Auto-immuun hemolytische anemie bij kinderen

Inleiding tot auto-immuun hemolytische bloedarmoede bij kinderen Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een verworven immuunanemie die auto-antilichamen produceert die reageren met auto-antigenen van rode bloedcellen en adsorbeert op het oppervlak van rode bloedcellen, waardoor voortijdige vernietiging van rode bloedcellen wordt veroorzaakt. En een hemolytische bloedarmoede geproduceerd. Kan op elke leeftijd voorkomen, de meest voorkomende in de kindertijd is de neonatale homologe bloedarmoede, gevolgd door AIHA. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, acuut nierfalen, hypersplenisme

De oorzaak van auto-immuun hemolytische bloedarmoede bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

De classificatie van AIHA is geclassificeerd volgens de oorzaak, geclassificeerd volgens het type antilichaam en geclassificeerd volgens het begin van de ziekte en het klinisch beloop.

1. Volgens de oorzaakclassificatie

Onderverdeeld in twee soorten idiopathische AIHA en secundaire AIHA, pediatrische patiënten zijn meestal idiopathisch, goed voor ongeveer 70%.

(1) Idiopathisch: de oorzaak is onbekend.

(2) Secundair: veelvoorkomende oorzaken zijn:

1 infectie: kan worden veroorzaakt door bacteriën, virussen, mycoplasma of vaccinatie, pathogenen waaronder tyfus, streptokokken, Staphylococcus aureus, tuberculose, hepatitisvirus, lichaamscellen met gigantische cellen, Epstein-Barr-virus, herpesvirus, griepvirus, adenovirus, Bofvirus, infectieuze mononucleosis, waterpokken, rodehond en Mycoplasma pneumoniae (atypische pneumonie), spirochete-infectie (zoals leptospirose).

2 immuunziekten: vaak bij systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis, idiopathische trombocytopenische purpura, immunodeficiëntieziekte, geen gamma-globulinemie, abnormale gamma-globulinemie en beenmerg Transplantatie, etc.

3 kwaadaardige tumoren: zoals leukemie, lymfoom, de ziekte van Hodgkin enzovoort.

4 soorten medicijnen: kunnen via hapteen-medicijnafhankelijke niet-specifieke antilichamen (zoals penicillines, cefalosporines, enz.) Of via immuuncomplexen (zoals kinine, kinidine, enz.) Of echte auto-antilichamen (zoals methyl) veroorzaken Dopa, levodopa, etc.) vernietigen rode bloedcellen, hemolytische bloedarmoede, door geneesmiddelen geïnduceerde AIHA heeft hoofdzakelijk drie soorten:

A. Penicilline-type: ook bekend als geneesmiddeladsorptietype, het geneesmiddel adsorbeert op het oppervlak van rode bloedcellen om een nieuw antigeen te vormen, het immuunsysteem produceert antilichamen, meestal wordt IgG ermee gecombineerd om hemolyse te veroorzaken en AIHA veroorzaakt door penicilline, cefalosporine, tetracycline, enz. Dit type.

B. methyldopa type: AIHA veroorzaakt door -methyldopa is auto-immuun, 60% gevonden in HIA_B7.

C. Immuun complex type: Dit komt omdat IgM reageert met het medicijn, het complementsysteem activeert en C3b-afzettingen op het oppervlak van rode bloedcellen, waardoor macrofagen de C3b-dragende rode bloedcellen aanvallen en fagocyteren. Een paar IgG-antilichamen kunnen ook worden gecondenseerd. Vergelijkbaar met IgM, gezien in paroxismale koude hemoglobinurie, bindt dit antilichaam aan het bloedgroep-P-antigeen op het erytrocytmembraan en vindt hemolytische anemie plaats door complement te activeren.

