Dziecięca kardiomiopatia restrykcyjna

Wprowadzenie do kardiomiopatii restrykcyjnej u dzieci Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM), znana również jako kardiomiopatia okluzyjna, występuje rzadko. Z powodu wsierdzia i / lub kardiomiopatii zmniejsza się rozszerzanie komór, upośledzone jest wypełnienie rozkurczowe i dochodzi do niewydolności serca. Kardiomiopatia restrykcyjna charakteryzuje się zwłóknieniem i przerostem wsierdzia i podwsierdzi, zakrzepicą ściany, zwężeniem lub niedrożnością komory serca, zmniejszonym zaburzeniem i wypełnianiem komór serca, poważnie upośledzoną funkcją rozkurczową i prawidłową funkcją skurczową lub Kardiomiopatia charakteryzuje się łagodnym uszkodzeniem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: prawdopodobieństwo choroby u niemowląt i małych dzieci wynosi 0,004% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, nadciśnienie płucne, wodobrzusze, wysięk osierdziowy, arytmia

Etiologia restrykcyjnej kardiomiopatii u dzieci

Przyczyna choroby:

Etiologia tej choroby jest nieznana, może być wtórna do amyloidozy układowej, choroby podobnej do mięsaka, mukopolisacharydozy, pigmentacji itp., Powodując inwazyjne zmiany w mięśniu sercowym, a także zwłóknienie mięśnia sercowego wsierdzia, zespół eozynofilowy, Zespół rakowiaka, przerzuty raka, uszkodzenie popromienne itp. Powodują uszkodzenia wsierdzia i mięśnia sercowego, niektóre z pierwotnych RCM to początek rodziny, autosomalny dominujący, RCM z blokiem przedsionkowo-komorowym i obejmujący mięsień szkieletowy W Europie amyloidoza RCM występuje częściej. W Afryce, Ameryce Południowej i niektórych częściach Azji zwłóknienie mięśnia sercowego jest częstsze. Rozmiar serca RCM jest zwykle normalny lub nieznacznie powiększony, a funkcja wczesnego skurczu jest normalna z powodu wsierdzia. Zmiany w mięśniu sercowym, sztywna ściana, wpływające na wypełnienie rozkurczowe komory, zajęcie lewej i prawej komory, większość prawej komory jest cięższa, więc występuje niewydolność prawej i lewej serca W tym rozdziale omówiono zwłóknienie mięśnia sercowego.

Patogeneza:

Obecnie ograniczoną kardiomiopatię można podzielić na dwie kategorie:

1. Typ mięśnia sercowego: Typ mięśnia sercowego obejmuje idiomatyczną ograniczoną kardiomiopatię, hemochromatozę mięśnia sercowego, pseudo-żółty guz elastyny, chorobę Fabry'ego i tym podobne.

2. Zawał mięśnia sercowego: Zawał mięśnia sercowego obejmuje zwłóknienie mięśnia sercowego, eozynofilowy zespół mięśnia sercowego (choroba Löfflera) itp., Głównie w mięśniu sercowym w dzieciństwie, patrz także Istnieje typ mięśnia sercowego, etiologia mięśnia sercowego jest nieznana, może być spowodowana zapaleniem spowodowanym wirusowym lub pasożytniczym zakażeniem mięśnia sercowego i podsierdziowego, a następnie zwłóknieniem, które w ostatnich latach jest uważane za degranulację Ze względu na odpowiedź immunologiczną komórek kwasowych patologią zwłóknienia mięśnia sercowego jest rozlane zwłóknienie błony śródkomorowej, a także może zaatakować wewnętrzną wyściółkę mięśnia sercowego. Zmiana może obejmować obustronną komorę lub tylko lewą lub prawą komorę. Zajęcie prawej komory jest częstsze, mięśnie brodawkowe, pogrubienie struny i zastawki przedsionkowo-komorowej, skrócenie, może powodować niewydolność zastawki przedsionkowo-komorowej, zwłóknienie mięśnia sercowego zwęża komorę serca, może mieć zakrzep ściany, eozynofilowy Patologią zespołu endomiokardialnego jest ostra reakcja zapalna naciekania eozynofili we wczesnym wsierdziu, późne zwłóknienie kolagenu wsierdzia i większość zmian ma prawe serce. Patofizjologia restrykcyjnej kardiomiopatii jest głównie pogrubiona. Endokardium i serce Zwłóknienie mięśnia sercowego, rozkurczowe napełnianie komory dolne bariery błony i zmniejszonej podatności komory, ograniczone Rhodobryum, zmniejszenie pojemności minutowej serca, powodują zmiany hemodynamiczne podobny zapalenia osierdzia.

