Napady padaczkowe

Wprowadzenie Prosty częściowy napad padaczki trwa krótko, zwykle nie dłużej niż 1 minutę, a początek i koniec są nagłe, a świadomość pozostaje, chyba że wtórna część napadu lub napad toniczno-kloniczny (wtórne uogólnienie) ).

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyny padaczki są niezwykle złożone i można je podzielić na cztery główne kategorie:

1. Padaczka idiopatyczna i zespół padaczki: podejrzane predyspozycje genetyczne, brak innej oczywistej przyczyny, często w określonej grupie wiekowej, o charakterystycznej skuteczności klinicznej i EEG, kryteria diagnostyczne są jaśniejsze. Nie jest klinicznie niewykrywalne, że jest to idiopatyczna padaczka.

2. Objawowa padaczka i zespół padaczki: jest wyraźnym lub możliwym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego wpływającym na strukturę lub funkcję, takim jak nieprawidłowości chromosomalne, ogniskowe lub rozproszone choroby mózgu oraz niektóre układowe układy Spowodowane chorobą. W ostatnich latach postęp i szerokie zastosowanie technik neuroobrazowania, zwłaszcza rozwój neurochirurgii funkcjonalnej epilepsji, umożliwiły wykrycie zmian neurobiochemicznych u pacjentów z objawową padaczką i zespołem padaczkowym.

(1) zlokalizowana lub rozproszona choroba mózgu: częstość występowania padaczki noworodkowej wynosi około 1%, takiej jak uraz porodowy, w połączeniu z urazem porodowym i krwotokiem mózgowym lub uszkodzeniem niedotlenienia mózgu, wrodzoną wadą rozwojową lub wadą wrodzoną mózgu Urazy, częstość padaczki wynosi aż 25%.

(2) Choroby ogólnoustrojowe: takie jak zatrzymanie akcji serca, zatrucie CO, uduszenie, znieczulenie N2O, wypadki w znieczuleniu i niewydolność oddechowa mogą powodować encefalopatię hipoksyjną, prowadzącą do napadów mioklonicznych lub epizodów ogólnoustrojowych. Encefalopatia metaboliczna, taka jak hipoglikemia, najczęściej prowadzi do epilepsji, innych zaburzeń metabolicznych i hormonalnych, takich jak hiperglikemia, hipokalcemia, hiponatremia i mocznica, encefalopatia dializacyjna, encefalopatia wątrobowa i toksyna tarczycy Może powodować drgawki.

3. padaczka kryptogeniczna

Bardziej powszechne objawy kliniczne sugerują epilepsję objawową, ale nie znalazły wyraźnej przyczyny, mogą rozpocząć się w określonym wieku, bez określonej skuteczności klinicznej i EEG.

4. Napad padaczkowy związany z sytuacją

Ataki są związane ze szczególnymi warunkami, takimi jak wysoka gorączka, niedotlenienie, zmiany endokrynologiczne, zaburzenia równowagi elektrolitowej, przedawkowanie, długotrwałe odstawianie alkoholu, brak snu i nadmierne picie itp., Mogą również pojawić się normalni ludzie. Chociaż charakter napadu jest napadem, usunięcie odpowiedniego stanu nie występuje, więc padaczka nie jest diagnozowana.

(dwa) patogeneza

1. Czynniki genetyczne: dziedziczenie pojedynczego genu lub poligenu może powodować napady padaczkowe Ponad 150 rzadkich zespołów defektów genu wykazuje napady padaczkowe lub napady miokloniczne, z których 25 to autosomalne dominujące choroby genetyczne, takie jak Stwardnienie guzkowate, nerwiakowłókniakowatość itp., Około 100 autosomalnych chorób recesywnych, takich jak niedożywienie istoty białej typu sferoidalnego i ponad 20 rodzajów zespołu defektów genetycznych chromosomu płciowego.

2. Normalni ludzie mogą wywoływać drgawki z powodu stymulacji elektrycznej lub chemicznej: normalne mózgi mają anatomiczne i fizjologiczne podstawy do drgawek i są podatne na różne bodźce. Bieżąca stymulacja o określonej częstotliwości i intensywności może powodować rozwój wyładowania napadowego w mózgu, a wyładowanie trwa nadal po zatrzymaniu stymulacji, co prowadzi do ogólnoustrojowego ataku tonicznego; po osłabieniu stymulacja występuje tylko krótka po wyładowaniu, jeśli jest powtarzana regularnie (lub nawet możliwa Stymulacja tylko raz dziennie, odstęp po wypisie i zakres rozprzestrzeniania stopniowo rosną, aż do wystąpienia epizodu ogólnoustrojowego, a nawet jeśli nie zostanie podana stymulacja, spontaniczna kinetyka powoduje drgawki. Charakterystyczną zmianą padaczki jest to, że wiele neuronów w ograniczonym obszarze mózgu jest synchronicznie aktywowanych na 50 do 100 ms, a następnie tłumionych.EEG ma wyładowanie szczytowe ujemnej fazy o wysokiej amplitudzie, a następnie powolną falę. Powtarzające się synchroniczne rozładowanie neuronów w ograniczonym obszarze może wystąpić w częściowym napadzie częściowym przez kilka sekund Wyładowanie może rozprzestrzeniać się w mózgu przez kilka sekund do kilku minut i może wystąpić złożony epizod częściowy lub układowy.