2. Indeling volgens de aard van het antilichaam

Het is verdeeld in twee soorten: warm antilichaamtype en koud antilichaamtype Het warme antilichaamtype heeft het sterkste effect bij 37 ° C en is verdeeld in warm onvolledig antilichaam en warm hemolysine. De temperatuur onvolledige antilichaam is een onvolledig antilichaam. IgG-type; warm hemolysine is IgM-type, koud antilichaamtype is het sterkst bij 4 ° C, is een compleet antilichaam, het kan worden onderverdeeld in koude agglutinine en koude hemolysine, het eerste is IgM-type, kan condensatie veroorzaken Syndroom; het laatste is van het type IgG, kan paroxismale koude hemoglobinurie veroorzaken, beide typen hebben een gemengd type.

3. Volgens het begin van de ziekte en klinische classificatie

Het is verdeeld in acute, subacute en chronische types. Acute en subacute types komen vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen. Chronische types komen vaker voor bij kinderen en adolescenten.

(twee) pathogenese

1. Het mechanisme van de productie van auto-antilichamen tegen rode bloedcellen

Het productiemechanisme van auto-antilichamen tegen erytrocyten wordt niet volledig begrepen en er zijn hoofdzakelijk de volgende gezichtspunten:

(1) Erytrocytenantigeniteitsveranderingen: normale organismen produceren geen antilichamen tegen hun eigen rode bloedcellen. Na virale infectie of bepaalde chemische stoffen binden aan het erytrocytmembraan, wordt de antigeniciteit van rode bloedcellen veranderd om auto-antilichamen te produceren.

(2) Abnormaal immuunsysteem: vanwege de invloed van bepaalde factoren (zoals immunodeficiëntie, kwaadaardige tumor, thymus, genetische mutatie, enz.), Veroorzaakt het de immuunbewakingsfunctie van het lichaam om te storen, en verliezen de actieve cellen in het lichaam hun vermogen om hun eigen rode bloedcellen te herkennen. Daardoor produceren van auto-antilichamen, als gevolg van remmende T-celreductie en disfunctie, waardoor remmende (of door remming geïnduceerde) T-celonbalans wordt veroorzaakt, de overeenkomstige B-celrespons is te sterk, resulterend in auto-immuniteit, bovendien vanwege interne B-celafwijkingen of T Cellen die overmatige lymfocyten produceren die B-cellen stimuleren (zoals interleukine-6) veroorzaken antigeenonafhankelijke polyklonale activering van autoreactieve B-cellen, die ook verband kunnen houden met auto-immuunreacties.

2. Hemolyse-mechanisme

(1) Immuunklaring van rode bloedcellen: in vivo worden zelf-erytrocyten eerst geconditioneerd door auto-antilichamen en vervolgens worden de geconditioneerde rode bloedcellen direct vernietigd in de bloedcirculatie (intravasculaire hemolyse) en / of geklaard door macrofagen in weefsels (extravasculaire hemolyse) ), de geconditioneerde rode bloedcellen bevinden zich voornamelijk in de milt en een klein aantal macrofagen in de lever herkennen en opruimen, en macrofagen zijn bekleed met specifieke IgG (vooral IgG1 en IgG3) Fc-segmentreceptoren en C3b-receptoren. Er zijn IgG- en / of C3-interacties met rode bloedcellen, waarbij ten minste twee IgG-moleculen binden aan het oppervlak van rode bloedcellen om de afzetting van C3b in het erytrocytmembraan te activeren.De IgG-subklasse bindt niet alleen aan de erytrocyt in de macrofaag Fc-receptor. Het speelt een belangrijke rol (IgG3> IgG1) en is ook vereist voor complementactivering.De IgG-subklasse activeert complement in volgorde van sterkte: IgG1> IgG3> IgG2> IgG4 en de gelijktijdige aanwezigheid van IgG en C3b op het erytrocytenmembraan versnelt rode bloedcellen. Immuunklaring, de hoeveelheid IgG gebonden aan rode bloedcellen kan ook de snelheid van hemolyse beïnvloeden, in sommige gevallen is het aantal IgG-moleculen per rode bloedcel minder dan 200 is nog steeds voldoende om hemolyse te veroorzaken, bovendien de milt De omgeving speelt ook een speciale rol bij de immuunklaring. In de trage bloedcirculatie in de milt kan de relatief lage plasma-IgG-concentratie in de miltbijholte de competitieve binding van plasma-IgG en IgG-gecoate rode bloedcellen aan de Fc-receptor verzwakken, waardoor de reus wordt vergemakkelijkt De fagocyten interageren met de geconditioneerde rode bloedcellen en vangen ze effectief op.

