Idiopathische trombocytopenische purpura

Inleiding tot primaire trombocytopenische purpura Primaire trombocytopenische purpura verwijst naar trombocytopenie veroorzaakt door geen duidelijke exogene oorzaken, maar de meeste zijn te wijten aan verhoogde bloedplaatjesvernietiging veroorzaakt door immuunrespons, dus het is ook bekend als auto-immuun trombocytopenie, een veel voorkomende vorm van hemorragische ziekte. Hematologische ziekten worden gekenmerkt door een kortere levensduur van bloedplaatjes en verhoogde megakaryocyten in het beenmerg.In 80% -90% van de gevallen bevinden zich IgG-antilichamen op het oppervlak van serum of bloedplaatjes en heeft de milt geen duidelijke zwelling. Volgens de pathogenese, predisponerende factoren en ziekteverloop, is ITP onderverdeeld in acute en chronische types. 80% van de kinderen is acuut (AITP), geen geslachtsverschil, gemakkelijk te ontwikkelen in de lente en winter. Zodra de bron is verdwenen, zal de ziekte genezen in juni-december, en de volwassen ITP is meer dan 95% chronisch (CITP). De verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 1 : 3, algemeen beschouwd als een soort auto-immuunziekte, langdurig en moeilijk te genezen. Het sterftecijfer van deze ziekte is ongeveer 1%, de meeste zijn te wijten aan intracraniële bloeding De belangrijkste klinische manifestaties van ITP zijn huidslijmvliesbloeding of viscerale bloeding. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,01 Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloed in de ontlasting, intracraniële bloeding, coma

Primaire trombocytopenische purpura

1. Acuut type ITP komt voor in de herstelperiode van virale infectie of infectie van de bovenste luchtwegen, zoals rodehond, mazelen, waterpokken, speekselklierkanker, enz. Patiënten hebben hogere antivirale antilichamen in serum en bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde antilichamen zijn aanzienlijk verhoogd, dus het wordt beschouwd als De pathogenese van virale antigenen kan zijn dat antigeen-antilichaamcomplexen waaronder virale antigenen en bloedplaatjes fc-receptoren of auto-antilichamen geproduceerd door virale antigenen kruisreageren met bloedplaatjesmembranen, bloedplaatjes beschadigen en worden geklaard door fagocytische cellen.

2. Er is geen geschiedenis van prodromale infectie vóór het begin van chronische ITP.Het wordt veroorzaakt door auto-antilichamen die worden veroorzaakt door veranderingen in bloedplaatjesstructuurantigenen. 80% tot 90% van de patiënten hebben bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde antilichamen, waarvan 95% PalgG, 2/3 van PalgG en PalgM. Een paar effecten zijn PalgA en pac. Het antilichaam werkt direct op het glycoproteïne op het bloedplaatjesmembraan. Een klein aantal effecten en Gbib-complex veroorzaken verkorting van de levensduur van de bloedplaatjes en functionele veranderingen. De inhoud van de bloedplaatjes is negatief gecorreleerd met de bloedplaatjesleven. Er is bevestigd dat de milt een productie van bloedplaatjesantilichamen is. De hoofdplaats.

Primaire preventie van trombocytopenische purpura

1. Actief deelnemen aan sportactiviteiten om fysieke fitheid te verbeteren en ziekteresistentie te verbeteren.

2. Let op om luchtweginfecties, mazelen, waterpokken, rodehond en hepatitis te voorkomen, anders is het gemakkelijk om de aandoening te induceren of te verergeren.

3. In de acute fase of wanneer er veel bloedingen zijn, rust in bed, beperk de activiteiten van kinderen en elimineer hun angst en nervositeit.

4. Vermijd traumatische botsingen om bloeden niet te veroorzaken.

5. Wanneer het aantal bloedplaatjes lager is dan 20 × 10 ⁹ / L, is het noodzakelijk om de veranderingen in de toestand nauwlettend in de gaten te houden en verschillende trauma en intracraniële bloeding te voorkomen.

6. Dieet moet licht, voedzaam, gemakkelijk te verteren, hematemesis zijn, bloed in de ontlasting moet in een semi-flowdieet zijn, vermijd hard voedsel en ruw vezelvoedsel, vermijd kruidig voedsel, kinderen kunnen meer pinda's, rode dadels en ander voedsel eten .

Primaire trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties, bloed in de ontlasting, intracraniële bloeding

Ernstige patiënten kunnen hematemesis en bloed in de ontlasting hebben Zeer weinig patiënten kunnen intracraniële bloeding, intracraniële hypertensie en zelfs coma hebben.

