Złożone napady częściowe

Wprowadzenie Skomplikowane napady częściowe (CPS) padaczki, znane również jako epizody płata skroniowego, napady psychoruchowe, z napadami częściowymi o różnym stopniu zaburzeń świadomości. Wyładowanie padaczkowe powstaje z płata skroniowego lub czołowego. Pochodzenie, droga dyfuzji i prędkość są różne. Objawy kliniczne mogą się znacznie różnić. Najpierw może wystąpić częściowy napad częściowy (czas może być długi lub krótki), a następnie może wystąpić zaburzenie świadomości. Specjalne odczucia lub proste objawy autonomiczne są często aurą, a początek głębokich struktur (przyśrodkowy margines skroniowy, układ limbiczny itp.), Takich jak napady psychotyczne (aura), może być krótki i wkrótce mogą wystąpić zaburzenia świadomości lub mogą wystąpić świadome zaburzenia. Nawet po prostu manifestując zaburzenie świadomości.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Przyczyny padaczki są niezwykle złożone i można je podzielić na cztery główne kategorie:

1. Padaczka idiopatyczna i zespół padaczki: podejrzane predyspozycje genetyczne, brak innej oczywistej przyczyny, często w określonej grupie wiekowej, o charakterystycznej skuteczności klinicznej i EEG, kryteria diagnostyczne są jaśniejsze. Nie jest klinicznie niewykrywalne, że jest to idiopatyczna padaczka.

2. Objawowa padaczka i zespół padaczki: jest wyraźnym lub możliwym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego wpływającym na strukturę lub funkcję, takim jak nieprawidłowości chromosomalne, ogniskowe lub rozproszone choroby mózgu oraz niektóre układowe układy Spowodowane chorobą. W ostatnich latach postęp i szerokie zastosowanie technik neuroobrazowania, zwłaszcza rozwój neurochirurgii funkcjonalnej epilepsji, umożliwiły wykrycie zmian neurobiochemicznych u pacjentów z objawową padaczką i zespołem padaczkowym.

(1) zlokalizowana lub rozproszona choroba mózgu: częstość występowania padaczki noworodkowej wynosi około 1%, takiej jak uraz porodowy, w połączeniu z urazem porodowym i krwotokiem mózgowym lub uszkodzeniem niedotlenienia mózgu, wrodzoną wadą rozwojową lub wadą wrodzoną mózgu Urazy, częstość padaczki wynosi aż 25%.

(2) Choroby ogólnoustrojowe: takie jak zatrzymanie akcji serca, zatrucie CO, uduszenie, znieczulenie N2O, wypadki w znieczuleniu i niewydolność oddechowa mogą powodować encefalopatię hipoksyjną, prowadzącą do napadów mioklonicznych lub epizodów ogólnoustrojowych. Encefalopatia metaboliczna, taka jak hipoglikemia, najczęściej prowadzi do epilepsji, innych zaburzeń metabolicznych i hormonalnych, takich jak hiperglikemia, hipokalcemia, hiponatremia i mocznica, encefalopatia dializacyjna, encefalopatia wątrobowa i toksyna tarczycy Może powodować drgawki.

3. padaczka kryptogenna: częstsze objawy kliniczne sugerują epilepsję objawową, ale nie znalazły wyraźnej przyczyny, mogą rozpocząć się w określonym wieku, bez określonej skuteczności klinicznej i EEG.

4. Napad padaczkowy związany z sytuacją (Napad padaczkowy związany z sytuacją) wiąże się ze szczególnymi warunkami, takimi jak wysoka gorączka, hipoksja, zmiany hormonalne, zaburzenia równowagi elektrolitowej, przedawkowanie narkotyków, długotrwałe odstawianie alkoholu, brak snu i nadmierne picie itp., Normalni ludzie mogą również Pojawił się. Chociaż charakter napadu jest napadem, usunięcie odpowiedniego stanu nie występuje, więc padaczka nie jest diagnozowana.

(dwa) patogeneza

1. Czynniki genetyczne: dziedziczenie pojedynczego genu lub poligenu może powodować napady padaczkowe Ponad 150 rzadkich zespołów defektów genu wykazuje napady padaczkowe lub napady miokloniczne, z których 25 to autosomalne dominujące choroby genetyczne, takie jak Stwardnienie guzkowate, nerwiakowłókniakowatość itp., Około 100 autosomalnych chorób recesywnych, takich jak niedożywienie istoty białej typu sferoidalnego i ponad 20 rodzajów zespołu defektów genetycznych chromosomu płciowego.

