부신 피질 호르몬 결핍

소개 부신 자체로 인해 부 신피질 호르몬의 불충분 한 분비로 인한 드문 내분비 질환. 부 신피질 호르몬은 부 신피질에 의해 분비되는 호르몬에 대한 일반적인 용어이며 스테로이드 성 화합물에 속합니다. 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 구상 밴드에 의해 분비되는 1 가지 미네랄 코르티코이드 (미네랄로 코르티코이드), 알도스테론 (desostercortone, desoxycortone, desoxycorticosterone)이 있습니다. 파 시클, 하이드로 코르티손 및 코르티손 등에 의해 합성 및 분비되는 2 개의 글루코 코르티코이드, 그의 분비 및 생성은 코르티코 트로 핀 (ACTH)에 의해 조절된다. 망상 밴드에 의해 분비되는 3 개의 성 호르몬은 대개 후자를 제외한 부 신피질 호르몬으로 불린다. 임상 적으로 사용되는 코르티코 스테로이드는 글루코 코르티코이드입니다.

원인

(A) 만성 부신 기능 부전 (애디슨 병) : 감염, 외상 및 수술 및 기타 스트레스 상태로 인해 발생하거나 호르몬 복용을 중단하여 급성 대뇌 피질 기능을 유발합니다.

(B) 장기간 다량의 부 신피질 호르몬 치료 : 시상 하부-뇌하수체-부신 축 기능의 억제, 약물이 1 년 동안 중단 된 경우에도 그 기능은 여전히 ​​낮은 상태에 있으며, 특히 스트레스에 대한 반응이 나쁘다. 오야마는 마취 유도 전 14 명의 환자, 유도 후 30 분, 수술 후 1 시간 동안 스테로이드로 장기 치료를 연구했으며 혈액 코티솔은 107 ± 18μg / L (10.7 ± 1.8μg / dl), 108 ± 15μg / L (10.8 ± 1.5 μg / dl) 및 148 ± 25 μg / L (14.8 ± 2.5 μg / dl). 대조군에서, 이들 3 회의 혈액 코티솔은 108 ± 14μg / L (10.8 ± 1.4μg / dl), 175 ± 16μg / L (17.5 ± 1.6μg / dl) 및 263 ± 18μg / L이었다. 26.3 ± 1.8 μg / dl). 따라서, 코르티코 스테로이드로 오랫동안 치료받은 환자는 스트레스를 받고 호르몬 용량을 보충하거나 보충하지 않으면 급성 부신 기능 부전을 경험하게됩니다.

(3) 부신 수술 후 : 시상 하부 뇌하수체에 따라 부신 과형성 또는 부신 외 과형성 (예 : 전이성 유방암)으로 인한 부신 절제술 -다량의 코티솔의 장기간 분비로 인한 부신 축의 기능이 억제되며, 호르몬이 첨가되지 않거나 스트레스 상태에서 호르몬 용량이 증가하지 않으면 기능 회복에 최소 9 개월 이상이 필요합니다. 또한 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

(D) 급성 부신 출혈 : 일반적으로 중증 패혈증, 주로 수막 구균 패혈증으로 부신 출혈을 유발하고 혈관 내 응고가 확산됩니다. 다른 박테리아 유발 패혈증, 전염성 출혈열 등도 부신 출혈로 인해 복잡 할 수 있습니다.

(5) 선천성 부신 과형성 : 21 개의 하이드 록 실라 제, 11β 하이드 록 실라 제, 17α 하이드 록 실라 제, 18 개의 하이드 록 실라 제, 18 개의 옥시 다제, Δ5-3β 스테로이드 스테롤을 포함하여 현재까지 알려진 9 가지 효소 결함이 있습니다. 수소화 효소, 22 개의 탄소 사슬 효소, 17β 히드 록시 스테로이드 탈수소 효소 및 17, 20 개의 리아제 효소. 코티솔 합성에는 모두 필요합니다. Δ5-3β 하이드 록시 스테로이드 탈수소 효소, 22 개의 탄소 사슬 효소, 18 개의 하이드 록 실라 제 및 18 개의 산화 효소와 같은 결함도 가래 호르몬의 합성에 영향을 줄 수 있습니다.

확인

관련 검사

아드레날린 검사 요로 아드레날린 부신 수질 영상

A, 혈액, 비뇨기 코티솔 수준을 측정 하였다. 대부분의 환자에서 혈액, 비뇨기 코티솔 및 비뇨기 17- 히드 록시 코르티코 스테로이드는 정상 미만으로 측정되었지만 정상 하한에서도 측정되었으므로 다중 측정이 필요하고 혈장 피질이 사라졌습니다.