3. Nieprawidłowości elektrofizjologiczne i neurobiochemiczne: Nadmierne wzbudzanie neuronów może prowadzić do nieprawidłowego rozładowania, a nadpobudliwość kory mózgowej jest wykrywana przez elektrody wewnątrzkomórkowe w epileptycznych modelach zwierzęcych. Potencjał postsynaptyczny (EPSP) i dryf depolaryzacji (DS) zwiększają wewnątrzkomórkowy Ca2 i Na, zwiększają zewnątrzkomórkowy K, zmniejszają Ca2, wytwarzają duże ilości DS i przemieszczają się do nerwów obwodowych kilka razy szybciej niż normalne przewodnictwo. Spread juana. Badania biochemiczne wykazały, że podczas depolaryzacji hipokampu i neuronów płata skroniowego uwalnia się duża liczba aminokwasów pobudzających (EAA) i innych neuroprzekaźników. Po aktywacji receptorów NMDA duża ilość napływu Ca2 prowadzi do dalszego wzmocnienia synaps pobudzających. Zwiększone zewnątrzkomórkowe K w zmianach epileptycznych zmniejsza uwalnianie hamujących aminokwasów (IAA), zmniejsza presynaptyczną hamującą funkcję receptora GABA i sprawia, że ​​wyładowania pobudzające są łatwo rzutowane na otaczające i odległe regiony.

Kiedy ogniska epileptyczne migrowały z izolowanego wyładowania do napadu, hamowanie po DS zniknęło w wyniku potencjału depolaryzacji, a neurony w sąsiednim regionie i połączenie synaptyczne zostały aktywowane. Wyładowanie odbyło się przez korową pętlę lokalną i długą ścieżkę stawową (w tym Ciało modzelowate) i szlak podkorowy rozprzestrzeniają się. Napady ogniskowe mogą rozprzestrzeniać się lokalnie lub w całym mózgu, a niektóre gwałtownie zamieniają się w napady ogólnoustrojowe. Rozwój napadów idiopatycznych uogólnionych można osiągnąć poprzez szeroką sieć wzgórzowych obwodów korowych.

4. Napady mogą być związane z hamującymi neuroprzekaźnikami w mózgu: takimi jak kwas gamma aminomasłowy (GABA), hamowanie synaptyczne jest osłabione, a przekaźniki pobudzające, takie jak receptory N-metylo-D-asparaginianowe (NMDA), są pośredniczone. Odpowiedź glutaminianu jest zwiększona.

Inhibitory przekaźników obejmują monoaminy (dopamina, noradrenalina, serotonina) i aminokwasy (GABA, glicyna). GABA istnieje tylko w OUN, ma szeroki rozkład w mózgu i ma najwyższą zawartość istoty czarnej i globus pallidus oraz jest ważnym przekaźnikiem hamującym OUN. Do przekaźników wyzwalających padaczkę należą acetylocholina i aminokwasy (kwas glutaminowy, kwas asparaginowy, tauryna). Synaptyczne receptory neuroprzekaźników CNS i kanały jonowe odgrywają ważną rolę w przekazywaniu informacji, na przykład glutaminian ma trzy receptory: receptor kwasu kainowego (KA), receptor gentreninowy i N-A. Receptor typu D-asparaginian zasady (NMDA). Kumulacja glutaminianu podczas napadów padaczkowych, działających na receptory NMDA i kanały jonowe, zaostrzenie synaps jest jedną z głównych przyczyn napadów. Endogenne wyładowania neuronalne są zwykle zależnym od napięcia wzmocnieniem prądu wapniowego. Niektóre ogniskowe padaczki są głównie spowodowane utratą hamujących interneuronów Stwardnienie hipokampowe może powodować padaczkę z powodu nieprawidłowych połączeń między przeżywającymi neuronami. Synergicznie rozproszona korowo synchroniczna wolna fala kręgosłupa może wystąpić z powodu wzrostu zależnych od napięcia prądów wapniowych w neuronach wzgórzowych.

