결절 경화증

소개 결절성 경화증은 대부분 상 염색체 우성이며 산발적 인 경우가 있습니다. 주요 병변은 중추 신경계의 아교 결절과 피부의 피지 선종입니다 (얼굴). 다른 장기 종양. 전형적인 증상은 : 발작과 정신 지체가있는 옅은 붉은 나비 모양의 피지 선종입니다. 증상은 심각도가 다양하며 일부는 피부 증상 만 있고 다른 증상은 증상이 없으며 일부는 발작이 심하고 정신 장애가 심합니다.

원인

단일 상 염색체 우성 유전자 유전으로 인한 복잡한 이형성증이며, 주요 병변은 중추 신경계의 신경교 결절과 피부의 피지 선종입니다 (얼굴). 다른 장기 종양. 전형적인 증상은 : 발작과 정신 지체가있는 옅은 붉은 나비 모양의 피지 선종입니다. 증상은 심각도가 다양하며 일부는 피부 증상 만 있고 다른 증상은 증상이 없으며 일부는 발작이 심하고 정신 장애가 심합니다.

확인

증상

1. 가장 일반적인 피부 손상은 진단 적 의미가 있습니다. 환자의 80-100 %는 피지 선종이 있습니다. 그것은 종종 4-5 세에 시작되며 상당한 사춘기가 있습니다. 담황색 또는 담갈색의 구진으로 퇴색 될 수 있으며 질감이 단단하며 코 양쪽에 나비 모양으로 분포되어있다. 때로는 얼굴이 요약에 표시됩니다. 20 %의 환자가 오징어 몸, 때로는 손톱 밑의 손톱에서 볼 수 있습니다.

2. 간질 : 대부분의 경우 2-3 세 이내에 발생하며 피부 손상과 두개 내 석회화 전에 발생할 수 있습니다.

3. 정신 장애 : 환자의 60-70 %가 다양한 정도의 정신 지체를 나타냅니다. 발작이 빠를수록 정신 지체의 정도가 더 높습니다. 소수의 환자가 행동 및 성격 이상으로 행동 할 수 있습니다.

4. 기타 성능 : 환자의 약 30-60 %가 눈 손상을 입을 수 있으며, 망막 렌즈 종양이 가장 특징적이며, 일부는 갑자기 불면증이있을 수 있습니다. 축소 등. 소수의 환자들도 내장 종양과 연관 될 수 있으며, 신장 종양이 가장 흔하며 횡문근 육종이 뒤 따릅니다. 또한 뼈 병변이 동반 될 수 있습니다.

확인

1. 두개골 X- 선 : 환자의 50-70 %가 두개 내 석회화를 볼 수 있고, CT 스캔은 심실 주위의 밀도가 증가하고 여러 산란 결절 그림자가 나타납니다.

2. 뇌파는 공격의 파동과 높은 진폭을 보여 주었다.

차별 진단

가려운 가래 결절 : 결절성 가려움증은 국소화 된 신경 피부염의 변형으로, 임상 가려운 가래가 특징입니다.

여드름 결절 : 여드름 결절은 여드름이 심할 때 피부의 얇고 부드러운 부위에 큰 콩이나 녹두가있는 딱딱한 바퀴벌레를 말합니다. 여드름은 인체 표피의 진딧물로 인한 피부의 염증으로 인체의 어느 부분에서나 발생할 수있는 감염성 기생충 질환입니다. 회백색 결절 : 결절은 유기체의 표면 또는 내부 조직의 작은 둥근 돌기를 의미하며, 회백색 결절은 이러한 작은 돌기가 회백색을 의미합니다.

노란 결절 : 결절은 살아있는 유기체의 표면 또는 내부 조직의 작은 둥근 돌기를 의미하며, 노란 결절은이 작은 돌기가 노란색임을 의미합니다.

홍반 결절 : 홍반 홍반 (ER)은 진피 및 지질 막 조직을 포함하는 반응성 염증성 질환으로, 종아리의 전 피부 피부는 적색 또는 자주색 적색 결절 변화입니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.