방실관 기형

소개 심실 결손은 심 내막 패드 결함, 제 1 구멍 유형 결함, 방실 공통점 또는 1 차 구멍 결함이라고하며, 제 1 중격 및 심 내막 이형성증에 의해 형성된 일련의 선천성 심장 기형이다. 주요 병변은 방실 고리, 하부 심방 및 심실 중격 조직의 부분 손실이며, 다양한 정도의 방실 판막 기형과 관련 될 수 있습니다. 방실 튜브 기형은 드물며 모든 유형의 심방 중격 결손의 5 %만을 차지합니다. 이 질병은 선천성 질환으로, 1 차 심방 중격 이형성증의 발병 또는 배아 발생 중 과도한 흡수에 의해 형성됩니다. 방실 튜브 기형의 부분 유형과 방실 튜브 기형의 완전한 유형으로 나눌 수 있습니다.

원인

이 질병은 선천성 질환으로, 1 차 심방 중격 이형성증의 발병 또는 배아 발생 중 과도한 흡수에 의해 형성됩니다. 방실 결핵의 부분적 형태와 방실 결손의 완전한 형태로 나눌 수 있으며, 심방의 좌심방 유속이 크고 증상이 일찍 나타나고 상태가 더 무겁습니다.

방실 튜브 기형에는 여러 형태가 있으며, 간단한 형태에서 복잡한 형태로 다음과 같은 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 첫 번째 구멍 유형 심방 중격 결손

배아 심 내막 패드 이형성증은 첫 번째 격막과 완전히 융합되지 못했으며, 출생 후 첫 번째 구멍은 끊어지지 않았습니다. 결손은 반월, 하반은 방실 판막 고리, 상반은 첫 번째 하한, 관상 동맥 구멍은 결손의 뒤쪽에 위치하고, 승모판과 삼첨판의 전단은 정상이며 심실 중격은 손상되지 않았습니다. 이 유형은 매우 드 rare니다.

2. 부분 방 공유

첫 번째 심방 심방 중격 결손 이외에 승모판의 중앙 부분이 파손되지 않습니다. 간극의 길이는 전단지의 작은 자유 가장자리에서 전체 전단지의 전체 길이 분할까지 다양합니다. 리플렛 잎 조직은 커프의 가장자리에 크림 핑되어 있으며 융대 부착이 있습니다. 대부분의 환자에서, 삼첨판 판막 전단지는 갈라지지 않으며, 판막 전단지의 기부는 심실 중격에 부착되며, 양쪽의 심실 챔버 사이에 채널이 없습니다. 승모판 막판 파열은 불충분을 일으키며 심장이 수축하면 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 다시 흘러 들어간 후 첫 번째 심방 중격 결손을 통해 우심방으로 들어갑니다. 이 유형의 결함은 방실 튜브 기형에서 가장 흔합니다.

3. 완벽한 방 공유

이 유형의 결함은 복잡한 병변과 형태 변화가 비교적 적습니다. 하부 심방 중격의 첫 번째 구멍 유형 결함은 심실 중격 결함과 관련이 있으며, 승모판과 삼첨판 밸브가 비정상적으로 발달하여 여러 개의 작은 전단지로 나눌 수 있으며 좌심실과 우심실 고리는 서로 통신합니다. 판막 전단이 모두 파열되고 정상 승모판 및 삼첨판 판막이 일반적인 방실 링의 전방 및 후방 판엽으로 대체됩니다. 승모판 전방 전단 및 삼첨판 판막 전단은 부분적으로 또는 완전히 2 개의 성분으로 분할 될 수 있고, 또한 공통 전방 전단에 융합 될 수있다.

전자의 경우가 가장 흔하며, 앞쪽 판막 판막 가장자리는 승모판과 삼첨판 판막을 심실 중격의 상부 가장자리의 양쪽에 여러 개의 짧은 담낭을 통해 부착하지만 드문 경우에 앞쪽 판 엽엽이 가장자리를 통과합니다. 힘줄은 심실 중격의 위쪽 가장자리에 달라 붙지 않고 우심실의 비정상적인 유두 근육에 붙어 있습니다. 또한, 승모판 전단 판과 삼첨판 판판은 비 절개되어 일반적인 전엽 판으로 합쳐질 수 있으며, 판 막판과 심실 중격과 심실 벽 사이에는 융모가 없으며 심실 중격 결손 위에 매달려 있습니다. . 이 상황도 더 일반적입니다.

