간질성 결석 발작

소개 발작의 부재는 의식 장애에 의해 좌우되며, 이는 기운이없고 갑자기 발작이 시작되는 것을 특징으로합니다. 환자의 진행중인 운동이 갑자기 중단되고 멍해지 며 쌍꺼풀이 동반 될 수 있습니다. 환자가 말을하면 말이 느려지거나 종료됩니다. 보행 중일 때 갑자기 정지하여 깨어있을 수 있습니다. 또는 갑자기 어른의 손에서 벗어나 몇 발자국 앞으로 걸어 가서 갑자기 울고 부모를 찾을 것입니다. 음식이 담긴 젓가락이 음식을 먹을 때 갑자기 입 가운데에서 멈 추면 질문에 대답 할 수 없으며, 일부 환자는 대화 할 때 공격을 중단 할 수 있습니다. 이 에피소드는 몇 초에서 30 초간 지속되며 1 분 이상은 드물다.

원인

(1) 질병의 원인

간질의 원인은 매우 복잡하며 다음 네 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다.

1. 특발성 간질 및 간질 증후군 : 의심스러운 유전 적 소인, 특정 연령대에서 종종 다른 임상 적 특징 및 임상 적 특성을 보이는 명백한 원인이없는 경우 진단 기준이 더 명확합니다. 특발성 간질 인 것은 임상 적으로 감지 할 수 없습니다.

2. 증상 간질 및 간질 증후군 : 염색체 이상, 국소 또는 확산 성 뇌 질환 및 특정 전신과 같은 구조 또는 기능에 영향을 미치는 명확하거나 가능한 중추 신경계 병변 질병으로 인해 발생합니다. 최근 몇 년 동안, 뇌전 증 기술, 특히 간질 기능성 신경 외과의 발달의 발달 및 광범위한 적용은 증상 성 간질 및 간질 증후군 환자에서 신경 생화학 적 변화를 검출 할 수 있었다.

(1) 국소 또는 확산 뇌 질환 : 신생아 간질 발병률은 출생 부상, 뇌출혈 또는 뇌 저산소증 손상, 신생아 뇌 선천성 기형 또는 생성과 같은 출생 부상과 같은 약 1 %입니다. 부상으로 간질 발생률은 25 %입니다.

(2) 전신 질환 : 심정지, CO 중독, 질식, N2O 마취, 마취 사고 및 호흡 부전과 같은 저산소 성 뇌병증을 유발할 수 있으며, 근시 성 발작 또는 전신 에피소드, 대사성 뇌병증과 같은 대사성 뇌병증과 같은 저혈당증은 대부분 간질, 고혈당증, 저 칼슘 혈증, 저 나트륨 혈증 및 요독증과 같은 다른 대사 및 내분비 장애, 간질 뇌병증, 간성 뇌병증 및 갑상선 독소 혈증을 유발할 수 있습니다. 공격.

3. 크립 토닉 간질 :보다 흔하고 임상적인 증상은 증상 성 간질을 시사하지만 명확한 원인을 찾지 못하고 특정 나이에 시작될 수 있으며 특정 임상 및 뇌파 기능이 없습니다.

4. 상황 관련 간질 발작 : 발작은 고열, 저산소증, 내분비 변화, 전해질 불균형, 약물 과다 복용, 장기 음주 금단, 수면 부족 및 과도한 음주 등과 같은 특수 상태와 관련이 있습니다. 나타날 수 있습니다. 발작의 본질은 발작이지만 관련 상태의 제거는 일어나지 않으므로 간질은 진단되지 않습니다.

(2) 병인

1. 유전 적 요인 : 단일 유전자 또는 폴리 유전자 유전은 간질 발작을 유발할 수 있음 150 개 이상의 희귀 유전자 결함 증후군이 간질 발작 또는 근시 발작을 일으키는 것으로 알려져 있으며, 이중 25 개가 상 염색체 우성 유전 질환 구상 경화증, 신경 섬유종증 등, 구상 세포 유형 백질 영양 실조와 같은 약 100 개의 상 염색체 열성 질환 및 20 가지 이상의 성 염색체 유전 적 결함 증후군.