(2) Schade van rode bloedcellen: Macrofagen kunnen niet alleen de geconditioneerde rode bloedcellen direct verteren, maar ook de enzymen met proteolytische activiteit op het oppervlak kunnen ook een deel van het erytrocytmembraan verteren, waardoor sferische cellen worden geproduceerd, die langzaam door de microcirculatie van de milt passeren. Het is gemakkelijk te scheuren, het belangrijkste mechanisme van extravasculaire hemolyse van IgG-gecoate rode bloedcellen (met of zonder C3b). Bovendien kan C3b worden afgebroken tot C3d vanwege de regulerende eiwitten van het complementsysteem (C3b inactiverende factor en 1H-globuline). Aldus wordt het proces van complementactivering op het oppervlak van de geconditioneerde rode bloedcellen geblokkeerd, wordt het rode bloedcelantilichaam spontaan afgegeven en overleven de rode bloedcellen die zijn bekleed met C3d, dus intravasculaire hemolyse is relatief zeldzaam.

(3) Complement neemt deel aan erytrocytenlyse: auto-antilichaam en complement na binding aan erytrocytenantigeen, via het traditionele complementactiveringspad C1a, het geactiveerde complement (C3b, C5b, enz.) Wordt in het erytrocytmembraan ingebracht, zodat het erytrocytmembraan binnen en buiten wordt geproduceerd. De in water oplosbare kanalen daarvan veroorzaken de tegenstroom van de elektrolyt en de infiltratie van water, waardoor de rode bloedcellen zwellen en oplossen.

(4) Zwakke agglutinatie van rode bloedcellen: Rode bloedcellen gecombineerd met auto-antilichamen en complementen, vanwege de verminderde wederzijdse negatieve lading van het oppervlak, waardoor zwakke agglutinatie tussen rode bloedcellen ontstaat, en de geagglutineerde rode bloedcellen botsen met elkaar in de bloedcirculatie, waardoor rode bloedcellen vervormen en scheuren. De rode bloedcellen die bolvormig worden, worden gemakkelijker vernietigd in de milt en veroorzaken hemolyse. Samenvattend is het door macrofagen gemedieerde hemolyse-mechanisme een belangrijk mechanisme dat leidt tot erytrocytenbeschadiging van AIHA, maar de werking van cytotoxische lymfocyten (NK-cellen) Het kan niet worden uitgesloten dat de functie van reticulo-endotheliale cellen ook verband houdt met de mate van immuunklaring van rode bloedcellen, wat kan verklaren waarom de infectie van het virus of de bacterie de ziekte verergert.De hemolyse veroorzaakt door het warme antilichaamtype is voornamelijk extravasculaire hemolyse, wanneer er complementbetrokkenheid is. Intravasculaire hemolyse kan ook voorkomen, koude antilichaam-achtige immuunhemolytische anemie kan worden onderverdeeld in koud hemagglutininesyndroom (koud hemagglutininesyndroom) of gecondenseerde ziekte en paroxysmale koude hemoglobinurie; de eerste door de eigen koude agglutinine van het kind IgM veroorzaakt.