방실 공동 관의 완전한 유형의 경우, 융모 대는 일반적으로 전엽 융 대보다 짧으며, 심실이 수축 될 때 판막과 두통은 열악하고 폐쇄 상태가 불완전하며 리턴 흐름이 크다. 좌심실 공동은 일반적으로 우심실보다 작습니다.

4. 단일 아트리움

배아 심방 중격 조직은 발달하지 않고 전체가 소실됩니다. 심장에는 심방이 하나만 있으며 소엽 기형과 관련이있을 수 있습니다. 이러한 유형의 결함은 매우 드 rare니다.

방실 튜브 기형은 특허 관상 동맥 동맥류, 폴로 트의 문양 학, 폐 협착증 및 기타 선천성 심혈관 질환과 관련 될 수 있습니다.

확인

관련 검사

심전도 도플러 초음파 심전도

이 질병에 사용할 수있는 몇 가지 검사 방법이 있습니다.

(1) 흉부 X- 레이 검사 : 첫 번째 심방 심방 중격 결손의 흉부 X- 레이 결과는 큰 결함이있는 두 번째 심방 중격 결손의 결과와 유사했습니다. 부분 심실 역류 및 완전한 심실 절제술의 경우 심장이 크게 확대되고 좌심실, 우심실 및 우심방이 커졌으며, 폐 혈관이 상당히 정체되어 맥동이 개선되었습니다. 폐 순환 저항이 현저하게 증가하는 경우, 상반부의 폐 혈관 그림자가 두껍게되고 폐장 주변의 혈관 그림자가 부족합니다.

(2) 심전도 검사 : PR 간격이 연장됩니다. 우심실은 현저하게 비 대해 지거나 불완전한 오른쪽 다발 가지 블록이 나타나고, 좌심실은 또한 비대하며, 모터 축은 왼쪽 바이어스됩니다. 전면 벡터 다이어그램의 QRS 링이 반전되고 QRS 링의 본체가 위쪽으로 왼쪽 또는 오른쪽으로 이동하며 평균 전기 축은 -30 ° ~ -140 °입니다. 일부 저자들은 방실 공통의 일반적인 유형의 정면 심장 벡터지도의 QRS 링이 왼쪽으로 역방향 바늘을 보였고, 수평면 QRS는 등을 왼쪽으로 되 돌렸다. 전방 형 방 실실 공통은 정면 QRS의 역이었다. 바늘은 오른쪽으로 이동하고 수평 표면 QRS는 오른쪽으로 뒤로 이동합니다.

(3) 심장 초음파 검사 : 우심방, 우심방 및 폐동맥의 내경이 증가합니다. 심실 중격의 움직임은 우심의 수축에 속합니다. 심실 배출시 심실 중격은 전진 운동, 즉 모순 운동을 나타냅니다. 심 초음파 검사에서 심방 중격의 하부, 심실 중격, 승모 앞쪽 전단 및 삼첨판 판막 소엽이 정상적으로 분리되어 중앙 영역의 상호 연결에 의해 형성된 십자가가 사라지고 심방 중격의 하부와 심실 중격의 상부가 밝혀졌다 반향 반사가 중단되고 4 개의 심실이 서로 통신합니다. 승모판은 전진하고, 앞쪽 전단지는 수축기 동안 삼첨판 밸브 전단지에 접근하고 확장기 동안 심실 중격에 접근합니다. 승모판 이완기 기간은 현수교이며, 좌심실 유출로가 좁아집니다. 초음파 조영제가 말초 정맥에 주입 된 후 좌심실 수축기 혈압이 우심실의 압력보다 높았고 이완기 우심실 압력이 좌심실의 압력보다 약간 높았으며, 조영제는 심실 중격 결손의 상부에서 앞뒤로 흐르는 것으로 나타났습니다.

