골수섬유증

소개 골수 섬유증 (MF : Myelofibrosis)은 골수 조혈 조직에서 콜라겐 증식에 의해 발생하는 골수 증식 성 질환으로 섬유질 조직은 조혈 기능에 심각한 영향을 미칩니다. "경화성 질환", "설명 할 수없는 골수성 전이". 이 질환은 주로 비장에서 골수 외 조혈뿐만 아니라 골수 섬유화 정도가 다르며 간과 림프절이 뒤 따릅니다. 전형적인 임상 증상은 청소년 적혈구 빈혈이며, 눈물 모양의 적혈구가 더 많습니다. 골수 천자는 종종 건식 펌핑을 나타내며, 비장은 종종 부어 오며, 다른 정도의 뼈 경화증을 가지고 있습니다.

원인

[원인]

일부 학자들은 골수 섬유증이 조혈 줄기 세포의 비정상적인 자극에 의해 유발되어 섬유 조직 증식 및 심지어 새로운 골 형성을 초래하고 골수 조혈 조직 침범이 결국 조혈 실패로 이어진다 고 믿지 않습니다.

MF의 주요 병리가 비장 및 간 림프절에서 골수 섬유증 및 골수 외 조혈로 변경되었다. 골수 섬유증의 발생은 척추, 갈비뼈, 골반 및 대퇴골 및 경골의 근위 epiphysis에서 시작하여 점차적으로 말단의 말단으로 퍼져 나가는 중심에서 바깥 주변으로 발생합니다.

1) 경증 골수 섬유증 골수 세포를 사용한 초기 전혈 세포 증식은 다양한 정도의 증식을 나타냈다. 적색, 과립 상 및 거핵구 세포주가 모두 증식하였고, 거핵구가 가장 명백하다. 지방 액포가 사라지고 망상 섬유가 증가했지만 골수의 정상적인 구조에는 영향을 미치지 않았습니다. 조혈 세포는 70 % 이상을 차지하며 골수 기질은 주로 가용성 콜라겐으로 구성됩니다.

2) 중상 골수 위축 및 섬유증 단계 섬유 조직 증식은 골수의 40 % 내지 60 %를 차지하고, 조혈 세포는 30 %를 차지하고, 거핵구는 여전히 증식한다. 소주 골이 증가하고 두꺼워지고 골수에 인접하여 새로운 뼈가 형성됩니다. 분산 된 조혈 영역 각각은 망상 섬유, 콜라겐 섬유, 혈장 세포 및 기질 세포에 의해 형성된 물질의 평행 다발 또는 나선에 의해 분리된다.

3) 진행성 골수 섬유증 및 골다공증의 말기. 그것은 주로 골수의 30 %에서 40 %를 차지하는 골질 뼈 과형성으로 구성됩니다. 섬유 조직과 골다공증 조직 모두 크게 증식하였고 골 수강은 좁 았으며 거핵 세포를 제외하고는 다른 계통의 조혈 세포가 현저히 감소 하였다. 이 기간에, 골수 매트릭스 성분은 주로 피브로넥틴을 발현하는 중합체 성 단백질로 구성되며, 외인성 단백질 및 TENASCIN의 분포가 증가된다.

확인

관련 검사

혈청 총 철 결합 눈물 적혈구

전두엽 간질은 단순 부분 발작, 복잡한 부분 발작 및이 에피소드의 2 차 전신 발작 또는 혼합 에피소드를 특징으로하며, 보통 하루에 여러 번 발생하며 종종 수면 중에 발생합니다. 전두엽의 부분 에피소드는 때때로 일반적인 동반 질환 인 정신적 요인으로 인한 에피소드와 혼동 될 수 있습니다.

1. 전두엽 간질의 강력한 알림

(1) 일반적으로 공격 시간이 짧습니다.

(2) 전두엽에서 발생하는 복잡한 부분 발작. 보통 발작 후 혼란 또는 비 발현이 약간 발생합니다.

(3) 신속하게 이차 전신 발작을 일으켰다 (전두엽 간질이 측두엽 간질보다 더 흔함).

(4) 강장제 또는 스포티 한 자세의 증상이 두드러진다.

(5) 발병 시점에서 흔히 복잡한 제스처 유형 자율 증후군.

(6) 방전이 양방향 일 때, 종종 떨어집니다.