5. Patologiczne nieprawidłowości morfologiczne i ogniska epileptogenne: Zmiany korowe padaczki wykryto za pomocą elektrod korowych i stwierdzono różne stopnie glejozy, ektopii istoty szarej, mikrogleju lub naczyniaka krwionośnego włośniczkowego. Mikroskopia elektronowa wykazała wzrost gęstości elektronowej szczeliny synaptycznej w zmianach epileptycznych i wyraźnie zwiększyła emisję pęcherzyków naznaczoną transmisją synaptyczną. Immunohistochemia potwierdziła, że ​​wokół ognisk epileptogennych istniała duża liczba aktywowanych astrocytów, które zmieniały stężenie jonów wokół neuronów, dzięki czemu pobudliwość łatwo rozprzestrzeniała się w otoczeniu.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie ogólnej cechy płynu mózgowo-rdzeniowego Badanie ultrasonograficzne mózgu

1. Rutynowe badanie krwi, moczu i kału oraz oznaczanie stężenia glukozy we krwi, elektrolitów (wapnia, fosforu).

2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: podwyższone ciśnienie śródczaszkowe sugeruje zmianę zajmującą przestrzeń lub zaburzenie krążenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, takie jak większy guz lub zakrzepica żył głębokich. Zwiększona liczba komórek sugeruje zapalenie opon mózgowych lub miąższu mózgu, takie jak ropień mózgu, mukowiscydoza, zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu wtórne do padaczki. Zwiększona zawartość białka CSF sugeruje przerwanie bariery krew-mózg-płyn mózgowo-rdzeniowy, co obserwuje się w guzach wewnątrzczaszkowych, mukowiscydozie i różnych chorobach zapalnych prowadzących do epilepsji.

3. Badanie elektrofizjologiczne: Konwencjonalny EEG może zarejestrować tylko 10% fali częściowego napadu drgawkowego, 40% do 50% fali wyładowania ogniskowego. Technologia monitorowania EEG, w tym przenośne nagrywanie kasetowe (AEEG), wideo EEG i wielokanałowa telemetria radiowa, może długo obserwować EEG w stanie czuwania i snu w stanie naturalnym, a wskaźnik wykrywalności wzrasta do 70% -80%. 40% pacjentów może zarejestrować przebieg początkowy, co jest pomocne w diagnozowaniu, klasyfikacji i lokalizacji padaczki.

4. Neuroobrazowanie: dodatni radiogram boczny czaszki można znaleźć w przypadku nieprawidłowego zwapnienia śródczaszkowego, zmian chorobowych zajmujących selel i nachylenie, zapalenia zatok lub zmian zajmujących przestrzeń. Badanie CT u dzieci i młodzieży z padaczką często wrodzone wady rozwojowe perforacji mózgu, wodogłowie, przezroczysta torbiel przegrody i okołoporodowe uszkodzenie czaszkowo-mózgowe i inne stare zmiany, częste niedokrwienne zmiany mózgowe u dorosłych pacjentów, blizny pourazowe, przestrzeń śródczaszkowa Uszkodzenia, mukowiscydoza lub zwapnienie, starzy pacjenci często mają stare krwawienie lub zawał, przewlekły krwiak podtwardówkowy, zlokalizowane zanik mózgu. Ulepszenie może wykazywać tętniaki mózgu, AVM, pierwotne guzy mózgu bogate w naczynia krwionośne lub przerzuty. Badanie MRI wykazało, że częstość wykrywania zmian w mózgu u pacjentów z padaczką wyniosła ponad 80%, a zgodność z zarejestrowanymi przez EEG ogniskami padaczkowymi wynosiła 70%. Rozdzielczość MRI powyżej 1,0 T może osiągnąć 3 mm i można znaleźć mikroskopijne guzy, których nie można rozpoznać za pomocą CT, takie jak gwiaździak niskiej jakości, glejak zwojowy i hamartoma. Zmiany objętości tkanki mózgowej, takie jak hipokamp, ​​zanik płata skroniowego i półkuli, brak lub pogrubienie ciała modzelowatego, skleroterapia pozamaciczna i krzyżowa istoty szarej, są przyczynami niektórych opornych na leczenie padaczek.

5. Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu: (SPECT) może wykryć spadek przepływu krwi w przerywanym okresie ogniska epileptogennego i zwiększyć przepływ krwi podczas ataku. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może wykryć zmniejszenie metabolizmu glukozy w sporadycznych epizodach złożonych napadów częściowych i zwiększyć metabolizm podczas epizodów.

Diagnostyka różnicowa

1. Częściowe napady ruchowe:

1 napady ogniskowe: zaczynając od miejscowego drgania, obejmującego bok twarzy, taki jak usta lub dystalna część kończyny, taka jak kciuk lub palec u nogi itp., Uszkodzenie znajduje się głównie przed środkowym rowem, takim jak chwilowe miejscowe osłabienie kończyny lub niedowład połowiczny po ataku ( O.5 ~ 36h eliminacja), o nazwie Todd 瘫痪.