(4) 우심 도관 : 카테터는 우심방에서 좌심방으로 들어가거나 우심방에서 좌심실로 직접 들어갈 수 있습니다. 심방 및 심실 수준에서 좌에서 우 션트가 있으며 우심방의 혈액 산소 함량은 대정맥의 혈액 산소 함량보다 높으며 우심실의 혈액 산소 함량은 우심방보다 더 증가 할 수 있습니다. 폐 고혈압 환자는 오른쪽에서 왼쪽 션트 및 폐 혈관 저항 증가를 보여줄 수 있습니다. 승모판 골절의 오른쪽 심방 압력 파형은 방실 판막 기능 부전으로 인한 V 파의 증가를 보여줄 수 있습니다.

(5) 선택적 좌심실 조영술은 조영제가 심방 및 심실 중격 결손을 통해 우심실 및 / 또는 우심방으로 흐르고 방실 판막 핵을 통해 좌심방으로 다시 흐릅니다. 또한 심장 중격 결손의 크기와 방실 판막 기형을 보여줄 수 있습니다. 공동 실의 일부 경우, 좌심실에 주입 된 조영제는 먼저 좌심방으로 다시 유입 된 다음, 우심방, 우심실 및 폐동맥에 순차적으로 들어가며, 심실의 공동-채널 케이스 조영제는 모든 유형의 좌심실에서 좌심실로 복귀합니다 동시에 좌심실은 심실 중격 결손을 통해 우심실로 직접 들어가고 좌심실과 심실, 우심실까지 동시에 폐동맥이 발달합니다. 방실 공동 공동 관절의 경우 방실판 막판의 위치가 정점 및 심실 중격 결손으로 이동하였고 좌심실 유출 관은 좁고 길 었으며 구즈넥 징후는 좌심실 혈관 조영술에 나타났다. 따라서, 선택적 좌심실 혈관 조영술은 제 1 및 제 2 심방 중격 결손 둘 다를 식별 할 수 있고, 부분 및 완전한 방 실성 공동 관의 동정에도 중요하다.

(6) 심실 중격이 완전하고 동맥혈 산소 포화도 감소와 같은 폐 고혈압이없는 방실 결핵 기형은 단일 심방 기형으로 간주해야합니다.

차별 진단

방실 튜브 기형의 진단은 다음 질병에서 확인해야합니다.

(a) 이차 심방 중격 결손

다음 사항을 확인할 수 있습니다.

1 승모판 및 삼첨판 역류의 중얼 음없이 폐 판막 영역 및 수축기 중얼 음에서 2 차 심방 중격 결손.

2 차 구멍 유형 심방 중격 결손 ECG 축 오른쪽 편차, 불완전한 오른쪽 다발 분기 블록, 오른쪽 심방, 오른쪽 심실이 증가했습니다. 방실 튜브 기형은 왼쪽 바이어스 전기 축과 왼쪽 전방 번들 분기 블록을 가지고 있습니다.

3 심 초음파 및 심혈관 혈관 조영술은 심실 중격 결손, 십자형 분할, 방실 판막 기형을 보여줄 수 있습니다.

(2) 심실 중격 결손

완전한 방실 결핵 기형은 큰 심실 중격 결손과 유사한 다른 크기의 심실 중격 결손을 갖지만 후자의 정점 영역은 승모판 역류의 수축 기성 중얼 거리는 소리를 듣지 않습니다. 감별 진단은 심 초음파 및 심혈관 영상에 의존합니다.

(C) 단순 폐 협착

단순 폐동맥 협착증 및 완전한 방 실성 튜브 기형은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에서 제트 중얼 거리는 소리를 감지 할 수 있지만 전자는 경미한 임상 증상이 있으며, 폐 판막의 두 번째 소리는 약화되거나 사라지며 승모판 및 삼첨판이 없습니다. 불완전한 불완전한 폐음, X 선 흉부 방사선 사진은 폐의 혈액이 적었고 심 초음파 검사를 할 수있었습니다.

(4) 기타 선천성 심장병

푸르 푸라의 임상 적 외상과 같은 폴로 트의 점성술, 대동맥의 전위, 삼첨판 폐쇄증, 정맥 정맥 배수 등으로 오진 될 수 있지만 심 초음파, 심장 도관 술 및 심혈관 혈관 조영술을 확인할 수 있습니다.

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