Amyloïde cardiomyopathie

Inleiding tot amyloïdose Amyloïdose is een ziekte waarbij myocardiale disfunctie veroorzaakt door de afzetting van amyloïde-eiwit uniform gekleurd met hematoxyline-eosine in myocardiaal weefsel. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% - 0,0007% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, aritmie, angina

Oorzaken van amyloïdose

(1) Oorzaken van de ziekte

Klinisch is het in het algemeen verdeeld in primaire en secundaire: het komt voor bij tuberculose, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, chronische osteomyelitis, chronische etterende en verspillende aandoeningen, of komt voor bij multipel myeloom. Secundaire amyloïdose; als er geen bovengenoemde oorzaak is, is het een primaire amyloïdose, die meestal verband houdt met erfelijkheid.

Amyloïdose is een pathologisch zelfstandig naamwoord en verwijst naar de accumulatie van een groot aantal vezelachtige stoffen met glycoproteïne-eigenschappen. (AEI) en vier soorten plasma pre-eiwit (SA) van seniele amyloïdose.

1. Door AC geïnduceerde amyloïdose is de meest voorkomende amyloïdose in de klinische praktijk, vaker in primaire, systemische amyloïdose, veroorzaakt door immuunglobulinedegradatiedefecten of synthetische defecten, zoals amyloïden zijn abnormale klonen. Afgescheiden door bètacellen; vooral met betrekking tot het hart, de tong, de maag, spieren, pezen en huid, daarnaast kunnen ook lever, milt, nier, bijnier en schildklier worden aangetast.

2. Door AA veroorzaakte amyloïdose wordt secundaire amyloïdose genoemd, vaak veroorzaakt door tuberculose, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, chronische osteomyelitis, chronische etteringsziekten en andere chronische infectieziekten of multipel myeloom Het wordt veroorzaakt door de ontstekingsreactie van macrofagen die serum-AA-eiwit fagocyteren en veroorzaken dat het wordt afgebroken, voornamelijk met betrekking tot nier, lever, milt en bijnier. Bovendien wordt het nog steeds geassocieerd met atriale myxoomvorming.

3. AEI-geïnduceerde amyloïdose komt vaker voor bij medullair schildkliercarcinoom.

4.SA-geïnduceerde amyloïdose van het hart, de alvleesklier, de prostaat en de hersenen zijn de belangrijkste aangetaste delen, vooral bij ouderen, dus de klinische wordt seniele systemische amyloïdose genoemd.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese

(1) Optische microscopie (lichtmicroscopie) van zetmeelachtige afzettingen: lichtspiegelachtige zetmeelafzettingen vertoonden geen kwalitatieve, hematoxyline- en eosine-kleuring was eosinofiel en gekleurd met kristalviolet, Congo Rood heeft affiniteit, en het kan specifieke groene dubbele breking produceren door observatie met een polariserende microscoop van Congorood gekleurde specimens.

(2) Ultrastructuur van zetmeelachtige afzettingen: elektronenmicroscopische observatie van amyloïdose heeft twee verschillende vormen van componenten: de ene is een kleine vezelcomponent; de andere is een vijfhoekige substantie (aangeduid als P-component) en de kleine vezel is ongeveer 10 nm ( 100 A), breed, onvertakt, dun en hard, lateraal gerangschikt in fibrillen, alle amyloïde eiwitten in een beta-gevouwen configuratie, die de groene dubbele brekingseigenschappen van amyloïde depositie onder Congo-rode kleuring verklaart.

De P-component van amyloïde afzettingen is een deegachtige structuur gevormd door vijf bolvormige subeenheden rond een centrale holte, heeft een diameter van 8 nm (80 A) en heeft een omtrek van 4 nm (40 A). De samenstelling kan immunoglobuline, endocriene, seniele, familiale en niet-geïdentificeerde bronnen, enz. Zijn, kan worden verdeeld in systemische, focale of erfelijke, verworven, erfelijke kan systemisch zijn, ook Het kan focaal zijn, dus wordt verworven.

