Primaire macroglobulinemie

Inleiding tot primaire macroglobulinemie Primaire macroglottinemie (PM), ook bekend als macroglobulinemie. Het is een kwaadaardige proliferatieve ziekte van plasmacytoïde lymfocyten die een grote hoeveelheid monoklonaal IgM (macroglobuline) afscheidt, waarbij vaak sprake is van beenmerg, lymfeklieren en milt. De belangrijkste klinische manifestatie is hyperviscositeit veroorzaakt door macroglobuline. De oorzaak van deze ziekte is onbekend. Meer dan 50 jaar oud zijn mannen goed voor ongeveer 2/3. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% -0,0008% Gevoelige mensen: meer dan 50 jaar oud, mannen zijn goed voor ongeveer 2/3. Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, nierinsufficiëntie, nefrotisch syndroom

Oorzaak van primaire macroglobulinemie

Oorzaak:

Niet duidelijk, kan verband houden met erfelijkheid, chronische infecties en sommige kankerziekten.

pathogenese

Cytogenetische studies, 89% van de patiënten heeft klonale veranderingen, maar abnormaal veelzijdig of complex, met veranderingen in chromosomen 2, 4 en 5, of monomeren 16, 18, 19, 20, 21 en 22, naast drie lichamen 12. Het wordt beschouwd als een karyotype-verandering van primaire macroglobulinemie.

Immunologische studies, immunofluorescentie-analyse van levende cellen en gefixeerde cellen van beenmerg en perifere bloedmonsters bevestigden dat er een groot aantal lymfoïde cellen met oppervlakte-IgM zijn en een significant pleomorfisme vertoonden. In beenmergmonsters, het aantal fluorescerende vlekken Grootte en helderheid variëren sterk tussen cellen.In tegenstelling tot CLL nemen perifere bloedlymfocyten niet toe, maar veel lymfocyten hebben SIgM en SIgD. Monoklonale antilichaamstudies geven aan dat de samenstelling van deze monoklonale kwaadaardige cel bevat Er zijn B-cellen in verschillende ontwikkelingsstadia, celmarkers van lymfoïde voorlopercellen, pro-B-cellen (CD19), pre-B-cellen (SIg-) en B-cellen (SIg +, zoals CD24), volwassen B-cellen (CD20), Zelfs plasma-cel (PCA-1) antigenen kunnen tot expressie worden gebracht op monoklonale B-cellen, met een verscheidenheid aan verschillende CD45-subtypen, van minder gedifferentieerde CD45RA tot CD45RO (late B-cellen), naast CD5, CD10-antigenen. En adhesiecellen en adhesie-gerelateerde moleculen zoals CD116 en CD9, in tegenstelling tot myeloma, zijn er een groot aantal heterogene tumorcelpopulaties in het bloed. Flowcytometrie-onderzoeken hebben aangetoond dat sommige morfologisch ogenschijnlijk normale B-fijne Monoclonal eiwit kan tot expressie worden gebracht, als de ziekte vordert, abnormale celmorfologie toegankelijk geleidelijk verhoogd, het aantal monoklonale B-celpopulatie wordt vaak geassocieerd met de ziekte naast beperken CD4, CD4 / CD8 verhouding afneemt en omgekeerd.

Primaire preventie van macroglobulinemie

Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Primaire complicaties van macroglobulinemie Complicaties bloedarmoede nierinsufficiëntie nefrotisch syndroom

De meest voorkomende complicatie is infectie met koorts, meestal longinfectie, bloedarmoede veroorzaakt door bloedarmoede, nierinsufficiëntie, nefrotisch syndroom, neurologische ziekte, hepatosplenomegalie enzovoort.

Symptomen van primaire macroglobulinemie Vaak voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Hepatosplenomegalie hemorragische neiging Amyloïde degeneratie Hartfalen coma

Het verloop van de ziekte is langzaam, geen klinische symptomen in de beginjaren, en vervolgens anemie, lymfeklieren en hepatosplenomegalie, hoogviscositeitssyndroom en een grote toename van monoklonaal IgM in het bloed veroorzaakt een significante toename van de bloedviscositeit en leidt tot een hoge viscositeit. Hemorragisch syndroom, gemanifesteerd als duizeligheid, hoofdpijn, visuele beperking, beschadiging van de perifere zenuw en / of het centrale zenuwstelsel, neiging tot bloeden, ernstige gevallen kunnen congestief hartfalen lijken, coma, het fenomeen van Raynaud en amyloïdose gevonden bij sommige patiënten, osteolytisch De laesie wordt alleen gezien bij individuele patiënten.

Onderzoek van primaire macroglobulinemie

1. Perifeer bloed is bloedarmoede en er kunnen witte bloedcellen en trombocytopenie zijn.Een kleine hoeveelheid plasmacelachtige lymfocyten kan verschijnen in perifere bloeduitstrijkjes en rode bloedcellen zijn vaak op een geldachtige manier gerangschikt.

2. ESR is aanzienlijk toegenomen.

3. Beenmerg vertoont diffuse hyperplasie van plasmacytoïde lymfocyten, vaak vergezeld van lymfocyten, plasmacellen en weefselbasofielen.

4. Serum-eiwitelektroforese toonde de aanwezigheid van M-component in het y-gebied. De M-component werd verder geïdentificeerd door immuno-elektroforese als monoklonaal IgM. De immunoglobuline-kwantificeringsmethode kan het monoklonale IgM-gehalte bepalen.

5. Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, CT, MRI, röntgenfoto van de borst, B-echografie, elektrocardiogram, enz.

