Pediatrisch purpura-eczeemsyndroom

Inleiding tot pediatrisch eczeem Eczeem syndroom Aldrich-syndroom (Aldrichsyndrome) is ook bekend als eczeem-trombocytopenie-repetitief infectiesyndroom, Wiskett-Aldrich-syndroom, Wiskett-syndroom, Aldrich-syndroom, Aldrich-Dees-syndroom, eczeem-trombocytopenische immunodeficiëntieziekte (immunodeficiëntiewitheczema- Trombocytopenie), erfelijke eczeem trombocytopenie immunodeficiëntie ziekte. Het syndroom wordt gekenmerkt door herhaalde infecties, bloedingssymptomen veroorzaakt door trombocytopenie en eczeemachtige laesies. In de vroege kindertijd alleen te zien bij jongens. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: longontsteking

Oorzaken van pediatrische paarse vlek eczeem syndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

De familiale ziekte van deze pathologische eigenschap en recessieve overerving wordt op de man overgedragen door de niet-aangedane vrouw, en wordt dus alleen in de mannelijke baby gevonden.

(twee) pathogenese

Het genetische defect is dat het polysaccharide- of lipopolysaccharide-antigeen niet kan worden herkend en behandeld, en de stimulatie van het microbiële polysaccharide-antigeen heeft bijna geen vermogen om antilichamen te produceren, dus het kind is vatbaar voor herhaalde infectie en er zijn ook humorale immuunafwijkingen en cellulaire immuunafwijkingen.

Bloedplaatjes kunnen defecten in het energiemetabolisme hebben, resulterend in abnormaliteiten van de bloedplaatjesmorfologie, verkorte overleving en aggregatie, en het aantal beenmerg megakaryocyten is normaal of verhoogd Recent zijn structurele bloedplaatjesafwijkingen en deeltjesreductie, ADP-reductie van de opslagplaat en bloedplaatjes verder bewezen. De afgiftefactor van factor 3 (PF-3) is verlaagd.

Pediatrische eczeem Preventie van eczeemsyndroom

1. Zoek en verwijder de oorzaak van de ziekte.

2. Voeding en dieet

(1) Borstvoeding kan de mate van eczeem verminderen. Eiwitsupplementen moeten later worden toegevoegd, zoals eieren, vis en garnalen.In het algemeen wordt de baby geleidelijk toegevoegd vanaf 4 maanden, en de baby met eczeem wordt aanbevolen om 1 tot 2 maanden later te worden toegevoegd, en de toevoersnelheid is langzaam. Het dieet van je baby moet zo vers mogelijk zijn om te voorkomen dat je baby verwerkt voedsel eet dat gas, pigmenten, conserveermiddelen of stabilisatoren en vulstoffen bevat.

(2) Als u hebt vastgesteld dat een bepaald voedingsmiddel eczeem heeft als gevolg van consumptie, moet u proberen dit voedsel niet opnieuw te eten.

(3) Baby met melkallergie kan worden gevoed met sojamelk, geitenmelk, enz. In plaats van melk.

(4) Een baby die allergisch is voor eieren, kan alleen eigeel eten.

(5) Kunstmatig gevoede baby's hebben last van eczeem, dat enkele minuten kan worden gekookt om allergieën te verminderen.

(6) Babyvoeding moet een licht dieet zijn, moet minder zout zijn, om niet te veel vocht in het lichaam te hebben en gemakkelijk te eczeem te zijn.

3. Kleding

Katoenen kleding kan worden gebruikt voor nauwsluitende kleding Alle kragen zijn bij voorkeur katoen en de kleding moet los en zacht zijn. Het beddengoed op het bed is bij voorkeur katoen, en de kleding, kussens, beddengoed, enz. Moeten regelmatig worden vervangen en droog worden gehouden. Vermijd oververhitting en zweten in de dagelijkse verzorging. En laat uw baby contact met allergenen zoals veren, dierenhaar, pollen en chemische vezels vermijden. Het is niet raadzaam om zijde-, wol- en chemische vezelproducten te gebruiken.

4. Bad- en huidverzorging

Baden met warm water is het beste, vermijd het gebruik van ontvette alkalische toiletartikelen en het kiezen van zure toiletartikelen. Huidverzorgingsproducten kiezen voor een laaggevoelige of anti-allergische huidverzorging, en het is het beste om de gevoeligheid van de huid te meten om de reactie van de huid op de gebruikte huidverzorgingsproducten te begrijpen en om allergieën op tijd te voorkomen.

5. Milieuaspecten

De kamertemperatuur mag niet te hoog zijn, anders zal het eczeem jeuk erger maken. Minimaliseer allergenen in het milieu om allergische reacties veroorzaakt door irritatie te verminderen.

