Fibroelastoza wsierdzia u dzieci

Wprowadzenie do zwłóknienia stawów wsierdzia u dzieci Fibroelastoza wsierdzia (EFE), znana również jako stwardnienie wsierdzia, nie została jeszcze wyjaśniona. Jest to bardziej powszechny typ kardiomiopatii u niemowląt, znany również jako pierwotne zwłóknienie mięśnia sercowego. Częstość występowania spadła w ciągu ostatniej dekady. Wrodzona choroba serca, taka jak zwężenie aorty, zwężenie zastawki aortalnej, atrezja zastawki aortalnej i inne zwłóknienie przerzutowe wsierdzia, zwane wtórnym zwłóknieniem przerzutowym wsierdzia, jego znaczenie kliniczne zależy od pierwotnego serca Wady nie są objęte zakresem opisanym tutaj. Zwłóknienie mięśnia sercowego zwane było wcześniej „zapaleniem wsierdzia płodu”, „stwardniającym zapaleniem wsierdzia”, „zwłóknieniem mięśnia sercowego” i tym podobne. Głównymi zmianami patologicznymi były elastyczne włókna podwsierdziowe i zwłóknienie kolagenu. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,5% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wstrząs kardiogenny zapalenie płuc zator mózgowy niedomykalność mitralna

Przyczyny zwłóknienia przełyku wsierdzia u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Już w 1816 r. Sugerowano, że ta choroba może być spowodowana wewnątrzmacicznym zakażeniem płodowego zapalenia wsierdzia. Przyczyna jest nadal nieznana. Zaproponowano następujące poglądy:

1. Zakażenie wirusowe wywołane zakażeniem wirusowym w okresie płodowym lub po urodzeniu Uważa się, że zakażenie wirusem Coxsackie B, wirusem świnki i zakaźnym wirusem mononukleozy jest związane z tą chorobą i wynika z elastyczności wsierdzia. W mięśniu sercowym dzieci ze śmiercią zwłóknieniową wyizolowano wirusa Coxsackie B. W histologii zaobserwowano także zmiany histologiczne, u niektórych osób zaszczepiono wirusa świnki w zarodkach kurzych i u wyklutych kurcząt rozwinął się rozrost włókien elastycznych wsierdzia. Objawy, kobiety w ciąży ze świnką we wczesnej ciąży, może wystąpić poród dziecka, niektóre osoby zgłosiły rozlane zapalenie mięśnia sercowego spowodowane mononukleozą zakaźną, a ponadto mogą rozwinąć się w włóknienie śródmiąższowe wsierdzia W badaniu patologicznym przypadków zgonu z powodu zapalenia mięśnia sercowego i zwłóknienia mięśnia sercowego stwierdza się, że zmiany patologiczne tych dwóch często współistnieją, a zapalenie mięśnia sercowego krótkiego przebiegu choroby zmienia się oczywiście, włókno elastyczne wsierdzia nie ulega proliferacji; od początku choroba jest dłuższa Zmiana w zapaleniu mięśnia sercowego jest łagodna do zgonów trwających dłużej niż 4 miesiące.

