Trombotische trombocytopenische purpura

Inleiding tot trombotische trombocytopenische purpura Trombotische trombocytopenische purpura wordt ook trombotische microangiopathie hemolytische anemie, trombocyten trombose syndroom en dergelijke genoemd. Een zeldzame trombotische microangiopathie met microangiopathische hemolytische anemie, klinische kenmerken van koorts, trombocytopenische purpura, microangiopathische hemolytische anemie, multiple neurologische en nierbeschadiging, enz., Waarvan de oorzaak onbekend is Het kan verband houden met vasculaire factoren, infecties en allergieën voor medicijnen.De meeste patiënten zijn tussen de 10 en 40 jaar oud en ongeveer 60% zijn vrouwen. Het begin is snel en de toestand is ernstig. Tweederde van de gevallen sterft binnen 3 maanden en enkele gevallen zijn langzaam. Het ziekteverloop kan enkele maanden tot meerdere jaren duren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemolytische anemie, acuut nierfalen, hartinfarct, aritmie

Trombotische trombocytopenische purpura

Capillaire laesies (35%):

In de capillairen met duidelijke laesies zijn de pathologische veranderingen van het endotheel vóór trombose te zien onder elektronenmicroscoop.Microscopische ziekte kan erytrocytlyse veroorzaken als gevolg van laesies in de microcirculatie, die lokale trombose kunnen verergeren. , kan leiden tot trombocytopenie, de literatuur meldt dat TTP kan worden geassocieerd met discoïde of systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, reumatoïde spondylitis, multiple nodulaire arteritis, enz., deze ziekten hebben een zekere mate van kenmerken Vasculitis laesies. Gebleken is dat het ontbreken van een plasminogeenactivine in de vasculaire endotheelcellaag van patiënten met TTP veroorzaakt dat lokale fibrinolytische functie trombose in kleine bloedvaten belemmert. Studies hebben bevestigd dat lokale activering van bloedplaatjes een rol kan spelen in de pathogenese van TTP. Rol, sommige patiënten met geavanceerd TFP-plasma kunnen normale bloedplaatjesaggregatie veroorzaken, maar na mengen met normaal plasma bij 37 ° C kan de bloedplaatjesaggregatieactiviteit geleidelijk worden verminderd, er wordt aangenomen dat er een aantal bloedplaatjesactiverende factor (PAF) in het plasma van de patiënt kan zijn. ), het kan ook de remming van bloedplaatjesactiverende factor (PAFI) missen en ziekte veroorzaken. Er is gemeld dat de voor de hand liggende aggregatie van bloedplaatjes de binding van hoogmoleculair vWF-polymeer aan GPIb in de oppervlaktestructuur van bloedplaatjes vereist, gevolgd door plasma-eiwitten (waarschijnlijk fibrinogeen, trombus) Het regulerende eiwit of fibronectine) bindt aan het GPIIb-IIIa-complex. Momenteel wordt aangenomen dat vasculaire endotheelcelbeschadiging een van de pathogene factoren van TTP is.Trombomoduline (TM) is een trombinereceptor met hoge affiniteit in de trofoblast en bloedplaatjes van vasculaire endotheelcellen.In 1991, Takahashi et al. Bij 13 patiënten met acute TTP toonden de resultaten aan dat 8 patiënten verhoogde TM-concentraties hadden; TM-patiënten met SLE waren hoger dan die zonder SLE, TM-concentraties waren geassocieerd met weefselplasminogeenactivine (t-PA) en VWF: Ag. Significant gerelateerd, maar ongeacht het aantal bloedplaatjes, was er geen significant verschil in TM-concentratie bij patiënten met acute TTP ongeacht of de aandoening was verlicht.

Verspreide intravasculaire coagulatie (30%):