2. 발작 형 전두엽 간질 발작의 유형은 아래에 설명되어 있지만, 다량의 영역이 빠르게 관련 될 수 있으며 특수한 발작 유형은 식별되지 않을 수 있습니다.

(1) 보조 운동 구역 에피소드 : 보조 운동 구역의 에피소드, 발성, 말 일시 정지 및 펜싱 자세를 수반하는 자세 초점 강장제 형태. 환자의 머리와 안구는 간질 기원의 반대쪽, 간질 병소의 반대쪽에있는 상지 납치, 어깨의 외부 회전 및 팔꿈치 굴곡으로 환자의 손을 바라 보는 것처럼 보였다. 같은 쪽의 상지와하지가 납치되고 상지의 원위 끝이하지의 원위 끝보다 더 뚜렷합니다. 간질의 기원으로 연장되는이 동측 상지의 임상 증상은 "펜싱 자세"로 기술된다.

(2) 발작 족쇄 : 발작의 형태는 복잡한 움직임 제스처 부검, 기분 및 정서적 변화와 같은 일반적인 자율 신경 신호의 일부로 복잡합니다.

(3) 이마 극 지대 에피소드 : 이마 극 지대 에피소드에는 초기 접촉 및 머리와 눈 조향의 강박 적 사고 또는 상실이 포함되며, 역 동작 및 축 방향성 클론 및 추락을 포함한 진화가 수반 될 수 있습니다. 자율 신경 기호.

(4) 이마 부위의 발작 : 정면 부위의 발작 형태는 발작의 복잡한 부분으로 초기 움직임과 제스처 자동화, 후각 환각 및 환상, 자율 징후가 동반됩니다.

(5) 옆측 발작 : 발작의 형태는 강장제이거나 덜 일반적 일 수 있으며, 눈과 머리의 회전 및 말을 멈추게됩니다.

(6) 섬 표지 에피소드 : 섬 표지 공격의 특징에는 씹기, 타액 분비, 삼키기, 목구멍 증상, 언어 중단, 상복부 복부, 두려움 및 자율 신경계 징후가 포함됩니다. 단순한 부분 발작, 특히 부분 클론 성 안면 근육 발작이 일반적이며 일방적 일 수 있습니다. 이차 감각 변화가 발생하면 마비가 특히 손에 증상이 될 수 있습니다. 미각의 환상은이 지역에서 특히 일반적입니다.

(7) 운동 피질 에피소드 : 운동 피질 간질의 주요 특징은 영향을받는 쪽과 영향을받는 부위의 국소 해부학을 기반으로하는 간단한 부분 발작입니다. 언어 장애는 종종 측면 강 장성-음파 운동 또는 삼키는 운동, 전신 발작에서 발생합니다. 측면 균열에서 부분 운동 에피소드에는 점진적 또는 잭슨 식 에피소드가 동반되지 않으며, 특히 반대쪽 상지에서 발생합니다. 중추 소엽이 관여하는 경우 동측 발에는 강장 운동이 있고 때로는 반대쪽 다리에서 강장 운동이 발생합니다. 발작은 간질 발작의 역치가 낮고 더 넓은 간질 발생 영역으로 퍼지는 운동 피질에서 유래합니다.

(8) Kojewnikow 증후군 : 현재 두 가지 유형의 Kojewnikow 증후군이 있는데, 그 중 하나는 Rasmussen 증후군으로 알려져 있으며, 이는 소아기 증상 간질에 포함 된 간질 증후군입니다. 다른 유형은 성인과 어린이의 측면 균열의 부분 발작을 나타내는 특수 유형이며 운동 부위의 다른 병변과 관련이 있습니다. 주요 특징은 다음과 같습니다 : 1 운동성 부분 발작, 명확한 위치 지정; 2 늦게, 일반적으로 체성 발작 부위에서 균사가 발생합니다 .3 뇌파는 정상적인 배경 활동을 나타내며 초점 파열이 있습니다 이상 (척추 및 느린 파도); 4 가지 증후군은 유년기 및 성인의 모든 연령에서 발생할 수 있습니다 .5는 종종 원인 (종양, 혈관 질환)을 찾음; 6 증후군은 진행성을 보이지 않음 (임상) , EEG 또는 심리적, 병원성 손상의 진화와 관련된 것을 제외하고). 이 증후군은 미토콘드리아 뇌병증 (MELAS)으로 인해 발생할 수 있습니다.

