Pediatrische posterieure urethraklep

Inleiding tot pediatrische posterieure urethrale klep De posterieure urethrale klep (posteriorurethralvalve) is de meest voorkomende ziekte bij aangeboren lagere urinewegobstructie bij mannelijke kinderen, vaak veroorzaakt door hydronefrose. Met het wijdverbreide gebruik van prenatale echografie is de ontdekkingssnelheid van neonatale hydronefrose geleidelijk toegenomen en is vroege detectie van de achterste urethra klep mogelijk geworden. Basiskennis Kansverhouding: Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfecties sepsis

Post-pediatrische urethra klepaandoening

(1) Oorzaken van de ziekte

Er zijn twee soorten urethra klep: voorste urethra klep en achterste urethra klep.De voorste urethra klep bevindt zich vaak op de kruising van penis en scrotum Er zijn twee slijmvliezen uitsteken in de urethra. Het midden is een spleet, die gevormd is als een stemband en urineren beïnvloedt.

1. Classificatie

De achterste urethra klep is in het algemeen verdeeld in 3 typen: Type I: Type I is de meest voorkomende, de klep begint bij het distale uiteinde van het fijne sputum en stopt bij de urethra.De klep is meestal twee, die worden weggesneden en gescheiden van de urethra worden uitgescheiden. De achterste wand en de zijwand zijn verbonden, en er is een scheur in het midden.Sommige van de kleppen zijn aan het distale uiteinde van het spermatische kanaal met elkaar versmolten en vervolgens in twee gedeeld, stoppen bij de zijwand van de urethra; sommige hebben slechts één klep en één klep veroorzaakt niet de urethra. Obstructie, er zijn meer dan 2 kleppen, en sommige uit het midden van de boete, zijn allemaal type I, type II: de klep van het proximale uiteinde van de boete, omhoog en naar buiten, stop bij de blaashals, Momenteel wordt aangenomen dat dit type niet klinisch bestaat.Deze valvulaire stoffen worden veroorzaakt door oppervlakkige spierhypertrofie van de ureterale opening tot het fijne sputum, dat secundair is aan verhoogde urineweerstand, bij mechanische en functionele obstructie. Zoals neurogene blaas, treedt synergie van detrusor-sluitspier op, type III: de klep in het distale uiteinde van de membraneuze urethra, het diafragma, het midden van het kleine gaatje ter grootte van een gaatje, zoals de iris, urinerend Wanneer de lange elastische mucosale plooien in de urethra kunnen verzakken Een kenmerkende zakvormige afsluiter in de wind, ongeveer 5% van de achterste urethrakleppen, in ons geval, alleen het voorbeeld van te zien.

Type IV: In aanvulling op het eerder genoemde Type 3, rapporteerde Stephens in 1983 dat er een type 4 achterste urethra klep in het Piriform Abdominale Syndroom is, dat wil zeggen, vanwege ontspanning, niet-ondersteunde prostaatmucosale plooien in de urethra om een relatieve uitstroomobstructie te vormen. Nog niet erkend, er zijn ook drie soorten achterste urethrale kleppen.

2. Oorzaken

De ware etiologie van de urineklep van het type I posterior wordt niet goed begrepen, maar algemeen wordt aangenomen dat dit te wijten is aan het abnormaal inbrengen van de middelste nierbuis in de originele cloaca. De normale middelste nierbuis komt de cloaca vanaf de zijkant binnen en de anorectale buis en urogenitale sinus worden gescheiden wanneer de cloaca wordt gevouwen. Op dat moment wordt de middelste nierbuisopening naar achteren verplaatst en uiteindelijk geopend bij het fijne sputum; in het type I achterste urethrale klep komt de nierbuis de cloaca binnen met een meer voorste positie, en wanneer deze naar binnen is gevouwen, is de middelste nierbuis geblokkeerd en bevindt deze zich in de middellijn. De voorste fusie vormt een klep, en de vorming van de achterste urethrale klep van type III is gerelateerd aan de onvolledige absorptie van het urinewegenmembraan, die kan verschillen afhankelijk van de elasticiteit van het membraan en de positie van de porie.