Rozprzestrzenianie się elastycznego włókna wsierdzia jest znaczące, więc uważa się, że zapalenie mięśnia sercowego i zwłóknienie mięśnia sercowego może objawiać się w różnych okresach tej samej choroby Zapalenie mięśnia sercowego jest poprzednikiem zwłóknienia mięśnia sercowego i pierwotnej elastyczności wsierdzia Szpitala Dziecięcego w Pekinie Spośród 102 przypadków zwłóknienia proliferacji w 65 przypadkach wystąpiły oczywiste zmiany w zapaleniu mięśnia sercowego, z których 4 wystąpiły w okresie noworodkowym, ale przebieg choroby nie był związany z włókniakowatością wsierdzia i zapaleniem mięśnia sercowego. W ostatnich latach odnotowano reakcję łańcuchową polimerazy (PCR). I metoda odwrotnej transkryptazy-reakcji łańcuchowej polimerazy (RT-PCR) do wykrywania wirusowego kwasu nukleinowego w mięśniu sercowym, 29 przypadków próbek mięśnia sercowego z sekcji zwłóknienia przerzutów do mięśnia sercowego i 65 przypadków próbek mięśnia sercowego innej sekcji zwłok serca (wrodzona Było 53 przypadków chorób serca i 12 przypadków kardiomiopatii przerostowej.Wyniki wykazały, że 26 przypadków (90%) było dodatnich pod względem wirusowego kwasu nukleinowego w grupie zwłóknienia mięśnia wsiernego, a tylko 1 przypadek był dodatni pod względem RNA enterowirusa w innych grupach chorób serca (1,5%). Fibroelastoza endometrium wykryła 21 przypadków RNA wirusa świnki (72%), 8 przypadków DNA adenowirusa (27,5%), 1 przypadek DNA wirusa cytomegalii i RNA enterowirusa, wirus świnki Pozytywne 21 W tym przykładzie występuje 5 przypadków innych wirusowych kwasów nukleinowych: 3 przypadki adenowirusa, 1 przypadek wirusa cytomegalii i 1 przypadek enterowirusa Dane te sugerują, że infekcja wirusowa jest jedną z przyczyn zwłóknienia elastycznego wsierdzia i wspiera elastyczność wsierdzia. Fibroplazja jest konsekwencją wirusowego zapalenia mięśnia sercowego, zwłaszcza świnki wirusowego zapalenia mięśnia sercowego.

2. Niedotlenienie wewnątrzmaciczne powoduje zaburzenia rozwojowe wsierdzia.

3. Czynniki genetyczne 9% przypadków ma charakter rodzinny, co uważa się za dziedziczone autosomalnie.

4. Odnotowano odziedziczone wady metaboliczne w chorobach spichrzeniowego glikogenu, zwłóknieniu błony śluzowej macicy u dzieci z mukopolisacharydozą i niedoborem karnityny.

5. W następstwie zmian hemodynamicznych w wysokości komory zwiększa się nacisk na ścianę komory, efekt hemodynamiczny powoduje proliferację włókien elastycznych wsierdzia, a proliferację włókien elastycznych wsierdzia uważa się za niespecyficzną zmianę.

(dwa) patogeneza

Klasyfikacja

(1) pierwotne: prosta lewa komora, lewy przedsionek, prawa komora, prawy przedsionek, rozrost włókien elastycznych wsierdzia, bez innych wad rozwojowych, może towarzyszyć zajęcie zastawki, głównie zgrubienie zastawki mitralnej i aorty, Deformacja, często spowodowana niedomykalnością mitralną.

(2) wtórne: współistnieje z innymi wrodzonymi chorobami serca, takimi jak zwężenie aorty, atrezja zastawki aortalnej, atrezja mitralna, zespół dysplazji lewej komory.

2. Klasyfikację patologiczną można podzielić na typ rozszerzenia (typ I, powiększenie lewej komory) i typ zwężenia (typ I, objętość lewej komory jest normalna lub zmniejszona, a powiększenie lewego i prawego przedsionka i prawej komory) zgodnie z rozmiarem lewej komory.

3. Nieprawidłowości hemodynamiczne z powodu pogrubienia wsierdzia, skurczu mięśnia sercowego i ograniczenia rozkurczowego, ciśnienie rozkurczowe lewej komory znacznie wzrosło, co powoduje zmniejszenie pojemności minutowej serca, wpływając na czynność mięśnia sercowego, wzrost ciśnienia żylnego, obrzęk płuc i ostatecznie Niewydolność serca

Pediatryczna profilaktyka fibroproliferacyjna wsierdzia

Powinniśmy dobrze wykonywać opiekę nad ciążą, aktywnie zapobiegać różnym infekcjom, zwłaszcza wirusowym chorobom zakaźnym; zapobiegać niedotlenieniu wewnątrzmacicznemu, aktywnie zapobiegać i leczyć kobiety w ciąży z wysokim ciśnieniem krwi, cukrzycą i innymi chorobami; jednocześnie musimy wykonywać dobrą robotę w zakresie konsultacji chorób genetycznych.

Powikłania zwłóknienia mięśnia sercowego u dzieci Powikłania, wstrząs kardiogenny, zapalenie płuc, zator mózgu, niedomykalność mitralna

Może być skomplikowany przez niewydolność serca, wstrząs kardiogenny, zapalenie płuc, zator mózgu, niedomykalność mitralną i tak dalej.