Een klein aantal kan worden veroorzaakt door IgG of IgA, de laatste is IgG-type koud antilichaam, deze antilichamen coaguleren met hun eigen rode bloedcellen in de kou en vullen elkaar aan, voornamelijk in de lever om intravasculaire hemolyse te vernietigen of te veroorzaken, koud antilichaamtype is vaak secundair aan verschillende Infectie kan worden veroorzaakt door een overeenkomst tussen verschillende pathogene micro-organismen en menselijke erytrocytenoppervlakantigenen. Het is ook bekend als kruisantigeniteit. Er wordt ook aangenomen dat pathogene microbiële metabolieten zich in vivo binden aan eiwitten in het erytrocytmembraan, gedenatureerde eiwitten en een nieuw type infectie worden. Het antigeen, waardoor het immuunsysteem van het lichaam wordt gestimuleerd om auto-antilichamen, koude agglutinine-ziekte te produceren: IgM-koude agglutinatie kan agglutinatie vormen met autologe rode bloedcellen onder de juiste lage temperatuuromstandigheden en complement, waardoor intravasculaire hemolyse, hitte-amplitude van koude agglutinine wordt veroorzaakt (de minimale temperatuur vereist voor agglutinatie van rode bloedcellen) is gerelateerd aan de titer van lectine. De warmteamplitude van de condensatie-agglutinine is in elk geval anders en de klinische manifestaties zijn ook anders. De koude hemolysine is gehemolyseerd. Bij lage temperatuur (onder 16 ° C) is dit antilichaam Binding aan het P-type antigeen op het erytrocytmembraan, de traditionele route van complement wordt geactiveerd tijdens opnieuw opwarmen, en de resulterende C3b-aanhechting Op het erytrocytmembraan veroorzaakt het multi-C9-membraanaanvalcomplex direct erytrocytmembraanschade, ionlekkage, vooral verlies van kaliumionen, natriumionen komen de rode bloedcellen binnen en uiteindelijk zwellen rode bloedcellen en hemolyse op, AIHA kan ook worden gecompliceerd met proliferatieve ziektes Bijvoorbeeld, lymfatische leukemie, kwaadaardig lymfoom, enz. Bovendien komt AIHA vaak voor bij vaatziekten van collageen.

Preventie van auto-immuun hemolytische anemie bij kinderen

Voornamelijk om secundaire AIHA en gecondenseerde ziekten te voorkomen, zoals goed werk doen in vaccinatie, gezondheid, fysieke fitheid, uitgebalanceerd dieet, actieve preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, geen misbruik van antibiotica, vermindering van milieuvervuiling, het vermijden van blootstelling aan giftige stoffen, enz. en ga zo maar door.

Pediatrische auto-immuun hemolytische anemie complicaties Complicaties, geelzucht, acuut nierfalen, hypersplenisme

Vaak acute infectie, progressieve bloedarmoede, geelzucht, splenomegalie; hemoglobinurie komt vaak voor, ernstig acuut nierfalen; kan worden gecompliceerd door hypersplenisme; enkelen met trombocytopenie, huid, slijmvliesbloeding, kunnen worden veroorzaakt door bloeden de dood. Het koude antilichaamtype kan worden gecompliceerd door Reynolds-tekens en dergelijke.

Symptomen van auto-immuun hemolytische anemie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid herhaalde infectie van geelzucht trombocytopenie hemolytische anemie bloeding neiging proteïnurie buikpijn hepatosplenomegalie

De klinische manifestaties van deze ziekte variëren met de etiologie en het type antilichaam. Pediatrische patiënten komen vaker voor bij het acute type en vaker dan volwassen patiënten.

Warm antilichaamtype

(1) acuut type: 70% tot 80%, de meeste patiënten zijn zuigelingen en jonge kinderen, soms bij pasgeborenen, de piekleeftijd van aanvang is ongeveer 3 jaar oud, mannelijke meerderheid, vaak 1 tot 2 weken vóór het begin van de acute infectiegeschiedenis, van Plotselinge ziekte, vergezeld van koorts, koude rillingen, progressieve bloedarmoede, geelzucht, splenomegalie, hemoglobinurie komt vaak voor, een klein aantal patiënten met trombocytopenie, huid, slijmvliesbloeding, klinische progressie is zelfbeperkend, na 1 tot 2 weken na aanvang Hemolyse kan vanzelf stoppen, 50% van de patiënten herstelt volledig binnen 3 maanden, de langste is niet meer dan 6 maanden, ernstige hemolyse, acute nierinsufficiëntie, oligurie, geen urine en azotemie, acuut type De behandeling van adrenocorticaal hormoon is beter, de prognose is over het algemeen goed en de meeste kunnen volledig worden hersteld, maar mensen met trombocytopenie kunnen sterven door bloedingen.