Symptomen van primaire trombocytopenische purpura Veel voorkomende symptomen trombocytopenie bloedplaatjesleven verkort huid purpura huid sputum rillingen splenomegalie bloederige lichaamsbouw

(a) symptomen

1, acuut type

Het komt vaak voor bij kinderen en is verantwoordelijk voor 90% van de patiënten met immuuntrombocytopenie. De incidentie is vergelijkbaar tussen mannen en vrouwen. 84% van de patiënten heeft een geschiedenis van ademhalings- of andere virale infecties 1 tot 3 weken voor het begin. Daarom is de incidentie het meest in de herfst en winter, en het begin is snel. , koude rillingen, huid en slijmvliezen, zoals patiënten met hoofdpijn, braken, moeten alert zijn op de mogelijkheid van intracraniële bloeding, het beloop van de ziekte is meestal zelfbeperkend, meer dan 80% kan zelf worden verlicht, het gemiddelde beloop van de ziekte 4 tot 6 weken, enkele kunnen worden verlengd of meer dan een paar jaar Voor chronische, acute type is goed voor minder dan 10% van volwassen ITP.

2, chronisch type

Vaak bij jonge vrouwen, vrouwen hebben 3 tot 4 keer meer kans om mannelijk te zijn, het begin is verborgen, de symptomen zijn mild, bloeden vaak terugkerend, elke bloeding duurt enkele dagen tot enkele maanden, de mate van bloeding is gerelateerd aan het aantal bloedplaatjes, bloedplaatjes> 50 × 10 ⁹ / L, vaak post-letsel bloeding; bloedplaatjes tussen (10 ~ 50) × 10 ⁹ / L kunnen verschillende graden van spontane bloeding hebben, bloedplaatjes minder dan 10 × 109 / L hebben vaak ernstige bloedingen, patiënten met algemene symptomen behalve bloedingsverschijnselen goed.

(twee) tekens

1, acuut type

Plotseling optreden van uitgebreide en ernstige huid en slijmvliezen, zelfs grote ecchymosen en hematoom, huiddefecten zijn meestal systemisch, de onderste ledematen zijn meer gelijkmatig verdeeld, bloeden komt vaker voor in de neus, tandvlees, mondholte kan bloed, maag-darmkanaal hebben En urinewegbloeding is niet ongewoon, intracraniële bloeding is zeldzaam, maar wat is het risico, de milt wordt vaak niet groter.

2, chronisch type

Purpura van de huid komt vaker voor in de distale ledematen van de onderste ledematen. Bloeding komt vaker voor in de neus, tandvlees en orale mucosale bloeding. Vrouwelijke menstruatie is soms het enige symptoom. Herhaalde afleveringen kunnen bloedarmoede en milde splenomegalie veroorzaken. Als er duidelijke splenomegalie is, Om de mogelijkheid van secundaire bloedplaatjes uit te sluiten.

Onderzoek van primaire trombocytopenische purpura

1. Bloed: over het algemeen geen bloedarmoede (ernstige bloedingen kunnen lichte bloedarmoede hebben), het aantal witte bloedcellen is normaal, het aantal bloedplaatjes is verminderd.

2. Coagulatieonderzoek: verlengde bloedingstijd, stollingstijd, protrombinetijd, trombinetijd zijn normaal.

3. Beenmerg: normale hyperplasie, verhoogd aantal megakaryocyten, met volwassenheidsstoornissen (de meeste patiënten produceren megakaryocyten van het bloedplaatjestype <30%).

4. Auto-antilichaamonderzoek: bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde antilichamen (PAIgG) namen significant toe; bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde C3 (PA C3) nam toe.

5. Bepaling van de levensduur van bloedplaatjes: aanzienlijk verkort.

Diagnose en diagnose van primaire trombocytopenische purpura

[diagnostische criteria]

Acute ITP-bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, meestal minder dan 20 × 10 ⁹ / L, bloedplaatjesleven is aanzienlijk verkort, ongeveer 1 tot 6 uur, beenmergonderzoek, de meeste medische dossiers van megakaryocyten zijn verhoogd of normaal, waarvan onvolgroeide megakaryocyten aanzienlijk zijn toegenomen, chronische ITP meer testtrombocytopenie Meestal (30 ~ 80) × 10 ⁹ / L, beenmerg megakaryocyten meestal toegenomen, de grootte is in principe normaal, het korreltype toegenomen, de bloedplaatjesvorming aanzienlijk afgenomen, bloedplaatjesoppervlak-gerelateerd IgG verhoogd, bloedplaatjes-gerelateerde C3 verhoogd, bloedplaatjesleven verkort, ongeveer 1 ~ 3 dagen, de diagnostische criteria zijn als volgt:

1, meerdere tests om de vermindering van het aantal bloedplaatjes te controleren.

2. De milt neemt niet of slechts licht toe.

3, beenmergonderzoek megakaryocyten aantal verhoogd of normaal, er zijn volwassenheidsstoornissen.

4. De volgende vijf punten moeten een punt hebben:

(1) Behandeling met prednison is effectief.

(2) effectieve miltbehandeling

(3) Toename van PalgG.

(4) Verhoogde PAC, verkorte levensduur van bloedplaatjes en uitsluiting van secundaire trombocytopenie.

Differentiële diagnose

Het is noodzakelijk om trombocytopenie uit te sluiten die wordt veroorzaakt door acute leukemie, lymfoom, trombotische trombocytopenische purpura, auto-immuunziekten, het syndroom van Evans en geneesmiddelen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.