일부 뇌전 증 환자의 해부학 적 기원은 특정 뇌엽에서 결정하기가 어렵습니다. 전두엽 및 후부 중앙 영역과 관련된 증상을 포함합니다 (측면 균열의 말초 영역의 흥분). 인접 해부 구조와의 중복은 섬 표면 간질에서도 볼 수 있습니다.

전두엽 간질의 간질 두피 EEG 흔적은 다음과 같을 수 있습니다 : 1 이상 없음; 2 때때로 이마 부위의 배경 비대칭, 스파이크 또는 스파이크; 3 스파이크 또는 느린 파도 (일방적 또는보다 일반적인) 양측 또는 뇌의 일측 다수에서 볼 수 있음). 두개 내 추적은 때때로 일측 병변과 양측 병변을 구별 할 수 있습니다.

전두엽 에피소드의 다른 뇌파 증상은 초기 임상 증상과 관련이있을 수 있습니다. 경우에 따라 임상 공격이 시작되기 전에 뇌파 이상이 발생하여 다음과 같은 중요한 국소화 정보를 제공 할 수 있습니다. 1 전면 또는 다중 리프, 일반적으로 양쪽, 낮은 진폭, 빠른 활동, 혼합 스파이크 , 리듬 스파이크, 리듬 느린 웨이브 또는 리듬 느린 웨이브; 2 양측 고 진폭 단일 샤프 웨이브, 확산 된 저 레벨 웨이브.

증상에 따르면, 두개 내 전극 추적은 방출의 시간적 및 공간적 진화에 관한 정보를 제공 할 수 있으며, 위치 결정은 때때로 어렵다.

다음 6 가지 특성 중 하나의 존재는 전두엽 간질로 진단 될 수 있습니다.

1. 전신성 강장제-간경변 발병 후 즉시 의식 상실.

2. 발작이 시작될 때 머리와 눈이 반대쪽으로 향한 후 전신 경련, 발병 후 의식 상실로 간질 초점이 전두엽의 첫 1/3에 있음을 시사합니다.

3. 초기 머리와 눈은 병변의 반대쪽으로 향하고 의식은 명확하고 점차 무의식적이며, 의식과 전신 발작의 총 상실은 간질 초점이 전두엽의 중간 부분에서 비롯됨을 시사합니다.

4. 자세는 반대측 팔을 올리고 올리거나, 동측 팔을 아래로 내린 후 머리를 병변의 반대쪽으로 돌리는 등 신체의 특정 부분의 자세 움직임입니다.

5. 감정이 없거나 단기적인 일시 정지, 혼란 및 시선이없는 경우가 종종 있습니다. 그리고 나서 일반화 된 발작이 일어났습니다.

6. 발작은 측두엽 간질과 유사한 발병 후 에피소드 또는 부검을 가질 수 있습니다. Interictal SPECT와 PET는 뇌에서 국소 저관류 또는 낮은 신진 대사를 확인할 수 있으며, 에피소드에서 SPECT는 종종 전두엽 피질의 높은 관류를 보여 간질 병소의 국소화에 기여합니다.

현재, MRI로 진단 된 간질 환자의 80 % 내지 90 %가 간질 수술 후 양호한 효과를 갖는다는 합의에 도달 하였다. MRI에 대한 긍정적 인 발견이없는 비 초점 간질의 경우 수술 후 결과는 이상적이지 않습니다.

차별 진단

수초는 다음 질병과 구별되어야합니다. 1 만성 골수성 백혈병 : 둘 다 거대한 비장을 가질 수 있고, 백혈구 수가 증가하며 말초 혈액은 호중구 및 후기 골수 구와 같은 과립구 증식으로 보이지만, 만성 과립의 나이는 더 가볍습니다. 백혈구 수는 종종 100,000 / mm3 이상이며 혈액에 골수 세포가 적으며 적혈구의 기형은 미엘린의 기형과 유사하지 않습니다. 백혈구 알칼리성 포스파타제 활성이 감소되거나 제거되며 ph '염색체는 미엘린과 구별됩니다. 2이 질병은 저 급성 급성 백혈병 및 청소년 적혈구 빈혈을 유발하는 다른 질병과 구별되어야합니다. 이차 수초는 임상 증상 또는 특별 검사로 진단 할 수 있습니다. 때때로 2 차 미엘린을 배제하기 위해 다수의 부위, 다수의 골수 도말 및 생검이 필요하다.

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