2. Pathologische ventriculaire hypertrofie, amyloïde afzettingen worden diffuus afgezet in cardiomyocyten, waardoor dystrofieën worden veroorzaakt in cardiomyocyten, atrofie of cardiomyocyten volledig vervangen door amyloïde-achtige stoffen, elektronenmicroscopie laat zien dat amyloïde-achtige vezels losjes in de extracellulaire ruimte zijn verdeeld. Weg van de rangschikking van celvezels, zijn de vezels en celmembranen dicht bij de cardiomyocyten verticaal of parallel georiënteerd. De betrokkenheid van kleine kransslagaders kan angina pectoris veroorzaken. De hartklep kan dikker worden na aangetast te zijn. De hartbetrokkenheid komt vaker voor bij primaire amyloïdose. Secundaire systemische amyloïdose en familiale myocardiale amyloïdose.

Histologische infiltratie van zetmeel kan drukatrofie en orgaandisfunctie van substantiële cellen veroorzaken, ongeacht of de oorzaak van amyloïdose primair, secundair of met myeloom of familiair is, de vorming van amyloïde afzettingen De effecten op organen zijn consistent en de manifestatie van restrictieve cardiomyopathie kan zich manifesteren door significante myosine-infiltratie veroorzaakt door welk type amyloïdosesyndroom.

Amyloïdose cardiomyopathie preventie

preventie:

1. Omdat de oorzaak van amyloïdose onduidelijk is, is er geen manier om primaire amyloïdose te voorkomen.

2. Secundaire amyloïdose kan alleen ontstekingsziekten van amyloïdose veroorzaken door preventie of een effectieve behandeling.

Amyloïdose cardiomyopathie Complicaties congestief hartfalen aritmie angina

De ziekte kan complicaties hebben zoals congestief hartfalen, aritmie en angina pectoris.

Symptomen van amyloïdose cardiomyopathie Veel voorkomende symptomen Atrioventriculair blok Pathologische Q-golf dyspneu geleidingsblok Amyloïdose overgangszone R-golf toenemend slecht

Een kleine hoeveelheid amyloïde afzettingen in het hart komt vrij vaak voor, klinisch asymptomatisch en heeft weinig effect op de hartfunctie. In veel afzettingen kunnen cardiale systolische en diastolische dysfunctie worden veroorzaakt door hartstijfheid. De volgende klinische manifestaties kunnen worden gezien:

1 beperkte cardiomyopathie: de meest voorkomende, gemanifesteerd als disfunctioneren van het rechterhart en perifeer oedeem, geen paroxysmale paroxysmale dyspneu en zittende ademhaling, als gevolg van ventriculaire stijfheid, kan de vertraagde linker ventriculaire diastolische vulsnelheid vertragen, maar anders In het geval van constrictieve pericarditis neemt de linker ventrikel diastolische vroege vulling vaak toe, wat kan worden geïdentificeerd.

2 congestief hartfalen: vaker, gewone mensen hebben hartkloppingen, kortademigheid, natte geluiden van de twee longen, veroorzaakt door verminderde myocardiale contractiele functie, met de ziekte verergeren, hartfalen symptomen kunnen progressief erger zijn, meer dan conventionele behandeling kan niet effectief,

3 orthostatische hypotensie: ongeveer 10% van de patiënten kan orthostatische hypotensie hebben, meestal veroorzaakt door vasculaire en autonome amyloïdose. Bovendien is uit onderzoek gebleken dat dit gepaard gaat met cardiale en bijnieramyloïdose.