De belangrijkste pathologische verandering van deze ziekte is trombose in de microcirculatie. Sommige mensen denken dat de essentie van deze ziekte DIC is. Takahashi et al testten plasma-trombine-antitrombine III-complex (TAT) en plasmine bij 10 patiënten met acute TTP. -2-antiplasmine complex (PAP), de TAT- en PAP-waarden van de patiënt waren hoger dan de normale controle, maar er was geen correlatie tussen de twee en de PAP- en TAT-waarden van de 5 patiënten waren significant verlaagd na remissie. Andere abnormale bloedstollingsindicatoren waren echter niet abnormaal De auteurs zijn van mening dat patiënten met TTP wel een verhoogde trombine- en plasmine-productie hebben en de meeste patiënten geen consumptieve stolling hebben 3. De synthese van Prostaglandine (PGI2) is verminderd of er is een tekort aan plasma. Sommige factoren die PGI2-afbraak voorkomen, ongeveer 60% van de patiënten met TTP kunnen worden verlicht met volbloed of plasma. Bij behandeling met 5% albumine verslechtert de toestand. Na onderzoek is de PGI2-productie van de patiënt normaal, maar de afbraaksnelheid wordt versneld, wat duidt op normaal plasma. Er is een factor die de snelle afbraak van PGI2 voorkomt. Het bestaat niet in albumine. De halfwaardetijd van deze factor is 2 weken, wat de biologische activiteit van PGI2 kan verlengen. Zijn tekort kan leiden tot een afname van PGI2, vergezeld door microvasculaire trombose, Hensby et al. (1979) rapporteerde een afname van plasma 6-keto-PGF1a bij patiënten met TTP, hetgeen deze doctrine verder bevestigde.

Auto-immuunrespons (10%):

Burns incubeerde het serum of gezuiverde IgG van 3 patiënten met TTP met gekweekte endotheelcellen van menselijke navelstreng en bevestigde de binding van IgG-antilichaam op het oppervlak van endotheelcellen door indirecte immunofluorescentie.Het specifieke antilichaam werd bevestigd door cytotoxiciteitstest en elektronenmicroscopie. Inductie van progressieve lysis van endotheelcellen, schade aan vasculaire endotheelcellen kan leiden tot lage PGI2-vorming, verminderde plasminogeenactivator en uiteindelijk leiden tot microtrombusvorming. Er is gemeld dat bloedplaatjesoppervlak-geassocieerd immunoglobuline (PAIgG) is toegenomen in TTP en wordt verlaagd wanneer de behandeling wordt verbeterd. Wanneer IgG aan het oppervlak van bloedplaatjes wordt gehecht, wordt het gemakkelijk vernietigd door mononucleair macrofaagsysteem, wat resulteert in trombocytopenie in de bloedcirculatie en circulerend immuuncomplex (CIC). Het speelt geen belangrijke rol in de pathogenese van deze ziekte, maar in secundaire TTP (zoals SLE, bacteriële endocarditis) neemt het complement vaak af, kan het verband houden met de ontwikkeling van symptomen.

Trombotische trombocytopenische purpura-preventie

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de geest van geluk, wonen en festivals, aandacht te besteden aan koud en warm, minder vet en voedingsproducten te eten, milde ziekte, als de bloedsymptomen licht zijn, passende activiteiten kunnen zijn, bevorderlijk zijn voor de werking van bloed, serieuze patiënten moeten goed rusten, of in bed behandeling.

De preventie van deze ziekte is fundamenteel om de vorming of productie van bloedstasis te voorkomen, daarom zijn de belangrijkste maatregelen om de gerechtigheid van het lichaam te verbeteren, emotionele inwendige verwondingen, eetstoornissen en vreemde kwalen te voorkomen en verschillende ziekten tijdig en correct te behandelen om niet in het menselijk lichaam te komen. En veroorzaken deze ziekte.

Trombotische trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties hemolytische anemie acuut nierfalen myocardinfarct aritmie

Kan gecompliceerd zijn door ernstige hemolytische anemie; zeer weinig door renale corticale ischemie en necrose door oligurie, urinaire sluiting en acuut nierfalen, harttrombose kan myocardinfarct veroorzaken, waarbij het hartgeleidingssysteem kan leiden tot ernstige aritmie, hartslag Stop en sterf.

Trombotische trombocytopenische purpurasymptomen Vaak voorkomende symptomen Bloedplaatjesleven verkort buikpijn bloedingneiging vermoeidheid trombocytopenie duizeligheid lever splenomegalie ernstige bloedarmoede ontsteking celinfiltratie geelzucht

Klinische manifestatie

Het begin is vaak snel. Typische gevallen zijn koorts, vermoeidheid, zwakte, een paar aanvangen zijn langzaam en er zijn prodromale symptomen zoals spier- en gewrichtspijn. Andere symptomen verschijnen snel daarna. Er zijn ook pleuritis, het fenomeen van Raynaud en vaginale bloedingen bij vrouwen als de eerste klacht.

