간질에서 전신 강장간대 발작

소개 간질의 전신 강성-클론 성 발작 (2 차 일반화) : 간단한 부분 발작은 복잡한 부분 발작으로 발전 할 수 있고 단순하거나 복잡한 부분 발작은 환자가 깨어 난 경우 일반화 된 강직성 발작으로 일반화 될 수 있습니다 증상은 초점 에피소드의 전조입니다. 아우라 증상에 대한 명확한 설명없이 갑작스런 의식 상실, 발작을 강력하게 암시합니다. 한쪽 팔다리의 무의식적 전환, 한쪽의 감각 이상, 그리고 강제 머리 회전과 같은 국소 감각 또는 운동 증상은 대측 전두 피질의 발작을 시사합니다. 두려움, 후각 환각 또는 미각 환각, 내장 감각 또는 친숙 함은 종종 일시적 발작에서 비롯됩니다.

원인

(1) 질병의 원인

간질의 원인은 매우 복잡하며 다음 네 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다.

1. 특발성 간질 및 간질 증후군 : 의심스러운 유전 적 소인, 특정 연령대에서 종종 다른 임상 적 특징 및 임상 적 특성을 보이는 명백한 원인이없는 경우 진단 기준이 더 명확합니다. 특발성 간질 인 것은 임상 적으로 감지 할 수 없습니다.

2. 증상 간질 및 간질 증후군 : 염색체 이상, 국소 또는 확산 성 뇌 질환 및 특정 전신과 같은 구조 또는 기능에 영향을 미치는 명확하거나 가능한 중추 신경계 병변 질병으로 인해 발생합니다. 최근 몇 년 동안, 뇌전 증 기술, 특히 간질 기능성 신경 외과의 발달의 발달 및 광범위한 적용은 증상 성 간질 및 간질 증후군 환자에서 신경 생화학 적 변화를 검출 할 수 있었다.

(1) 국소 또는 확산 뇌 질환 : 신생아 간질 발병률은 출생 부상, 뇌출혈 또는 뇌 저산소증 손상, 신생아 뇌 선천성 기형 또는 생성과 같은 출생 부상과 같은 약 1 %입니다. 부상으로 간질 발생률은 25 %입니다.

(2) 전신성 질환 : 심정지, CO 중독, 질식, N2O 마취, 마취 사고 및 호흡 부전과 같은 저산소 성 뇌병증을 유발하여 근시 발작 또는 전신 에피소드를 유발할 수 있습니다. 저혈당증과 같은 대사성 뇌병증은 간질, 고혈당증, 저 칼슘 혈증, 저 나트륨 혈증 및 요독증과 같은 다른 대사 및 내분비 장애, 종종 간질 뇌병증, 간성 뇌병증 및 갑상선 독성 증으로 이어집니다. 발작을 일으킬 수 있습니다.

3. 크립 토닉 간질 :보다 흔하고 임상적인 증상은 증상 성 간질을 시사하지만 명확한 원인을 찾지 못하고 특정 나이에 시작될 수 있으며 특정 임상 및 뇌파 기능이 없습니다.

4. 상황 관련 간질 발작 (상황 관련 간질 발작)은 고열, 저산소증, 내분비 변화, 전해질 불균형, 약물 과다 복용, 장기 음주 금단, 수면 부족 및 과도한 음주 등과 같은 특수 상태와 관련이 있습니다. 나타납니다. 발작의 본질은 발작이지만 관련 상태의 제거는 일어나지 않으므로 간질은 진단되지 않습니다.

(2) 병인

1. 유전 적 요인 : 단일 유전자 또는 폴리 유전자 유전은 간질 발작을 유발할 수 있음 150 개 이상의 희귀 유전자 결함 증후군이 간질 발작 또는 근시 발작을 일으키는 것으로 알려져 있으며, 이중 25 개가 상 염색체 우성 유전 질환 구상 경화증, 신경 섬유종증 등, 구상 세포 유형 백질 영양 실조와 같은 약 100 개의 상 염색체 열성 질환 및 20 가지 이상의 성 염색체 유전 적 결함 증후군.

2. 정상적인 사람들은 전기 자극 또는 화학적 자극으로 인해 발작을 유발할 수 있습니다. 정상적인 뇌는 발작을위한 해부학 적, 생리 학적 기초를 가지고 있으며 다양한 자극에 취약합니다. 특정 주파수와 강도의 현재 자극으로 인해 뇌가 발작 방전을 일으킬 수 있으며, 자극이 중단 된 후에도 방전이 계속되어 전신성 강장 발작이 발생합니다. 자극이 약해진 후, 정기적으로 반복되는 경우 (또는 가능한 경우) 짧은 방전 후 발생 전신 에피소드가 발생할 때까지 하루에 한 번만 자극, 퇴원 후 간격 및 확산 범위가 점차 증가하며, 자극이 주어지지 않더라도 자발적인 운동은 발작을 유발합니다. 간질의 특징적인 변화는 뇌의 제한된 영역에있는 많은 뉴런이 50 ~ 100ms 동안 동 기적으로 활성화 된 후 억제된다는 것입니다 .EEG는 진폭이 큰 음의 위상 스파이크 방전과 느린 파도가 있습니다. 제한 구역에서 반복적 인 뉴런의 동시 방전은 몇 초 동안 부분적인 부분 발작으로 발생할 수 있으며, 방전은 몇 초에서 몇 분 동안 뇌를 통해 퍼질 수 있으며 복잡한 부분 또는 전신 에피소드가 발생할 수 있습니다.