4 aritmie: vrij gebruikelijk, het detectiepercentage is ongeveer 50% tot 85%, de laesies met het geleidingssysteem, meestal gemanifesteerd als bundeltakblok, hoog atrioventriculair blok en paroxysmale sinusrust, en Detectie van paroxismale supraventriculaire tachycardie, atriumfibrillatie, frequente ventriculaire voortijdige contracties en zelfs ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie,

5 angina pectoris: amyloïdose waarbij de kransslagader is betrokken, kan angina pectoris veroorzaken, ongeveer 80% van de patiënten met lead lead pathologische Q-golf of overgangszone R-golf is slecht,

6 lichamelijk onderzoek kan worden gevonden in de vulling van de halsader, het teken van Kussmaul (Kussmaul), extra hartgeluiden tijdens diastole, soms verward met pericardiaal snurken, in sommige gevallen kan mitralis oprispingen, hartgeruis, wat duidt op klepovertreding .

Er zijn vier soorten klinisch eenvoudig om het hart binnen te dringen:

1. Primaire systemische amyloïdose komt voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen.De gemiddelde leeftijd bij diagnose is verdeeld in twee groepen van 55 jaar oud en 62 jaar oud.Mannen hebben een monoklonale immunisatie in het bloed of urine. Er zijn meer globuline- en myeloomplasmacellen en de klinische manifestaties van de ziekte variëren sterk, maar hebben over het algemeen de volgende symptomen:

1 idiopathische sensorimotor perifere neuropathie met autonome neuropathie;

2 beperkende myocardiale laesies met lage spanning en geleidingsstoornis van ECG zonder andere oorzaken;

3 niet-trombocytopenische purpura met verharding van de huid, knijpen purpura en rectum na purpura;

4 soorten reumatoïde artritis symptomen en significante grote gewrichtslaesies (schoudervulteken);

5 gigantische tongziekte; 6 neiging tot bloeden, secundair aan het ontbreken van geïsoleerde verworven factor X;

7 speciaal nefrotisch syndroom;

8 mannelijke patiënten met carpaal tunnelsyndroom, indien het bovengenoemde klinische syndroom, primaire systemische amyloïdose moeten overwegen.

2. Secundaire systemische amyloïdose verwijst naar laesies secundair aan verschillende chronische infectieuze, inflammatoire of neoplastische ziekten. De precieze incidentie van secundaire systemische amyloïdose is moeilijk te tellen, reumatoïde gewrichten. Ontsteking is de meest voorkomende predisponerende factor, gevolgd door chronische infectie.

3. Multipel myeloom met amyloïdose multipel myeloom met amyloïdose leeftijdsverdeling, geslachtsverschillen en klinische manifestaties lijken sterk op primaire systemische amyloïdose, 6% tot 15% van de patiënten met myeloom kan zetmeel ontwikkelen Degeneratie, de meeste patiënten met amyloïdose hebben immunoglobuline paraproteïne in hun serum, en deze week eiwit en proteïnurie, een groot aantal vrije lichte ketens in het bloed, direct gerelateerd aan de vorming en verspreiding van zetmeelachtige afzettingen, De verhouding van K- en y-lichte ketens verschilt van primaire systemische amyloïdose, die wordt gedomineerd door gamma-lichte keten (deze week eiwit).

4. Familiale cardiale amyloïdose Skinnel meldde in 1991 dat vijf leden van de broers en zussen in Denemarken amyloïdose, myocardiale laesies, symptomen van congestief hartfalen hebben na 40 jaar en laesies zich ontwikkelen door 2-6 Jaren van overlijden, hemodynamische studies waren consistent met restrictieve cardiomyopathie en 3 van dezelfde familieleden hadden aanhoudende atriale arrestatie, klinische manifestaties van bradycardie, gebrek aan P-golven, vergroot hart en mild hartfalen.

Amyloïdose cardiomyopathie

Endomysma myocardiale histologie is nog steeds de gouden indicator voor de diagnose van amyloidosis cardiomyopathie. Elke gepolariseerde microscoop kan worden gediagnosticeerd door de karakteristieke groene dubbele breking van Congo rood kleurend weefsel. Als het systemische amyloidosis is, is het niet geschikt. Voor patiënten die een myocardiale biopsie ondergaan, moeten indien nodig histologische onderzoeken zoals rectum, nier en lever worden uitgevoerd.

