분절성 근긴장이상

소개 세그먼트 근긴장 이상증 : 두개골 목 근긴장 이상, 중심 축이 있거나없는 상지 또는하지, 머리와 목의 근긴장, 줄기 근긴장 이상이 있거나없는하지, 트렁크- 목 (머리와 얼굴에 영향을 미치지 않음) 근긴장 이상. 세그먼트 근긴장 이상증은 근긴장 이상 증후군의 한 유형입니다. 특발성 긴장 이상증의 원인은 알려져 있지 않으며 유전과 관련이있을 수 있습니다 .2 차성 긴장 이상증은 종종 기저핵, 시상 및 뇌간 망상 형성과 같은 병변의 증상입니다.

원인

특발성 긴장 이상증의 원인은 알려져 있지 않으며 유전과 관련이있을 수 있습니다 .2 차성 긴장 이상증은 종종 기저핵, 시상 및 뇌간 망상 형성과 같은 병변의 증상입니다.

일부는 가족력이 있거나 상 염색체 우성 또는 열성 또는 X- 연관 상속이며, 7-15 세의 어린이나 청소년에게 가장 흔하게 나타납니다. 상 염색체 우성 유전의 1 차 비틀림 진드기의 대부분은 9q32-34에 위치한 DYT1 유전자의 돌연변이에 의해 야기되며, 침투율은 30 % 내지 50 %이다. 도파-반응성 긴장 이상증은 또한 상 염색체 우성이며, 구아노 신 트리 포스페이트 시클 라제-하이드로게나 제 -1 (GCH-1) 유전자의 돌연변이로 인해 발생한다. 필리핀 파라이 섬에는 X- 연관 열성 유전을 가진 근긴장 이상-파킨슨 증후군이 있습니다. 일반적으로 상 염색체 우성, 불완전한 침투가있는 가족 성 국소성 긴장 이상증.

확인

관련 검사

근육 톤 검사 양전자 방출 단층 촬영 (PET)

1, 목, 몸통, 팔다리 및 골반 및 기타 이상한 비틀림 운동이 질병에 고유하기 때문에 비틀림 진단은 어렵지 않습니다. 한눈에 볼 수 있습니다.

2. 경우에 따라 광학 현미경에 형태 학적 변화가 없지만, 기저핵에서 지질과 색소의 비특이적 변화뿐만 아니라 Putamen, Thalamus, Caudate 핵의 작은 신경 변성이 대부분 발견 될 수 있습니다. 때때로, globus pallidus, substantia nigra, luis, cerebellar dentate nucleus, olive nucleus, cerebral cortex와 같은 퇴행이 있습니다.

차별 진단

근긴장 증후군은 근골격 및 코골이와 구별되어야합니다. 이 질환의 근육 긴장은 파킨슨 병과는 다른 중심 집중적 인 비자발적 근육 수축입니다.

(1) 안무와 뻣뻣한 증후군으로 식별 : 비틀림과 안무의 구별 점은 무의식적 무도의 움직임, 예측할 수없는 움직임 패턴, 지속적인 자세 이상 부족 및 근육 톤의 감소입니다. 비자발적 비틀림 운동은 느리고 운동 패턴은 상대적으로 고정되어 있으며 지속적인 자세 이상이 있으며 근육 긴장이 증가합니다. 뻣뻣한 증후군은 사지 근육 (구근 육근 및 복부 근육)과 사지, 뻣뻣함, 뻣뻣함 및 강성의 근위 근육을 특징으로하며, 사지의 안면 근육 및 원위 근육은 종종 영향을받지 않으며, 뻣뻣함은 환자의 활동적인 움직임을 크게 제한 할 수 있습니다. 그리고 종종 통증이 동반되는 EMG는 휴식 및 근육 이완 동안 운동 단위 전기 활동을 지속적으로 보여줄 수 있습니다.

(2) 머리 진전, 선천성 토르 티 콜리 식별 : 선천성 토르 티 콜리 조기 발병, 흉골 성 골수종 혈종, 선천적 부재 또는 자궁 경부 척추의 융합, 자궁 경부 근염, 자궁 경부 림프절염 후 섬유증으로 인한 것일 수 있습니다. 그리고 눈 근육 마비 (예 : 비스듬한 근육 마비)로 인해 발생합니다. 경련성 토르 티 콜리 때문에, 발작의 불수의 적 마비가 종종 일차 진전 및 파킨슨 병과 구별되어야하는 두부 진전과 유사합니다.

(3) Infraorbital joint syndrome, mandibular malocclusion, hemifacial spasm, neurosis와의 구별 : hemifacial spasm은 입-악기의 무의식적 움직임없이 측면 근육과 눈꺼풀의 엇갈림과 유사한 증상이다.

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