1. Typische klinische manifestaties hebben hoofdzakelijk de volgende kenmerken

(1) Bloeden veroorzaakt door trombocytopenie: voornamelijk veroorzaakt door huidslijmvliezen, gemanifesteerd als kneuzingen, ecchymose of purpura, neusbloedingen, retinale bloeding, urogenitale en gastro-intestinale bloedingen, ernstige intracraniële bloeding, de mate van trombocytopenie Niet een.

(2) microangiopathische hemolytische anemie: verschillende gradaties van bloedarmoede, ongeveer 1/2 van de gevallen hebben geelzucht, 20% hebben hepatosplenomegalie en in enkele gevallen het fenomeen Raynaud.

(3) Neuropsychiatrische symptomen: de klinische manifestaties van typische gevallen worden voor het eerst gezien in het zenuwstelsel en de ernst bepaalt vaak de prognose van de ziekte. 151 van de 168 door Silverstein gemelde gevallen hebben neurologische symptomen (90%), die worden gekenmerkt door symptomen. De verandering is onzeker, de initiële is tijdelijk, 50% kan worden verbeterd, het kan worden herhaald, patiënten hebben verschillende niveaus van bewustzijnsstoornis, 30% hebben hoofdpijn en / of afasie, onduidelijk, duizeligheid, convulsies, verlamming, paresthesie, Visuele stoornissen, sensorische stoornissen, desoriëntatie, verwarring, verlamming, lethargie, coma, hersenzenuwverlamming, 45% hebben convulsies, soms hemiplegie, kunnen binnen enkele uren herstellen, de variabiliteit van manifestaties van het zenuwstelsel Een van deze manifestaties houdt verband met hersencirculatiestoornissen.

(4) Nierbeschadiging: de meeste nierbeschadiging, maar in mindere mate, milde hematurie, proteïnurie, tubulaire urine, 50% van de patiënten met milde stikstofretentie, zeer weinig als gevolg van renale corticale ischemie en necrose Urine, urinaire sluiting en acuut nierfalen, grove hematurie komt niet vaak voor en uiteindelijk komen ernstige gevallen van acuut nierfalen voor.

(5) Koorts: meer dan 90% van de patiënten heeft koorts, kan koorts zijn in verschillende stadia, meestal matig, de oorzaak is onbekend, kan verband houden met de volgende factoren: 1 secundaire infectie, maar bloedkweekresultaten zijn negatief; 2 hypothalamische lichaamstemperatuur Regulatoire disfunctie; 3 weefselnecrose; 4 afgifte van hemolysaat; 5 antigeen-antilichaamreactie beschadigt macrofagen en granulocyten en geeft endogene pyrogenen af.

(6) Andere: multifocale hemorragische necrose van het myocardium, microthrombusvorming in het myocardium, gelijktijdig hartfalen of plotselinge dood, afwijkingen van de reprocarisatie van elektrocardiogrammen of verschillende aritmieën, autopsie als acuut myocardinfarct, longinsufficiëntie gemeld Prestaties, gedacht als gevolg van betrokkenheid van pulmonale kleine bloedvaten, hepatosplenomegalie, buikpijnklachten, de reden is te wijten aan trombotische occlusie van pancreasarteriolen, pancreatitis veroorzaakt door pancreasembolie, serumamylase kan worden verhoogd, gastro-intestinale laesies zijn te wijten aan Enkele patiënten hebben milde lymfeklieren, verschillende soorten uitslag, kwaadaardige hypertensie, uitgebreide necrose van huid en onderhuids weefsel, periarteritis en geen gamma-globulinemie.

2. Classificatie

(1) acuut type: snellere voortgang, explosief, 7 tot 14 dagen symptomen, ongeveer 75% van de patiënten stierf binnen 3 maanden na het begin van de ziekte, veel voorkomende doodsoorzaken zijn bloedingen, cerebrovasculair accident of hart en long Functionele storing.

1 Chronisch: zeldzaam, verlichting en achteruitgang treden na elkaar op, het ziekteverloop kan maanden of jaren duren.

2 herhaalde afleveringen: vanwege voortgang van de behandeling, kan 1 tot 5 keer worden herhaald, de gemiddelde overleving van 9 maanden tot 12 jaar, de mediane overlevingsperiode van 5,1 jaar.

3 aangeboren type: TTP komt voor in identieke tweelingen.

