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관상 위축 병변
소개
소개 겨드랑이 위축 : 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS)은 신 증후군 (NS)이있는 어린이와 성인에게 흔한 일차 사구체 질환입니다. 조직 병리학 적 특징은 사구체 모세 혈관 세포 형성 및 유착이 있거나없는 사구체 분절 흉터이다. Focality는 사구체의 일부만 관련됨 (영향을받는 사구체 <50 %)을 의미합니다. 분절은 사구체의 일부가 관련됨을 의미합니다. 구면 경화증은 유리의 전체 사구체 단계를 나타냅니다 변화 또는 흉터 형성. 병리학 적 특징은 종종 관상 위축 및 신장 간질 섬유증과 관련이 있습니다.
병원균
원인
병리학 적 특징 :
1 분절 : 하나 이상의 사구체 경화증, 정상 신장 사구체;
2 초점 : 부분 사구체 경화증;
관상 위축, 신장 간질 섬유증이있는 3 명 이상;
4는 MCD와 병합 될 수 있으며;
5는 MsPGN과 병합 될 수 있습니다. 국내 통계에 따르면, mesangial proliferative nephritis (막 증식 성 사구체 신염)이 가장 흔하며, 국소 부분 사구체 경화증, 막 증식 성 신염, 막성 신 병증이 뒤 따릅니다.
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관련 검사
신장 CT의 부신 CT 검사
이 질병은 대부분 어린이와 청소년에서 발생하며 여성보다 남성이 약간 더 많습니다. 소수의 환자는 발병 전 상부 호흡기 감염 또는 알레르기 반응을 보입니다. 가장 흔한 임상 첫 증상은 신 증후군이며, 환자의 약 2/3가 다량의 단백뇨와 심한 부종을 앓고 있으며, 소변 단백질의 양은 1 ~ 30g / d 일 수 있으며, 환자의 약 50 %는 혈뇨가 있으며 미세한 혈뇨가 더 흔합니다. 때때로 심한 혈뇨. 경증 지속성 고혈압 또는 만성 신염 증후군 환자의 30 % ~ 50 %, 24 시간 소변 단백질 <3.5g / d, 부종은 분명하지 않으며, 종종 혈뇨, 고혈압 및 신장 기능 부전, 50 "3 개의 최고치 및 하나의 최저치"의 명백한 임상 징후와 함께, % 이상이 신장 복합체로서 나타날 수있다. 소수의 환자는 명백한 증상이 없으며, 때때로 소변 검사 중에 단백뇨가 발견됩니다. 이 유형의 무증상 단백뇨는 오랫동안 지속되며 예후가 좋습니다. 이 유형의 소수의 환자들도 말기 신부전으로 점차 발전 할 수 있습니다. 대부분의 단백뇨는 비 선택적이지만 초기 단계에서 높거나 적당히 선택적 일 수 있습니다. 혈청 C3 농도는 정상이었고 IgG 수준은 감소했습니다. 근위 관 기능 장애가 나타나는 경우가 종종 있습니다. 상기도 감염 또는 알레르기는 이러한 증상을 악화시킬 수 있습니다.
이 질환의 다른 병리학 적 유형의 임상 증상은 약간 다릅니다. 사구체 비대, 소변 단백질이 적은 전형적인 FSGS; 세포 유형 FSGS는 종종 다량의 단백뇨 (> 10g / d)를 가지며 신장 기능 부전이 발생하기 쉽습니다. 세포 유형 FSGS를 갖는 환자의 60 %가 혈청 크레아티닌이> 2 mg / dl을 갖는 반면, 전형적인 FSGS를 갖는 환자의 10 %만이 혈청 크레아티닌이 상승한 것으로보고되었다. 붕괴 된 FSGS는 또한 상당한 단백뇨, 종종> 10g / d를 가지며, 신장 부전은 다른 유형보다 더 심하지 만 고혈압은 비교적 드물다. 이러한 유형의 발병은 급성이며 빠르게 진행되며 일반적으로 발병 후 1-2 년 후에 말기 신부전 (ESRF)에 들어갑니다.
소아의 임상 증상은 성인의 신 증후군과 유사하며 고혈압 및 신부전의 발병률은 성인의 발병률보다 낮습니다. 대부분의 (40 % ~ 60 %) FSGS는 만성 진행성 진행을 보였으며, 결국 신부전, 소수의 환자 (10 % ~ 15 %)가 더 빨리 진행되었으며, 신부전이 조기에 발생했습니다.
