폴리리듬 심장 소리

소개 "멀티 사운드"심장 음은 Ebstein 증후군의 주요 임상 증상으로, Ebstein 기형이라고도하는 Ebstein 증후군은 앞쪽 플랩이있는 근위 정점에 때때로 붙어있는 삼첨판 및 / 또는 후판을 말합니다. 우심실 벽에서는 선천성 심장병의 0.5 % ~ 1.0 %를 차지합니다. 이 질병은 1866 년에 Ebstein에 의해 처음보고 된 드문 질병입니다. 이 질환은 삼첨판 판막 기형이라고도합니다. 엡스타인 증후군의 주요 징후는 다음과 같습니다 : 부풀어 오르고 조용한 심장 전 영역 (명확한 심장 전 맥동, 폐 동맥 폐쇄가없는 촉진), 첫 번째 심장 소리와 두 번째 심장 소리가 명확하게 나뉘어 향상 될 수 있습니다. 제 3 심장 음에서, 제 4 심장 음도 나타날 수 있으며, 분할 된 제 1 심장 음의 제 2 구성 요소는 종종 "사운드 사인 (sail sign)"이라고하는 클릭 음의 형태이다. 삼첨판 판막 영역은 청색증 이외에도, 시아 노 시스, 클럽 룰 라이트 (발가락) 경정맥 수축기 양성 맥동뿐만 아니라 경증 성 수축기 중얼 음 및 짧은 이완기 중기 중얼 음일 수있다. Siber는이 기형의 가장 특징적인 징후는 두 가지 그룹, 즉 조용한 심장 전 영역의 헤어핀; 2 첫 번째 심장 소리, 두 번째 심장 소리, 강화 된 세 번째 심장 소리 또는 네 번째 심장 소리라는 두 그룹으로 생각합니다. 사중주.

원인

질병의 원인이 불분명 한 경우가 종종 있으며, 가족력에 따르면 임신 초기에 리튬을 복용하는 어머니의 어머니가 질병에 걸리기 쉽다고보고합니다. 이 기형의 주요 병리학 적 해부학 적 특징은 삼첨판 판막 변형, 우심실 심방 협착 및 기능적 우심실 협착입니다. 또한, 대동맥 경화증, 심실 중격 결손, 폐 협착 또는 폐쇄증, 특허 관동맥 동맥 경화증 또는 수정 된 큰 혈관 전위와 같은 다른 선천성 기형과 적은 수의 사례를 병용 할 수 있습니다. 후자의 경우, 기능적으로 전신 순환의 좌심실 인 해부학 적 우심실은 임상 적으로 승모판 역류를 가질 수 있고 따라서 좌 Ebstein 변형이라고한다.

확인

관련 검사

심전도 심장 혈관 초음파

이 질병을 진단 할 때 다음과 같은 기준이 있습니다.

1. 신생아기에 멍이 드는 증상은 명백하고 나중에 완전히 완화되거나 사라지다 노인이 지나면 시아 노증이 다시 나타납니다.

2. 빈맥과 결합 된 청색증 증상은 먼저 질병을 고려해야합니다.

3. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 선천성 심장 질환, 폐 혈액이 적고 심실 비대가 없습니다.

4. 심장이 커지지 만 앞쪽의 맥동이 매우 약한 경우 청진 중에 "다중적인"심장 소리가납니다.

5. 폐혈은 적고 심장은 커지고 대동맥과 폐동맥은 작으며 심장은 풍선과 같습니다.

6. P- 포트는 높지만 우심실 비대는 없습니다.

7. 오른쪽 심장 리드는 완전한 오른쪽 번들 분기 블록과 작은 다상 폭 QRS 웨이브를 보여줍니다.

8. B 형 흥분 전 증후군이있는 청자색이 있으며 폐 혈액이 적습니다.

9. V1 ~ 4 리드에는 QR 파와 T 파 반전이 있습니다.

10. 심 초음파는 삼첨판 부착 지점이 아래로 이동하는 것을 보여줍니다. 엡스타인 증후군은 진단 중 임상 증상 및 혈역학 적 변화에 따라 3 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.