(2) secundair haar: zwangerschap met TTP, waarvan de meeste voorkomt bij eclampsie, pre-eclampsie of pre-eclampsie, kan ook optreden in de eerste week na productie, de pathogenese kan verband houden met verhoogde circulerende immuuncomplexen, een literatuurrapport Er waren 151 gevallen van TTP in de groep, waarvan 23 gevallen tegelijkertijd SLE hadden.Een ander rapport was dat auto-immuun hemolytische anemie uiteindelijk TTP veroorzaakte, immuunreductie van volledige bloedcellen trad gelijktijdig op met TTP en TTP trad op na 4 maanden ITP-interval en tumor kon TTP veroorzaken. Zoals lymfoom, kan TTP optreden na 2 tot 6 maanden.

Onderzoek van trombotische trombocytopenische purpura

Laboratorium inspectie

De normale halfwaardetijd van normale rode bloedcellen gemarkeerd met 51Cr bij TTP-patiënten is slechts 3 dagen (normaal 25 tot 26 dagen), en de indirecte bilirubine is verhoogd, die wordt gekenmerkt door proteïnurie, microscopische hematurie en buisurine, 40% tot 80% licht. Stikstofemie, verminderde creatinineklaring.

1. Perifeer bloed: patiënten hebben bloedarmoede, positieve cellen zijn gepigmenteerd, 1/3 van de patiënten met hemoglobine <60 g / l, hematocriet <0,2, zichtbare rode bloedcellen en puin in het bloed zijn goed voor 95% en kan worden gezien Sferische rode bloedcellen, kernvormige rode bloedcellen en reticulocyten waren significant toegenomen (> 30%), en meldden ook dat ze eerst afnamen en vervolgens toenamen, mediane waarde van 6,6% tot 19%, aanhoudende trombocytopenie 92%, mediaan (8) ~ 40.4) × 10 ⁹ / L, toename van witte bloedcellen goed voor 60%, leukemie-achtige reactie is zeldzaam, maar er kan een significante linkerverschuiving zijn en onrijpe granulocyten kunnen worden gezien.

2. Beenmerg: het rode bloedcelsysteem is aanzienlijk verspreid, het aantal megakaryocyten is normaal of verhoogd, en de meeste zijn naïeve megakaryocyten, die volwassen obstakels zijn.

3. Coagulatieonderzoek: normale bloedingstijd, slechte bloedstolselcontractie, positieve straalarmtest, verlengde protrombinetijd, goed voor 20%, verlengde tromboplastinetijd, goed voor 8%, fibrinogeen kan worden verminderd, minder dan 1,5 g / l, goed voor 7%, overleving en conversie van fibrinogeen zijn meestal normaal, enkele licht ingekort, FDP positief voor 70%, trombine-tijd verlengd, goed voor 48%, maar over het algemeen geen typische DIC-laboratoriumveranderingen, Factor V, VIII is normaal, PGI2 is verlaagd, TM, PAIgG is toegenomen en deze neemt af met de verbetering van de ziekte.Wanneer HIV-1-infectie, beschadigen endotheelcellen PAI, neemt VW-factor toe en neemt PS af.

4. Hemolyse-indexonderzoek: directe Coombs-test is negatief, maar een klein aantal secundaire kan positief zijn, serumbilirubine verhoogd, 17 ~ 307,8 mol / L (1 ~ 18 mg / dl), milde bilirubinemie verantwoordelijk voor 84 % ~ 100%, vrije hemoglobine verhoogd, gecombineerd met verminderde globine en hemoglobinurie, hetgeen duidt op intravasculaire hemolyse.

5. Immuunserologisch onderzoek: 10% tot 20% van de patiënten met SLE-cellen kan positief zijn, anti-nucleaire factor 50% positief, enkele reumafactor positief, het grootste deel van het complement is normaal, enkele zoals SLE, subacute bacteriële endocarditis, Chronische nefritis met TTP kan worden verminderd, subacute bacteriële endocarditis secundaire TTP kan circulerende immuuncomplexen verhogen, LDH 100% toename parallel aan klinisch verloop en ernst, bloedplaatjesdeeltjes en endotheelcellen scheiden oplosbare P-selectie uit Plasmaplasmaspiegels zijn verhoogd en bloedplaatjesmembraan glycoproteïne CD36 wordt gevonden bij patiënten met TTP.

