삼첨판 아래로

소개 삼첨판 판막은 우심실, 주로 중격 및 후엽으로 변위되는데, 이는 종종 삼첨판의 섬유질 고리가 아닌 근위 정점의 우심실 벽에 부착됩니다. 전엽의 위치는 정상입니다. 심실은 두 개의 공동으로 나뉘어지며, 변형 된 밸브 위의 심실 벽은 얇고 우심방은 큰 심장 실에 연결되어 있습니다. "심방 우심실"이며 그 기능은 우심방과 동일합니다. 정점 및 유출 관은 "기능적 우심실"로서 일반적인 우심실로 기능하지만 심장 실은 비교적 작습니다. 종종 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 특허 담관 동맥 경화증, 폐 협착증 또는 폐쇄증이 동반됩니다. 우심방 압력의 증가가 발생할 수 있으며, 이때 심방 중격 결손 또는 개방형 공공 난소는 우-좌 좌 션트 및 자반을 초래할 수 있습니다.

원인

일차 병변은 삼첨판 판막 소엽과 우심실 이형성증으로 우심실로 내려가는 판막 및 후엽이 있으며, 담낭 유두 근육에 의해 삼첨판 고리 아래의 우심실 벽에 부착되어 있습니다. 삼첨판 판막 전단지는 확대 또는 축소되며, 두껍게 변형되는 경우가 종종 있습니다. 병변은 대부분 엽이 뒤 따르는 것으로 후엽이 뒤 따르고, 엽과 엽이 부분적으로 없을 수 있습니다. 앞쪽 전단과 관련된 병변은 거의 없습니다. 앞쪽 전단지는 돛과 같이 확대 될 수있는 정상적인 삼첨판 고리에서 비롯되며 때로는 발달하지 않은 성대와 유두근을 짧게하고 저개발하여 심실 벽에 붙어있는 많은 작은 구멍을 가지고 있습니다. 아래쪽으로 움직이는 전단지는 우심실을 두 부분으로 나눕니다. 리플렛 위의 확대 된 심실은 심실 심실이라고하며, 그 기능은 우심방의 기능과 비슷합니다. 리플렛의 아래쪽 부분은 기능적 우심실입니다. 우심방이 커지고 벽의 섬유증이 두꺼워집니다. 우심방과 크게 확대 된 얇은 우심실은 큰 심장 실로 연결되어 혈액을 저장하는 역할을하는 반면, 소엽 아래의 기능적 우실은 혈액을 배출하는 기능을합니다. 삼첨판 판막 탈구의 경우 종종 삼첨판 환형과 우심실의 확대 및 소엽의 이상으로 인해 기능 장애가 나타납니다. 전단지의 자유 가장자리가 부분적으로 부착 된 경우, 확대 된 앞 전단지는 심방 심실과 기능적 우심실 사이의 혈류 방해로 인해 다른 정도의 삼첨판 협착을 유발할 수 있습니다. 방실 결절과 방실 다발의 해부학 적 구조는 정상이지만 심 내막 압박에 의해 오른쪽 다발 분기가 두꺼워 져 오른쪽 다발 분기 블록이 생성 될 수 있으며 약 5 %의 경우, 비정상적인 켄트 전도 다발은 흥분 전 증후군을 나타냅니다. 삼첨판 판막 질환 환자의 약 50-60 %가 난소 또는 심방 중격 결손에 대한 특허를 보유하고 있으며, 심방 수준은 오른쪽에서 왼쪽으로 션트, 동맥 산소 포화도가 감소하며 자반이 임상 적으로 나타납니다. 다른 기형에는 폐 협착증, 심실 중격 결손, 특허 관상 동맥 동맥류, 폴로 트의 부양 법, 대동맥 탈구, 대동맥 협착 및 선천성 승모판 협착증이 포함됩니다.

확인

관련 검사

심전도 선택적 혈관 조영술

(A) X- 선 검사 성능 : 전형적인 사례는 우심방 확대 및 우심실 유출이 외부로 이동 한 것으로 나타 났으며, 종격동이 좁아지고 폐 혈관 조직이 정상이거나 감소했습니다. 경우에 따라 심장 그림자에 비정상 징후가 없을 수 있습니다.

