Kies ziekte

Inleiding tot de ziekte van Pick De ziekte van Pick is een zeldzame, langzaam progressieve cognitieve en gedragsstoornis. Pick (1892) beschreef eerst een groep patiënten met frontotemporale atrofie als een pathologisch kenmerk, gekenmerkt door gedragsafwijkingen, afasie en herkenning. Hij kende de obstakels en meldde de eerste 71-jarige man met progressieve mentale achteruitgang en extreem ernstige afasie Autopsie vond dat de linker epipolaire corticale atrofie extreem ernstig was; de vier gemelde gevallen wezen later op de progressieve taalstoornis van de patiënt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige populatie: meestal mensen van middelbare leeftijd en ouderen, de leeftijd van aanvang is 30-90 jaar oud, de piek is 60 jaar oud, meer dan 70 jaar oud, meer vrouwen, 40% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Dementie Depressie Urineweginfectie

De oorzaak van de ziekte van Pick

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie van de ziekte van Pick is nog onduidelijk.In de afgelopen jaren hebben onderzoeken aangetoond dat tot 40% van de patiënten met de ziekte van Pico een familiegeschiedenis heeft, meestal autosomaal dominante overerving, wat suggereert dat deze ziekte nauw verwant is met genetische factoren.

(twee) pathogenese

De pathogenese is nog niet duidelijk. Sommige literatuurrapporten suggereren dat het voornamelijk de idiopathische degeneratie van het neuronale cellichaam is. Sommige wetenschappers geloven dat het de secundaire verandering van het cellichaam is na axonaal letsel.

Bruto pathologische observatie van hersengewichtreductie, vrouwelijke gemiddelde 1050 g, mannelijke 1075 g, hoeveelheid hersenatrofie, temporale kwab (54%) of invasieve frontale kwab (25%) of temporale kwab (21%), ongeveer 1/3 van de patiënten verdubbelt Er is zijdelingse symmetrie bij betrokken, ongeveer 1/2 van de linkerhersenhelft wordt ernstig aangetast, 1/5 wordt voornamelijk beïnvloed door de rechterhersenhelft en 2/3 van de iliacale top wordt vaak niet beïnvloed door een van de kenmerken van de ziekte van Pick.De amygdala wordt meer beïnvloed dan de hippocampus. De kern en basale kern kunnen erbij betrokken zijn, grijze materie en witte materie kunnen erbij betrokken zijn, de voorhoorn van de laterale ventrikel, de hoornhoek is enigszins matig vergroot en het aantal neuronen in de atrofische hersenschors is aanzienlijk verminderd onder lichtmicroscoop, en de II- en III-lagen zijn significant. V, VI-laag is lichter; sommige patiënten kunnen het verlies van cervicale en thoracale motorneuronen zien, diffuse hyperplasie van corticale en subcorticale witte stof astrocyten, met spongiforme veranderingen, resterende neuronale degeneratie en atrofie, gedeeltelijke zenuw Het cytoplasma bevat een goed gedefinieerd verzilverd Pick-lichaam, en sommige van de neuronen zijn uitgebreid en gedenatureerd. Het Pick-lichaam is duidelijk gedefinieerd door elektronenmicroscopie. Het is rond of ovaal, zonder een capsule en heeft een diameter van 5-15 m. Zilverhoudend inclusielichaam, bestaande uit 10 nm filament, ribosoom, blaasje, lipopoly Kort segment en 24nm verdraaid rechte en microtubuli en neurofilamenten, Pick organisaties die mechanisme onduidelijk, gezien Golgi impregnatiemethode corticale piramidale cellen dendritische vrijwel volledig verdwenen.

Ziektepreventie

Er is geen effectieve preventiemethode Symptomatische behandeling is een belangrijk onderdeel van klinische medische zorg Vroege diagnose en vroege behandeling kunnen het onomkeerbare proces van dementie vertragen.

Pico ziekte complicaties Complicaties Dementie depressie urineweginfectie

Bij de ontwikkeling van de ziekte moet, naast de duidelijke dementie (cognitieve stoornis), de veel voorkomende combinatie van patiënten met afasie, depressie, ernstige mentale gedragsafwijkingen, enz. Bovendien aandacht besteden aan secundaire longinfecties, urineweginfecties.

Symptomen van de ziekte van Pico Veel voorkomende symptomen Dementie Depressie en dagelijks leven zijn verminderd ... Geheugenstoornis, woede, prikkelbaarheid, mutisme, persoonlijkheid, verandering, angst, sterke grip, reflex

1. Ziekte plukken is verraderlijk, het verloop verloopt langzaam, meestal op middelbare leeftijd en ouderdom.De leeftijd van aanvang is 30-90 jaar oud, de piek is 60 jaar oud, meer dan 70 jaar oud, meer vrouwen, 40% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis De rest wordt verdeeld.