(twee) pathogenese

De achterste urethra klep wordt gevormd in de vroege fase van het embryo, wat dysplasie en disfunctie van het urinestelsel en andere systemen kan veroorzaken Foetale urine is de belangrijkste bron van vruchtwater in het midden en late zwangerschap.De foetus van de achterste urethra klep is minder te wijten aan urethrale obstructie en minder urineren, resulterend in verminderd vruchtwater. Te weinig vruchtwater belemmert de normale activiteit van de foetale thorax en de expansie van de long in de baarmoeder, waardoor longdysplasie ontstaat.Kinderen hebben vaak ademhalingsproblemen, cyanose, ademnoodsyndroom, pneumothorax en mediastinumemfyseem, die kunnen sterven aan ademhalingsfalen. Als gevolg van obstructie van de urinewegen wordt de inflatiedruk verhoogd, het anti-refluxmechanisme van de ureter onevenwichtig, de vesicoureterale reflux en de nier, de ureter uitgebreid en de druk in de niermedulla verhoogd, resulterend in abnormale nierontwikkeling en verhoogde bovenste urinewegdruk. Het kan het verzamelkanaalsysteem van de nier beschadigen, wat resulteert in nierbuisdisfunctie, dat wil zeggen verworven nierpolyurie of nierdiabetes, verhoogde urineproductie, die op zijn beurt ureterale dilatatie verhoogt en ook de blaascapaciteit verhoogt, waardoor een vicieuze cirkel ontstaat. De blaas van de urethra klep moet de weerstand van het plassen overwinnen, de detrusorcontractie is hypertrofie en de collageenvezels zijn kalm en de blaas is omgekeerd. Detrusorfunctie daling, waardoor blaasdisfunctie.

Post-pediatrische urethra klep preventie

Op dit moment is er geen speciale preventiemethode, actief voorkomen en behandelen van urineweginfecties, actief voorkomen van complicaties en actief behandelen om de prognose te verbeteren. Voorzorgsmaatregelen moeten worden genomen vanaf pre-zwangerschap tot prenataal, pre-huwelijkse lichamelijk onderzoek omvat voornamelijk serologisch onderzoek (zoals hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV), reproductief systeemonderzoek (zoals screening op cervicale ontsteking), algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en onderzoek. Familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., Doen goed werk in counseling van genetische ziekten, zwangere vrouwen om schadelijke factoren te vermijden, zoals uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz. Tijdens de zwangerschap Prenatale zorg moet systematisch worden gescreend op aangeboren afwijkingen, inclusief regelmatige echoscopische onderzoeken, serologische screening, enz., Indien nodig, voor chromosoomonderzoeken. Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap al dan niet moet worden beëindigd; Interne veiligheid; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, hoe te voorspellen, enz., Praktische maatregelen nemen voor diagnose en behandeling, de foetus van de achterste urethra klep manifesteert zich eerst als hydronefrose, die vaak wordt gekenmerkt door bilaterale nier- en ureter hydrops. De blaaswand is dikker en het vruchtwatervolume is verminderd, bij de foetus is de afname van het vruchtwatervolume de aanwezigheid van de lagere urinewegen. Het belangrijke signaal van weerstand, het probleem van decompressie van de intra-uteriene blaasfistel in de foetus van de achterste urethra klep, is momenteel controversieel, het effect ervan op moeder en foetus, het effect dat het kan bereiken en het optreden van complicaties. De situatie is nog onder observatie.

Post-pediatrische urethra klep complicaties Complicaties, urineweginfectie, sepsis

Blaas ureterale reflux, ureterale hydronefrose, hydronefrose, chronisch nierfalen, verworven nierpolyurie of nierdiabetes, gecompliceerd met urineweginfecties en sepsis; kan worden gecombineerd met andere misvormingen, zoals sputumhypertrofie, cryptorchidisme, Abdominale wanddefecten, etc.

Post-baarmoeder urethra klep symptomen Vaak symptomen Urineweginfecties, urineren, urine-incontinentie, acute urineretentie, uitdroging, ascites, dyspneu

Klinische manifestaties variëren met de leeftijd en mate van obstructie van de achterste urethra.

Neonatale periode

Er kunnen plassen, huilen en urine druipende symptomen zijn, en zelfs acute urineretentie. In de onderbuik wordt de opgeblazen blaas vaak aangeraakt en de wand dik. Het kan ook ademhalingsproblemen, cyanose, enz. Veroorzaken als gevolg van longdysplasie. Sommige kinderen hebben mogelijk ascites in de urine. Urine kan uit het nierparenchym of de renale sinus sijpelen en via het permeabele peritoneum in de buikholte doordringen. Ascites van urine kunnen een onbalans van water en elektrolytenbalans veroorzaken, en zelfs levensbedreigend, maar de urine wordt naar de buikholte geleid, waardoor de druk op de nieren wordt verminderd en het peritoneum ascites kan absorberen, dus het is gunstig voor de prognose van zieke kinderen. Pasgeborenen met ernstige urinewegobstructie in de achterste urethra klep kunnen ernstige urineweginfecties, uremie, uitdroging en elektrolytenbalans hebben.

2. Kinderschoenen

Kinderen die nog in de kindertijd zijn, kunnen groeiachterstand en urineweginfecties of zelfs sepsis hebben. Vanwege braken en ondervoeding kan het worden verdacht van spijsverteringsziekten.