6. De druk van de effusie en het eiwit zijn licht verhoogd, het aantal cellen is normaal en de subarachnoïdale bloeding is zeldzaam.

7. Pathologisch onderzoek: de belangrijkste laesies zijn kleine slagaders en capillaire lumina. De afzetting van transparante glasachtige stoffen met PAS-kleuring wordt waargenomen. De afzetting van deze stof bevindt zich soms onder het endotheel. Immunohistochemie en elektronenmicroscopie bevestigen dat de stof hoofdzakelijk uit vezels bestaat. Eiwit- en bloedplaatjesamenstelling, endotheelcellen in de buurt van de trombus kunnen prolifereren, elektronenmicroscopisch zichtbare microthrombus die cellulose bevat, geaccumuleerde bloedplaatjes, soms rode, witte bloedcellen, microtrombotische laesies verschillen van immuun kleine vasculitis, geen kleine bloedvaten rond de enkele Infiltratie van nucleaire cellen, glomerulaire betrokkenheid is lichter dan HUS, granulaire eosinofiele trombus in de kleine arteriolen, endotheelproliferatie, lipide-bevattende macrofagen in het endotheel en incidentele fibrine in de glomerulaire capillairen Trombose (figuur 1), systemische fibrotische trombose is ernstiger dan HUS, maar ook in het hart, de hersenen, de alvleesklier, de bijnieren en de lymfeklieren.

Huidbiopsie is de veiligste pathologische diagnosemethode.Het 1/2 geval in het stasisgebied is positief, de plak van het beenmergstolsel is 60% positief en het autopsiepathologische onderzoek is slechts 44% positief, dus het negatieve kan de ziekte niet uitsluiten.

8. Verhoogde TGF1 (transformerende groeifactor 1) heeft een remmend effect op hematopoiese van het beenmerg, dat wil zeggen, klinisch waargenomen gebrek aan compenserende hematopoiesis, en enige remming wordt nog steeds gehandhaafd tijdens klinische remissie, zodat activering van bloedplaatjes nog steeds aanwezig is.

Beeldvormingonderzoek

1. EEG is normaal, of er zijn diffuse bilaterale corticale afwijkingen of gelokaliseerde abnormale ritmes.

2. ECG-veranderingen in ST-T en aritmie en geleidingsblok zijn zeldzaam.

3. Borstfoto's kunnen worden gezien in uitgebreide alveolaire en interstitiële degeneratie laesies.

Diagnose en identificatie van trombotische trombocytopenische purpura

diagnose

1. Diagnostische criteria en basis: Volgens het boek van Zhang Zhinan "Diagnostische en werkzaamheidsnormen voor bloedziekten" zijn de diagnostische criteria op basis van relevante literatuur in binnen- en buitenland als volgt. De belangrijkste diagnostische basis is:

(1) Microangiopathische hemolytische anemie:

1 Bloedarmoede bestaat meestal uit positieve cellen in de positieve pigmentatie, ernstige bloedarmoede.

2 microvasculaire ziekte hemolyse.

A. Astragalus, donkere urine, urine bilirubine negatief, incidentele hyperhemoglobinemie, hyperhemoglobinurie en hemosiderinurie.

B. Gebroken rode bloedcellen in de bloedplak> 2%, soms zijn er nucleaire rode bloedcellen.

C. Het aantal reticulocyten is verhoogd.

D. Het beenmerg erytroïde hyperplasie, de deeltjes / rood-verhouding nam af.

E. Hyperbilirubinemie, voornamelijk indirecte bilirubine.

F. Plasma haptoglobine, verminderde hemopexine en verhoogde lactaatdehydrogenase.

(2) trombocytopenie en neiging tot bloeden:

Een aantal bloedplaatjes is vaak aanzienlijk verminderd, grote bloedplaatjes zijn zichtbaar in het bloed.

2 bloedingen op de huid en / of andere delen.

3 Het aantal megakaryocyten in het beenmerg is normaal of verhoogd, wat kan worden geassocieerd met volwassenheidsstoornissen.

De levensduur van 4 bloedplaatjes is verkort.

(3) neuropsychiatrische afwijkingen: hoofdpijn, persoonlijkheidsveranderingen, verwarring, abnormaal bewustzijn, taal, sensorische en motorische stoornissen, convulsies, stupor, positieve pathologische reflexen, enz., En vaak voorbijgaande, repetitieve, diverse en diverse Gedenatureerde functies.

