Gigantische celarteritis

Inleiding tot gigantische celarteritis Reuscelarteritis (reuze cellarteritis) is een breed scala aan vaatziekten. Vroeger werd dit craniale arteritis, temporale arteritis, granulomateuze arteritis genoemd en later werd erkend dat elke grote slagader in het lichaam kan worden betrokken. De pathologische kenmerken ervan worden gigantische celarteritis genoemd, een speciaal type granulomateuze arteritis. Klinische manifestaties worden meestal veroorzaakt door veranderingen in vasculaire occlusie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het aantal gevallen is ongeveer 0,001% -0,002% Gevoelige populatie: vaker voor bij ouderen, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 70 jaar oud (50 tot 90 jaar oud) Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: duizeligheid, slapeloosheid

Oorzaak van gigantische celarteritis

GCA is uitgebreide arteritis, die kan worden aangetast door de middelste en aorta.Het komt vaak voor in halsslagadertakken, zoals oppervlakkige temporale slagader, wervelslagader, oftalmische slagader en achterste halsslagader, gevolgd door interne halsslagader en externe halsslagader; ongeveer 10% tot 15% Grote slagaders zoals de aortaboog, proximale en distale aorta zijn betrokken; terwijl de long-, nier- en milt-aderen minder betrokken zijn en de aangetaste slagaderlijke laesies segmentaal gehopt zijn, wat de betrokkenheid is van de distale aorta van fragmentarische hyperplasie; en de longen, nieren, De miltarterie is minder betrokken en de aangetaste slagaderlijke laesies zijn segmentale sprongdistributie, wat fragmentarisch proliferatief granuloom is. Gecentraliseerde arteritis van volledige dikte kan leiden tot scheuren van de vaatwand, verdikking van de intima, stenose van het membraan en occlusie [5,6]. Het meest kenmerkende van multinucleaire gigantische cellen in infiltrerende cellen, soms eosinofielen, Granulocytachtige fibrine-afzetting is zeldzaam.

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie van GCA en PMR is onbekend. Uit het familie-morbiditeitsonderzoek bleek dat de eerstegraads familieleden van GCA- en PMR-patiënten meer morbiditeit hadden, en de meeste van hen hadden HLA-DR4 en CW3, wat genetische gevoeligheid suggereert.De GCA-inflammatoire respons was geconcentreerd in het intra-arteriële elastische membraan. Het kan verband houden met sommige van de auto-antigenen. Immunohistochemische onderzoeken hebben ook aangetoond dat er immunoglobuline-afzettingen zijn in de wand van de iliacale slagader. De infiltrerende ontstekingscellen zijn voornamelijk TH-cellen en de lymfocyten van het perifere bloed van de patiënt bevinden zich in de reageerbuis. Menselijke slagaders en spierweerstand zijn gevoelig.

(twee) pathogenese

De GCA-ontstekingsreactie is geconcentreerd in het intra-arteriële elastische membraan, dat mogelijk verband houdt met sommige auto-antigenen. De lymfocyten rond het bloed van de patiënt zijn in vitro gevoelig voor menselijke slagaders en spierantigenen. Studies hebben aangetoond dat er immunoglobulinen zijn in de wand van de iliacale slagader van ontsteking. Eiwitafzetting, infiltrerende ontstekingscellen zijn voornamelijk T-cellen. Bovendien suggereren verhoogde niveaus van IL-2 en IFN-y mRNA in de monsters dat er T-celafhankelijke immunopathologische responsen in de pathogenese zijn.

Preventie van gigantische celarteritis

Omdat de oorzaak van deze ziekte nog steeds onduidelijk is, is er momenteel geen effectieve preventiemethode, maar er moet aandacht worden besteed aan het voorkomen van complicaties.

Reuzencel arteritis complicaties Complicaties, duizeligheid, slapeloosheid

Veel voorkomende complicaties van GCA:

1, kauwpauze (kaakclaudicatie) en slikken of taalpauze.

2, afhankelijk van hangende oogleden of visuele beperking, blindheid is een van de ernstige complicaties van GCA.

3, sommige patiënten kunnen oorpijn, duizeligheid en gehoorverlies hebben.

4, depressie, geheugenverlies, slapeloosheid enzovoort.

Reuze cel arteritis symptomen Vaak symptomen Pulseless depressie, duizeligheid, slapeloosheid, ontsteking, kuitzweer, tinnitus, opgeblazen oppervlakkige temporale slagader, hangend, hangend, gewichtsverlies

GCA is gegeneraliseerde arteritis, gematigde en grote slagaders zijn vaak betrokken, vaak voorkomend in halsslagadertakken, zoals oppervlakkige cervicale slagader, wervelslagader en achterste slagader, gevolgd door interne halsslagader en externe halsslagader; ongeveer 10% tot 15% Grote slagaders zoals de aortaboog, proximale en distale aorta zijn betrokken en de longen, nieren en miltarteriën zijn minder betrokken.

Vaker bij ouderen, de gemiddelde leeftijd van aanvang is 70 jaar oud (50 tot 90 jaar oud), meer vrouwen dan mannen (2: 1), vaak plotseling begin, typische manifestaties van symptomen geassocieerd met arteritis.