3. 전기 생리 학적 및 신경 생화학 적 이상 : 과도한 뉴런의 흥분은 비정상적인 방전으로 이어질 수 있으며 간질 동물 모델에서 세포 내 전극에 의해 뇌내 피질 과다 흥분이 감지됩니다 뉴런 활동 전위 발생 후 지속적인 탈분극 및 과분극이 발생하여 흥분을 유발합니다. 시냅스 후 전위 (EPSP) 및 탈분극 드리프트 (DS)는 세포 내 Ca2 및 Na를 증가시키고, 세포 외 K를 증가시키고, Ca2를 감소 시키며, 많은 양의 DS를 생성하고, 정상 전도보다 몇 배 빠르게 말초 신경으로 이동합니다. 위안 스프레드. 생화학 적 연구에 따르면 해마와 측두엽 뉴런의 탈분극 과정에서 많은 수의 흥분성 아미노산 (EAA)과 다른 신경 전달 물질이 방출되는 것으로 나타 났으며, NMDA 수용체의 활성화 후 많은 양의 Ca2 유입이 흥분성 시냅스를 더욱 강화시킵니다. 간질 병변에서 증가 된 세포 외 K는 억제 아미노산 (IAA)의 방출을 감소시키고, 시냅스 전 억제 GABA 수용체 기능을 감소 시키며, 흥분성 분비물을 주변 및 먼 지역으로 쉽게 투사시킨다. 간질 병소가 분리 된 퇴원에서 발작으로 이동했을 때 탈분극 전위에 의해 DS 후 억제가 사라졌고 인접 지역의 뉴런과 시냅스 연결이 활성화되었습니다. 코퍼스 칼로 섬) 및 피질 하 경로가 퍼졌다. 국소 발작은 국소 적으로 또는 뇌 전체에 퍼질 수 있으며, 일부는 전신 발작으로 빠르게 변할 수 있으며 특발성 전신 발작의 발달은 시상 대뇌 피질 회로의 광범위한 네트워크를 통해 달성 될 수 있습니다.

4. 발작은 뇌의 억제 성 신경 전달 물질과 관련 될 수있다 : 감마 아미노 부티르산 (GABA)과 같은 시냅스 억제가 약화되고 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체와 같은 흥분성 전달 물질이 매개된다. 글루타메이트 반응이 향상됩니다.

억제 트랜스미터에는 모노 아민 (도파민, 노르 에피네프린, 세로토닌) 및 아미노산 (GABA, 글리신)이 포함됩니다. GABA는 CNS에만 존재하며 뇌에 광범위하게 분포되어 있으며 실질 nigra 및 globus pallidus의 함량이 가장 높으며 CNS의 중요한 억제 전송기입니다. 간질 유발 송신기에는 아세틸 콜린 및 아미노산 (글루탐산, 아스파르트 산, 타우린)이 포함됩니다. CNS 시냅스 신경 전달 물질 수용체와 이온 채널은 정보 전송에 중요한 역할을합니다 예를 들어, 글루타메이트에는 카이 닉산 (KA) 수용체, 젠트 레닌 수용체 및 N-A의 세 가지 수용체가 있습니다. 염기 -D- 아스 파르 테이트 유형 (NMDA) 수용체. NMDA 수용체와 이온 채널에 작용하는 간질 발작 중 글루타메이트 축적은 시냅스를 악화시키는 것이 발작의 주요 원인 중 하나입니다. 내인성 뉴런 버스트 방전은 일반적으로 전압 의존적 인 칼슘 전류 향상으로, 일부 국소 간질은 주로 억제 성 뉴런의 손실에 의한 것으로, 해마 경화증은 살아남은 뉴런 사이의 비정상적인 연결로 인해 간질이 발생할 수 있습니다. 시상 뉴런에서 전압 의존적 칼슘 전류의 증가로 인해 대뇌로 확산 된 동기 척추-느린 파동 활동이 발생할 수있다.

5. 병리학 적 형태 학적 이상 및 간질 병소 : 대뇌 피질 간질 병변은 대뇌 피질 전극에 의해 검출되었으며, 상이한 정도의 신경 교종, 회백질 이소성, 미세 아 교종 또는 모세 혈관 혈관종이 발견되었다. 전자 현미경은 간질 병변에서 시냅스 갈라진 틈의 전자 밀도의 증가를 보였고, 시냅스 전달에 의해 현저한 소포 방출을 증가시켰다. 면역 조직 화학은 간질 병소 주변에 활성화 된 성상 세포가 다수 존재하여 뉴런 주변의 이온 농도가 바뀌어 흥분성이 주변으로 퍼지기 쉽다는 것을 확인했습니다.