(2) Subacute type: de meeste patiënten zijn kinderen jonger dan 9 jaar, met een secundaire seksuele meerderheid. De geschiedenis van griep- of vaccininjectie is vaak 1 tot 2 weken vóór het begin en het begin is langzaam. De belangrijkste symptomen zijn vermoeidheid en bloedarmoede, geelzucht. En hepatosplenomegalie, over het algemeen bestaat er geen systemische ziekte, een klein aantal patiënten heeft een neiging tot bloeding als gevolg van gecombineerde trombocytopenie, vaak terugkerend in de loop van de ziekte, waardoor de symptomen erger worden, het verloop van de ziekte is over het algemeen ongeveer 2 jaar, sommige patiënten worden genezen na de behandeling, er zijn De aandoening is langdurig en omgezet in chronisch type Patiënten met trombocytopenie kunnen sterven aan bloeding.De oorzaak van penicilline is gerelateerd aan de dosis penicilline. Als de dagelijkse dosis 1,2 miljoen U overschrijdt, is hemolyse zeldzaam, zelfs als hemolyse optreedt. Licht, hemolyse nam snel af na het stoppen van het medicijn.

(3) Chronisch type: de meeste patiënten zijn schoolgaande kinderen, met de meeste primaire ziekten, soms secundair aan bindweefselaandoeningen zoals systemische lupus erythematosus, langzaam begin, progressieve of intermitterende hemolyse, herhaalde infectie Hemolyse kan verergeren, de belangrijkste symptomen zijn bloedarmoede, geelzucht, hepatosplenomegalie, vaak vergezeld van hemoglobinurie. Deze symptomen komen vaak terug, hemolyse kan maanden of jaren duren en het beloop van primaire ziekten kan zo lang zijn als 10 tot 20 jaar. De prognose van secundaire patiënten hangt af van de primaire ziekte. Co-infectie kan de aandoening verergeren. De prognose van trombocytopenie is meestal ernstig en zelfs de hemolytische crisis kan optreden. Andere bloedcelcomponenten zijn vaak ingewikkeld, zoals neutrofielen of trombocytopenie ( Zelfs syndroom), de werkzaamheid van bijnierglucocorticoïden is niet zeker, het sterftecijfer is ongeveer 10%, vooral in gevallen met systemische ziekten.

2. Koud antilichaamtype

(1) koude agglutinine-ziekte: acute patiënten zijn meestal kinderen jonger dan 5 jaar oud, vaak secundair aan mycoplasmische pneumonie, infectieuze mononucleosis, cytomegalovirusinfectie, enz., Leptospirose en waterpokken kunnen ook optreden, begin Plots zijn de belangrijkste manifestaties acrale cyanose en het teken van Raynaud, met bloedarmoede en geelzucht in verschillende mate. Het klinische proces is zelfbeperkend. Wanneer de primaire ziekte is genezen, is de ziekte genezen. Chronische patiënten worden vooral gezien bij de 50-jarige of ouder. Ouderen, meestal primair, kunnen ook secundair zijn aan lupus erythematosus en chronische lymfadenitis, de aandoening is langzaam, vaak terugkerend en de prognose is ernstig.

