모양체 구조적 결함

소개 대부분 섬모가 활성화되지 않은 경우, 섬모가 활성화되지 않은 경우, 힘 팔의 상실, 스포크의 결함, 미세 소관의 비정상적인 배열 등과 같은 섬모의 구조적 이상은 호흡 기관의 섬모의 마비 및 섬모 점액 전달의 기능 장애를 유발하여 전신을 초래할 수 있습니다. 섬모는 움직일 수 없어 만성 재발 성 화농성 폐 염증, 부비동염, 중이염 및 남성 불임을 초래합니다. 상 염색체 열성 상속, 내장 전좌 환자의 절반, 현재 카르타 게너 증후군은 일종의 고유 한 것으로 간주됩니다.

원인

키네 인 암 결함, 미세 소관 결함, 방사형 휠 결함 및 무질서한 미세 소관 배열을 포함하여 섬모의 20 가지 이상의 비정상적인 초 구조가 존재합니다. 진단을 돕기 위해 추가 섬모 생검이 필요합니다. 섬모 구조는 적어도 200 개의 단백질로 구성되고 다수의 잠재적 인 유전자를 가지므로, 유전자 검사가 단기간에 진단 도구로 사용될 가능성은 낮습니다.

섬모 이상은 단백질 구동 팔의 표면에 섬모 세포의 존재, 및 부비동, 유스타키오 관, 중이 등에 섬모의 분포 등을 포함한다. 또한, 난관, 정자 및 뇌와 척수의 표피 막에 섬모 구조가 있습니다. 기도의 기관지에서 섬모의 분포는 상이하며, 가장 많은 수로, 적은기도, 폐포 및 폐포에 섬모 구조가 없습니다. 각각의 섬모 세포는 대략 0.1 내지 0.2 μm의 섬모 직경 및 대략 3 내지 7 μm의 길이를 갖는 대략 200 섬모를 갖는다. 각 섬모는 몸통, 밑면, 면류관으로 구성되어 있으며, 단면은 전자 현미경 아래에서 원형이며 중앙에 한 쌍의 중앙 마이크로 튜브가 있으며 9 쌍의 주변 미세 소관이 외주에 균등하게 둘러싸여 있습니다. 미세 소관 구조.

정상적인 상황에서 호흡 기관의 점막에 수억 개의 섬모가 "청소기"역할을합니다. 그들은 한 방향으로 진동하여 흡입 된 기관지의 먼지와 박테리아가 호흡 기관의 세포 파편 및 분비 된 점액과 함께 목구멍으로 배출되어 가래가 몸 밖으로 기침합니다. 섬모 구조적 결함으로 섬모가 움직이면 박테리아가 배설되어 기관지에 축적되어 기관지 확장증을 일으키고 폐로 침식되어 폐렴까지 유발할 수 없습니다.

확인

관련 검사

일반 방사선 검사 기관지 조영술 가슴 CT 검사 폐 생검

흉부 X 선, 기관지 조영술, 부비동 X 선에 따르면 CT 스캔은 기관지 확장증, 부비동염 및 내장 변위를 진단 할 수 있습니다. 비강 및 기관지 점막 생검, 전자 현미경에서 보이는 섬모 이상은 양성 진단이 될 수 있습니다.

차별 진단

이 질병은 만성 호흡기 감염 및 기관지 확장증과 구별되어야합니다. 점막 및 섬모 기능 장애는 기관지 천식에서도 발생할 수 있지만 섬모 구조에는 특별한 결함이 없습니다.

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