De bovenstaande drie items worden ook tripletten genoemd.

(4) Nierbeschadiging: gemanifesteerd als abnormale laboratoriumtests, zoals proteïnurie, rode bloedcellen in de urine, witte bloedcellen en afgietsels, stikstof in het bloed, ureum, verhoogde creatinine, enz., Ernstige gevallen kunnen nefrotisch syndroom of nierfalen worden gezien.

(5) koorts: meestal laag, matig.

2. Hulpdiagnose: Histopathologisch onderzoek kan worden gebruikt als een hulpaandoening voor de diagnose van TTP, inclusief huid, tandvlees, beenmerg, lymfeklieren, spieren, nieren, milt, longen, enz., Abnormale manifestaties van kleine slagaders, uniformiteit in haarvaten "Transparant-achtige" bloedplaatjes trombose, positief voor PAS-kleuring, bovendien is er vasculaire endotheelcelproliferatie, "transparant-achtige" substantie-afzetting onder het endotheel, fibrose rond de kleine slagader, gelokaliseerde embolie kan necrose hebben, maar geen ontstekingscelinfiltratie of ontsteking Er zijn verschillende soorten reacties en soorten.

(1) Volgens het ziektetype:

1 acuut: begin is snel, geen herhaling binnen ten minste 6 maanden na genezing.

2 Chronisch: kan niet volledig worden genezen, het verloop van de ziekte is op lange termijn.

3 herhaling: herhaling binnen 6 maanden na de genezing, herhaling binnen 1 maand is een recente herhaling, herhaling na 1 maand is een late herhaling.

Chronische en terugkerende gevallen zijn goed voor ongeveer 7,5% van het totale aantal gevallen.

(2) Volgens de oorzaakclassificatie:

1 idiopathisch: geen speciale oorzaak kan worden gevonden, de meeste gevallen behoren tot dit type.

2 secundair: er zijn specifieke oorzaken te vinden, zoals zwangerschap, infectie, kanker, medicijnen enzovoort.

3. Diagnostische evaluatie

(1) De typische TTP heeft vijf tekenen: Veel wetenschappers geloven echter dat zolang microvasculaire hemolytische anemie, trombocytopenie en neuropsychiatrische triade TTP kunnen diagnosticeren, zelfs sommige wetenschappers geloven dat gezien de prognose van deze ziekte, als Microvasculaire hemolytische anemie en trombocytopenie moeten worden overwogen na uitsluiting van trombotische microangiopathie zoals DIC en de behandeling moet zo snel mogelijk beginnen.

(2) TTP-gebrek aan specifieke experimentele diagnostische indicatoren: alleen uitgebreide klinische manifestaties en laboratoriumonderzoeken kunnen worden gezien, en andere trombotische microvasculaire ziekten kunnen worden uitgesloten voordat de diagnose kan worden gesteld.In klinische manifestaties zijn neuropsychiatrische afwijkingen het meest diagnostisch. De prestaties zijn echter divers en kunnen van voorbijgaande aard zijn, moeten zorgvuldig worden begrepen, neuropsychiatrische afwijkingen kunnen worden herhaald tijdens het verloop van de ziekte en de prestaties van elke aflevering zijn niet hetzelfde, er moet worden opgemerkt dat clinici in verschillende experimentele methoden vaak negeren Perifeer bloed smeert het onderzoek naar morfologie van rode bloedcellen, maar deze methode is eenvoudig en gemakkelijk, de toename van vervormde en gebroken rode bloedcellen is een gunstig bewijs voor hemolyse van microvasculaire aandoeningen en heeft een hoge diagnostische waarde, in tegenstelling, histopathologisch onderzoek gevonden in haarvaten. Hoewel er "transparant-achtige" trombocyten trombose is, hoewel het een grote diagnostische betekenis heeft, is deze methode tijdrovend en traumatisch en leidt het niet noodzakelijkerwijs tot positieve resultaten. Het is moeilijk om op grote schaal klinisch te worden gebruikt. Recente studies hebben aangetoond dat de incidentie van TTP gerelateerd kan zijn aan vWF. Gerelateerd aan het ontbreken van lyase (vwF-CP), is de rol van vWF-CP het afbreken van vWF-macromeren. Wanneer het enzym deficiënt is, is vWF groot in plasma. Toenemende sub-multimeren, leidt tot bloedplaatjesadhesie en aggregatie, trombusvorming licht transparant, zodanig dat de activiteit van het vWF-CP te bepalen, kan de moeilijke diagnose TTP worden om de terugkeer van de ziekte te bewaken.