1 가벼운 유형 : 아니 또는 온화한 청색증, 심장 기능 I ~ II 심장 빛 ~ 적당히 증가, 주로 심방과 기능성 우심실 사이에서 왼쪽에서 오른쪽으로 심장 션트, 혈관 조영술 없음 예후는 수술이 필요하지 않거나 심장 내 결손을 막지 않아도됩니다.

2 협착증 유형 : 청색증, 심장 기능, II 등급 이상, 경증에서 중등도의 심장 확대, 폐 순환, 혈류 감소, 우심방 및 기능적 우심실 확대, 압력 차, 심장 내 션트, 오른쪽에서 왼쪽 혈관 조영술 이중 볼 사인은 수술이 필요합니다.

3 불충분 한 유형 : 아니 또는 가벼운 청색증, 심장 기능 수준 II 이상, 심장 중증도 증가, 우심방과 기능적 우심실 사이의 압력 차 없음, 심장 내 션트는 왼쪽에서 오른쪽 또는 오른쪽에서 왼쪽으로 혈관 조영술을 볼 수있는 오른쪽 심방 수술이 필요한 이중 공 징후가 있습니다.

차별 진단

진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.

1. 오는 말 심장 소리 : 정상적인 성인 심장 박동에는 첫 번째 심장 소리와 두 번째 심장 소리라는 두 가지 심장 소리가 있으며, 말은 두 번째 심장 소리 후 추가 심장 소리이며 원래의 첫 번째와 두 번째 소리입니다. 심장 소리의 리듬은 말이 달릴 때 말굽이 땅에 닿는 소리와 비슷하므로 질주하는 말이라고합니다. 급속도 발생의 다른 시간에 따르면, 그것은 초기 이완기 급속도, 이완기 후기 급속도 및 겹치는 급속도로 나눌 수 있습니다. 이것은 가장 흔한 초기 이완기 급속도이며, 두 번째 심장 소리 0.12-0.18 후에 나타납니다. 몇 초 안에; 수축기 시작 전, 첫 심장 소리보다 0.1 초 전에 이완기 말기 늦게 발생하므로 수축기 갤럽이라고도합니다. 이완기 이완기 초기 갤럽과 이완기 말 법의 시점에서, 첫 번째 심장 음과 두 번째 심장 음과 함께, 그것은 "기관차가 말을 타는", "4 기질"이라고도 알려진 4 개의 소리처럼 들립니다. 초기 이완기 질화는 심실 이완기의 과도한 하중, 심근 장력 감소 및 순응도 감소로 인해 발생하므로 심실이 확장되면 혈액 충전이 벽 진동을 유발한다고 믿어집니다. 따라서 질주하는 말의 출현은 심각한 심근 손상의 중요한 징후입니다.

2. 심장 소리가 낮고 무딘 경우 : 낮은 심장 소리는 낮은 심박수를 나타냅니다. 심장의 둔기가 반드시 병적 일 필요는 없으며 흉벽이 두껍고 비만 등일 경우 청진 심장 음이 낮고 둔할 수 있습니다. 어떤 경우에는 심낭 삼출, 심부전, 충격 등과 같은 증상이 발생할 수도 있습니다.

3. 첫 번째 심장 소리 갑상선 기능 항진증 : 승모판 협착증에서 좌심실 충진이 감소하고, 승모판 위치가 이완기 말기에서 낮아지고, 둘째, 좌심실 혈액량의 감소로 인해 수축기 기간이 단축되고 좌심실 압력이 빠릅니다. 낮은 승모판 승모판은 갑작스럽게 긴장하고 닫히므로, 일반적으로 슬랩 퍼스트 하트 사운드라고하는 슬랩처럼 들리는 높은 키의 선명한 첫 하트 사운드를 생성합니다. 심실 및 심실 박동이 완전하지 않아 심방과 심실 박동이 관련되지 않아 구획 분리 현상이 발생하며 심방과 심실이 동시에 수축 될 때 첫 번째 심장 소리는 매우 큰 소리가납니다. ".

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