2. 정상적인 사람들은 전기 자극 또는 화학적 자극으로 인해 발작을 유발할 수 있습니다. 정상적인 뇌는 발작을위한 해부학 적, 생리 학적 기초를 가지고 있으며 다양한 자극에 취약합니다. 특정 주파수와 강도의 현재 자극으로 인해 뇌가 발작 방전을 일으킬 수 있으며, 자극이 중단 된 후에도 방전이 계속되어 전신성 강장 발작이 발생합니다. 자극이 약해진 후, 정기적으로 반복되는 경우 (또는 가능한 경우) 짧은 방전 후 발생 전신 에피소드가 발생할 때까지 하루에 한 번만 자극, 퇴원 후 간격 및 확산 범위가 점차 증가하며, 자극이 주어지지 않더라도 자발적인 운동은 발작을 유발합니다. 간질의 특징적인 변화는 뇌의 제한된 영역에있는 많은 뉴런이 50 ~ 100ms 동안 동 기적으로 활성화 된 후 억제된다는 것입니다 .EEG는 진폭이 큰 음의 위상 스파이크 방전과 느린 파도가 있습니다. 제한 구역에서 반복적 인 뉴런의 동시 방전은 몇 초 동안 부분적인 부분 발작으로 발생할 수 있으며, 방전은 몇 초에서 몇 분 동안 뇌를 통해 퍼질 수 있으며 복잡한 부분 또는 전신 에피소드가 발생할 수 있습니다.

3. 전기 생리 학적 및 신경 생화학 적 이상 : 과도한 뉴런의 흥분은 비정상적인 방전으로 이어질 수 있으며 간질 동물 모델에서 세포 내 전극에 의해 뇌내 피질 과다 흥분이 감지됩니다 뉴런 활동 전위 발생 후 지속적인 탈분극 및 과분극이 발생하여 흥분을 유발합니다. 시냅스 후 전위 (EPSP) 및 탈분극 드리프트 (DS)는 세포 내 Ca2 및 Na를 증가시키고, 세포 외 K를 증가시키고, Ca2를 감소 시키며, 많은 양의 DS를 생성하고, 정상 전도보다 몇 배 빠르게 말초 신경으로 이동합니다. 위안 스프레드. 생화학 적 연구에 따르면 해마와 측두엽 뉴런의 탈분극 과정에서 많은 수의 흥분성 아미노산 (EAA)과 다른 신경 전달 물질이 방출되는 것으로 나타 났으며, NMDA 수용체의 활성화 후 많은 양의 Ca2 유입이 흥분성 시냅스를 더욱 강화시킵니다. 간질 병변에서 증가 된 세포 외 K는 억제 아미노산 (IAA)의 방출을 감소시키고, 시냅스 전 억제 GABA 수용체 기능을 감소 시키며, 흥분성 분비물을 주변 및 먼 지역으로 쉽게 투사시킨다. 간질 병소가 분리 된 퇴원에서 발작으로 이동했을 때 탈분극 전위에 의해 DS 후 억제가 사라졌고 인접 지역의 뉴런과 시냅스 연결이 활성화되었습니다. 코퍼스 칼로 섬) 및 피질 하 경로가 퍼졌다. 국소 발작은 국소 적으로 또는 뇌 전체에 퍼질 수 있으며, 일부는 전신 발작으로 빠르게 변할 수 있으며 특발성 전신 발작의 발달은 시상 대뇌 피질 회로의 광범위한 네트워크를 통해 달성 될 수 있습니다.

4. 발작은 뇌의 억제 성 신경 전달 물질과 관련 될 수있다 : 감마 아미노 부티르산 (GABA)과 같은 시냅스 억제가 약화되고 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체와 같은 흥분성 전달 물질이 매개된다. 글루타메이트 반응이 향상됩니다.