3. Schoolleeftijd

Hoofdzakelijk gemanifesteerd als verlengde urinetijd, fijne urinelijn, urineren en arbeid, vaak met resterende urine die leidt tot urine-incontinentie en enuresis. Echografie moet worden uitgevoerd bij mannen met abnormaal urineren, dysurie en herhaalde urineweginfecties.Als er hydronefrose, blaasverwijding en trabeculaire kamer is, kan de posterieure urethra-echografie worden uitgevoerd via het perineum. Ervaren artsen kunnen de klep vinden. Gezien het feit dat de achterste urethra klep moet worden uitgevoerd met urineblaas urethrografie (VCUG), kan VCUG worden gezien in de prostaat urethra, de distale urethra is erg dun, de blaasrand is niet glad, er zijn trabeculaire kamers en er zijn verschillende graden van vesicoureteral stromen. De foetus van de achterste urethra klep manifesteert zich eerst als hydronefrose, maar heeft zijn kenmerken, vaak bilaterale hydronefrose van de nier en urineleider, verdikking van de blaaswand en verminderd vruchtwatervolume. Bij de foetus is een afname van het vruchtwatervolume een belangrijk teken van obstructie in de lagere urinewegen. Bij pasgeborenen met bilaterale hydronefrose in de foetale periode moeten na de geboorte echografie en VCUG worden uitgevoerd om de achterste urethraklep zo vroeg mogelijk te bevestigen.

Pediatrische urethra klep onderzoek

Laboratorium test

In het geval van infectie kunnen urinetests voor witte bloedcellen, puscellen, urinedrainage na neonatale geboorte en ontstekingsremmende behandeling 5 tot 7 dagen na het serumcreatininegehalte worden gebruikt als referentiewaarde voor kinderen met nierfunctie-indicatoren, maar het bloed van pasgeboren baby's De creatininewaarde weerspiegelt het niveau van de nierfunctie van de moeder.Naast het verhoogde creatininegehalte, is de nierconcentrerende functie verminderd en is het soortelijk gewicht van de urine laag en gefixeerd.Dit is gerelateerd aan de hoge druk veroorzaakt door obstructie die leidt tot de ontwikkeling en disfunctie van het distale deel van het nefron. Disfunctie heeft twee gevolgen:

1 Het vermogen van de nier om water te reguleren is verminderd, zodat kinderen met waterverlies (zoals braken, diarree, hoge koorts, enz.) Meer vatbaar zijn voor uitdroging en elektrolytenbalans;

2 hoge urinestroom leidt tot verdere ureter- en blaasdisfunctie, wat bloedureumstikstof, creatinine verhoogd, vaak lage kalium, hyponatriëmie, verminderde kooldioxidebinding.

Radionuclide nier

Nier-echografie en intraveneuze urografie kunnen worden gevonden bij bilaterale hydronefrose, de mate van waterophoping aan beide zijden kan inconsistent zijn, kan ook eenzijdig zijn, wanneer de nierfunctie verloren is, kan geen intraveneuze pyelografie worden ontwikkeld, maar het nierbekken is normaal, Het is niet volledig uitgesloten dat de urethra klep, bilaterale nier, ureterale hydrops, dikwandige blaas en verwijde achterste urethra een achterste urethra klep suggereren.Echografie laat zien dat de niercortex duidelijk is gedefinieerd als een goede prognose. Hydronefrose en aanhoudende blaasvulling worden vermoed van deze ziekte en echografie of blaasurethrografie wordt 24 uur na de geboorte uitgevoerd. Recent is foetale cystoscopie gemeld. Radionuclide-nierkaart kan worden gebruikt om de totale nier- en nierfunctie te observeren. De pasgeborene moet tot 1 maand na de geboorte worden uitgesteld om de ontwikkeling van de nier te vergemakkelijken en het initiële nieronderzoek kan worden gebruikt als evaluatie-index voor het behandelingseffect.

2. Urethrale angiografie

Urethrale angiografie is zeer nuttig voor de diagnose en urineblaas urethrografie is waardevoller.Door de brede toepassing van dit type onderzoek neemt de diagnosesnelheid van deze ziekte elk jaar toe.Het meest voorkomende type dat ik kan zien, is dat de klep erg dun is. Een laag vuldefect, de blaas is te zien in de vorming van trabeculae, het defect van de proximale posterieure urethra-dilatatie, de nekspieren die uitsteken in, schijnbaar smal, de posterior urethra is extreem verwijd, verbonden met de blaashals, gevormd als een kalebas en de voorste urethra Fijne of geen urine, type II en type III (er is een septum aan het proximale uiteinde van het sputum), de achterste urethra verwijt niet en het type III van het septum heeft een septum aan het proximale uiteinde. Wanneer retrograde urethrografie wordt uitgevoerd, wordt het contrastmiddel op het diafragma aangebracht. De positie is geblokkeerd, het contrastmiddel blijft in de achterste urethra en het diafragma is uitpuilend in de blaas, wat sferisch is, retrograde urethrografie en urineblaas urethrografie contrastonderzoek, de diagnosewaarde is groter.