6. Houd de ontlasting van je baby soepel en slaap goed.

Complicaties van pediatrische paarse vlek eczeem syndroom Complicaties longontsteking

Spijsvertering en urinewegbloedingen kunnen optreden. Huidletsels kunnen secundair zijn aan infecties. Herhaalde bacteriële en virale infecties, zoals longontsteking, waterpokken, enz .; kwaadaardige tumoren die gecompliceerd kunnen zijn door lymfatisch netwerk, 10% van de patiënten met kwaadaardige laesies, zoals lymfoom, reticulum sarcoom, retinocytische sarcoom, kwaadaardig net Histiocytose en acute leukemie sterven vaak aan ernstige bloedingen, infecties en kwaadaardige tumoren.

Pediatrische eczeem Eczeem Syndroom Symptomen Vaak Symptomen Huidslijmvlies purpura ecchymosis herhaalde infectie neiging tot bloeden gastro-intestinale bloeden keratitis neusbloeding trombocytopenie eosinofilie

Hemorragische neiging

Kinderen kunnen purpura en ecchymose enkele uren na de geboorte of bij zuigelingen en jonge kinderen hebben. Er zijn vaak bloedingen na trauma of neusbloedingen, slijmvliesbloeding, spijsverteringskanaal en urinewegbloeding. Sommige geleerden geloven dat gastro-intestinale bloedingen kunnen zijn De eerste symptomen van de ziekte, deze bloedingsverschijnselen worden veroorzaakt door trombocytopenie of functionele afwijkingen.

2. Eczeem laesies

Eczeemlaesies treden vaak op 2 tot 3 maanden na de geboorte, treden op in het hoofd, ledematen en andere delen van de ledematen, de vorm van atopische dermatitis of seborrheic dermatitis, sommige huidlaesies meer bloeden of bloeden Secundaire infecties mislukken vaak lange tijd.

3. Herhaalde infectie

Kinderen kunnen verschillende bacteriële en virale terugkerende infecties hebben, zoals longontsteking, otitis media, herpetische keratitis, pyoderma, waterpokken, enz., Gevoelige pathogene micro-organismen en schimmels, Pneumocystis carinii.

4. Laboratoriuminspectie

Bloedarmoede (meestal ijzertekort, een klein aantal kinderen kan hemolytische anemie hebben, positief voor Coombs-test), bloedplaatjes- en lymfocytenreductie, eosinofilie, bloedplaatjesaggregatie van ADP en collageen, bloedplaatjesafname, levensverwachting Verkorting, laag glycogeengehalte, verminderde activiteit van hexokinase (HK), verhoogd -globuline, verlaagd IgM en verhoogd IgA en IgE.

De huidtest DNCB (dinitrochlorobenzene) heeft mogelijk geen positieve vertraagde respons.

Onderzoek van pediatrische paarse vlek eczeem syndroom

Immunologisch onderzoek

De cellen van zowel kinderen als de humorale immuniteit waren defect en de allergische reactie vertraagd door de huid was negatief. Ongeveer 90% van de kinderen hadden een negatieve huidtest voor dinitrochloorbenzeen (DNCB) en de lymfocytenconversiesnelheid was laag na specifieke antigeenstimulatie, maar na PHA-stimulatie. Lymfocyt-transformatiesnelheid is normaal, gewoon bloed mist IgM- en IgM-genusantilichamen (zoals bloedgroepcluster lectine, enz.), Maar IgA- en IgG-niveaus zijn normaal of verhoogd, voor polysaccharide-antigenen (zoals pneumococcus capsulair antigeen) ) Na het stimuleren van het lichaam is het antilichaam slecht, de reactie op eiwitantigeen is normaal, de lymfocyten in het bloed zijn vaak verminderd, het complementgehalte en de fagocytose zijn normaal en de trombocytopenie wordt veroorzaakt door de snelle vernietiging van interne bloedplaatjesdefecten Het bloedplaatjesvolume is klein, voor ADP. collageen en adrenaline hebben abnormale agglutinatiereacties.

2. Histopathologisch onderzoek

Bij kinderen is het aantal kleine lymfocyten in de thymus verminderd, zijn de cortex en medulla moeilijk te onderscheiden, zijn de lymfocyten in de paracortex van de lymfeklieren geleidelijk verzwakt en zijn er lymfoïde follikels aanwezig.

Kies, afhankelijk van de klinische behoeften, X-ray X-thorax, B-echografie en andere tests.

Diagnose en diagnose van kinderen met paars vlek eczeem syndroom

diagnose

Volgens de klinische manifestaties en laboratoriumtests, DNCB-huidtest en andere gegevens, uitgebreide analyse om een diagnose te stellen, helpt beenmergonderzoek niet bij de diagnose, alleen het aantal megakaryocyten is normaal of verhoogd.

Differentiële diagnose

Anders dan de hemorragische ziekte veroorzaakt door coagulopathie, kunnen klinische kenmerken en laboratoriumresultaten helpen identificeren.

1. Erfelijke coagulopathie is meestal een tekort aan stollingsfactoren, meestal bloedingsverschijnselen bij zuigelingen en jonge kinderen, vaak familiegeschiedenis.

2. Verworven coagulopathie komt vaker voor, patiënten hebben vaak een verscheidenheid aan stollingsfactoren, meestal op volwassen leeftijd, klinisch naast bloedingen met de symptomen en tekenen van de primaire ziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.