Pediatryczne objawy zwłóknienia mięśnia wsiernego częste objawy skurczowy szmer częstoskurcz głosowy kończyny mokre zimno puls anty- karmowy przyspieszają niewydolność serca obrzęk wątroby spinka do włosów blada

Wiek pojawienia się 2/3 chorych dzieci ma mniej niż 1 rok, a objawami klinicznymi są głównie zastoinowa niewydolność serca, często występująca po zakażeniu układu oddechowego.

1. Ogólne objawy można podzielić na 3 typy w zależności od nasilenia objawów:

(1) piorunujący: nagły początek choroby, nagła duszność, wymioty, odmowa jedzenia, sinica okołoustna, blada, drażliwość, tachykardia, rozproszony świszczący oddech lub suchy głos w płucach, powiększenie wątroby Widoczny jest również obrzęk, który jest objawem zastoinowej niewydolności serca. Niewielka liczba dzieci cierpi na wstrząs kardiogenny, wykazując drażliwość, szarą cerę, zimne i zimne kończyny oraz przyspieszone i słabe tętno. Wiek tego rodzaju chorego dziecka wynosi ponad 6 miesięcy. Wewnątrz może spowodować nagłą śmierć.

(2) typ ostry: początek jest również szybszy, ale rozwój zastoinowej niewydolności serca nie jest tak ostry jak piorunujący, często powikłany zapaleniem płuc, któremu towarzyszy gorączka, mokry głos w płucach, niektóre dzieci z powodu zapadnięcia zakrzepu ściany Większość przypadków zatorowości mózgowej wynika z niewydolności serca, a kilka można złagodzić poprzez leczenie.

(3) Typ przewlekły: choroba jest nieco wolna, wiek jest dłuższy niż 6 miesięcy, objawy są ostre, ale postęp jest powolny, wpływa na wzrost i rozwój niektórych dzieci, można je złagodzić po leczeniu, żyć do dorosłości, ale także dlatego, że Powtarzająca się niewydolność serca i śmierć, większość dzieci jest ostra, przewlekły typ odpowiada za około 1/3, mniej w okresie noworodkowym, często zwężony, objawy kliniczne objawów niedrożności lewej komory, czasami w pałacu Niewydolność serca występuje w ciągu kilku godzin po urodzeniu.

2. Serce jest umiarkowanie powiększone pod względem objawów: u przewlekłych dzieci przedni obszar serca jest podniesiony, wierzchołek jest osłabiony, dźwięk serca jest tępy, tachykardia jest zbyt szybka, może być galopujący i ogólnie nie ma szmeru lub jedynie łagodny szmer skurczowy. Niewielka liczba pacjentów z niedomykalnością mitralną lub względną niedomykalnością mitralną z powodu powiększonego serca może usłyszeć szmer skurczowy na wierzchołku, zwykle od stopnia II do III.

U większości niemowląt w wieku poniżej 1,1 nagle rozwija się niewydolność serca w wieku od 2 do 6 miesięcy.

2. Rentgen klatki piersiowej powiększony jest przez lewą komorę, a bicie serca jest osłabione.

3. Serce nie ma wyraźnego hałasu.

4. EKG wykazało przerost lewej komory serca lub odwrócenie fali T ołowiu, V5, 6.

5. Echokardiografia wykazała powiększenie lewej komory, pogrubienie echa wsierdzia, zmniejszenie funkcji skurczowej i potwierdzoną histologicznie biopsję mięśnia sercowego.

Badanie zwłóknienia mięśnia sercowego u dzieci

U pacjentów ze współistniejącym zakażeniem wzrosła liczba leukocytów i granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej; często obniżono stężenie hemoglobiny i inne zmiany.

1. Badanie rentgenowskie wykazało, że powiększenie lewej komory było oczywiste, cień serca był ogólnie powiększony, a cień serca aorty był podobny. Lewe bicie serca było osłabione. Zwłaszcza w lewej przedniej skośnej pozycji zniknęło bicie lewej komory, a bicie prawej komory było normalne. Jest bardziej diagnostyczny, lewe przedsionek jest często powiększane, tekstura płuc jest zwiększona, a przekrwienie płuc jest oczywiste.