이 질환의 진단에 대한 확실한 지표는 없으며, FSGS의 진단에서 신장 생검에 의존해야하며 HIV 감염 및 약물 사용과 같은 가능한 모든 2 차 요인을 배제해야합니다. 병력, 신체 검사 및 실험실 검사에 대한주의 깊은 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 신 증후군 또는 단순 단백뇨가있는 환자는 근위 세뇨관 기능 장애, 고혈압이있는 지속적인 신 증후군, 미세 혈뇨, 비 선택적 단백뇨, 호르몬에 민감하지 않은 환자는 의심되는 FSGS. 신생 검은 진단에 도움이되며, 전형적인 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS)은 적은 수의 사구체 (초점)와 사구체 부분 (세그먼트)에 영향을 미치는 병소가 특징입니다. 근위의 골수 사구체에서 시작하여 빛은 소수의 모세관 천골 부위 만 관련되어 있으며 심한 부위는 대부분의 사구체에 영향을 미칩니다 병변은 균일하며 세포가 없거나 세포가없는 hyaline 변성이 없습니다. 거품 세포, 투명 방울), 풍선 부착의 심한 경우, "모자"구조를 형성하기위한 내장 상피 세포 증식, 및 심지어 "제대"병변.
다른 하나는 국소 사구체 경화증입니다. 영향을받은 네프론의 신장 관 상피 세포는 종종 위축이며 주변 매트릭스는 세포 침윤 및 섬유증을 보여줍니다. 전자 현미경은 대부분의 사구체 또는 모든 사구체 발 과정이 융합되었고, 상피 세포 및 그들의 발 과정이 기저막으로부터 분리되었으며, 전자 치밀 침착 물이 내피 세포 및 메 상늄에 침착되었음을 보여 주었다. 면역 형광은 경화 된 영역에서 불규칙하고 울퉁불퉁하며 결절성 IgM 및 C3 침착 물을 나타냈다. 비 병변 사구체는 음성 또는 확산 IgM, C3 침착, IgA, IgG는 드물다. 이 병은 최소한의 병리학 적 신 병증으로 쉽게 잘못 진단되므로 임상 증상, 신장 조직학, 호르몬 요법에 대한 반응 및 자발적인 완화 또는 약물 유발 완화가 있는지 여부를 결합해야합니다. FSGS 및 MCD의 감별 진단에 도움이됩니다. FSGS 이외에도, 사구 초점 부분 경화증은 폐쇄성 신장 병증, 역류성 신장 병증, AIDS 환자 및 디 아세틸 모르핀 중독자와 같은 다양한 신장 질환의 만성 발달에서 볼 수있다; 뚱뚱한 사람들에게서 볼 수 있습니다. 따라서 올바른 진단을 내리려면 포괄적 인 분석이 필요합니다.
진단
차별 진단
비 붕괴 초점 부분 사구체 경화증
CG와 FSGS의 관계는 여전히 논란의 여지가 있습니다. 일부 학자들은 CG가 독립적 인 질병이라고 믿고, 대부분의 학자들은 CG가 심각한 유형의 비 붕괴 초점 부분 사구체 경화증 (NC-FSGS)이라고 생각합니다. 이들의 차이는 임상 적으로 CG 환자에서 10g / d를 초과하는 비뇨기 단백질의 수가 NC-FSGS보다 현저히 높으며, 신기능 장애의 비율은 발병시 높으며 신장 기능은 빠르게 악화된다는 점입니다. 병리학 적 차이점은 1CG는 사구체 모세 혈관의 붕괴이며, 매트릭스는 분명히 확장되며 병변 세그먼트는 사구체 캡슐에 거의 부착되지 않지만 NC-FSGS는 반대입니다. 2CG 상피 세포는 비대화되고 세포 내 과립을 갖는다. 3CG의 병변 세그먼트는 작은 볼의 혈관 기둥에 거의 위치하지 않으며, 이러한 변화는 NC-FSGS에서 일반적입니다. 4CG tubulointerstitial 염증, 위축 및 섬유증은 NC-FSGS보다 더 분명했습니다. 면역학은 CG의 사구체 세관이 NC-FSGS보다 더 많은 과형성 마커를 가지고 있음을 확인했다. 그럼에도 불구하고, CG 병변은 주로 분절 초점 분포이기 때문에, 특발성 초점 분절 사구체 경화증으로 분류되지만, 특별한 아형, 임상 증상 및 형태 학적 변화 및 특수 특성으로 분류됩니다 성적인 FSGS는 다릅니다.
