Malformacja kanału przedsionkowo-komorowego

Wprowadzenie Defekt rurki przedsionkowo-komorowej został nazwany defektem wkładki wsierdziowej, defektem pierwszego typu otworu, wspólnym przewodem przedsionkowo-komorowym lub defektem pierwotnej dziury jest serią wrodzonych wad rozwojowych serca utworzonych przez pierwszą przegrodę i dysplazję wsierdzia. Głównymi zmianami są częściowa utrata pierścienia przedsionkowo-komorowego, dolnego przedsionka i tkanki przegrody międzykomorowej, i może być związana z różnym stopniem wad rozwojowych zastawki przedsionkowo-komorowej. Wady rurki przedsionkowo-komorowej występują rzadko, stanowiąc zaledwie 5% wszystkich rodzajów wad przegrody międzyprzedsionkowej. Choroba jest wrodzoną chorobą, która powstaje w wyniku rozwoju pierwotnej dysplazji przegrody międzyprzedsionkowej lub nadmiernego wchłaniania podczas rozwoju embrionalnego. Można podzielić na częściowy typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej i pełny typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej.

Przyczyna

Choroba jest wrodzoną chorobą, która powstaje w wyniku rozwoju pierwotnej dysplazji przegrody międzyprzedsionkowej lub nadmiernego wchłaniania podczas rozwoju embrionalnego. Można go podzielić na częściowy typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej i całkowity typ wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej. Szybkość przepływu lewego przedsionka na poziomie przedsionka jest duża, a objawy pojawiają się wcześnie, a stan jest cięższy.

Istnieje wiele form wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej, które można podzielić na następujące typy od prostych do złożonych.

1. Wada przegrody międzyprzedsionkowej pierwszego typu

Zarodkowa dysplazja wsierdzia wsierdzia, nie udało się w pełni stopić z pierwszą przegrodą, pierwsza dziura po urodzeniu trwała nieprzerwanie. Wada była półksiężycowata, dolny margines był pierścieniem zastawki przedsionkowo-komorowej, górny margines był pierwszym dolnym marginesem, otwór zatoki wieńcowej znajdował się z tyłu nad defektem, a płaty mitralne i trójdzielne były prawidłowe, a przegrody międzykomorowe nietknięte. Ten typ jest bardzo rzadki.

2. Częściowe dzielenie pokoju

Oprócz pierwszej wady przegrody międzyprzedsionkowej centralna część zastawki mitralnej nie jest uszkodzona. Długość szczeliny zmienia się od małej wolnej krawędzi ulotki do pełnej długości podziału całej ulotki. Tkanka liścia ulotki jest zaciśnięta na krawędzi guzka i ma przyczepę strunową. U większości pacjentów płaty zastawki trójdzielnej nie są pęknięte, podstawa płatków zastawki jest przymocowana do przegrody komorowej i nie ma kanału między komorami komór po obu stronach. Pęknięcie płatka zastawki mitralnej powoduje niewydolność Kiedy serce kurczy się, krew przepływa z lewej komory do lewego przedsionka, a następnie wchodzi do prawego przedsionka przez pierwszą wadę przegrody międzyprzedsionkowej. Ten typ wady występuje najczęściej w wadach cewek przedsionkowo-komorowych.

3. Pełne udostępnianie pokoju

Ten typ defektu jest stosunkowo rzadki, ze złożonymi zmianami i bardziej zmianami morfologicznymi. Pierwszy defekt typu otworu w dolnej przegrodzie przedsionkowej jest związany z defektem przegrody międzykomorowej. Zastawki mitralne i trójdzielne są nieprawidłowo rozwinięte. Można je podzielić na kilka małych ulotek. Lewy i prawy pierścień przedsionkowo-komorowy komunikują się ze sobą. Mitralny i trójdzielny Wszystkie płaty zastawki są pęknięte, a normalne zastawki mitralne i trójdzielne są zastąpione przednimi i tylnymi płatkami wspólnego pierścienia przedsionkowo-komorowego. Przednia płatka mitralna i płat zastawki trójdzielnej mogą być częściowo lub całkowicie podzielone na dwa składniki, a także mogą być połączone w jedną wspólną przednią ulotkę.

Pierwszy przypadek występuje najczęściej: przednia krawędź listka zastawki dołącza zastawkę mitralną i zastawkę trójdzielną do dwóch stron górnej krawędzi przegrody komorowej przez szereg krótkich strun, w rzadkich przypadkach płaty przedniej listki przechodzą przez krawędź. Ścięgno jest przymocowane do nieprawidłowego mięśnia brodawkowego prawej komory bez przylegania do górnej krawędzi przegrody komorowej. Ponadto przednia ulotka zastawki mitralnej i trójdzielna zastawka zastawki mogą być również niecięte i łączone we wspólną przednią ulotkę. Nie ma strun między ulotką zastawki a przegrodą komorową i ścianą komory, zawieszoną nad wadą przegrody międzykomorowej. . Ta sytuacja jest również bardziej powszechna.