2. Większość badań elektrokardiograficznych wykazała przerost lewej komory, zmiany odcinka ST i załamka T, długotrwałą niewydolność serca, prowadzącą do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej, przerost prawej komory lub przerost lewej i prawej komory, a także sporadyczne przedkurczowe i przedsionkowo-komorowe Blok przewodzenia, zwężony typ przerostu prawej komory i prawa oś osi EKG.

3. Badanie echokardiograficzne wykazało, że jama lewej komory została powiększona, ruch ściany tylnej lewej komory został osłabiony, echo wsierdzia lewej komory zostało wzmocnione, funkcja skurczowa lewej komory zmniejszyła się, a frakcja skracająca i frakcja wyrzutowa uległy zmniejszeniu.

4. Cewnikowanie serca może wykazać lewy przedsionek, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej i wzrost ciśnienia końcowo-rozkurczowego lewej komory, można stwierdzić selektywną angiografię lewej komory, powiększenie lewej komory, pogrubienie ściany, skurcz i rozkurczowy rozmiar komory jest prawie ustalony, lewa komora Często występują opóźnienia opróżniania środka kontrastowego, niedomykalność zastawki mitralnej i aorty.

5. Angiografia sercowo-naczyniowa wykazała rozszerzenie lewej komory, przerost, niewielkie zmiany objętości skurczowej i rozkurczowej, opóźniające opróżnianie lewej komory, typ zwężenia wykazywał poszerzenie prawej komory, jama lewej komory była normalna lub mała, lewa komora Opóźnienie powietrza jest zwiększone, ciśnienie w lewym przedsionku wzrasta, a ciśnienie w tętnicy płucnej jest zbliżone do ciśnienia krążenia układowego.

Rozpoznanie i identyfikacja zwłóknienia stawów wsierdzia u dzieci

Diagnoza opiera się na skuteczności klinicznej i badaniu.

Chorobę należy odróżnić od niewydolności serca w okresie niemowlęcym, bez wyraźnego szmeru i powiększenia lewej komory:

1. W ostrym wirusowym zapaleniu mięśnia sercowego występowała infekcja wirusowa Elektrokardiogram charakteryzuje się niskim napięciem fali QRS, wydłużeniem odstępu QT i zmianą ST-T, podczas gdy włókniakowatość wsierdzia jest przerostem lewej komory, napięcie RV5,6 Wysoka, odwrócona TV5, 6, czasem trzeba ją odróżnić od biopsji mięśnia sercowego.

2. Lewa tętnica wieńcowa pochodzi z wad rozwojowych tętnicy płucnej z powodu niedokrwienia mięśnia sercowego, dziecko jest bardzo podrażnione, płacz, dusznica bolesna, elektrokardiogram często pokazuje wzór przedniego zawału mięśnia sercowego, I, aVL i V5, 6 odprowadzeń odcinka ST unosi się lub opada A rodzaj fali QS, ultradźwięki koloru serca można wyraźnie zdiagnozować.

3. Choroba magazynowania glikogenu typu II u dzieci o niskiej sile mięśniowej, dużym języku, interwał EC Interwał PR jest często skracany, można zidentyfikować biopsję mięśnia szkieletowego.

4. Koarktacja aorty Pulsacja tętnic kończyn dolnych osłabiona lub zanikła, podwyższone ciśnienie krwi w kończynie górnej, można zidentyfikować wzmocnienie tętna.

5. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest bardziej powszechna u dzieci w wieku powyżej 2 lat, a ponadto nadal konieczne jest odróżnienie od zapalenia płuc, zapalenia oskrzelików, zapalenia osierdzia i wysięku osierdziowego. W szczególności należy zauważyć, że choroba ta jest łatwo błędnie rozpoznawana jako zapalenie płuc w klinice. Badanie, prowadzące do wczesnej diagnozy i leczenia, prześwietlenie klatki piersiowej i echokardiografia jest bardzo ważne dla rozpoznania tej choroby, ponieważ lewe serce wielkiego serca blisko ściany klatki piersiowej i błędnie rozpoznane jako wysięk opłucnowy lub guz śródpiersia powinny być czujne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.