억제 트랜스미터에는 모노 아민 (도파민, 노르 에피네프린, 세로토닌) 및 아미노산 (GABA, 글리신)이 포함됩니다. GABA는 CNS에만 존재하며 뇌에 광범위하게 분포되어 있으며 실질 nigra 및 globus pallidus의 함량이 가장 높으며 CNS의 중요한 억제 전송기입니다. 간질 유발 송신기에는 아세틸 콜린 및 아미노산 (글루탐산, 아스파르트 산, 타우린)이 포함됩니다. CNS 시냅스 신경 전달 물질 수용체와 이온 채널은 정보 전송에 중요한 역할을합니다 예를 들어, 글루타메이트에는 카이 닉산 (KA) 수용체, 젠트 레닌 수용체 및 N-A의 세 가지 수용체가 있습니다. 염기 -D- 아스 파르 테이트 유형 (NMDA) 수용체. NMDA 수용체와 이온 채널에 작용하는 간질 발작 중 글루타메이트 축적은 시냅스를 악화시키는 것이 발작의 주요 원인 중 하나입니다. 내인성 뉴런 버스트 방전은 일반적으로 전압 의존적 인 칼슘 전류 향상으로, 일부 국소 간질은 주로 억제 성 뉴런의 손실에 의한 것으로, 해마 경화증은 살아남은 뉴런 사이의 비정상적인 연결로 인해 간질이 발생할 수 있습니다. 시상 뉴런에서 전압 의존적 칼슘 전류의 증가로 인해 대뇌로 확산 된 동기 척추-느린 파동 활동이 발생할 수있다.

5. 병리학 적 형태 학적 이상 및 간질 병소 : 대뇌 피질 간질 병변은 대뇌 피질 전극에 의해 검출되었으며, 상이한 정도의 신경 교종, 회백질 이소성, 미세 아 교종 또는 모세 혈관 혈관종이 발견되었다. 전자 현미경은 간질 병변에서 시냅스 갈라진 틈의 전자 밀도의 증가를 보였고, 시냅스 전달에 의해 현저한 소포 방출을 증가시켰다. 면역 조직 화학은 간질 병소 주변에 활성화 된 성상 세포가 다수 존재하여 뉴런 주변의 이온 농도가 바뀌어 흥분성이 주변으로 퍼지기 쉽다는 것을 확인했습니다.

확인

관련 검사

뇌척수액 젖산 뇌파 검사

1. 혈액, 소변, 대변 정기 검사 및 혈당, 전해질 (칼슘, 인) 측정.

뇌척수액 검사 : 증가 된 두개 내 압력은 공간 점유 병변 또는 CSF 순환 경로 장애, 예컨대 더 큰 종양 또는 심정 맥 혈전증을 시사한다. 증가 된 세포 수는 뇌 농양, 뇌 낭포 성, 수막염 또는 뇌전 증과 같은 뇌 농양의 뇌 염증을 암시합니다. CSF 단백질 함량이 증가하면 혈액 뇌척수액 장벽 파괴가 뇌내 종양, 뇌 낭포 성 및 간질로 이어지는 다양한 염증성 질환에서 나타납니다 .

3. 전기 생리 학적 검사 : 기존의 EEG는 10 % 부분 발작 파형, 초점 방전 파형의 40 % ~ 50 % 만 기록 할 수 있습니다. 휴대용 카세트 기록 (AEEG), 비디오 EEG 및 다중 채널 무선 원격 측정을 포함한 EEG 모니터링 기술은 자연 상태에서 어 웨이크 및 슬립 EEG를 오랫동안 관찰 할 수 있으며 감지 율은 70 % -80 %로 증가합니다. 환자의 40 %가 발병 파형을 기록 할 수 있으며, 이는 간질의 진단, 분류 및 위치에 도움이됩니다.

4. 신경 영상 : 두개골의 양성 측면 방사선 사진은 비정상적인 두개 내 석회화, sella 및 경사 점유 병변, 부비동염 또는 공간 점유 병변에서 찾을 수 있습니다. 간질 흔한 선천성 뇌 천공 기형, 뇌수종, 투명한 중격 낭종 및 주 산기 두개골 손상 및 기타 오래된 병변, 성인 환자의 일반적인 뇌 허혈성 병변, 외상 후 흉터, 두개 내 공간이있는 소아 및 청소년의 CT 검사 병변, 뇌 낭포 증 또는 석회화, 노인 환자는 종종 오래된 출혈이나 경색, 만성 경막 하 혈종, 국소 뇌 위축이 있습니다. 향상은 뇌동맥 류, AVM, 혈관이 풍부한 원발성 뇌종양 또는 전이를 보여줄 수 있습니다. MRI 검사 결과 간질 환자에서 뇌 병변의 탐지율은 80 % 이상이며 뇌전도와 기록 된 간질 병소의 일관성은 70 % 인 것으로 나타났습니다. 1.0T 이상의 MRI 분해능은 3mm에 도달 할 수 있으며, 저급 성상 세포종, 신경절 신경 교종 및 함 관종과 같은 CT로 인식 할 수없는 미세한 종양을 찾을 수 있습니다. 해마 및 객담과 같은 뇌 조직 부피 변화 잎과 반구 위축, 말뭉치 부족 또는 농축, 회백질 이소성 및 객담 경화 요법 등은 내화성 간질의 원인입니다.