W przypadku pełnego typu przedsionkowo-komorowego wspólnego przewodu ścięgno strun jest na ogół krótsze niż struny przedniego liścia, a kłykcie zastawki jest słabe, gdy komora kurczy się, stopień niepełnego zamknięcia jest cięższy, a przepływ powrotny jest duży. Jama lewej komory jest na ogół mniejsza niż prawa komora.

4. Pojedyncze atrium

Zarodkowa tkanka przegrody międzyprzedsionkowej nie jest rozwinięta, a całość zaginiona. Serce ma tylko jedną jamę przedsionkową i może być związane z wadami rozwojowymi listków. Ten rodzaj wady występuje niezwykle rzadko.

Wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej mogą być związane z przetrwałym przewodem tętniczym, tetralogią Fallota, zwężeniem płuc i innymi wrodzonymi chorobami sercowo-naczyniowymi.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Elektrokardiogram echokardiografii dopplerowskiej

Istnieje kilka metod badania, które można zastosować w przypadku tej choroby:

(1) Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: wyniki RTG klatki piersiowej pierwszego defektu przegrody międzyprzedsionkowej były podobne do wyników drugiego defektu przegrody międzyprzedsionkowej z dużym defektem. W niektórych przypadkach z częściową niedomykalnością komory i całkowitą resekcją przedsionkowo-komorową serce zostało znacznie powiększone, a lewa komora, prawa komora i prawy przedsionek zostały powiększone. Naczynia krwionośne płucne były znacznie przekrwione, a pulsowanie zwiększone. W przypadkach, w których opór krążenia płucnego jest znacznie zwiększony, cienie naczyniowe płucne w okolicy podniebienia są pogrubione, a cienie naczyniowe wokół pól płucnych są rzadkie.

(2) Badanie elektrokardiogramu: odstęp PR jest wydłużony. Prawa komora jest znacznie przerośnięta lub ma niekompletny blok gałęzi prawego pęczka, lewa komora jest również przerostem, a oś motoryczna jest odchylona w lewo. Pierścień QRS na diagramie wektorowym powierzchni czołowej jest odwrócony, a główny korpus pierścienia QRS przesuwa się w górę w lewo lub nawet w prawo, a średnia oś elektryczna wynosi od -30 ° do -140 °. Niektórzy autorzy zwrócili uwagę, że pierścień QRS przedniej mapy wektorowej serca niektórych typów częstych przypadków przedsionkowo-komorowych wykazał odwrotną igłę w lewo, a poziomy QRS powierzchni odwrócony w lewo do tyłu; pełny typ przedsionkowo-komorowy był odwrotnością przedniego QRS. Igła biegnie w prawo, a pozioma powierzchnia QRS biegnie do tyłu w prawo.

(3) Echokardiografia: prawe przedsionek, prawy przedsionek i tętnica płucna mają zwiększoną średnicę wewnętrzną. Ruch przegrody międzykomorowej należy do skurczu prawej komory. Podczas wyrzutu komorowego przegrody międzykomorowe wykazują ruch do przodu, czyli ruch przeciwny. Echokardiografia przekrojowa wykazała, że ​​dolna część przegrody międzyprzedsionkowej, przegrody międzykomorowej, przednia płatka mitralna i płat zastawki trójdzielnej były normalnie oddzielone, a krzyż utworzony przez połączenie w obszarze centralnym zniknął, a dolna część przegrody międzyprzedsionkowej i górna część przegrody międzykomorowej Odbicie echa zostaje przerwane, a cztery komory serca komunikują się ze sobą. Zastawka mitralna przesuwa się, a przednia płatek zbliża się do płatka zastawki trójdzielnej podczas skurczu i zbliża się do przegrody komorowej podczas rozkurczu. Okres rozkurczowy zastawki mitralnej jest mostem wiszącym, a przewód odpływowy lewej komory jest zwężony. Po wstrzyknięciu ultrasonograficznego środka kontrastowego do żyły obwodowej ciśnienie skurczowe lewej komory było wyższe niż ciśnienie w prawej komorze, a ciśnienie rozkurczowe prawej komory było nieco wyższe niż ciśnienie w lewej komorze, a środek kontrastowy płynął tam iz powrotem w górnej części ubytku przegrody międzykomorowej.