(2) paroxismale koude hemoglobinurie (PCH): niet ongewoon in China, na 1 jaar oude kinderen kunnen ziek zijn, meer secundair aan aangeboren syfilis, mazelen, bof, waterpokken en andere ziekten, een klein aantal Voor de primaire lijdt het zieke kind aan verkoudheid, het grootste deel van het begin van plotseling begin, plotselinge acute intravasculaire hemolyse, gemanifesteerd als koorts, koude rillingen, buikpijn, lage rugpijn, bloedarmoede en hemoglobinurie, soms met het teken van Raynaud, meestal gedurende enkele uren Dat is om na remissie te verlichten; als het weer koud is, kan het terugvallen.

Onderzoek van auto-immuun hemolytische anemie bij kinderen

Warm antilichaamtype

(1) Perifeer bloed: acute patiënten hebben vaak zwaardere bloedarmoede. De meeste patiënten met chronische en subacute patiënten hebben milde bloedarmoede. De meeste gevallen hebben hemoglobine <60 g / l, sferische en polychromatische rode bloedcellen komen vaker voor, acuut type Reticulocyten zijn vaak> 10% en chronische typen worden soms gereduceerd De belangrijkste reden is dat IgG-antilichamen kunnen binden aan jonge rode bloedcellen en reticulocyten, waardoor rode bloedcellen en reticulocyten in het beenmerg worden verminderd en licht stijgende subacute types. In het geval van aplastische anemie, kunnen reticulocyten extreem worden verminderd, het totale aantal witte bloedcellen wordt meestal verhoogd en leukemie-achtige reacties kunnen optreden. Bij afwezigheid van het Even syndroom zijn bloedplaatjes meestal normaal.

(2) Test op osmotische fragiliteit van erytrocyten: de fragiliteit neemt toe naarmate de ziekte vordert en de symptomen kunnen normaal zijn wanneer de symptomen worden verlicht.

(3) Bepaling van bilirubine en globine: serum indirecte bilirubine verhoogd, verhoogd urobilinogeen en haptoglobine verlaagd of verdwenen.

(4) Coombs-test: het positieve resultaat van deze test is een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.De test is onderverdeeld in directe antiglobulinetest (DAT) en indirecte antiglobulinetest (IAT). De eerste is het meten van de onvolledige antilichamen geadsorbeerd op het oppervlak van rode bloedcellen, de tweede is het meten van de onvolledige antilichamen in het serum. De meeste van de twee tests zijn positief, maar zeer weinig patiënten (2% tot 4%) zijn altijd negatief. Het optreden van deze aandoening hangt voornamelijk samen met het gebrek aan gevoeligheid van de anti-humane globulinetest.Als de IgG-moleculen die aan het oppervlak van elke rode bloedcel zijn gehecht 40-200 zijn, kan hemolyse worden veroorzaakt, maar vanwege onvoldoende IgG-moleculen kan de directe test worden uitgevoerd. Negatieve reactie, alleen wanneer de IgG-moleculen op het oppervlak van elke rode bloedcel 200-500 of meer bereiken, kan het positieve resultaat worden gedetecteerd.Om de gevoeligheid van de test te verbeteren, hebben mensen radioimmunoassay of complement-bindende antistofconsumptietest toegepast om het rode bloedceloppervlak te bepalen. Een IgG-molecuul om de diagnose van de ziekte te bevestigen. Bovendien is het negatieve van deze test ook gerelateerd aan de beperkingen van het gebruikte anti-humane globulinereagens, omdat Alleen zonder IgA autoantilichamen IgG- en IgM-antilichamen, die zeldzame gevallen, de beschikbare anti-humaan globuline serum-IgA specifiek voor directe detectie van 0,5% tot 2,5% van de patiënten.

(5) Met enzym behandelde erytrocytagglutinatietest: O-type rode bloedcellen van het Rh-genotype behandeld met trypsine, papaïne of bromelaïne werden respectievelijk geïncubeerd met het serum van de patiënt en de agglutinatiereactie geeft aan dat er anti-erytrocytenvrij antilichaam in het serum van de patiënt is en de temperatuur hoog is. Autolysin (IgM) laat de met enzym behandelde rode bloedcellen direct oplossen.