2 개의 국소 및 분절 증식 성 사구체 신염
후기 병변은 또한 질병의 병리학 적 변화와 유사 할 수 있으며,이 병변은 또한 IgA 신장 병증, 국소성 증식 성 루푸스 신염 및 고순도 신염, 소 혈관염에서 더 흔합니다. 병리학 적 변화는 초승달 형성의 초점 및 분절 분포와 함께 국소 분절 내피 세포 및 경막 세포 증식증이었다. 해당 임상 증상 및 특징적인 면역 형광에 따라 식별 할 수 있습니다.
4. 국소 사구체 섬유증
이 질병의 병리학에서는 덜 일반적입니다. 병든 사구체의 병변을 콜라겐 섬유로 염색하고은 염색 및 PAS 염색에 대해 음성이었다.
5. 최소 병변 신증
대부분의 학자들은 현재 MCD와 FSGS가 두 가지 유형의 신장 질환이라고 믿고 있습니다. FSGS의 초기 단계에서 병변은 대부분 피부와 골수의 교차점에 국한되었으므로 신장 생검은 종종 착용 할 수 없기 때문에 MCD와 혼동되었습니다. 따라서 글루코 코르티코이드에 둔감하고 더 오래된 두 가지의 식별에주의를 기울여야하며, 필요한 경우 신장 생검을 반복하여 초기 FSGS 일 수 있습니다. 연속 절편은 진단 속도를 향상시킵니다. MCD 하에서 사구체에는 형태 학적 변화가 거의 없다. 신장 세관 상피 세포에서 이중-폴드 지방 액 적이 관찰되었고, 근위 복잡한 세관 상피 세포에서 진공과 유사한 변화가 관찰되었다. 전자 현미경 하에서 상피 세포가 부어 오르고 발 과정이 라멜라로 합쳐지고 필터 구멍이 막히고 상피 진공 변성, 미세 융모 형태, 단백질 흡수 방울 및 리소좀이 증가했습니다. 면역 형광은 대부분 음성이었으며 때때로 IgG 및 / 또는 IgM, IgA 및 C3가 증착되었습니다.
또한 40 세 이상의 정상 인구에서, 피막 하 피질은 간경변 사구체를 가질 수 있으며, 이는이 질환과 구별되어야합니다.
이 질병은 대부분 어린이와 청소년에서 발생하며 여성보다 남성이 약간 더 많습니다. 소수의 환자는 발병 전 상부 호흡기 감염 또는 알레르기 반응을 보입니다. 가장 흔한 임상 첫 증상은 신 증후군이며, 환자의 약 2/3가 다량의 단백뇨와 심한 부종을 앓고 있으며, 소변 단백질의 양은 1 ~ 30g / d 일 수 있으며, 환자의 약 50 %는 혈뇨가 있으며 미세한 혈뇨가 더 흔합니다. 때때로 심한 혈뇨. 경증 지속성 고혈압 또는 만성 신염 증후군 환자의 30 % ~ 50 %, 24 시간 소변 단백질 <3.5g / d, 부종은 분명하지 않으며, 종종 혈뇨, 고혈압 및 신장 기능 부전, 50 "3 개의 최고치 및 하나의 최저치"의 명백한 임상 징후와 함께, % 이상이 신장 복합체로서 나타날 수있다. 소수의 환자는 명백한 증상이 없으며, 때때로 소변 검사 중에 단백뇨가 발견됩니다. 이 유형의 무증상 단백뇨는 오랫동안 지속되며 예후가 좋습니다. 이 유형의 소수의 환자들도 말기 신부전으로 점차 발전 할 수 있습니다. 대부분의 단백뇨는 비 선택적이지만 초기 단계에서 높거나 적당히 선택적 일 수 있습니다. 혈청 C3 농도는 정상이었고 IgG 수준은 감소했습니다. 근위 관 기능 장애가 나타나는 경우가 종종 있습니다. 상기도 감염 또는 알레르기는 이러한 증상을 악화시킬 수 있습니다.
