사지의 대칭적 하부 운동 신경 마비

소개 말초 객담으로도 알려진 운동성 신경 경련. 이는 전각 세포 (또는 뇌신경 운동 세포), 전 척수, 말초 신경 및 뇌의 말초 신경의 운동 섬유 손상의 결과입니다. 사지에서의 운동 뉴런 경련의 증상은 사지의 운동 뉴런 대칭성이 특징 인 운동 뉴런 질환에 의해 유발됩니다. 운동 뉴런 질환 (MND)은 설명되지 않고 척수의 앞쪽 뿔과 뇌간의 운동 핵을 선택적으로 손상시키는 신경 퇴행성 질환 그룹입니다. 임상 증상은 감각 시스템, 자율 신경 및 소뇌 기능에 영향을 미치지 않고 팔다리의 상하 운동 뉴런의 공존입니다.

원인

병인과 병인은 명확하지 않습니다. 환자의 5 ~ 10 %는 가족 운동 신경 질환이라고하는 가족력이 있습니다. 최근에, 운동 뉴런 질환의 가족력이있는이 그룹의 환자에서 수퍼 옥 시드 디스 뮤 타제의 유전 적 이상이 발견되었으며, 이것이 질환의 원인 일 수있는 것으로 여겨진다. 척수 전뿔 세포를 갖는 동물의 능동 면역화에 실험적 운동 뉴런 질환 모델을 적용함으로써, 혈청 및 뇌척수액 항 -GM1 항체, 증가 된 항-칼슘 채널 항체 검출 속도 및 면역 억제 요법을 갖는 환자에서자가 항체가 검출되었다. 메커니즘의 이론은 많은 관심을 받았다.

확인

관련 검사

신경계 검사

진단은 임상 증상에 근거합니다.

가장 심각하게 손상된 신경계에 따르면 병변의 위치에 따라 임상 증상이 달라지며 구체적인 분류는 다음과 같습니다.

1. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 가장 흔합니다. 발병 연령은 40-50 세이며 여성보다 남성이 더 많습니다. 질병의 발병은 숨겨지고 천천히 진행됩니다. 임상 증상은 종종 손발 근육의 위축 및 약화를 특징으로하는 상지 말단부에서 발생하며 점차적으로 전완 팔, 상완 및 견갑골에서 발생합니다. 위축성 근육에는 명백한 매혹이 있습니다.이 시점에서,하지는 상측 운동 뉴런이며, 근육 톤 증가, 반사 요법, 양성 병리학. 증상은 대개 한쪽에서 다른쪽으로 발생합니다. 기본 대칭 손상. 질병의 발달과 함께, 수질 oblongata 및 pon의 핵 기능 장애 증상 및 설하 근육, 연하 곤란 및 언어 모호성의 위축이 점진적으로 발생할 수 있습니다; 발병 후반 근력 및 호흡기 근육은 말기에 영향을 줄 수 있습니다. ALS의 주요 임상 특징 : 상부 및 하부 운동 뉴런이 동시에 손상됩니다.

2. 진행성 골수 마비 : 병변은 척수의 앞쪽 뿔 세포에 국한되며 상부 운동 뉴런에 영향을 미치지 않습니다. 이 유형은 발병 연령과 병변 위치에 따라 나눌 수 있습니다.

(1) 성인 유형 (원위 유형) : 대부분 중년 남성에서 발생하며, 상지 말단에서 시작하여 손에서 근위 끝까지 발생합니다. 근육 위축 및 근력 약화, 힘줄 반사 감소 및 근육 촉진이 있습니다. 하지 또는 목 근육에 발달하여 호흡 마비를 유발합니다. 극단에서 근단으로 발전 할 수있는 사람은 거의 없습니다.

(2) 청소년 유형 (가장 가까운 유형) : 대부분 청소년기 또는 아동기부터 시작하여 가족력이 있으며 상 염색체 열성 또는 우성입니다. 임상 적으로 골반 거들과하지 근육 약화와 근육 위축, 보행시 보행이 불안정하고, 서있을 때 복부 팽창, 상지의 견갑골 밴드와 근위 근육이 약하고 근육 위축이 있으며, 전방 경적 자극이 있습니다 (근육 빔 진전) ), 누운 자세는 일어나기가 쉽지 않습니다.

(3) 유아 유형 : 어머니 또는 출생 후 1 년 이내에 발생하는 상 염색체 열성 유전 질환입니다. 임상 증상은 사지와 몸통의 근육 약화와 위축입니다. 따라서 산모에서 발생하는 태아는 태아 운동의 현저한 감소 또는 소멸을 가지며, 출생 후 발생하는 아동은 울음, 명백한 자반, 전신 이완 근력 약화 및 근육 위축이 있습니다. 위축은 골반 거들과하지의 근위 끝에서 시작하여 견갑골, 목 및 말단으로 향합니다. 뇌신경에 의해 신경이 공급되는 근육도 매우 취약합니다. 그러나 근육 다발은 임상 실습에서 거의 보이지 않습니다. 지능, 감각 및 자율 기능은 상대적으로 손상되지 않습니다.

3. 진행성 근육 위축 : 40 세가 지난 후, 골수 병변의 증상이 병변 초기에 나타나고, 환자는 설사 근육의 위축, 삼키기 어려움, 식수 기침 및 언어 모호함을 가질 수 있습니다. 나중에 다리 뇌와 대뇌 피질의 뇌 줄기 다발의 손상으로 인해 사지의 피질 척수 쪽의 침범, 과다 반 사증 및 병리학 적 반사와 같은 유사 전구 마비의 성능과 결합 될 수 있습니다.

4. 1 차 측면 경화증 : 중년 남성은 이환율이 더 높으며, 운동 뉴런의 사지, 근육 약화, 근육 톤 증가, 과다 반사 및 병리학 적 징후에서 임상 적으로 느리게 나타납니다. 일반적으로 감각 및 자율 기능에 영향을 미치지 않는 근육 위축이 거의 없습니다. 뇌간 마비로 나타나는 뇌간을 침범 할 수있는 피질 골수 다발.

임상 적 증상은 강 직근 약화의 느린 진행으로 일차 측경 경화증에서 팔다리 원위부의 근력 약화가 주요 약점이며, 진행성 슈도 (pseudobulbar) 수질에서는 후두 두개골 신경의 근력 약화가 우세합니다. 근육 경련 및 근육 위축은 수년 후에 발생할 수 있으며, 이러한 질병은 일반적으로 몇 년 동안 진행된 후 환자 이동성을 완전히 상실합니다.

차별 진단

사지 대칭에서 운동 뉴런 경련의 감별 진단 :

1, 중증 근무력증 : 동일한 중증 근무력증은 수질 및 사지 근육에 쉽게 영향을 미치지 만, 중증 근무력증은 휘발성 및 기타 피로를 가지며, 일반적으로 식별하기 어렵지 않습니다.

2, 다 초점 모터 신경 병증 : 임상 적으로 모터 뉴런 질환과 매우 유사하며, 주요 식별은 근전도는 신경 전도 속도, 특히 다 초점 천공 수초 병변의 영향을 보였다. 또한,이 환자 그룹의 뇌척수액에서 항 -GMI 항체 증가의 양성률이 더 높았다. 때로는 신원 확인을 위해 후속 조치를 취하는 데 시간이 오래 걸립니다.

3.하지의 중추 마비 :하지의 중추 마비는 선천성 뇌수종의 임상 증상입니다. 뇌수종이 심하고 진행이 빠르면 증상이 반복 될 수 있습니다. 뇌 퇴행, 뇌 발달 장애, 중족 경련, 특히하지가 낮습니다.

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