확인

관련 검사

뇌척수액 젖산 EEG 검사

1. 혈액, 소변, 대변 정기 검사 및 혈당, 전해질 (칼슘, 인) 측정.

뇌척수액 검사 : 증가 된 두개 내 압력은 공간 점유 병변 또는 CSF 순환 경로 장애, 예컨대 더 큰 종양 또는 심정 맥 혈전증을 시사한다. 증가 된 세포 수는 뇌 농양, 뇌 낭포 성, 수막염 또는 뇌염과 같은 뇌 농양 또는 뇌 실질 염증을 암시합니다 .CSF 단백질 함량이 증가하면 혈액 뇌척수액 장벽 장애가 있음을 나타냅니다. .

1. 전기 생리 학적 검사 : 기존의 EEG는 10 % 부분 발작 파형, 초점 방전 파형의 40 % ~ 50 % 만 기록 할 수 있습니다. 휴대용 카세트 기록 (AEEG), 비디오 EEG 및 다중 채널 무선 원격 측정을 포함한 EEG 모니터링 기술은 자연 상태에서 어 웨이크 및 슬립 EEG를 오랫동안 관찰 할 수 있으며 감지 율은 70 % -80 %로 증가합니다. 환자의 40 %가 발병 파형을 기록 할 수 있으며, 이는 간질의 진단, 분류 및 위치에 도움이됩니다.

2. 신경 영상 : 두개골의 양성 측면 방사선 사진은 비정상적인 두개 내 석회화, sella 및 슬로프 병변, 부비동염 또는 공간 점유 병변에서 찾을 수 있습니다. 간질 흔한 선천성 뇌 천공 기형, 뇌수종, 투명한 중격 낭종 및 주 산기 두개골 손상 및 기타 오래된 병변, 성인 환자의 일반적인 뇌 허혈성 병변, 외상 후 흉터, 두개 내 공간이있는 소아 및 청소년의 CT 검사 병변, 뇌 낭포 증 또는 석회화, 노인 환자는 종종 오래된 출혈이나 경색, 만성 경막 하 혈종, 국소 뇌 위축이 있습니다. 향상은 뇌동맥 류, AVM, 혈관이 풍부한 원발성 뇌종양 또는 전이를 보여줄 수 있습니다. MRI 검사 결과 간질 환자에서 뇌 병변의 탐지율은 80 % 이상이며 뇌전도와 기록 된 간질 병소의 일관성은 70 % 인 것으로 나타났습니다. 1.0T 이상의 MRI 분해능은 3mm에 도달 할 수 있으며, 저급 성상 세포종, 신경절 신경 교종 및 함 관종과 같은 CT로 인식 할 수없는 미세한 종양을 찾을 수 있습니다. 해마 및 객담과 같은 뇌 조직 부피 변화 잎과 반구 위축, 말뭉치 부족 또는 농축, 회백질 이소성 및 객담 경화 요법 등은 내화성 간질의 원인입니다.

3. 단일 광자 방출 단층 촬영 : (SPECT)는 간헐적 초점 간헐적 기간의 혈류 감소를 감지하고 공격 중 혈류를 증가시킬 수 있습니다. 양전자 방출 단층 촬영 (PET)은 복잡한 부분 발작의 간헐적 인 에피소드에서 포도당 대사의 감소를 감지하고 에피소드 동안 대사를 증가시킬 수 있습니다.

차별 진단

1. 일시적 허혈 발작 : 발작 신경계의 한 증상의 마비와 약점과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 심장이나 대동맥 미세 전구 또는 일시적 뇌 혈관 경련의 경우 몇 분 안에 회복됩니다. 에.

2. 편두통 : 비정상적인 두개 내 및 두개 외 동맥 기능 장애로 인한 재발 성 맥 동성 두통이며, 전형적인 편두통 시각 오라, 안과 마비 또는 편마비 편두통은 부분 발작과 구별되어야합니다. 편두통은 장기간, 적어도 몇 분 동안 기운이 연장 된 후 편두통, 구토 등의 편두통 환자에서 간질 퇴원을 볼 수 있지만 두통 간질에 대한 의심은 여전히 ​​있습니다.

3. 정신 질환 : 복잡한 부분 발작은 때때로 정신 질환과 구별되어야하며 간질은 에피소드, 갑작스런 발병 및 정상적인 심장 간 정신입니다.

4. 전정 말초 현기증 : 구토, 이명, 재발 성 발작을 동반 한 발작성 시각 회전에 의해 나타나는 가족 유전 소인은 대부분 여성이며, 전정 기능 검사는 기능의 한쪽 또는 양쪽이 감소하고 EEG 이상이 없음을 보여줍니다.

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