2. Het klinische beloop van de ziekte van Pick kan worden onderverdeeld in drie fasen.Het vroege stadium wordt gekenmerkt door duidelijke persoonlijkheidsveranderingen, emotionele veranderingen en gedragsafwijkingen Het wordt gekenmerkt door prikkelbaarheid, woede, koppigheid, apathie en depressie en abnormaal gedrag. Persoonlijkheidsverandering, ongepast gedrag, gebrek aan initiatief, onverschilligheid voor dingen en impulsief gedrag; sommige patiënten hebben het Klüver-Bucy-syndroom, gemanifesteerd als saaiheid, apathie, gehoorzaamheid, visuele agnosie, hyperoraliteit, denkverandering Hypermetamorfose, goede honger en overmatig dieet, leg alles wat je vindt, zoals oud papier, afval en uitwerpselen, in de mond om te testen en eten, en heb emotionele depressie, angst, lichamelijke afwijkingen en fragmentarische wanen.

3. Met de voortgang van de ziekte kan cognitieve stoornis optreden, geleidelijk niet meer in staat om na te denken, aandacht en geheugenverlies, vergeleken met de ziekte van Alzheimer, cognitieve stoornis is niet typisch, behoud van ruimtelijke oriëntatie is beter, geheugenstoornis is lichter, spraakstoornis is duidelijker, geleidelijk Verminderde spraak, slechte woordenschat, stereotiepe taal, imiterende taal en afasie, laat stadium van mutisme.

4. Neurologische symptomen zoals zuigreflexen, sterke greepreflexen kunnen vroeg in het verloop van de ziekte optreden, late fase myoclonus, piramidaal kanaal en extrapiramidale schade zoals het syndroom van Parkinson.

Kies ziektecontrole

Bepaling van cerebrospinale vloeistof, serum Apo E polymorfisme, Tau-eiwitkwantificatie, -amyloïde fragment, hebben diagnostische of differentiële diagnostische significantie.

EEG onderzoek

Het grootste deel van de vroege periode is normaal, een paar zichtbare golfamplitudes zijn verminderd, -golven zijn verminderd; late achtergrondactiviteit is laag, -golven zijn zeldzaam of afwezig, onregelmatige golfamplitude golven kunnen aanwezig zijn, een paar patiënten hebben scherpe golven en spindelgolven zijn minder tijdens de slaap, verschijnen zelden geïntegreerde golf, langzame golfreductie.

2. CT- en MRI-onderzoek

Het is te zien dat de karakteristieke frontale kwab en / of temporale kwab atrofie, de hersenen smal zijn, de sulcale breedte en frontale hoek ballonachtige vergroting zijn, de frontale en voorste epipolaire cortex dunner zijn, de temporale hoek vergroot en de laterale spleetpool is verbreed. Asymmetrie, een paar kunnen symmetrisch zijn, de ziekte kan vroeg verschijnen, SPECT-onderzoek is asymmetrisch, de temporale kwabbloedstroom is verminderd, PET vertoont asymmetrie, het temporale kwabmetabolisme is verminderd, de twee zijn gevoeliger dan MRI, helpen vroeg diagnose.

Diagnose en identificatie van Pick-ziekte

diagnose

Momenteel bestaat er geen uniforme diagnostische standaard voor frontotemporale dementie en Pico-ziekte. De volgende normen kunnen als referentie worden gebruikt:

1. Mensen van middelbare leeftijd en ouderen (meestal 50 tot 60 jaar oud) verschijnen langzaam in het begin persoonlijkheidsveranderingen, emotionele veranderingen en wangedrag, en verschijnen geleidelijk abnormaal gedrag, zoals het Klüver-Bucy-syndroom.

2. Spraakstoornis verscheen al vroeg, zoals verminderde spraak, slechte woordenschat, stereotiepe taal en imiterende taal, gevolgd door duidelijke afasie, vroeg computerkrachtbehoud, geheugenstoornis en relatieve ruimtelijke oriëntatie.

3. Laat stadium van intelligente achteruitgang, vergeten, urine-incontinentie en mutisme.

4. CT en MRI toonden asymmetrie-atrofie van de frontale en / of temporale kwab.

5. Pathologisch onderzoek onthulde Pick-lichamen en Pick-cellen.

Met 1 tot 4 items, met uitzondering van andere dementieziekten, kan klinische diagnose worden gediagnosticeerd als frontotemporale dementie.Als er een familiegeschiedenis is, blijkt uit genetisch onderzoek dat tau-genmutatie kan worden gediagnosticeerd; 1 tot 5 items kunnen worden gediagnosticeerd als Pico-ziekte.

Differentiële diagnose

De ziekte van Pick moet worden onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. Beide zijn verraderlijk en de voortgang is traag. Er zijn veel gemeenschappelijke punten in de klinische praktijk. Het meest onderscheidend is de tijdvolgorde van symptomen van progressieve dementie in de loop van de ziekte. Cognitieve beperkingen zoals ruimtelijke oriëntatie en verminderde computerkracht, sociaal vermogen en persoonlijke etiquette zijn relatief gereserveerd; vroege manifestaties van de ziekte van Pico zijn persoonlijkheidsveranderingen, spraakstoornissen en gedragsstoornissen, ruimtelijke oriëntatie en geheugenbehoud zijn beter en intelligentie treedt op in de late fase. Recessie en vergeten, het Klüver-Bucy-syndroom is een manifestatie van vroege gedragsveranderingen bij de Pick-ziekte. AD wordt alleen in de late fase gezien. CT en MRI zijn nuttig bij de identificatie van beide. AD vertoont uitgebreide hersenatrofie en Pico-ziekte toont de som van Of) axillaire atrofie; klinische diagnose vereist histopathologisch onderzoek, identificatie van de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.