뇌하수체기능저하증

소개 뇌하수체 전 기능 부전은 뇌하수체의 호르몬 분비가 충분하지 않아 발생하는 증후군입니다. 이 질병은 부분 및 완전 범주로 나눌 수 있으며, 전자는 1 ~ 2 개의 호르몬 만 포함했으며 후자는 모든 뇌하수체 호르몬의 합성 및 분비입니다. 임상 증상은 주로 뇌하수체 전립선 호르몬 결핍의 유형과 정도에 달려 있으며, 발병 연령 또한 임상 증상에 영향을 미칩니다.

원인

뇌하수체 전엽 또는 시상 하부에 손상을 입히면 뇌하수체 전 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 산후 뇌하수체 괴사 (Sheehan 증후군)가이 질환의 가장 흔한 원인입니다. 임신 후기의 뇌하수체 증식증은 저혈압, 뇌하수체 작은 동맥의 마비, 뇌하수체 전립선의 허혈성 괴사를 유발하는 출생 또는 분만, 출혈. 일반적으로 선 괴사가> 70 % 인 경우 임상 증상이 나타납니다.

또 다른 흔한 원인은 뇌하수체 및 뇌하수체 종양, 특히 염색체 종 및 두개 인두종입니다. 의원 성 전 뇌하수체 기능 부전은 또한 뇌하수체 및 시상 하부에 대한 외과 적 또는 방사선 치료 손상에 일반적입니다. 발생했습니다. 고립 된 개별 뇌하수체 호르몬 결핍은 종종 시상 하부의 결함으로 인해 생식선 자극 호르몬 (Gn) 또는 성장 호르몬 (GH)이 가장 흔히 발생하는 방출 된 호르몬의 분비가 부족합니다.

확인

먼저 주변 글 랜드 기능

(a) 부신 기능

124- 시간 소변 17- 케토 스테로이드 (17-KS), 17- 하이드 록시 스테로이드 (17-OHCS) 및 비뇨 코티솔은 정상보다 낮았다.

2ACTH 자극 테스트 : ACTH25μ를 5 % 포도당 식염수 500ml에 용해시키고 정맥 내로 8 시간 동안 유지 한 후, 환자는 지연된 반응, 즉 2 일 내지 3 일 동안 정맥 내 주입이 계속되고 소변 17-KS 및 17-OHCS가 점차 증가 함 .

(2) 갑상선 기능

1 혈청 T3, T4 및 갑상선 131I 비율은 정당보다 낮습니다.

2TSH 흥분성 테스트 TSH 10μ 근육 내 주사로 3 일 동안 하루에 한 번. 환자의 갑상선 131I 선 속도 및 혈청 T3, T4는 증가 할 수 있지만 정상만큼 유의하지는 않아 지연된 반응을 나타냅니다.

(3) 생식 기능

남성 혈청 테스토스테론, 소변 17-KS; 여성 혈청 에스트라 디올 및 소변 에스트로겐 (에스트론, 에스트라 디올, 에스 트리 올) 수준이 낮습니다. 질 세포 검사 도말 검사는 에스트로겐 활성의 현저한 감소를 보여 주었다.

둘째, 뇌하수체 전엽의 기능

(1) 혈청 TSH, LH, FSH, ACTH 및 GH는 정상 값보다 낮을 수 있습니다.

(2) ACTH 분비 시험

1 metyrapone 테스트 : metyrapone은 11-beta hydroxylase inhibitor로 코티솔의 합성과 분비를 막을 수 있으며, 피드백은 뇌하수체 전엽에서 ACTH의 분비를 자극합니다. 뇌하수체 전 기능이 감소 할 때 4 시간마다 Methionone 750mg, 혈장 ACTH는 증가하지 않았다.

