각진 호 그림자

소개 각도 아크 섀도우는 손톱 천골 증후군 손상의 증상 중 하나입니다. 손톱 슬개골 증후군 또는 유전성 골대 영양 실조는 이형성증 또는 경골 및 손톱 영양 상실로 특징 지어지는 유전병입니다. 폐쇄, 팔꿈치 이형성증, 천골 혼 및 신부전. 증후군은 상 염색체 우성이며, 유전자 좌는 염색체 9의 아데 닐 레이트 시클 라제 및 ABO 혈액 그룹과 연결되어 있습니다.

원인

증후군은 상 염색체 우성이며, 유전자 좌는 염색체 9의 아데 닐 레이트 시클 라제 및 ABO 혈액 그룹과 연결되어 있습니다.

확인

관련 검사

CT 검사 혈액 검사

이 질환의 주요 진단은 가족력이며, 전형적인 임상 증상은 뼈와 단백뇨의 X- 레이 징후입니다. 신장 생검은 필요에 따라 수행됩니다.

임상 적으로 청소년기에서 더 흔하게 나타나는 신장 손상의 주요 증상은 단백뇨, 미세 혈뇨, 부종 및 고혈압, 때때로 신증 증후군이며, 질병의 진행 과정은 비교적 양성이며 신부전 환자의 10 %에 불과합니다. 신장 외 증상으로는 손톱 영양 장애, 한쪽 또는 양쪽에 뼈가 없음, 팔꿈치 기형, 각 골반 및 기타 골격 이상이 있습니다. 대부분의 질병은 상완골 부족으로 걷기가 어렵 기 때문에 발생하며 전형적인 뼈 변화에 따라 진단 할 수 있으며 신장 손상을 진단 할 수 있습니다. 방사선 검사에서 상완 각은 특징적인 변화이며 명확한 진단 적 중요성을 나타 냈습니다.

소수의 환자가 뼈, 피부, 손톱 및이 증후군의 다른 전형적인 증상없이 사구체 기저막에서 초 구조적 변화를 갖는 것으로보고되었으며, 이들 환자는 증후군의 좌절 또는 단일 신증 변이체로 간주된다. . 그러나 이러한 기관에서 발행 한 전자 현미경 사진은이 견해를 강력하게지지하지 않습니다. 신장 생검 표본을 판단 할 때 사구체 기저막 나방을 사용할 수있을뿐 아니라 피 브릴은인지 질산 염색으로 식별해야합니다. 감도가 높기 때문에 진단에 더 유용합니다.

차별 진단

오목한 부분 : 손톱이 오목한 모양이므로 손톱에 가로 ​​줄무늬, 세로 줄무늬 및 얼룩이 있습니다.

볼록한 갑옷 : 손톱 표면의 중심이 원주 위로 분명히 올라가고 손톱 끝이 처지고 있습니다. 껍질이나 거꾸로 된 숟가락처럼, 빛의 표면에 약간의 오목한 점이 있습니다. 손톱의 색은 약간 흰색이며, 손톱의 색은 흰색입니다. 부분 분말.

손톱에 직선이 있습니다. 손톱에 직선은 손톱에 세로 선이 있음을 의미합니다.

영양 실조 : A는 종격이 많으며이 질병의 특징이며 갑옷과 손톱 주간에는 아무런 변화가 없습니다. 18 개월에서 18 세 사이의 어린이들에서 더 흔하게 성인은 가라 앉았으므로 20 명의 영양 실조가되었습니다. 그러나이 질병은 젊은이와 성인에서도 발생하므로 영양 실조라고합니다.

손가락 (발가락) 연약한 위축 : 손가락 (발가락) 연약한 위축은 유사 갑상선 기능 항진증의 임상 증상입니다. pseudohypoparathyroidism 환자는 종종 거친 피부, 색소 침착, 탈모, 손톱, 연약한 위축, 심지어 흘림을 발견합니다. 안구 내 수정체에서 백내장이 발생할 수 있습니다.

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