6. Pathologisch onderzoek van beenmergpathologie toonde lymfoïde celinfiltratie, diffuus of nodulair type, lymfeklierpathologie toonde polymorfe celinfiltratie, lymfeklieren en perifeer vet vertoonde atypische lymfocyten, monocyten, plasmacellen en lymfoplasmacytische cellen Enz., Er zijn PAS-positieve stoffen in dit cytoplasma.

Diagnose en differentiatie van primaire macroglobulinemie

diagnose

1. Diagnostische criteria

(1) oudere patiënten hebben bloedarmoede, neiging tot bloeden, hepatosplenomegalie en hoogviscositeitssyndroom.

(2) Het monoklonale IgM in het serum is> 10 g / L.

(3) Beenmerg, lymfoïde plasmacelinfiltratie in de lever en milt-lymfeklieren. Monoklonale IgM> 10 g / l in serum en lymfoïde plasmacelinfiltratie in het beenmerg zijn noodzakelijk voor de diagnose van deze ziekte.

2. Diagnostische evaluatie

(1) De ziekte is een seniele ziekte: leeftijd is een van de voorwaarden waarmee rekening moet worden gehouden bij de diagnose van deze ziekte. De diagnose van deze ziekte moet zorgvuldig worden overwogen voor patiënten jonger dan 40 jaar.

(2) De ziekte is klonale plasmacelziekte: gesynthetiseerd door klonale plasmacellen, het afgescheiden IgM moet monoklonaal zijn, dus de grote hoeveelheid IgM in het serum van deze ziekte moet monoklonaal IgM zijn, de ziekte is een kwaadaardige plasmacel In de ziektecategorie, hoewel het verloop van de ziekte een chronisch proces is, maar het heeft continue progressieve kenmerken, heeft het IgM niet alleen een monoklonale eigenschap, maar vertoont het ook een stijgende trend, terwijl normaal immunoglobuline (polyklonaal IgM, IgG, IgA, enz.) Synthese en secretie worden geremd en vertonen een neerwaartse trend.

(3) De primaire plaats van de ziekte bevindt zich in het beenmerg: lymfoïde plasmacellen zijn laesie plasmacellen, dus infiltratie van lymfoïde plasmacellen in het beenmerg is een van de noodzakelijke basis voor de diagnose van deze ziekte.

(4) Het verloop van de ziekte vordert snel en de ernst is zeer verschillend bij verschillende patiënten: de klinische manifestaties zijn ook verschillend bij verschillende patiënten, daarom, bloedarmoede, neiging tot bloeden, hoogviscositeitssyndroom, amyloïdose, Het fenomeen van Raynaud, hepatosplenomegalie en osteolytische laesies kunnen al dan niet aanwezig zijn bij verschillende patiënten. Het kan licht of zwaar zijn in verschillende stadia van de ziekte, dus het kan niet worden gebruikt als basis voor het diagnosticeren van deze ziekte. Het kan alleen worden gebruikt om de ernst van de ziekte te beoordelen en de ziekte is vroeger of later. Gebaseerd op.

Differentiële diagnose

1. Secundaire macroglobulinemie Secundaire macroglobulinemie wordt verhoogd door polyklonale IgM en het niveau van toename is beperkt. Primaire macroglobulinemie, echter, een klein aantal secundaire macroglobulinemieën zijn monoklonaal, en de belangrijkste punten voor het identificeren van dergelijke secundaire macroglobulinemie en Waldenström macroglobulinemie zijn:

1 Secundaire macroglobulinemie vertoont duidelijke klinische manifestaties van zijn primaire ziekte (chronische lymfatische leukemie, lymfoom, reumatoïde artritis, enz.).

2 secundaire macroglobulinemie zonder de kenmerken van lymfoïde plasmacelinfiltratie in het beenmerg.

3 Het niveau van monoklonaal IgM bij secundaire macroglobulinemie is beperkt en heeft vaak niet de kenmerken van continue toename.

4 Normale polyklonale immunoglobulineniveaus blijven over het algemeen normaal bij secundaire macroglobulinemie.

2. Identificatie van de ziekte en multipel myeloom IgM-type

1 In het beenmerg van multipel myeloom zijn myelomacellen (primaire of onrijpe plasmacellen) geïnfiltreerd en het beenmerg van deze ziekte is infiltratie van lymfoïde plasmacellen.

2 osteolytische laesies komen vaak voor bij multipel myeloom, maar zeldzaam bij deze ziekte (slechts ongeveer 2%).

3 Nierfunctiestoornis komt vaak voor bij multipel myeloom, maar komt zelden voor bij deze ziekte.Het eerste punt in de bovenstaande 3 punten is het meest kritisch.

3. De belangrijkste punten van deze ziekte en het belang van de identificatie van monoklonale IgMemia

1 Onbekende betekenis Monoklonale IgMemia (MGUS) heeft geen klinische symptomen en de ziekte heeft bloedarmoede, bloeding, hepatosplenomegalie, hypertrofisch bloedsyndroom en andere klinische manifestaties.

2MGUS heeft een beperkte toename van monoklonaal IgM (in het algemeen <15 g / L) en het is vele jaren onveranderd gebleven en het monoklonale IgM van deze ziekte neemt voortdurend toe.

In het beenmerg van 3MGUS neemt de normale vorm van plasmacellen toe en neemt het aantal toe.In het beenmerg van deze ziekte worden lymfoïde plasmacellen geïnfiltreerd en vordert. Waldenström.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.