(B) ECG 검사 : 우심방 비대, P 파 고 팁, 불완전하거나 완전한 우발 가지 분기 블록의 전형적인 증상. 전기 축의 오른쪽 축이 바이어스되고 흉부 리드의 R- 파 전압이 낮아지고 PR 간격이 연장되며 종종 상 심실 리듬 장애가 있으며 환자의 약 5 %가 B 형 흥분 전 증후군을 나타냅니다.

(C) 섹션 심 초음파 및 도플러 검사 : 삼첨판 앞쪽 전단이 증가하면 활동 범위가 크다는 것을 보여주었습니다. 전단지와 후부 전단지는 분명히 아래로 이동하고, 이형성증 및 열악한 이동성이 있습니다. 삼첨판 밸브가 닫히고 밸브 위치가 왼쪽으로 이동하며 심실 중격이 비정상입니다. 방의 우심방과 우심방은 큰 우심방을 나타내고 기능적 우심실은 짧아집니다. 도플러 검사는 심방 수평 오른쪽에서 왼쪽 션트 및 삼첨판 역류를 보여줍니다.

(4) 오른쪽 심장 카테터 및 선택적 혈관 조영술 : 오른쪽 심방 강이 크고 압력이 증가하며 압력 곡선과 파동 및 V 파가 모두 높습니다. 방의 우심실은 심방 압력 곡선이고, 심내 심전도는 심실 유형이며, 심방 중격 결손은 우심방에서 좌심방으로 들어갈 수 있습니다. 심방 레벨은 오른쪽에서 왼쪽 션트, 오른쪽 심실 수축기 압력은 정상 이완기 압력을 증가시킬 수 있으며, 어떤 경우에는 삼첨판 판막 압력 차가 측정 될 수 있습니다. 우 심혈관 조영술에서 우심방이 좌심실 위치를 차지하도록 크게 확대되었고 우심실은 우심실 유출로에 위치 하였다. 밸브 포트는 척추의 왼쪽 가장자리로 이동하고 오른쪽 심실의 아래쪽 가장자리는 삼첨판 고리와 심실과 기능성 심실 사이의 다른 노치를 보여줍니다. 폐동맥의 전체 몸통과 가지는 작으며 좌심방은 심방 수준에서 우에서 좌 션트로 미리 발달되어 있습니다.

차별 진단

이 질환은 다른 판막 질환과 구별되어야하며, 가장 중요한 임상 적 식별은 삼첨판 형성 이상증 및 삼첨판 반 밸브 부족입니다.

삼첨판 판막 기형의 대부분은 삼첨판 역류증을 동반하는 반면, 삼첨판 이형성증, 삼첨판 탈출증, 외상, 우심실 이형성증, 심내막염, 삼첨판 고리 확장과 같은 다른 질병 많은 삼첨판 역류를 유발할 수 있지만 이러한 질병은 쉽게 식별 할 수 있습니다. 그러나, 삼첨판 막 및 삼첨판 형성 이상증의 부재는 삼첨판 판막 변형과 많은 유사성을 가지며주의 깊게 식별 될 필요가있다. 분화의 주요 요점은 권리가없는 경우 저형성보다는 우심실 확장이 없다는 것입니다. 오른쪽 방에 전단지 형태와 플랩 효과가 없으면 식별하는 데 도움이됩니다. 이 감별 진단은 외과 적 수술 절차를 결정하는데 중요합니다. 삼첨판 역류는 어떤 경우에는 심방과 소엽 및 우심실 벽 유착이 심하게 확대되어 고리 또는 소엽의 착시를 유발하지만 여러 섹션이 비 밸브 하부를 신중하게 식별하며 우심실은 좁지 않습니다. 반대로, 확대 및 비 실화 우심실의 모순 운동은 하향 탈구와 구별 될 수 있습니다. X- 선 검사에서 대다수의 환자가 폐 혈액이 적고 우심방과 우심실이 현저하게 증가한 것으로 나타났습니다. 소수의 환자는 정상적인 폐 혈액과 오른쪽 심장이 약간 증가합니다. 그러나 X- 선이나 심장 카테터는 전단지를 보여줄 수 없으므로 Ebstein 기형의 진단 정확도가 제한됩니다.

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