1. Elektrocardiogram bijna alle patiënten hebben abnormaal elektrocardiogram, laagspanning, ST-T-veranderingen, sinustachycardie, aritmie met atrioventriculair blok en bundeltakblok, voortijdige slag, Atriale fibrillatie, soms Q-golf of myocardinfarctpatroon.

2. X-ray thoraxfoto's laten vaak een normale hartgrootte zien, wanneer de pericardiale effusie de hartvorm enigszins is toegenomen.

3. De belangrijkste prestaties van echocardiografie:

1 behalve dat de linker ventriculaire inwendige diameter normaal of klein is, de ventriculaire kamers zijn vergroot;

2 compartimenten en ventriculaire wandverdikking en symmetrie;

Flappen met 3 compartimenten of papillaire spieren kunnen ook worden verdikt of verdikt vanwege betrokkenheid van de laesie;

4 ongeveer de helft van de pericardiale effusie;

5 Ongeveer 92% van de patiënten verdikt in het myocardium, er zijn verspreide cirkelvormige of onregelmatige sterke reflectie kleine vlekken, wat een karakteristieke manifestatie van deze ziekte is. Om deze vlek beter te herkennen, wordt het borstbeen over het algemeen genomen. Lang-asaanzicht en kort-asaanzicht, in plaats van het apicale vierkameraanzicht te nemen, wordt aangenomen dat deze kleine vlek met sterke reflectie wordt veroorzaakt door knobbeltjes gevormd door colloïdaal en amyloïd weefsel.

Bovendien was echocardiografie nuttig bij het beoordelen van de ernst van de ziekte. In een onderzoek naar echocardiografie bij 27 patiënten met systemische zetmeelziekte hadden 14 patiënten een toename van het myocardiale gewicht. Deze patiënten hadden vaak hartritmes. Abnormaal en progressief hartfalen, en 13 patiënten met slechts een lichte toename, de bovengenoemde klinische manifestaties werden niet waargenomen gedurende 2 opeenvolgende jaren. 132 patiënten met primaire systemische amyloïdose bevestigd door biopsie werden onder echografie verdeeld in 4. Groep: Groep I ventriculaire wanddikte 12 mm; Groep II> 12 mm maar 15 mm; Groep III> 15 mm; Groep IV met wandbewegingsafwijkingen, de studie toonde aan dat hoe dikker de ventriculaire wand, hoe lager de systolische functie.

4. Toen de hartkatheter op amyloïdose werd onderzocht, nam de ventriculaire diastolische bloeddruk toe en nam de drukcurve af in het vroege stadium van diastole, en nam toen plotseling toe en het plateau was vierkantvormig.

5. Magnetisch resonantieonderzoek is zeer waardevol voor het diagnosticeren van amyloïdose in verschillende weefsels en organen van het hele lichaam.Het signaal van aangetaste organen is duidelijk toegenomen, terwijl het onderhuidse vet duidelijk is verzwakt.

Diagnose en differentiële diagnose van amyloïdose

Patiënten ouder dan 50, hebben klinische manifestaties van primaire systemische amyloïdose of andere ziekten zijn vatbaar voor amyloïdose, zoals progressief refractair hartfalen, röntgenfoto's laten zien dat het hart niet uitzet, echocardiografie Linker ventrikelholte is klein, linker ventrikel posterieure wand en ventriculaire septumverdikking, moet sterk worden vermoed als amyloïdose cardiomyopathie, de diagnose is afhankelijk van endocardiale myocardiale biopsie, onvoorwaardelijke endocardiale myocardiale biopsiepatiënten, rectale mucosa en Nierbiopsie helpt ook om de diagnose te bevestigen.

Moeten worden geïdentificeerd zijn: constrictieve pericarditis, idiopathische restrictieve cardiomyopathie, idiopathische hypertrofische cardiomyopathie, coronaire atherosclerotische hartziekte, seniele degeneratieve hartziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.