1. Hoofdpijn: het is het meest voorkomende symptoom, namelijk spanningspijn of oppervlakkige verbranding van de zijkant of beide zijden van de enkel, voorhoofd of achterhoofd. Pijnlijke knobbeltjes of knopen van het oppervlak kunnen soms het oppervlak raken. De zwelling van de oppervlakkige tijdelijke ader enzovoort.

2. Huidbeschadiging : De aangetaste hoofdhuid kan ontstoken en gezwollen zijn door ischemie Buccaal, zweer, necrose, gewone seniele purpura, seniele arteriële kuitzweer en necrose kunnen optreden naarmate de ziekte vordert.

3. Andere symptomen van insufficiëntie van de craniale slagader : typische intermitterende oefenpauze, dubbel zien, hangend ooglid of visuele beperking, ongeveer 10% tot 20% van de patiënten heeft een of beide zijden van blindheid of voorbijgaande visuele beperking, zwart Blindheid is een van de ernstige complicaties.

4. Andere arteriële betrokkenheid: intermitterende dyskinesie van het bovenste ledemaat of intermitterende claudicatie van de onderste ledematen; wanneer de halsslagader, subclaviale slagader of radiale slagader is betrokken, kunnen vasculaire geruis worden gehoord, pulsatie verzwakt of pulsatie verdwenen (geen puls), enz .; aortaboog of Wanneer de aorta betrokken is, kan dit leiden tot de scheiding van de aortaboogwandlaag, wat resulteert in een aneurysma of dissectieaneurysma, waarvoor een angiografische diagnose vereist is.

5. Prestaties van het centrale zenuwstelsel : GCA kan depressie, geheugenverlies en andere symptomen zoals slapeloosheid hebben.

Iedereen ouder dan 50 jaar, er is geen duidelijke oorzaak van koorts, burn-out, gewichtsverlies, bloedarmoede, erytrocytsedimentatie> 50 mm / u, vergezeld van recente hoofdpijn, visuele beperkingen of andere tekenen van onvoldoende bloedtoevoer naar de schedel, zoals kauwspier intermitterende dyskinesie , tinnitus, duizeligheid, enz., kunt u de diagnose overwegen.

Inspectie van gigantische celarteritis

GCA en PMR hebben geen specifieke experimentele indicatoren, alleen milde tot matige positieve gepigmenteerde celanemie, serumalbumine is licht verminderd, bloedsputum-eiwitelektroforese vertoont verhoogde 2-globuline, serumtransaminase en alkalische fosfatase-activiteit is licht Verhoogde mate, enz., De meer prominente experimentele afwijkingen zijn verhoogde erytrocytsedimentatiesnelheid (GCA-activiteitsperiode is vaak zo hoog als 100 mm / u) en kwantitatieve toename van C-reactief eiwit.

Arteriële biopsie

Oppervlakkige temporale slagader of occipitale slagaderbiopsie is de meest betrouwbare methode voor de diagnose van GCA. Het positieve percentage van oppervlakkige temporale slagaderbiopsie ligt tussen 40% en 80% en de specificiteit is 100%. Vanwege de segmentale sprongverdeling van GCA-laesies moet biopsie worden uitgevoerd. Neem een paar cm lengte, het is geschikt om een zacht of nodulair deel te hebben en een continu pathologisch gedeelte om de detectiesnelheid te verbeteren, radiale slagaderbiopsie is veiliger, een kant van het biopsie-negatief kan worden gebruikt voor de andere kant of kies het kussen Arteriële biopsie.

Brachiale angiografie

Het heeft een bepaalde waarde voor de diagnose van GCA.Het kan worden gevonden dat de radiale slagader onregelmatig en smal is en het kan ook worden gebruikt als indicatie voor de biopsieplaats van de radiale slagader.

3. Selectieve aorta angiografie

Selectieve angiografie, zoals aortaboog en zijn aftakaders, kan worden uitgevoerd wanneer vermoed wordt dat de aorta betrokken is.

Diagnose en diagnose van gigantische celarteritis

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.

Differentiële diagnose

1. Nodulaire polyarteritis: voornamelijk binnendringende kleine en middelgrote slagaders, zoals nierslagader (70% tot 80%), coeliakie of mesenteriale slagader (30% tot 50%), zelden met radiale slagader.

2. Allergische vasculitis: voornamelijk met kleine bloedvaten, kleine aders of capillairen, duidelijke huidlaesies zoals maculopapulaire uitslag, papels, cyanose, ecchymoses, knobbeltjes, zweren, enz.

3. Wegener granuloma: boven, lagere luchtwegen granuloma, gegeneraliseerde kleine en middelgrote arteritis en focale necrotische glomerulonefritis (80%) als de belangrijkste kenmerken.

4. Aortaboogarteritis: aortaboogarteritis heeft een breed scala aan laesies, die vaak segmentale stenose van de slagaders veroorzaken, arteriële dilatatie voor en na occlusie of vernauwing en GCA die de aorta binnendringt, is zeldzaam.

5. Anderen: identificatie moet gebaseerd zijn op kwaadaardige tumoren, systemische of systemische infecties of andere oorzaken van koorts, hoofdpijn, bloedarmoede, blindheid, enz.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.