Posterieur fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen

Inleiding tot posterior fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen Het posterior fossa hydrocephalus syndroom, dat niet-communicerende hydrocephalus is, is een aangeboren misvorming van de posterieure craniale fossa, voornamelijk als gevolg van de ophoping van hersenvocht naar de vierde ventrikelcyste en de symptomen van zenuwbeschadiging treden op. Ook bekend als Dandy-Walker-syndroom, Luschka-Magendie-gat (vierde ventrikelgat) atresia-syndroom, vierde ventrikel lateraal gat, mesenterisch atresia-syndroom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling van de hersenen, syringomyelia

De oorzaak van het posterior fossa hydrocephalus-syndroom bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Dit symptoom is een aangeboren afwijking van de achterste fossa, de oorzaak is onbekend, is de vroege ontwikkelingsstoornis van het embryo, de belangrijkste laesie is de vierde ventrikel Magendie-gat en Luschka-gatobstructie, ook gezien bij aangeboren hydrocefalie, intraventriculaire of externe accumulatie Hersenvocht.

(twee) pathogenese

Vanwege de ophoping van hersenvocht in de vierde ventrikel, treedt de vierde capsulaire vergroting van de ventrikel op; de cerebellaire sacrale dysplasie en het posterieure temporale iliacale defect, en de vergrote voorste zak en de cerebellaire hemisfeer worden naar voren en lateraal geduwd door de vergrote vierde ventrikel; Het cerebellum en transversale processen worden naar boven verplaatst, waardoor een hoge sinus en vergrote achterste fossa worden veroorzaakt.

De pathologische kenmerken van deze ziekte zijn:

1 vierde ventrikel cystische dilatatie;

2 Het cerebellaire vermis is onderontwikkeld of niet ontwikkeld;

3 Er is hydrocephalus die aangeboren of later is.

Preventie van posterior fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen

Dit symptoom is een aangeboren misvormingsziekte met onbekende etiologie. Het wordt veroorzaakt door vroege ontwikkelingsstoornissen van het embryo. De preventieve maatregelen verwijzen naar andere aangeboren afwijkingenziekten. Preventie moet worden uitgevoerd van vóór de zwangerschap tot prenataal:

Pre-huwelijkse medisch onderzoek speelt een actieve rol bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen.De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en inhoud, inclusief serologisch onderzoek (zoals hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV) en voortplantingssysteemonderzoek (zoals screening op cervicale ontsteking). Algemene medische onderzoeken (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., Doen goed werk in counseling van genetische ziekten.

Complicaties van posterior fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen Complicaties, zwelling van de hersenen, syringomyelia

Sommige gevallen van deze ziekte kunnen worden geassocieerd met abnormaal zenuwstelsel, waaronder lumbosacrale uitpuilende ruggengraat, eenvoudige hersenbolling, gecombineerde misvorming waaronder corpus callosum dysplasie, autopsie kan ook ectopisch orgaan of weefsel vinden, geen cerebrale gyrus, multiple cerebellum , stenose van het aquaduct en syringomyelia.

Symptomen posterior craniale fossa hydrocephalus syndroom Vaak symptomen Verhoogde intracraniële druk loopinstabiliteit Hoofdvergroting Hydrocephalus Oogbol tremor Hoofdpijn en braken intelligentie reductie

1. Verhoogde intracraniële druk De meeste kinderen ontwikkelen symptomen vóór de leeftijd van 2, zoals hoofdpijn, braken, prikkelbaarheid en andere symptomen van verhoogde intracraniële druk, voorste en achterste diameter van de schedel, occipitale uitsteeksel, klinische manifestaties voornamelijk hydrocefalus, intracraniële druk Verhoog de symptomen.

2. Neurologische schade symptomen Verhoogde craniale druk veroorzaakt door cerebellaire en craniale zenuwschade symptomen, abnormale intelligentie en motorische functie, gebrek aan motorische ontwikkeling, craniale zenuwschade gemanifesteerd als zenuwverlamming, slechte hoofdcontrole, verminderde functie van de cerebellaire functie Onstabiele toestand, nystagmus, enz., Kan ook worden gemanifesteerd als spastische cerebrale parese en mentale retardatie.

Onderzoek van posterior fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen

Bloedtest

Wanneer de infectie gelijktijdig optreedt, neemt het aantal leukocyten in het perifere bloed en de neutrofielenclassificatie toe en kunnen bloedarmoede en andere manifestaties optreden.

2. Fenolrood experiment

Om te bepalen of het een verkeershydrocefalie is, kan fenolrood ook in de hersenen in de kliniek worden geïnjecteerd en wordt het tijdstip van optreden van hersenvocht in de subarachnoïdale ruimte van het ruggenmerg waargenomen.

Het specifieke operatieproces is als volgt: na intracerebroventriculaire injectie van 1 ml neutraal fenolrood wordt lumbale punctie uitgevoerd, zodat de cerebrospinale vloeistof langzaam uit de priknaald wordt gedruppeld op een gaas bevochtigd met 10% natriumhydroxide. Wanneer het gaas rood lijkt, geeft dit de cerebrospinale vloeistof aan. Fenol rood is beschikbaar.In normale omstandigheden of 2 tot 12 minuten na intraventriculaire injectie van de hersenventrikel moet fenol rood verschijnen in de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg.Als het gedurende 20 minuten niet verschijnt, kan het als obstructieve hydrocefalie worden beschouwd.