(6) Beenmerg: het rode beenmergsysteem is duidelijk hyperplasie.

2. Gecondenseerde ziekte

(1) Bloed: milde tot matige bloedarmoede, bloeduitstrijkje: rode bloedcelmorfologie kan normaal zijn.

(2) Koude agglutinine-test: het bloed van deze patiënt bevat koude agglutinine (meestal IgM, slechts zeer weinig IgA of IgG), en de koude agglutinine en zijn rode bloedcellen agglutineren met de deelname van koude en complement. De positieve test is een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.De titer van deze test wordt verhoogd bij 4 ° C, de titer kan zo hoog zijn als 1: 1000 of meer, en de titer van enkele patiënten bij 2 tot 5 ° C is 1: (16 ~ 256), de temperatuur Aggregatie verdwijnt bij het naderen van de lichaamstemperatuur.

(3) Directe anti-humane globulinetest: positief.

3. Paroxismale koude hemoglobinurie

(1) Bloedbeeld: hematologische onderzoeksresultaten met typische intravasculaire hemolyse.

(2) Urine: herhaaldelijk verscheen de auteur hemosiderine-urine.

(3) Positieve koude en koude hemolyse-test: het serum van de patiënt heeft zijn eigen koude hemolysine (niet-lectine IgG), een zelfkoud antilichaam tegen rode bloedcellen. Wanneer de patiënt bij of onder 16 ° C is, koude antilichamen en De combinatie van zijn eigen rode bloedcellen; voeg vervolgens serum of caviaserum (complementair) toe dat overeenkomt met het rode bloedceltype van de patiënt, wanneer de temperatuur stijgt tot 37 ° C, treedt hemolyse op, de positieve test is een belangrijke basis voor de diagnose van deze ziekte.

(4) Directe anti-humane globulinetest: wanneer hemoglobinurie begint, is deze vaak positief en is het interval tussen hemolyse negatief. Routinematige röntgenfilms, B-echografie en elektrocardiogram worden routinematig uitgevoerd en andere worden geselecteerd op basis van klinische behoeften.

Diagnose en diagnose van auto-immuun hemolytische anemie bij kinderen

diagnose

Volgens de klinische manifestaties van hemolyse is de anti-humane globulinetest positief en kan de diagnose worden gesteld. Nadat de diagnose is vastgesteld, moet deze verder worden bepaald als primair of secundair. Daarom kan deze worden overwogen in combinatie met klinische manifestaties. Bij patiënten met AIHA treedt de primaire ziekte meestal op na hemolytische anemie. Daarom kan langdurige observatie de primaire ziekte op tijd detecteren. Bovendien kunnen serologische bevindingen ook bijdragen aan primaire en secundaire AIHA. In het algemeen komt IgG vaker voor bij patiënten met chronische primaire ziekte, terwijl IgM en complement vaker voorkomen bij secundaire patiënten.Voor verdachte gevallen met een negatieve anti-humane globulinetest hangt de diagnose voornamelijk af van klinische manifestaties en bijnier. Glucocorticoïde behandelingsreactie om te bepalen, zoals het gebruik van bijnierglucocorticoïden, gecombineerd met klinische overwegingen van de ziekte, koude agglutinine-ziekte en PCH-diagnose, naast klinische manifestaties en anti-humane globulinetest, de voormalige condensatie De ligninetest was positief, en de laatste was positief voor koude en warme hemolyse-testen, die allemaal een diagnostische betekenis hebben.

Differentiële diagnose

Bij de differentiaaldiagnose moet de ziekte worden onderscheiden van andere hemolytische anemie zoals globinevormende bloedarmoede, hemolytisch uremisch syndroom, trombotische trombocytopenische purpura, infectieuze mononucleosis gecombineerd met hemolyse en koude antilichaamtypebehoeften Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie werd geïdentificeerd, de laatste was positief voor Ham- en Rous-tests en negatief voor anti-humane globulinetest.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.