B. 혈장 부 신피질 자극 호르몬 및 관련 펩티드 N-POMC의 결정. 혈장 부 신피질 자극 호르몬 및 관련 펩티드 N-POMC의 수준은 정상인의 것보다 5 ~ 50 배 높은 방사선 면역 분석으로 측정 할 수 있으며, 2 차 부신 기능 부전은 일반적으로 정상보다 낮거나 정상 하한입니다. 에디슨 병의 진단에 큰 의미가 있습니다.

C, 부 신피질 자극 호르몬 자극 시험 : 에디슨 병 진단의 중요한 지표이며 부 신피질에서 코티솔 분비의 예비 기능을 결정할 수 있습니다. 연습 : 부 신피질 자극 호르몬 25u ~ 5 % 포도당 용액 500ml를 매일 8 시간, 총 3 일, 통제 일과 자극 첫날, 3 일째 소변에 24 시간 소변을 넣어 무뇨 코티솔 또는 17 -히드 록시 코르티코 스테로이드 수치. 에디슨 환자의 기본 대조군 값은 정상보다 낮았고 부 신피질 호르몬 자극은 3 일 후에 유의미한 증가를 보이지 않았으며, 정상적인 인간 부 신피질 자극 호르몬 자극은 1 일 후 대조군보다 1-2 배 높았다. 상태가 심한 경우 부신 위기를 예방하기 위해 덱사메타손을 동시에 치료해야합니다.

D, 기타 복부 평막 및 부신 CT 스캔과 같은 부신에서 석회화 그림자가 나타 났으며 부신 결핵으로 인한 애디슨 병의 진단을 확인할 수 있습니다. 또한 부신 CT 스캔이 부신의 위축을 나타내면자가 면역 부 신염의 진단에도 기여할 수 있습니다. 혈액에서 항 부신 항체를 측정 할 수 있다면자가 면역성 부 신염에 대한 좋은 지표입니다.

차별 진단

다음 증상으로 식별해야합니다.

코르티코 스테로이드 상승 : 부신 피질에 의해 합성되고 분비되는 스테로이드 화합물의 부류로, 동물의 물-염 대사 및 포도당 대사를 조절하는 것이 주요 기능입니다. 코르티코 스테로이드에는 심각한 부작용이 너무 많음 코르티코 스테로이드의 부작용에는 대뇌 피질과 기능, 스테로이드 당뇨병, 근육 위축 및 골다공증, 감염 유발 및 악화, 궤양 유발 및 악화, 정신적 증상 유발, 안과 질환 발생 등이 있습니다. 최기형성, 약물의 부적절한 철수는 불충분 한 피질 기능, 호르몬 철수 증후군 및 증상 회복과 같은 증상을 가질 수 있습니다.

소금 코르티코 스테로이드의 분비는 너무 작습니다. 주로 나트륨, 칼륨, 염화물 및 물 대사에 작용하므로 미네랄 코르티코이드라고합니다. 이 호르몬 중에는 알도스테론과 데 옥시 코르티 코스 테론이 있으며 그 중에서도 알도스테론이 가장 강합니다. 미네랄 코르티코이드는 나트륨과 칼륨을 보존하는 효과가 있으며, 신장 세뇨관에 의한 나트륨의 재 흡수 및 칼륨 방출의 효과를 촉진시켜 혈장에서 나트륨과 칼륨의 적절한 농도를 유지합니다. 부신 피질과 기능 (쿠싱 증후군과 같은), 부종의 한계를 넘어 체내 나트륨과 물의 보유로 인한 11- 데 옥시 코르티 코스 테론 분비, 증가 된 혈액량, 고혈압, 고혈당, 저칼륨 혈증 잠깐만 반대로, 부신 피질 기능이 불충분하면 설탕과 미네랄의 대사에 장애가 생겨서 근육 질환, 혈압 감소, 피부 색소 침착 및 저혈당, 혈액을 나타내는 청동 병 또는 "애디슨 병"이 발생합니다. 나트륨이 감소하고 칼륨이 증가하는 등의 증상은 혈액이 수분을 잃고 농축되며 심각한 경우 생명을 위협합니다.

글루코 코르티코이드의 너무 적은 분비 : 너무 적은 글루코 코르티코이드는 이차 부신 기능 부전이있는 환자에서 일반적으로 나타납니다.

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