2. Normalni ludzie mogą wywoływać drgawki z powodu stymulacji elektrycznej lub chemicznej: normalne mózgi mają anatomiczne i fizjologiczne podstawy do drgawek i są podatne na różne bodźce. Bieżąca stymulacja o określonej częstotliwości i intensywności może powodować rozwój wyładowania napadowego w mózgu, a wyładowanie trwa nadal po zatrzymaniu stymulacji, co prowadzi do ogólnoustrojowego ataku tonicznego; po osłabieniu stymulacja występuje tylko krótka po wyładowaniu, jeśli jest powtarzana regularnie (lub nawet możliwa Stymulacja tylko raz dziennie, odstęp po wypisie i zakres rozprzestrzeniania stopniowo rosną, aż do wystąpienia epizodu ogólnoustrojowego, a nawet jeśli nie zostanie podana stymulacja, spontaniczna kinetyka powoduje drgawki. Charakterystyczną zmianą padaczki jest to, że wiele neuronów w ograniczonym obszarze mózgu jest synchronicznie aktywowanych na 50 do 100 ms, a następnie tłumionych.EEG ma wyładowanie szczytowe ujemnej fazy o wysokiej amplitudzie, a następnie powolną falę. Powtarzające się synchroniczne rozładowanie neuronów w ograniczonym obszarze może wystąpić w częściowym napadzie częściowym przez kilka sekund Wyładowanie może rozprzestrzeniać się w mózgu przez kilka sekund do kilku minut i może wystąpić złożony epizod częściowy lub układowy.

3. Nieprawidłowości elektrofizjologiczne i neurobiochemiczne: Nadmierne pobudzenie neuronów może prowadzić do nieprawidłowego rozładowania, a nadpobudliwość kory mózgowej jest wykrywana przez elektrody wewnątrzkomórkowe w epileptycznych modelach zwierzęcych. Ciągła depolaryzacja i hiperpolaryzacja zachodzą po wybuchach potencjału czynności neuronalnego, generując podniecenie. Potencjał postsynaptyczny (EPSP) i dryf depolaryzacji (DS) zwiększają wewnątrzkomórkowy Ca2 i Na, zwiększają zewnątrzkomórkowy K, zmniejszają Ca2, wytwarzają duże ilości DS i przemieszczają się do nerwów obwodowych kilka razy szybciej niż normalne przewodnictwo. Spread juana. Badania biochemiczne wykazały, że podczas depolaryzacji hipokampu i neuronów płata skroniowego uwalnia się duża liczba aminokwasów pobudzających (EAA) i innych neuroprzekaźników. Po aktywacji receptorów NMDA duża ilość napływu Ca2 prowadzi do dalszego wzmocnienia synaps pobudzających. Zwiększone zewnątrzkomórkowe K w zmianach epileptycznych zmniejsza uwalnianie hamujących aminokwasów (IAA), zmniejsza presynaptyczną hamującą funkcję receptora GABA i sprawia, że ​​wyładowania pobudzające są łatwo rzutowane na otaczające i odległe regiony. Kiedy ogniska epileptyczne migrowały z izolowanego wyładowania do napadu, hamowanie po DS zniknęło w wyniku potencjału depolaryzacji, a neurony w sąsiednim regionie i połączenie synaptyczne zostały aktywowane. Wyładowanie odbyło się przez korową pętlę lokalną i długą ścieżkę stawową (w tym Ciało modzelowate) i szlak podkorowy rozprzestrzeniają się. Napady ogniskowe mogą rozprzestrzeniać się lokalnie lub w całym mózgu, a niektóre gwałtownie zamieniają się w napady ogólnoustrojowe. Rozwój napadów idiopatycznych uogólnionych można osiągnąć poprzez szeroką sieć wzgórzowych obwodów korowych.

4. Napady drgawkowe mogą być związane ze zmniejszonym hamowaniem synaptycznym hamujących wewnątrzczaszkowe neuroprzekaźników, takich jak kwas gamma aminomasłowy (GABA), przekaźników pobudzających, takich jak doliny, w których pośredniczy receptor N-metylo-D-asparaginianowy (NMDA). Odpowiedź aminokwasowa jest powiązana.