Ograniczone zapobieganie kardiomiopatii u dzieci

Obecnie etiologia i patogeneza tej choroby są nadal niejasne, a infekcjom (wirusy i pasożyty), niedożywienie itp. Należy aktywnie zapobiegać, aby zapobiec nadmiernemu spożywaniu pokarmów bogatych w serotoninę. Trzy zasady, których należy przestrzegać w ćwiczeniach naukowych, to wszechstronne ćwiczenia, stopniowy postęp i wytrwałość. Wszechstronne ćwiczenie oznacza, że ​​każda część ciała i każdy system jest ćwiczony w jak największym stopniu; drugim jest poszerzenie przedmiotów i form ćwiczeń w jak największym stopniu, aby rozwinąć różne cechy fizyczne.

Powikłania kardiomiopatii ograniczonej u dzieci Powikłania, niewydolność serca, nadciśnienie płucne, wodobrzusze, wysięk osierdziowy, arytmia

Współistniejąca niewydolność serca, nadciśnienie płucne, wodobrzusze, zator, wysięk osierdziowy, arytmia itp.

1. Niewydolność serca to grupa zespołów spowodowanych różnymi chorobami strukturalnymi lub czynnościowymi serca prowadzącymi do napełniania komór i / lub upośledzenia zdolności wyrzucania.

2. Nadciśnienie płucne: grupa klinicznych zespołów patofizjologicznych ze średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej ≥25 mmHg, mierzonym cewnikiem prawego serca w spoczynku z różnych przyczyn. Nadciśnienie płucne może istnieć niezależnie jako choroba, a bardziej powszechne są patofizjologiczne objawy wielu chorób przechodzących do pewnego etapu.

Objawy ograniczającej kardiomiopatii u dzieci Często występujące szmery syringakowe, pulsacja, duszność, wysięk osierdziowy, ciśnienie tętna, małe włosy, przerost prawej komory serca, niewydolność serca, przekrwienie płuc, tępota ruchowa

Choroba jest powszechna u dzieci i młodzieży, jej początek jest łagodny, objawia się niewyjaśnioną niewydolnością serca, wyniki kliniczne różnią się w zależności od komory i stopnia uszkodzenia, zmiany w prawym sercu charakteryzują się głównie podwyższonym ciśnieniem żylnym, obrzękiem żyły szyjnej, Wątroba, wodobrzusze i obrzęk kończyn dolnych, podobne do zwężającego zapalenia osierdzia, choroby lewego serca często mają trudności w oddychaniu, kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej, czasami towarzyszy im nadciśnienie płucne, podobnie jak reumatyczne uszkodzenie zastawki mitralnej, badanie fizykalne wykazało policzki Ciemnoczerwony lub kok, obrzęk żyły szyjnej, przednie wybrzuszenie, powiększone serce, słabe bicie wierzchołka, silny dźwięk serca, szybkie bicie serca, może mieć galop, większość bez szmeru lub łagodny szmer skurczowy, niskie ciśnienie krwi, Ciśnienie tętna jest małe, puls jest słaby, mogą występować dziwne żyły, obrzęk brzucha, tępota ruchowa, wątroba i twardy, kończyny dolne mogą być obrzękiem wklęsłym, zatorowością, badanie rentgenowskie serca, aby znacznie wzrosnąć, prawo Zmiany w sercu powodują wiele stopni powiększenia serca, sferyczne lub podobne do kolby, zwiększoną wysokość prawego przedsionka, zmniejszoną krew płucną, częściowe przypadki poszerzenia dróg odpływowych prawej komory, łagodne wybrzuszenie pod tętnicą płucną lewego górnego płata, nawet widoczne w prawej komorze Endometrium Liniowy zwapnienie cień, cień zmiana kształt serca lewej chorób serca i przedsionkowo-komorowego wzrósł przypominające chorobę reumatyczną mitralnej zaworu, serce łagodne do umiarkowanego wzrostu lewego przedsionka rozszerzenia, zastoju w krążeniu płucnym lub mieć różne stopnie wydajności nadciśnienie płucne.