(4) Cewnikowanie prawego serca: Cewnik może wejść do lewego przedsionka z prawego przedsionka lub bezpośrednio do lewej komory z prawego przedsionka. Występuje przeciek od lewej do prawej na poziomie przedsionka i komory. Zawartość tlenu we krwi w prawym przedsionku jest wyższa niż w żyle głównej, a zawartość tlenu we krwi w prawej komorze może być dalej zwiększona niż w prawym przedsionku. Pacjenci z nadciśnieniem płucnym mogą wykazywać bocznik od prawej do lewej i zwiększony opór naczyniowy płuc. A prawy przebieg ciśnienia przedsionkowego złamania zastawki mitralnej może wykazywać wzrost fali V spowodowany niewydolnością zastawki przedsionkowo-komorowej.

(5) Selektywna lewa komorulografia może wykazać, że środek kontrastowy przepływa do prawej komory i / lub prawego przedsionka przez defekt przegrody międzykomorowej i komorowej; płynie z powrotem do lewego i prawego przedsionka przez jądro zastawki przedsionkowo-komorowej. Może również pokazywać rozmiar wady przegrody serca i wady rozwojowe zastawki przedsionkowo-komorowej. W niektórych przypadkach wspólnego pokoju środek kontrastowy wstrzykiwany do lewej komory najpierw wpada z powrotem do lewego przedsionka, a następnie kolejno wchodzi do prawego przedsionka, prawej komory i tętnicy płucnej; pełny typ przedsionkowo-komorowej skrzynki kontrastowej środek kontrastowy lewej komory wraca do lewego i prawego przedsionka W tym samym czasie lewa komora wchodzi bezpośrednio do prawej komory przez wadę przegrody międzykomorowej, a nawet w lewym, prawym przedsionku i prawej komorze rozwija się jednocześnie tętnica płucna. W przypadku kanału przedsionkowo-komorowego pozycja płata zastawki przedsionkowo-komorowej przesunęła się do wierzchołka i wady przegrody międzykomorowej, a lewy odcinek odpływu komory był wąski i długi. Na angiografii lewej komory pojawił się znak szyjki szyi. Dlatego selektywna angiografia lewej komory może zidentyfikować zarówno pierwszą, jak i drugą wadę przegrody międzyprzedsionkowej, a także jest cenna do identyfikacji częściowego i całkowitego odcinka przedsionkowo-komorowego.

(6) Wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej z całkowitą przegrodą komorową i bez nadciśnienia płucnego, takie jak zmniejszone nasycenie krwi tętniczej tlenem, należy uznać za pojedynczą wadę przedsionkową.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej należy rozpoznać w następujących chorobach:

(a) wtórna wada przegrody międzyprzedsionkowej

Można zidentyfikować następujące punkty:

1 Wtórna wada przegrody międzyprzedsionkowej w okolicy zastawki płucnej i szmer skurczowy, bez szmeru zastawki mitralnej i trójdzielnej.

2 wtórne wady przegrody międzyprzedsionkowej typu Odchylenie prawej osi EKG, niepełny blok gałęzi prawego pakietu, prawy przedsionek, zwiększenie prawej komory. Wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej mają odchyloną w lewo oś elektryczną i lewy przedni blok gałęzi wiązki.

3 echokardiografia i angiografia sercowo-naczyniowa mogą wykazać wadę przegrody międzykomorowej, podział krzyżowy, wady zastawki przedsionkowo-komorowej.

(dwa) wada przegrody międzykomorowej

Całkowite wady rozwojowe rurki przedsionkowo-komorowej mają różną wielkość wady przegrody międzykomorowej, podobnie jak duża wada przegrody międzykomorowej, ale ten ostatni obszar wierzchołkowy nie słyszy skurczowych szmerów niedomykalności mitralnej. Diagnostyka różnicowa zależy od echokardiografii i obrazowania układu sercowo-naczyniowego.

(C) proste zwężenie płuc

Proste zwężenie tętnicy płucnej i całkowita deformacja rurki przedsionkowo-komorowej może wykryć szmery odrzutowe w drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka, ale ta pierwsza ma łagodne objawy kliniczne, drugi dźwięk zastawki płucnej jest osłabiony lub zanikł, a nie ma zastawki mitralnej i zastawki trójdzielnej. Radiografia klatki piersiowej przy zamkniętym, niepełnym szmerie wykazała mniej krwi w płucach, można zidentyfikować echokardiografię.

(4) Inne wrodzone choroby serca

Takie jak kliniczne pojawienie się plamicy może być błędnie rozpoznane jako tetralogia Fallota, transpozycja wielkich tętnic, atrezja trójdzielna, drenaż żylny żylny itp., Ale można zidentyfikować echokardiografię, cewnikowanie serca i angiografię sercowo-naczyniową.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.