2 인슐린 저혈당 자극 테스트, 인슐린 유발 저혈당은 뇌하수체 전엽에서 ACTH, GH 및 PRL의 분비를 자극 할 수 있습니다. 정맥 주사 인슐린 0.1u / kg, 30 분 후, 혈액을 취하여 ACTH를 확인 하였다. 정상인의 경우 ACTH는> 200 pmol / L이어야하고 평균 300 pmol / L이어야합니다.이 경우 ACTH는 반응이 낮거나 부족합니다. 이 테스트에는 특정 위험이 있으므로 일반적으로주의해서 사용해야합니다.

(3) 성장 호르몬 (GH) 분비 검사

1 인슐린 저혈당 자극 시험 : 정상 반응의 피크는 정맥 주사 인슐린 주사 후 30-60 분, 약 35 ± 20 μg / L (35 ± 20 ng / ml)에서 발생합니다; 뇌하수체 병변에서 반응이 감소되거나 반응하지 않습니다.

2 레보도파 흥분성 테스트 : 경구 레보도파 0.5g, 약물 복용 후 60-120 분, 혈액 GH는> 7μg / L (7ng / ml)이어야합니다.

3 아르기닌 자극 시험 : 정맥 내 5 % 아르기닌 500ml. 정상적인 GH 피크는 주입 후 60 분에 기준치의 최대 3 배까지 나타납니다. 질병이 적거나 없습니다. 4 글루카곤 테스트 글루카곤 1mg, 근육 주사. 정상적인 사람들의 경우, 2 시간에서 3 시간 사이의 피크,> 7μg / L (7ng / ml),이 질병은 명백한 반응이 없습니다.

(4) 프로락틴 (PRL) 분비 검사

1 갑상선 자극 호르몬 방출 호르몬 (TRH) 검사 : TRH 500μg 정맥 주사 후 15 분, 혈액 PRL 피크, 수컷은 3-5 배 증가 할 수 있으며, 여성은 6-20 배 증가 할 수 있습니다. 뇌하수체 전엽의 기능이 낮 으면 기저 값이 낮아 흥분 후 상승 할 수 없습니다.

2 세제 테스트 구두 데스 페린 10 mg, 결과는 TRH 테스트와 동일한 것으로 판단되었다.

3 인슐린 저혈당 흥분성 검사 : 정상 혈액 PRL은 1 시간 동안 정맥 내 인슐린 주사 후 최고점에 도달했으며, 최고는 1.6 ~ 2.0nmol / L (40 ~ 50ng / ml) 일 수 있으며, 여성은 더 높으며,이 질환의 기본 값은 낮고 반응은 좋지 않습니다.

(5) 생식선 자극 호르몬 (Gn) 분비 검사

황체 형성 호르몬 방출 호르몬 (LHRH)의 정맥 주사 15 ~ 30 분 후 LH와 FSH의 최고치는 여성보다 3 배 이상 높았고 남성은 약 2 배였다. 반응이 없거나 반응이 낮 으면 뇌하수체 전 기능이 저하 된 것으로 나타 났으며, 60-90 분에 반응이 지연되어 시상 하부 병변이있는 것으로 나타났습니다.

(6) 갑상선 자극 호르몬 (TSH) 분비 검사

TRH500ng의 정맥 주사 30 분 후, 혈액 TSH의 피크 값은 약 10 내지 30 μ / L였으며, 뇌하수체 병변에는 반응이 없었다.

뇌하수체 및 표적 동맥의 병력, 증상, 징후 및 호르몬 및 적절한 기능 검사에 따라 질병의 진단을 결정할 수 있습니다. 이 질병은 원발성 생식선, 갑상선, 부신 기능 부전, 신경성 식욕 부진 및 영양 실조와 같은 질병과 차별화되어야합니다. 원인을 찾기 위해 질병의 진단을 찾아야합니다.

차별 진단

뇌하수체 호르몬이 없기 때문에이 질병의 증상과 징후도 다릅니다.