Zmiany dwukomorowe to powyższe kompleksowe zmiany, często obserwowane w zmianach prawej komory, elektrokardiogramie najczęstszym przerostu przedsionków, przedwczesnym skurczu przedsionków, migotaniu przedsionków, zmianach ST-T, wydłużeniu odstępu PR i niskim napięciu, kilka można wyrazić jako Przerost prawej komory serca, echokardiografia jest pomocna w diagnozie: widać, że lewe i prawe przedsionki są wyraźnie powiększone, lewa i prawa komora są małe, zastawka przedsionkowo-komorowa, struny, mięsień brodawkowaty i wierzchołek wierzchołka są zgrubione, a często zastawki trójdzielne i dwa. Guz jest niekompletny i występuje niewielki wysięk osierdziowy. Widmo przepływu dopplerowskiego pokazuje wzrost wczesnego wskaźnika wypełnienia rozkurczu mitralnego, podczas gdy wskaźnik wypełnienia przedsionkowego jest zmniejszony, E / A ≥ 2, a rozkurczowy przepływ krwi w wątrobie podczas oddychania ulega odwróceniu. Zwiększone, cewnikowanie serca wykazało wzrost żyły głównej i ciśnienia przedsionkowego, wzrost ciśnienia końcowego rozkurczowego komory, wczesną krzywą ciśnienia rozkurczowego, późną falę plateau, ciśnienie w tętnicy płucnej i opór tętnicy płucnej, zmniejszoną objętość udaru, angiografię sercowo-naczyniową, chorobę prawego serca Szczyt prawej komory jest zatkany, przewód dopływowy jest skurczony i zdeformowany, przewód odpływowy jest rozszerzony, niedomykalność zastawki trójdzielnej jest niepełna, prawe przedsionek jest ogromne, a lewa zmiana serca wykazuje niewielki wzrost lub niewielki wzrost w lewej komorze, ale występuje deformacja i zastawka mitralna jest zamknięta. Niekompletne lewe przedsionek jest umiarkowanie powiększone.

Badanie kardiomiopatii restrykcyjnej u dzieci

1. Badanie krwi i szpiku kostnego: eozynofilowy zespół endomiokardialny wykazuje wczesną eozynofilię we krwi i szpiku kostnym.

2. Biopsja mięśnia sercowego: Biopsja mięśnia sercowego może często potwierdzić diagnozę. Cechy histologiczne to głównie zwłóknienie mięśnia sercowego i podsierdziowe, które może mieć zwyrodnienie komórek mięśnia sercowego.

3. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: Zdjęcie rentgenowskie wykazało łagodny do umiarkowanego wzrost cienia serca, z dwoma powiększeniami przedsionka lub powiększeniem prawego przedsionka i prawej komory, a czasami cieniem zwapnienia liniowego prawej komory serca.

4. Badanie elektrokardiogramowe: EKG występuje często w przeroście przedsionka i może wystąpić zespół QRS niskiego napięcia, arytmii (arytmia przedsionkowa, blok przedsionkowo-komorowy lub blok odnogi pęczka), zmiany ST-T.

