Eosinofiele fasciitis

Inleiding tot eosinofiele fasciitis Eosinofiele fasciitis (eosinofiele fasciitis) is een bindweefselaandoening met de diepe fascia van de ledematen en een sclerodermie-achtige manifestatie, ook bekend als diffuse fascia met hypergammaglobulinemie en eosinofilie. Ontsteking, eosinofiele diffuse fasciitis en Shulman-syndroom. De ziekte kan een subcutaan type gelokaliseerde sclerodermie zijn. Het is zeldzaam in de klinische praktijk. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als een plotseling ontstaan van huidletsels, sclerodermie-achtige huidbeschadiging en perifere bloed-eosinofielen namen aanzienlijk toe. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,01% (de leeftijd van de ziekte is 30-60 jaar oud. De incidentie van de ziekte is ongeveer 0,01%) Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pericardiale effusie

Oorzaken van eosinofiele fasciitis

De etiologie van deze ziekte is nog niet opgehelderd. Op dit moment wordt aangenomen dat de pathogenese ervan verband houdt met immuunafwijkingen. Sommige patiënten kunnen bijvoorbeeld hypergammaglobulinemie, verhoogde circulerende immuuncomplexen, laag complement, reumafactor-positief en immunoglobuline tussen fascia hebben. Afzetting of gelijktijdig met sommige auto-immuunziekten, die deze ziekte ondersteunen, is een immuunziekte. Voor de toeschrijving van deze ziekte wordt aangenomen dat deze ziekte een soort sclerodermiespectrum is, dat wil zeggen tussen gelokaliseerde harde Tussen huidziekte en systemische sclerodermie kunnen sommige patiënten tijdens de ziekte worden omgezet in systemische sclerodermie, maar de meeste wetenschappers geloven dat het geen sclerodermie is, een onafhankelijke ziekte.

Eosinofiele fasciitis preventie

De sleutel tot het voorkomen van deze ziekte is om overwerkte en traumatische verkoudheid te voorkomen.Voor patiënten met beperkte activiteiten moeten ze hun fysiotherapie versterken en aanvullen met fysiotherapie.

Eosinofiele fasciitis complicaties Complicaties pericardexsudaat

Veel voorkomende complicaties van deze ziekte:

1, gewrichts- of spierpijn, vermoeidheid, lage koorts enzovoort.

2, gezamenlijke contractuur en disfunctie.

3. Vezelachtige perifere neuropathie.

4, er zijn meldingen van long-, slokdarm-, lever-, milt-, schildklier- en beenmerg kan ook worden beïnvloed, zoals pericardiale effusie, op obstructie gebaseerde gemengde beademingsstoornissen.

Eosinofiele fasciitis symptomen Vaak voorkomende symptomen Fasciale pijn Subcutane diepe fascia ... Spierpijn, ondiepe fasciitis, gewrichtscontractuur, lage hitte vermoeidheid

Vaker bij mannen, de verhouding van man tot vrouw is 2..1, de aanvangsleeftijd is meer dan 30-60 jaar oud, hebben vaak een geschiedenis van overwerk vóór het begin, zware inspanning, trauma, koude en infectie van de bovenste luchtwegen kunnen ook de ziekte veroorzaken.

Vaak zijn de ledematen gezwollen, strak, stijf of hebben ze zowel erytheem als beperking van de gewrichtsactiviteit. De onderste ledematen van de laesies komen vaker voor in het onderbeen, gevolgd door de onderarm, een paar van de dij, taille Buik of wreef en andere ziekten, 95% van de patiënten betrokken bij de ledematen, 48% van de handen en voeten, 43% van de romp, het gezicht wordt meestal niet aangetast, de schade wordt gekenmerkt door subcutane diepe weefselzwelling, marginale opsluiting of doordringing Het is onduidelijk wanneer het aangetaste ledemaat wordt opgetild, het oppervlak van de laesie ongelijk is en een putachtige depressie te zien is in de richting van de oppervlakkige ader. De huid van het aangetaste gebied kan worden geknepen, de textuur is normaal en de pigmentatie kan in verschillende gradaties worden vergezeld.

Over het algemeen geen duidelijke systemische symptomen, een klein aantal patiënten kan worden geassocieerd met gewrichts- of spierpijn, vermoeidheid, hypothermie, enz., Laesies met gewrichten kunnen gewrichtscontractuur en disfunctie veroorzaken, kunnen ook worden geassocieerd met vezelachtige perifere neuropathie, gerapporteerde long, slokdarm, lever De milt, schildklier en het beenmerg kunnen ook worden aangetast.Echocardiografie detecteert gevallen van pericardiale effusie en longfunctietesten hebben gemengde beademingsstoornissen met obstructie.

Onderzoek van eosinofiele fasciitis

Het aantal rode bloedcellen in het bloed is iets verlaagd, het aantal witte bloedcellen is normaal, de eosinofielen zijn aanzienlijk toegenomen, de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten is toegenomen, de gamma-globuline is toegenomen, de IgG en / of IgM is toegenomen, het circulerende immuuncomplex is verhoogd, de reumatoïde factor en het antinucleaire antilichaam zijn positief. Serum sarcoplasmatische enzymen CPK en AST namen licht toe. De urinecreatine-output in 24 uur was licht verhoogd. Langzamer neemt de viscositeit van het bloed toe.

Diagnose en identificatie van eosinofiele fasciitis

diagnose

Volgens het specifieke subcutane diepe weefsel van het getroffen gebied, heeft de huid een lineaire depressie consistent met de richting van de oppervlakkige ader, vergezeld van lokale pijn. In combinatie met pre-verwonding, wordt het vaak veroorzaakt door overwerk, trauma, kou, enz. Het is niet moeilijk om te diagnosticeren. Voer een ziektebiopsie uit om te helpen bij de diagnose.

Differentiële diagnose

De ziekte moet soms worden onderscheiden van volwassen scleroedeem, de laatste begint vaak in de nek en verspreidt zich vervolgens naar het gezicht, de romp en tenslotte betreft de bovenste en onderste ledematen; de laesie is diffuse niet-depressieve zwelling, hard; vaak vóór het begin Geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen; histopathologie toonde aan dat collageenvezels waren gezwollen en gehomogeniseerd en de kloof was gevuld met zure mucopolysaccharidematrix. Bovendien moet de ziekte worden onderscheiden van dermatomyositis. De laatste spierletsels worden vaak de scapula en de proximale extremiteiten genoemd. Belangrijkste: bovenste oogleden hebben oedemateuze paarsachtige rode vlekken en hand terug, Gottron-teken van falanx terug; serum-sarcoplasmatische enzymen zoals CPK, LDH en AST en 24-uurs creatine-uitscheiding in urine nam aanzienlijk toe.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.