De belangrijkste pathologische veranderingen van het zenuwstelsel zijn niet gemakkelijk te zien door -echografie en algemeen beeldonderzoek.De occipitale vergroting veroorzaakt door hydrocephalus wordt vaak vergroot en de posterieure schedelfrana is transparant en vermoed. CT wordt toegepast op de diagnose van deze ziekte na klinische toepassing. Sterk verbeterde onderzoeken met magnetische resonantie (MRI) zijn handiger en bieden duidelijkere beelden, inclusief vernauwing van het aquaduct.

CT-onderzoek

Het is van grote waarde voor de diagnose van hydrocephalus.Het kan ook onderscheiden of het verkeershydrocephalus is.Indien niet-communicerende hydrocephalus (obstructieve hydrocephalus), zijn de ventrikels duidelijk verwijd en bot, wat kan worden bepaald aan de hand van de expansie van de ventrikels. In het geblokkeerde gebied kan unilaterale of bilaterale interventriculaire septale obstructie eenzijdige of bilaterale laterale ventrikeldilatatie veroorzaken, terwijl de derde en vierde ventrikels normaal zijn en de stenose van het aquaduct verschijnt als bilaterale ventrikel en derde ventrikeldilatatie, terwijl de vierde ventrikel normaal is. Wanneer de middelste en zijgaten van de vierde ventrikel worden geblokkeerd, worden alle ventrikels (inclusief de vier ventrikels) verwijd.

In het geval van verkeershydrocephalus vertoonde CT een sferische expansie van de ventrikel, in mindere mate, de vierde ventrikel was de kleinste, de basale poel breidde zich vaak uit en de cerebrale sulcus werd breder.

In de afgelopen jaren is door het wijdverbreide gebruik van CT de klinische naam "externe hydrocefalie" verschenen. CT laat zien dat de vergroting van de ventrikel niet duidelijk is, terwijl de basale pool, laterale spleet, longitudinale spleetpool en sulcus van de hersenhelft toenemen. Brede, subarachnoïdale uitbreiding, men dacht dat het een vroege manifestatie van verkeershydrocephalus zou kunnen zijn, en sommige mensen denken dat deze manifestaties goedaardige, zelfbeperkte subarachnoïdale uitbreiding zijn, geen verkeershydrocefalie, omdat Bij zuigelingen en jonge kinderen jonger dan 2 jaar is de groeisnelheid van de schedel sneller dan die van de hersenen, en de kloof tussen de hersenen en de schedel wordt vergroot, zodat de sulcus, de kloof en het zwembad relatief breed zijn op de CT. Onder normale omstandigheden is het spinnenweb op het hersenoppervlak De submembraanholte kan zo breed zijn als 4 mm, de longitudinale spleetpool is 6 mm, en de laterale spleetpool is 10 mm, die allemaal in het normale bereik zijn. Na 18 maanden tot 2 jaar oud ontwikkelen de hersenen zich sneller, de kloof tussen het hersenparenchym en de schedel wordt geleidelijk kleiner en de subarachnoïdale ruimte De toenemende situatie is niet langer duidelijk.

2. MRI-onderzoek

In aanvulling op het tonen van ventriculaire vergroting, kan spinale vloeistof in de obstructieve hydrocefalie doordringen in de cerebrale ventrikel door het ependymale membraan, interstitiële oedeem rond de ventrikel, en er is een hoog signaal rond de ventrikel in het met protondichtheid gewogen beeld, dat een belangrijke diagnose heeft. waarde.

3. Röntgeninspectie

Röntgenfoto's van de schedel van de schedel, wervelangiografie en ventriculografie zijn nuttig voor de diagnose en alle ouderen hebben zichtbare tekenen van verhoogde intracraniale druk.

Diagnose en identificatie van post-craniaal fossa hydrocephalus syndroom bij kinderen

diagnose

De typische klinische manifestaties zijn over het algemeen niet moeilijk te diagnosticeren. Herhaal de beoordeling van de hoofdomtrek. Als de groei te snel is, kan dit helpen bij de diagnose. Wanneer de kinderen een verhoogde intracraniële druk hebben, moet de mogelijkheid van hydrocefalie worden overwogen. Bij kinderen met gesloten craniale hechtingen vertoont hydrocephalus geen manifestatie van hoofdvergroting.

Omdat de symptomen specifieke tekenen en symptomen missen, is de diagnose moeilijker.De gemelde gevallen gemeld door Maria variëren van geboorte tot 34 jaar oud, en de meeste gevallen worden gediagnosticeerd op minder dan 6 maanden.

Differentiële diagnose

Bij baby's moet worden gelet op het volgende:

1. Onvolwassen kinderen hebben een snellere hoofdvergroting, sommige lijken op hydrocephalus, maar de ventrikels zijn niet groot.

2. De vergroting van het hoofd van de ziekte is meestal vierkant en er zijn andere symptomen van rachitis.

3. Chronisch subduraal hematoom heeft vaak een geschiedenis van hoofdtrauma (soms is geschiedenis van trauma niet duidelijk), braken, langzamere hoofdvergroting, CT vertoont subdurale ruimteverruiming, subdurale punctie heeft meer oranje of geel vloeistof.

4. Intracraniële ruimtebesparende laesies zoals tumoren, abcessen, etc.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.