2 Jackson Attack: Napady ruchowe ogniskowej stopniowo rozszerzają się wzdłuż obszaru motorycznego kory mózgowej, a objawy kliniczne (najczęstsze) drgają od przeciwległego kciuka wzdłuż nadgarstka, łokcia i barku.

3 Epizod rotacji: Oko głowy jest przechylone na bok i tułów jest połączony. Nawet całe ciało można obracać. Zmiany znajdują się w płatach czołowych, czasami w płatach potylicznych, a kilka jest w korze ipsilateralnej.

4 Napady ortostatyczne: nieprawidłowe postawy, takie jak uprowadzenie jednej strony kończyny górnej, połowiczne zgięcie łokcia, oczy strony dłoni, zmiany są głównie w dodatkowym obszarze sportowym.

5 napadów językowych: wokalizacja gardła, mimowolne powtarzanie monosyllabii lub słów, przerywanie języka itp.

2, część uczuć (dusza lub uczucie specjalne) napadów seksualnych:

1 Napady somatosensoryczne: objawy drętwienia i akupunktury kończyn, głównie w jamie ustnej, języku, palcach lub palcach stóp. Zmiany zlokalizowane są w środkowej strefie tylnego odczuwania i mogą nawet powoli rozprzestrzeniać się w padaczkę sensoryczną Jacksona.

2 specjalne epizody sensoryczne:

A. Napady wzrokowe: przeważnie błyski, proste halucynacje wzrokowe, widoczne złudzenia strukturalne, takie jak postacie, krajobrazy itp., Uszkodzenia płata potylicznego.

B. Napady słuchowe: Halucynacje słuchowe są tak proste jak hałas, złożone jak muzyka i zmiany po bocznej stronie płata skroniowego lub na wyspie.

C. Napady węchowe: przeważnie smród lub inne nieprzyjemne zapachy, uszkodzenia płata skroniowego, hak do tyłu, ciało migdałowate lub z powrotem z wyspy.

D. Epizody smakowe: mogą być słodkie, kwaśne, gorzkie, słone lub metaliczne, ze zmianami w ciele migdałowatym i wyspach.

E. Epizod zawrotów głowy: wykazujący uczucie rotacji, unoszenia się lub opadania, uszkodzenie znajduje się na wyspie lub w płacie ciemieniowym.

3, drgawki autonomiczne: bladość twarzy i ciała, uderzenia gorąca, pocenie się, stojące włosy, rozszerzone źrenice, wymioty, odgłosy brzucha, polidypsja i oddawanie moczu itp., Rzadko pojawiają się same, uwaga i nie-epileptyczne objawy autonomiczne Identyfikacja Większość zmian zlokalizowanych jest w ciele migdałowatym, wyspach lub zakręcie obręczy, które są podatne na rozprzestrzenianie się i powodują zaburzenia świadomości, które stają się częścią złożonego częściowego napadu.

(4) Napady psychiczne: pojawiają się same, często złożona aura napadów częściowych, a po nich może wystąpić kompleksowy napad toniczno-kloniczny.

1 epizod zaburzenia językowego: niepełna afazja lub powtarzany język, zmiana znajduje się po bocznej stronie płata skroniowego.

2 epizody zaburzeń pamięci: zniekształcenie pamięci lub stan podobny do snu, pozornie znajomy lub zaznajomiony z dziwnymi rzeczami, znajomy lub nieznany z dziwnymi rzeczami, czasami szybkie wspomnienia z przeszłych wydarzeń, wymuszone myślenie, zmiany w hipokampie.

3 zaburzenia poznawcze: zniekształcenie środowiska, brak zaangażowania, dezintegracja osobowości, zaburzenia snu i zaburzenia czasu itp., Zmiany są głównie w hipokampie.

4 epizody emocjonalne: takie jak nienazwany strach, nieuzasadniony gniew, depresja i euforia, zmiany przywracane są do klamry.

5 odcinek iluzji: obiekt wizualny staje się większy i mniejszy, staje się coraz bliższy, dźwięk staje się silniejszy i słabszy, a osobowość rozpada się, jak gdyby nie był na sobie, odczuwał swoją masę ciała, zmianę wielkości itp., Uszkodzenie znajduje się w hipokampie lub płacie potylicznym .

6 Omamy strukturalne: Omamy obejmują zmysły ciała, wzrok, słuch, węch i smak. Mogą to być proste złudzenia, takie jak błyski, dźwięki lub złożone formy, takie jak postacie, krajobrazy, mowa i muzyka. Zmiany są w hipokampie lub płacie potylicznym.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.