3. Urethoscopie

De klep kan direct worden gezien, geschikt voor alle patiënten, en kan andere ziekten uitsluiten die naast elkaar bestaan, zoals herhaalde urethra, gigantische urethra, voorste urethrale diverticulum en uitpuilen van de wervelkolom. Daarnaast hebben we twee patiënten met urineretentie die zich op het schaambeen bevinden. In het geval van blaasstoma wordt de urethra-sonde gebruikt om de achterste urethra te onderzoeken, een door de blaashals en de andere vanuit de urethrale opening in de achterste urethra.De twee ontmoeten elkaar bij de klep, maar de twee sondes kunnen elkaar raken. Het gevoel van het middenrif, posterieure urethrale urethra bevestigd als de posterieure urethrale klep, en dus sondedetectie, kan ook worden gebruikt als een diagnostische methode.

4. Urodynamisch onderzoek

Onderzoek naar de stroomsnelheid van urine is van grote waarde bij de diagnose van obstructie van de urinewegen van de onderste blaas, maar is beperkt vanwege het gebrek aan samenwerking tussen zuigelingen en jonge kinderen. De meting van de blaasdruk toont gedecompenseerde blaas, resterende resterende urine, grote blaascapaciteit, low compliance blaas, zoals Ureterale re-invasie kan niet worden uitgevoerd bij blaashypertensie veroorzaakt door lage compliance van de blaas. De meting van de urethra-drukkaart is van groot belang voor de diagnose van de lokalisatie. De normale urinekanaaldrukkaart is hellingvormig en de aangeboren urineklep kan worden gebruikt. Plotselinge drukstijging bij de klep is een zadelcurve, druk / debietcontrole, blaas-urethra - druk - debiettestdiagnose is de meest nauwkeurige, maar vaak omdat kinderen niet meewerken niet kan worden uitgevoerd, heeft de dynamiektest van de bovenste urinewegen ook een bepaalde betekenis, Wanneer het water van de bovenste urinewegen niet verlicht na de behandeling van de achterste urinewegen, is dit onderzoek noodzakelijk om de oorzaak van waterophoping te bepalen.De percutane urinewegdrukstroomsnelheidstest (Whitaker-test) helpt om de mechanische of dynamische van de bovenste urinewegen te identificeren. Seksuele obstructie, studies hebben aangetoond dat de werkelijke incidentie van obstructie van de urineverbinding van de blaas extreem laag is.

Diagnose en diagnose van posterieure urethra klep bij kinderen

diagnose

Voor mannen met abnormaal urineren, dysurie en herhaalde urineweginfecties, moet echografie worden uitgevoerd.Als er hydronefrose, blaasverwijding en trabeculaire kamer is, kan de posterieure urethra-echografie worden uitgevoerd via het perineum. Ervaren artsen kunnen de klep vinden, aangezien de achterste urethra klep urineblaas urethrografie (VCUG) moet zijn, VCUG kan worden gezien in de prostaat urethrale dilatatie, de distale urethra is erg dun, de blaasrand is niet glad, er is trabeculaire kamervorming, Er zijn verschillende graden van vesicoureterale reflux, de foetus van de achterste urethra klep manifesteert zich eerst als hydronefrose, maar het heeft zijn kenmerken, vaak bilaterale nier- en ureterale hydrops, verdikte blaaswand, verminderd vruchtwater, in de foetus, vruchtwater De vermindering van het volume is een belangrijk signaal voor de obstructie van de lagere urinewegen.Voor pasgeborenen met bilaterale hydronefrose in de foetale periode, moeten echografie en VCUG worden uitgevoerd na de geboorte om de achterste urethraklep zo vroeg mogelijk te bevestigen.

Differentiële diagnose

De urethra klep moet worden onderscheiden van congenitale blaas nekobstructie, congenitale hypertrofie, neurogene blaasdisfunctie, chronische nefritis en polycysteuze nierziekte Volwassen posterieure urethra klep moet worden onderscheiden van goedaardige prostaathyperplasie als gevolg van posterieure urethra De klep kan ervoor zorgen dat de fusiforme urethra van de prostaat uitzet en de blaashals uitpuilt, waardoor de illusie van hyperplasie van de blaashals ontstaat, wat leidt tot onnodige chirurgie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.