1. 성선 자극 호르몬의 부족 (Gn 또는 LH 및 FSH) : 사춘기 전 사춘기 발병이 지연되고 사춘기 후 발병은 이차 성선 기능 저하증이 특징입니다. 사춘기가 지연된 환자는 키가 큰 경향이 있습니다. 손가락 거리> 높이, 생식기 발달되지 않음, 고환은 작고 부드러 우며 지름이 긴 무월경. 사춘기 후 환자의 음모가 찢어지고 피부가 미세한 주름, 성욕 상실, 고환 위축증, 정자 감소 또는 정자 없음, 폐경기, 발기 부전 및 불임으로 나타납니다.

둘째, 성장 호르몬 (GH)의 부족 : 어린이와 청소년에서 종종 뼈 성장 지연, 짧은 키를 유발합니다. 성인에게는 명백한 특징은 없지만 환자의 피부는 좋아질 수 있고 내부 장기가 작아지며 때로는 공복 저혈당증이 발생할 수 있습니다.

셋째, 프로락틴 (PRL) 결핍 : 산후 우유 없음, 유방 위축, 종종 산후 뇌하수체 괴사의 첫 증상.

넷째, 갑상선 호르몬 (TSH)의 부족 : 선 비대증없이 갑상선 기능 항진증으로 이어질 수 있습니다. 환자는 소진, 차갑고 건조한 피부, 지연된 아킬레스 건 반 사증이있을 수 있지만 점액 부종은 분명하지 않을 수 있습니다. 어린 시절에 발생하면 성장 지연과 굳은 살의 폐쇄가 지연됩니다. GH의 분비는 TSH가 부족하여 억제 될 수 있습니다.

5. 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 결핍 : ACTH 결핍은 대개 뇌하수체 절제술 또는 뇌하수체 방사선 치료 후 부분적입니다. 약점, 구역, 구토, 위치 저혈압, 저혈당증, 약점 및 혼수 상태와 같은 교활한 발병. 유륜은 가볍고 피부는 창백하며 오랫동안 어둡지 않습니다. 미네랄 코르티코이드의 분비는 레닌-안지오텐신 시스템에 의해 더욱 제어되므로 뇌하수체 피질 기능이 낮을 때 전해질 불균형이 거의 발생하지 않습니다.

뇌하수체 위기 : 다양한 스트레스 요인, 감염, 설사, 구토, 탈수, 기아, 외상, 수술, 마취, 감기 및 수면, 진정제 등의 뇌하수체 전립선 비대증으로 인해 뇌하수체 질환의 임상 증상은 다음과 같습니다.

(A) 저혈당 혼수 상태 : 가장 흔합니다. 공복, 심계항진, 발한, 현기증, 의식 장애, 때때로 정신 장애 및 경련 또는 간질 발작, 그리고 마지막으로 혼수 상태에서 발생합니다.

(2) 감염성 혼수 상태 : 낮은 저항력, 감염되기 쉬운, 고열 및 무의식과 혼수 상태.

(3) 체온이 낮은 혼수 상태 : 추운 겨울과 환자가 따뜻하지 않은 경우에 더 흔합니다.

(D) 수중 독성 코마 : 코르티코 스테로이드의 부족으로 과도한 주입 및 식수의 경우 물에 독성 코마가 발생하기 쉬운 물 대사 조절 능력이 감소합니다. 물 중독은 구역질, 구토, 붕괴, 광기, 경련 및 혼수 상태입니다.

(5) 뇌하수체 절제술 후 혼수 상태 : 수술 후 무의식, 졸음, 혼수 상태, 며칠에서 몇 주 동안 지속, 맥박수 및 낮음, 체온이 낮거나 높을 수 있음, 정상 혈중 나트륨, 혈당 또는 부분 낮습니다.

(6) 뇌하수체 졸중 : 뇌하수체 종양의 급성 출혈로 인해. 빠른 발병, 두통, 현기증, 구토, 시력 저하, 실명, 심지어 충격, 혼수 상태.

(7) 진정 및 마취 유발 혼수 : 환자는 진정제 및 마취제에 매우 민감하며, 보통 복용량은 졸음 또는 혼수 상태를 유발할 수 있습니다. 그리고 기간이 연장됩니다.

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