(3) Bij de diagnose van TTP: er moet aandacht worden besteed aan het vinden van verschillende predisponerende factoren, zoals infectie, medicijnen, immuundisfunctie, enz. Met de voortdurende introductie van verschillende nieuwe medicijnen nemen meldingen van door geneesmiddelen geïnduceerde TTP geleidelijk toe, en sommige kunnen theoretisch worden gebruikt voor behandeling. Van TTP-geneesmiddelen, zoals ticlopidine, is ook aangetoond dat ze TTP induceren en met name waakzaam moeten zijn.

(4) In het verleden werden TTP en hemolytisch uremisch syndroom (HUS) beschouwd als twee verschillende ziekten, maar recente studies hebben aangetoond dat beide dezelfde etiologie, pathologische manifestaties en klinische kenmerken hebben, maar verschillen in klinische manifestaties. De laatste heeft een relatief jonge aanvangsleeftijd en de prestaties van uremie zijn prominenter.In het algemeen treden koorts en neuropsychiatrische afwijkingen niet op. Daarom zijn de meeste wetenschappers van mening dat de twee ziekten als dezelfde ziekte moeten worden beschouwd, gezamenlijk aangeduid als TTP-HUS, en recent Geleerden hebben geconstateerd dat vWF-CP-deficiëntie vaker voorkomt bij patiënten met TTP, maar minder vaak bij patiënten met HUS. Daarom wordt gesuggereerd dat er verschillen in pathogenese tussen de twee zijn en wordt aangenomen dat de twee dienovereenkomstig kunnen worden geïdentificeerd. Deze opvatting moet nog worden aanvaard.

(5) In de nationale literatuur wordt vaak de term "DIC samengevoegd met TTP" gebruikt: het is niet geschikt. DIC kan alle klinische manifestaties van TTP tonen, inclusief bijna alle laboratoriumafwijkingen van TTP, en vele predisponerende factoren van de twee. Hetzelfde is waar, maar de pathologische processen van de twee zijn verschillend, en de gevormde microthrombus heeft een kwalitatief verschil, en in het algemeen is er geen probleem van coëxistentie van de twee.

Differentiële diagnose

1. Verspreide intravasculaire coagulatie (DIC): de patiënt heeft geen ernstige hemolytische anemie en voorbijgaande variabiliteit van neuropsychiatrische symptomen, maar ernstige bloedingen, trombocytopenie, verminderde coagulatiefactoren, secundaire fibrinolyse Bewijs, meting van proteïne C was aanzienlijk verminderd, weefselfactorantigeen was significant verhoogd, TTP-trombocytopenie, gebroken rode bloedcellen, stollingsfactoren namen in het algemeen niet af, proteïne C was normaal, FDP nam niet toe of licht toe, 3P negatief, weefselfactor antigeen licht De mate van achteruitgang was 1 maand na de behandeling niet significant toegenomen en de remmer (TFPI) was aanzienlijk toegenomen, maar soms was de identificatie van TTP en DIC moeilijk.

2. Evans-syndroom: auto-immuun hemolytische anemie met immuuntrombocytopenische purpura, kan nierdisfunctie hebben, Coombs-test positief, geen misvorming en gebroken rode bloedcellen, geen neurologische symptomen.

3. Systemische lupus erythematosus (SLE): er zijn gewrichtssymptomen, nierbeschadiging, neurologische symptomen en hemolytische anemie, huidbeschadiging, LE-celpositief, geen afwijkingen in het perifere bloed en gebroken rode bloedcellen.

4. Hemolytisch uremisch syndroom (HUS): TTP en HUS zijn momenteel twee verschillende klinische manifestaties van dezelfde ziekte, een polygene ziekte, en behoren tot trombotische microangiopathie (TMA) De laesie van HUS is een nier. De meeste schade is meestal kinderen jonger dan 4 jaar, soms gezien bij volwassenen, vaak met symptomen van bovenste luchtweginfectie en gastro-intestinale symptomen, met acuut nierfalen het meest prominent, behalve microvasculaire hemolytische en trombocytopenie, over het algemeen geen Psychische klachten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.