Inhibitory przekaźników obejmują monoaminy (dopamina, noradrenalina, serotonina) i aminokwasy (GABA, glicyna). GABA istnieje tylko w OUN, ma szeroki rozkład w mózgu i ma najwyższą zawartość istoty czarnej i globus pallidus oraz jest ważnym przekaźnikiem hamującym OUN. Do przekaźników wyzwalających padaczkę należą acetylocholina i aminokwasy (kwas glutaminowy, kwas asparaginowy, tauryna). Synaptyczne receptory neuroprzekaźników CNS i kanały jonowe odgrywają ważną rolę w przekazywaniu informacji, na przykład glutaminian ma trzy receptory: receptor kwasu kainowego (KA), receptor gentreninowy i N-A. Receptor typu D-asparaginian zasady (NMDA). Kumulacja glutaminianu podczas napadów padaczkowych, działających na receptory NMDA i kanały jonowe, zaostrzenie synaps jest jedną z głównych przyczyn napadów. Endogenne wyładowania neuronalne są zwykle zależnym od napięcia wzmocnieniem prądu wapniowego. Niektóre ogniskowe padaczki są głównie spowodowane utratą hamujących interneuronów Stwardnienie hipokampowe może powodować padaczkę z powodu nieprawidłowych połączeń między przeżywającymi neuronami. Synergicznie rozproszona korowo synchroniczna wolna fala kręgosłupa może wystąpić z powodu wzrostu zależnych od napięcia prądów wapniowych w neuronach wzgórzowych.

5. Patologiczne nieprawidłowości morfologiczne i ogniska epileptogenne: Zmiany korowe padaczki wykryto za pomocą elektrod korowych i stwierdzono różne stopnie glejozy, ektopii istoty szarej, mikrogleju lub naczyniaka krwionośnego włośniczkowego. Mikroskopia elektronowa wykazała wzrost gęstości elektronowej szczeliny synaptycznej w zmianach epileptycznych i wyraźnie zwiększyła emisję pęcherzyków naznaczoną transmisją synaptyczną. Immunohistochemia potwierdziła, że ​​wokół ognisk epileptogennych istniała duża liczba aktywowanych astrocytów, które zmieniały stężenie jonów wokół neuronów, dzięki czemu pobudliwość łatwo rozprzestrzeniała się w otoczeniu.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie neurologiczne cytologii płynów mózgowo-rdzeniowych

1. Rutynowe badanie krwi, moczu i kału oraz oznaczanie stężenia glukozy we krwi, elektrolitów (wapnia, fosforu).

2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: podwyższone ciśnienie śródczaszkowe sugeruje zmianę zajmującą przestrzeń lub zaburzenie krążenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, takie jak większy guz lub zakrzepica żył głębokich. Zwiększona liczba komórek sugeruje zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub miąższowe mózgu, takie jak ropień mózgu, pęcherz mózgowy, zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu wtórne do padaczki; zwiększona zawartość białka CSF sugeruje rozerwanie bariery krew-płyn mózgowo-rdzeniowy, obserwowane w guzach śródczaszkowych, mukowiscydozie i różnych chorobach zapalnych prowadzących do padaczki .

3. Badanie elektrofizjologiczne: Konwencjonalny EEG może zarejestrować tylko 10% fali częściowego napadu drgawkowego, 40% do 50% fali wyładowania ogniskowego. Technologia monitorowania EEG, w tym przenośne nagrywanie kasetowe (AEEG), wideo EEG i wielokanałowa telemetria radiowa, może długo obserwować EEG w stanie czuwania i snu w stanie naturalnym, a wskaźnik wykrywalności wzrasta do 70% -80%. 40% pacjentów może zarejestrować przebieg początkowy, co jest pomocne w diagnozowaniu, klasyfikacji i lokalizacji padaczki.

4. Neuroobrazowanie: dodatni radiogram boczny czaszki można znaleźć w przypadku nieprawidłowego zwapnienia śródczaszkowego, zmian chorobowych zajmujących selel i nachylenie, zapalenia zatok lub zmian zajmujących przestrzeń. Badanie CT u dzieci i młodzieży z padaczką często wrodzone wady rozwojowe perforacji mózgu, wodogłowie, przezroczysta torbiel przegrody i okołoporodowe uszkodzenie czaszkowo-mózgowe i inne stare zmiany, częste niedokrwienne zmiany mózgowe u dorosłych pacjentów, blizny pourazowe, przestrzeń śródczaszkowa Uszkodzenia, mukowiscydoza lub zwapnienie, starzy pacjenci często mają stare krwawienie lub zawał, przewlekły krwiak podtwardówkowy, zlokalizowane zanik mózgu. Ulepszenie może wykazywać tętniaki mózgu, AVM, pierwotne guzy mózgu bogate w naczynia krwionośne lub przerzuty. Badanie MRI wykazało, że częstość wykrywania zmian w mózgu u pacjentów z padaczką wyniosła ponad 80%, a zgodność z zarejestrowanymi przez EEG ogniskami padaczkowymi wynosiła 70%. Rozdzielczość MRI powyżej 1,0 T może osiągnąć 3 mm i można znaleźć mikroskopijne guzy, które nie mogą być rozpoznane przez CT, takie jak gwiaździak niskiej jakości, glejak zwoju i hamartoma; zmiany objętości tkanki mózgowej, takie jak hipokamp i plwocina Zanik liści i półkuli, brak lub pogrubienie ciałka modzelowatego, ektopowa istota szara i skleroterapia plwociny itp. Są przyczyną opornej padaczki.

5. Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu: (SPECT) może wykryć spadek przepływu krwi w przerywanym okresie ogniska epileptogennego i zwiększyć przepływ krwi podczas ataku. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może wykryć zmniejszenie metabolizmu glukozy w sporadycznych epizodach złożonych napadów częściowych i zwiększyć metabolizm podczas epizodów.

Diagnostyka różnicowa

Typowe są następujące typy:

(1) manifestacja zaburzenia świadomości: powszechne zamieszanie, utrata przytomności jest rzadka, napady często mają objawy psychiczne lub psychosensoryczne, zaburzenia świadomości można ukryć, występowanie fałszywe poczucie nieobecności, dzieci powinny zwracać uwagę na identyfikację napadu nieświadomości; więcej pochodzi z płata skroniowego.

(2) manifestacja zaburzenia świadomości i automatycznej choroby: aura może wystąpić przed utratą świadomości napadu, pacjent może zachować pewną pamięć. Klasyczne złożone napady częściowe rozpoczynają się od aury, powszechnego parestezji w górnej części brzucha i objawów emocjonalnych (strach), poznawczych (podobnie jak znajomość) i sensorycznych (omamy węchowe), po których następuje utrata przytomności, otępienie i zaprzestanie działania, zwykle trwające od 1 do 3 minut. . Złożone napady częściowe wykazują bardziej adaptacyjne adaptacyjne nieświadome czynności z zapominaniem, zwane automatyzmem. Około 75% pacjentów ma policzkowe ruchy języka, a około 50% ma ruchy twarzy lub szyi, które mogą być wtórne do uogólnienia. Zautomatyzowane zachowanie nie jest unikalne w przypadku złożonych napadów częściowych, a inne (takie jak brak napadów) lub zaburzenia świadomości po wystąpieniu mogą wystąpić nawet bez napadów. Świadome zaburzenia występują podczas złożonych napadów częściowych, zaawansowane funkcje kontrolne są usuwane, a oryginalne automatyczne zachowanie jest uwalniane.

Zgodnie z objawami klinicznymi automatyczny zespół dzieli się na:

1 automatyczne jedzenie chorób: czynności związane z jedzeniem lub smakowaniem, takie jak warga, język, usta i gardło, często połączone ze ślinieniem, żuciem, połykaniem lub aerozolem do nosa itp., Mają pewien stopień stereotypu.

2 naśladujący zespół autonomiczny: widoczne wyrażenia stanu emocjonalnego i ruchy fizyczne, takie jak horror, szczęście, gniew i myślenie.

3 Zautomatyzowane zaburzenie gestów: Proste gesty, takie jak wycieranie twarzy, wydymanie twarzy, lizanie języka, skręcanie rąk, chwytanie przedmiotów i zabawa genitaliami, dezorientacja lub zrozumienie. Złożone gesty, takie jak zapinanie na guziki lub rozbieranie, przerzucanie kieszeni, ubijanie, porządkowanie ubrań, przenoszenie mebli, rozbijanie łóżek lub wykonywanie niektórych czynności zawodowych.

4 leksykalne zaburzenie autonomiczne: mruczenie, recytowanie, któremu towarzyszy głos lub śmiech, często powtarzające się frazy lub zdania, muszą być utożsamiane z wymową drgawkową.

5 ambulatoryjna automatyczna choroba: chodzenie do celu, można napotkać przeszkody, czasem nawet jeździć na rowerze lub jechać przez centrum, atak trwa od kilku sekund do kilku minut, ciągłe odcinki mogą trwać od kilku godzin do kilku dni.

6 pseudoautomatyczny automatyczny zespół motoryki: znany również jako pół-celowany zespół autonomiczny, obserwowany w okresie napadu płata czołowego, częste ciężkie huśtawki, toczenie, ruchy podobne do biegu, pewien rytm, kliniczna potrzeba identyfikacji z chrapaniem.

7 Autyzm seksualny: pobudliwość i ruch seksualny, typowe w padaczce płata czołowego u mężczyzn.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.