5. Echokardiografia: Echokardiografia może wykazać znaczne powiększenie lewego i prawego przedsionka, rozmiar jamy lewej i prawej komory jest prawidłowy, przerost ściany komory, wierzchołkowa niedrożność komory, nieprawidłowości w strukturze mięśnia sercowego w badaniu ultrasonograficznym, amplituda aktywności ściany komory Zmniejszone, występują oznaki zakrzepicy wewnątrzsercowej i niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej, normalna funkcja skurczowa lewej komory (frakcja wyrzutowa), spektrum przepływu ultradźwiękowego dopplerowskiego: zwiększenie E piku, zmniejszenie DT, zwiększenie stosunku E / A .

6. Cewnikowanie serca: zwiększa się ciśnienie rozkurczowe komorowe, krzywa ciśnienia jest nachylona w dół, a następnie nagle podnosi się i pozostaje podobna do platformy, pokazując znak „pierwiastka kwadratowego”.

Identyfikacja diagnostyczna ograniczonej kardiomiopatii u dzieci

Diagnoza

Diagnostyka pediatryczna RCM jest trudniejsza, powinna opierać się na kompleksowej analizie wywiadu lekarskiego, objawach fizycznych i badaniu pomocniczym, w razie potrzeby, biopsji mięśnia sercowego w celu potwierdzenia diagnozy, objawami klinicznymi tej choroby są głównie wolno rozwijająca się niewydolność prawej serca, w tym wątroba, wodobrzusze, obrzęk kończyn dolnych Znaki są bardziej widoczne, a kardiomiopatia restrykcyjna ma następujące cechy:

1 brak historii powiązanych zakażeń.

2 często może dotknąć wierzchołka pulsacji, galopuje, zastawka przedsionkowo-komorowa nie jest w pełni szemrać.

3 W EKG często występuje przerost przedsionków, blok przedsionkowo-komorowy, blok gałęzi wiązki.

Badanie rentgenowskie, badanie CT i MRI bez zwapnienia lub zgrubienia osierdzia.

5 echokardiografia wykazała obustronne powiększenie przedsionka, zamknięcie komory wierzchołkowej i pogrubioną ścianę komory.

6 biopsja endomiokardialna może pomóc w diagnozie i diagnostyce różnicowej tej choroby.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie należy odróżnić od wad rozwojowych Ebsteina, kardiomiopatii rozstrzeniowej i zaciskającego zapalenia osierdzia.

Ścisłe zapalenie osierdzia

Trudno jest odróżnić od zaciskającego zapalenia osierdzia, ponieważ objawy kliniczne są podobne, a zmiany hemodynamiczne są takie same: Jeden przypadek Pekińskiego Szpitala Dziecięcego przeprowadził badanie osierdziowe, ale żadnych zmian w osierdziu, RCM i zwężeniu. Identyfikacja zapalenia osierdzia jest ważna, ponieważ to ostatnie można leczyć chirurgicznie, a zaciskające zapalenie osierdzia ma historię zakażenia Staphylococcus aureus lub gruźlicy. Badanie rentgenowskie wykazało, że cień serca nie był oczywisty, a zewnętrzna krawędź serca była sztywna i otoczona. Elektrokardiogram opiera się głównie na zmianach niskiego napięcia i fali T. Echokardiografia jest bardziej znacząca dla identyfikacji obu. Jama komory jest normalna w zwężającym zapaleniu osierdzia, wsierdzie i zastawka są normalne i nie występuje pogrubienie ani niewydolność. Zgrubienie lub zwapnienie osierdzia, analiza spektrum przepływu krwi dopplerowskiej, maksymalna prędkość przepływu rozkurczowego przepływu wczesnej zastawki trójdzielnej podczas wydechu jest znacznie zmniejszona, ostatnio odnotowano przezprzełykowe obserwacje ultrasonograficzne przezprzełykowych zmian fazy oddychania w tętnicy płucnej, co sprzyja różnicy między nimi, Powyższe punkty są pomocne w identyfikacji,

2. Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa polega głównie na powiększeniu lewej komory, chociaż wada Ebsteina jest podobna do kardiomiopatii restrykcyjnej, echokardiografia dwuwymiarowa oprócz powiększenia prawego przedsionka ma deformację zastawki trójdzielnej. Wykonano biopsję mięśnia sercowego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.