Gewrichtsflexiesyndroom bij kinderen

Inleiding tot het gewrichtsflexiesyndroom bij kinderen Gewrichtsflexiesyndroom, Guerin-Stern-syndroom, ook bekend als congenitale multiple constochrogose, congenitale myodystrofie, arthromyodysplastisch syndroom, congenitaal multiple gewrichtsstijfheidssyndroom, Postnataal vast gewrichtscontractuursyndroom, enz., Deze ziekte is een aangeboren afwijking, klinisch onderverdeeld in drie soorten: flexietype, rechtmakend contractuurtype en gemengd type. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aangeboren hartziekte

Oorzaken van pediatrische gewrichtsflexiesyndroom

Oorzaak:

De aandoening is een aangeboren afwijking en de oorzaak is onbekend.

pathogenese

Pathologisch is de gewrichtscapsule niet elastisch, het bot is atrofie, de wervelkolom is zenuwvrij en er zijn enkele veranderingen in de spiervezels die worden verdeeld in de spiervezels en vetinfiltratie.

Preventie van gewrichtsflexiesyndroom bij kinderen

De ziekte behoort tot aangeboren misvorming en de preventiemethoden zijn als volgt:

1, vroege zwangerschap, vermijd koorts en kou. Vrouwen die in het begin van de zwangerschap hoge koorts hebben gehad, zelfs als het kind geen duidelijke uiterlijke afwijkingen vertoont, kan de ontwikkeling van hersenweefsel nadelig worden beïnvloed, gemanifesteerd als mentale retardatie, slecht leren en reactievermogen, deze mentale retardatie kan niet worden hersteld. Natuurlijk is foetale koorts veroorzaakt door hoge koorts ook gerelateerd aan de gevoeligheid van zwangere vrouwen voor hoge koorts en andere factoren.

2. Vermijd dicht bij honden en katten. Weinig mensen weten dat katten met bacteriën ook een bron zijn van infectieziekten die een grote bedreiging vormen voor misvorming van de foetus, en kattenuitwerpselen zijn de belangrijkste overdrachtsroute voor deze kwaadaardige infectieziekte.

3. Vermijd vrouwen die elke dag make-up dragen. Het onderzoek toont aan dat de incidentie van foetale misvormingen bij zware make-up minder dan 1,25 keer die van zware make-up is. De belangrijkste nadelige effecten op misvorming van de foetus zijn arseen, lood, kwik en andere giftige stoffen in cosmetica, die de normale ontwikkeling van de foetus beïnvloeden. Ten tweede worden sommige ingrediënten in de cosmetica blootgesteld aan ultraviolette stralen in de zon om teratogene aromatische amineverbindingen te produceren.

4, om mentale stress tijdens de zwangerschap te voorkomen. Menselijke emoties worden beheerst door het centrale zenuwstelsel en het endocriene systeem.Een van de endocriene corticosteroïden is nauw verwant met de humane stemmingswisselingen. Wanneer zwangere vrouwen emotioneel gestrest zijn, kan adrenocorticaal hormoon de fusie van een bepaald weefsel van het embryo blokkeren.Als het tijdens de eerste 3 maanden van de zwangerschap optreedt, veroorzaakt het misvormingen zoals een gespleten lip of gehemelte.

5. Vermijd het drinken van alcohol. Zwangere vrouwen drinken alcohol, alcohol kan via de placenta het ontwikkelingsembryo binnendringen en de foetus ernstig beschadigen. Zoals een klein hoofd, een heel klein oor en neus en een brede bovenlip.

6, vermijd het eten van schimmel en vegetarisch voedsel. Experts wijzen erop dat als zwangere vrouwen voedsel eten dat besmet is met mycotoxine (meeldauwvoeding), mycotoxinen foetale chromosoombreuken in de foetus kunnen veroorzaken via de placenta.

Complicaties van pediatrisch flexiesyndroom Complicaties aangeboren hartziekte

Deze ziekte kan naast andere misvormingen bestaan, zoals aangeboren hartziekte, gespleten gehemelte.

Symptomen van pediatrische gewrichtsflexiesyndroom voorkomende symptomen gewrichtsafwijking gewrichtsstijfheid spieratrofie heupdislocatie expressie onverschilligheid

De ziekte kan worden onderverdeeld in drie soorten: flexietype, rechtmakend contractuurtype en gemengd type. Het kan voorkomen bij zowel mannen als vrouwen. Na de geboorte zijn er symmetrische meervoudige gewrichtsflexie of rechte contractuurvervormingen van de bovenste en onderste ledematen. Een paar kan slechts één enkel lid binnendringen en de onderste ledematen worden aangetast. In de bovenste ledematen kan zelfs de wervelkolom worden geschonden.De schending van de wervelkolom wordt vaak vertraagd in plaats van aanwezig bij de geboorte.

De spieren van de aangetaste ledematen zijn atrofisch, de huidlijnen van de gewrichten verdwijnen, de huid is gespannen en helder en de flexie-misvorming heeft vaak de vorming van huidzakken. De ellebogen zijn recht en de kniegewrichten kunnen zuilvormig of fusiform zijn en het contractiebereik van de contractuur is klein. Zelfs stijve, maar geen pijnlijke prestaties, vanwege de slechte ontwikkeling van de gezichtsspieren, lijken kinderen vaak onverschillig.

Onderzoek van het pediatrische gewrichtsflexiesyndroom

1. Bloed-, urine- en routineonderzoeken hebben over het algemeen geen speciale bevindingen en kunnen bij besmetting de kenmerken hebben van geïnfecteerd bloed.

2. Spierbiopsie spiervezels in de verdeling van sommige degeneratieve spierfibrose en vetinfiltratie en andere veranderingen, spierbiopsie kan worden gezien in zijn pathologische kenmerken zijn gedenerviseerd en zenuw overheersend fenomeen.

3. De elektrische respons van de spierstimulatie van het kind is extreem laag en het elektromyogram vertoont geen degeneratieve veranderingen. In het zachte weefselniveau van het röntgenonderzoek wordt het spierweefsel verminderd en het onderhuidse vet relatief verdikt. In sommige gevallen kan het polsbeen worden gezien. Afstandsfusie, verhoogde gewrichtsschaduwdichtheid, slechte ontwikkeling van de femurkop, enz., Ter referentie bij diagnose.

Diagnose en differentiële diagnose van pediatrische gewrichtsflexiesyndroom

diagnose

Volgens de typische klinische geboorteafwijkingen kan het worden gediagnosticeerd.Alleen een enkele speciale gewrichtsafwijking zoals onderarm pronatie contractuur misvorming, stijve congenitale heupdislocatie en moeilijk te corrigeren scoliose zijn moeilijk te bevestigen. Hulp bij diagnose.

Differentiële diagnose

Spieratrofie, aandacht voor differentiatie met progressieve spinale spieratrofie, klinische manifestaties en laboratorium, hulponderzoek kan helpen bij het diagnosticeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.