5. 단일 광자 방출 단층 촬영 : (SPECT)는 간헐적 초점 간헐적 기간의 혈류 감소를 감지하고 공격 중 혈류를 증가시킬 수 있습니다. 양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 복잡한 부분 발작의 간헐적 인 에피소드에서 포도당 대사의 감소를 감지하고 에피소드 동안 대사를 증가시킬 수 있습니다.

차별 진단

전형적인 부재 발작은 7 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

의식 장애로 의식 상실

그것은 의식의 장애로만 나타납니다. 또한 환자는 에피소드를 이해할 수 없지만 공격을 계속하기 전에 수행 한 조치를 취할 수 있으므로주의를 기울이지 않으면 에피소드를 감지하기가 어렵습니다.

2 온화한 clonic 성분의 부재

공격의 발병은 의식 장애가있는 유일한 사람의 발병과 완전히 동일하지만, 눈꺼풀, 입 뿔 ​​또는 다른 근육 그룹이 감지 할 수없는 것에서 전신성 균에 이르기까지 여전히 떨리고 있습니다. 눈의 간질 발작은 리듬 수면을 유발할 수 있습니다. 덩어리는 종종 양방향이지만, 손에 쥐고있는 것처럼 자세에 영향을 미치지 않습니다.

장력이없는 성분으로 3 회 부재

그것은 자세가 유지되는 경우 머리와 상지의 추락, 손의 물건의 추락, 때로는 몸 전체의 근육 긴장의 상실로 인해 환자가 떨어지는 것을 동반하여 앞쪽의 손실로 인한 저 장력의 머리 또는 몸통이 특징입니다 근육 장력은 비대칭이므로 머리를 한쪽으로 돌리고 몸통을 기울일 수 있습니다. 환자가 양쪽 무릎에 서 있으면 구부릴 수 있습니다.

긴장이 고조되면서 의식 상실

발작이 없으면 근육의 갑작스런 증가로 환자의 몸이 구부러 지거나 늘어날 수 있으며, 이는 대칭 또는 비대칭 일 수 있습니다. . 긴장은 종종 비교적 가볍기 때문에 일반적인 강장제 공격과 혼동되지 않습니다.

자동 질병으로 5 심장 상실

혀, 삼키기 동작, 혀 확장, 윗 눈꺼풀 리프팅, 손 가려움증 움직임 또는 의도하지 않은 걷기와 같은 겉으로보기에는 자동 질병이 동반 될 수 있습니다. 주의 깊게 관찰하지 않으면 발견되지 않을 수 있습니다. 복잡한 부분 발작의 자율 증후군과의 차이점은 다음과 같습니다.

경고가 있습니까?

b. 갑자기 멈추는 지.

c. 뇌파에서 3 번 / 초의 스파인-슬로우 웨이브인지 여부.

자율 신경계 현상으로 6 상실

그것은 동공이 확장 된 동공, 창백하거나 홍조 된 피부, 개열, 타액 분비, 빈맥 또는 요실금이있는 확장 된 동공으로 나타납니다. 가장 일반적인 자율 현상은 창백한 주변 및 확대 동공입니다.

혼합 부재 발작 7 개

위 유형 중 두 가지 이상의 혼합 에피소드.

(2) 비정형 발작의 부재

의식의 교란의 발생과 휴식은 일반적인 것보다 느리고 근육 긴장의 변화가 더 분명합니다 공격이 끝날 때 종종 행동 변화가 5-10 초 동안 지속됩니다.

간질 리듬의 초당 진폭이 약 20 배인 저 진폭 고주파 모집.

b. 높은 진폭, 느린 주파수 및 초당 약 10 배의 모집 간질 리듬.

c. 초당 약 2 배의 양방향, 실질적으로 동 기적이며 대칭 적이며 다소 리듬이며 저주파 척추-느린 파도는 심하거나 리듬적인 플래시 자극에 의해 쉽게 유도되지 않습니다.

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