이 질환의 다른 병리학 적 유형의 임상 증상은 약간 다릅니다. 사구체 비대, 소변 단백질이 적은 전형적인 FSGS; 세포 유형 FSGS는 종종 다량의 단백뇨 (> 10g / d)를 가지며 신장 기능 부전이 발생하기 쉽습니다. 세포 유형 FSGS를 갖는 환자의 60 %가 혈청 크레아티닌이> 2 mg / dl을 갖는 반면, 전형적인 FSGS를 갖는 환자의 10 %만이 혈청 크레아티닌이 상승한 것으로보고되었다. 붕괴 된 FSGS는 또한 상당한 단백뇨, 종종> 10g / d를 가지며, 신장 부전은 다른 유형보다 더 심하지 만 고혈압은 비교적 드물다. 이러한 유형의 발병은 급성이며 빠르게 진행되며 일반적으로 발병 후 1-2 년 후에 말기 신부전 (ESRF)에 들어갑니다.
소아의 임상 증상은 성인의 신 증후군과 유사하며 고혈압 및 신부전의 발병률은 성인의 발병률보다 낮습니다. 대부분의 (40 % ~ 60 %) FSGS는 만성 진행성 진행을 보였으며, 결국 신부전, 소수의 환자 (10 % ~ 15 %)가 더 빨리 진행되었으며, 신부전이 조기에 발생했습니다.
이 질환의 진단에 대한 확실한 지표는 없으며, FSGS의 진단에서 신장 생검에 의존해야하며 HIV 감염 및 약물 사용과 같은 가능한 모든 2 차 요인을 배제해야합니다. 병력, 신체 검사 및 실험실 검사에 대한주의 깊은 검사는 진단을 차별화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 신 증후군 또는 단순 단백뇨가있는 환자는 근위 세뇨관 기능 장애, 고혈압이있는 지속적인 신 증후군, 미세 혈뇨, 비 선택적 단백뇨, 호르몬에 민감하지 않은 환자는 의심되는 FSGS. 신생 검은 진단에 도움이되며, 전형적인 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS)은 적은 수의 사구체 (초점)와 사구체 부분 (세그먼트)에 영향을 미치는 병소가 특징입니다. 근위의 골수 사구체에서 시작하여 빛은 소수의 모세관 천골 부위 만 관련되어 있으며 심한 부위는 대부분의 사구체에 영향을 미칩니다 병변은 균일하며 세포가 없거나 세포가없는 hyaline 변성이 없습니다. 거품 세포, 투명 방울), 풍선 부착의 심한 경우, "모자"구조를 형성하기위한 내장 상피 세포 증식, 및 심지어 "제대"병변.
다른 하나는 국소 사구체 경화증입니다. 영향을받은 네프론의 신장 관 상피 세포는 종종 위축이며 주변 매트릭스는 세포 침윤 및 섬유증을 보여줍니다. 전자 현미경은 대부분의 사구체 또는 모든 사구체 발 과정이 융합되었고, 상피 세포 및 그들의 발 과정이 기저막으로부터 분리되었으며, 전자 치밀 침착 물이 내피 세포 및 메 상늄에 침착되었음을 보여 주었다. 면역 형광은 경화 된 영역에서 불규칙하고 울퉁불퉁하며 결절성 IgM 및 C3 침착 물을 나타냈다. 비 병변 사구체는 음성 또는 확산 IgM, C3 침착, IgA, IgG는 드물다. 이 병은 최소한의 병리학 적 신 병증으로 쉽게 잘못 진단되므로 임상 증상, 신장 조직학, 호르몬 요법에 대한 반응 및 자발적인 완화 또는 약물 유발 완화가 있는지 여부를 결합해야합니다. FSGS 및 MCD의 감별 진단에 도움이됩니다. FSGS에 더하여, 사구 초점 부분 경화증은 폐쇄성 신장 병증, 역류성 신장 병증, AIDS 환자 및 디 아세틸 모르핀 중독자; 뚱뚱한 사람들에게서 볼 수 있습니다. 따라서 올바른 진단을 내리려면 포괄적 인 분석이 필요합니다.
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