혈색소증

소개 특발성 pulmomaryhae mosiderosis (IPH)는 폐의 불명확 한 병인 및 간헐적 출혈이있는 드문 질환입니다. 국제적으로 200 건이 넘는 사례가보고되었고 국내에 120 건이 넘는 사례가보고되었습니다 (1994 년까지). 폐포에서 적혈구가 파괴 된 후, 글로빈이 흡수되고, 헤 모시 드린이 폐 조직에 침착되어 반응을 일으 킵니다. 철분 결핍 빈혈은 반복적 인 출혈에 이차적 일 수 있습니다.

원인

알 수 없습니다. 폐 상피 세포의 비정상적인 발달, 폐 간질 모세 혈관의 기계적 불안정성 및 반복적 인 출혈과 관련된 여러 측면이 있다고 추측됩니다. 폐 기능성 호산구 침윤이있는 1/8 환자, 비만 세포, 혈장 세포와 같은 면역 기능 장애 증가 된 일부 환자는 결로에 대한 긍정적 인 테스트를 받았습니다. 일부 환자는 류마티스, 다발성 관절염, 심근염 및 Goodpasture 증후군이있을 수 있습니다.

언급 된 다른 이유는 동물성 단백질 섭취, 독성 물질 흡입 (예 : 유기 살충제)입니다.

폐 중량이 증가함에 따라 절단 된 표면에서 갈색의 색소 침착이 관찰 될 수 있습니다. 섬유증. 전자 현미경은 모세 혈관 내피 세포의 광범위한 팽창 및 내막에서의 단백질 침착을 제안 하였다. 폐 조직을 세척하고 건조시킨 후, 조직의 철분 함량은 여전히 ​​정상 폐의 철분 함량보다 5 ~ 200 배 높습니다. 그리고 상태에 정비례합니다.

확인

관련 검사

혈액 검사 혈액 분석기 검사

이 질병은 어린이에서 더 흔하며, 주로 1 세에서 7 세 사이, 15 세 이상 15 %이며, 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이며, 명백한 가족력은 없습니다. 증상은 폐내 출혈의 정도에 달려 있습니다. 경증 지속성 만성 출혈은 마른 기침, 피로, 창백한 피부, 체중 감소 및 심지어 클럽 활동을 할 수 있습니다. 급성 출혈 중에 가래의 혈액, 객혈, 저열, 흉통 등이 발생할 수 있습니다. 후기 단계에서는 호흡이 어려울 수 있으며 심장 기능이 부족할 수도 있습니다. 급성기 및 이차 감염에서 명백한 습식 레일이있을 수 있습니다. 대변 ​​잠혈은 양성입니다.

X-ray는 폐의 중간 부분과 아래쪽 부분에 그림자가 융합 된 것으로 나타 났으며, 폐출혈이 중단 된 후 몇 주 내에 그림자가 개선되었습니다. 지속적인 중등도 출혈이있는 환자의 경우 폐의 병변이 군집 일 수 있습니다.

반복적 인 조혈에 따르면, 객담, 기관지 폐포 세척액 및 폐 생검에서 발견되는 식균 세포에 의해 피의 가래, 폐의 내부 가장자리에 그림자가 생겼으며, 2 차 철 결핍 성 빈혈이 진단 될 수 있습니다. 청색 헤 모시 드린을 함유하고 심인성 (혼잡) 요인을 배제한 후 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

심장 성 (울혈 성) 폐출혈과는 다릅니다.

이 질병은 어린이에서 더 흔하며, 주로 1 세에서 7 세 사이, 15 세 이상 15 %이며, 남성 대 여성의 비율은 2 : 1이며, 명백한 가족력은 없습니다. 증상은 폐내 출혈의 정도에 달려 있습니다. 경증 지속성 만성 출혈은 마른 기침, 피로, 창백한 피부, 체중 감소 및 심지어 클럽 활동을 할 수 있습니다. 급성 출혈 중에 가래의 혈액, 객혈, 저열, 흉통 등이 발생할 수 있습니다. 후기 단계에서는 호흡이 어려울 수 있으며 심장 기능이 부족할 수도 있습니다. 급성기 및 이차 감염에서 명백한 습식 레일이있을 수 있습니다. 대변 ​​잠혈은 양성입니다.

X-ray는 폐의 중간 부분과 아래쪽 부분에 그림자가 융합 된 것으로 나타 났으며, 폐출혈이 중단 된 후 몇 주 내에 그림자가 개선되었습니다. 지속적인 중등도 출혈이있는 환자의 경우 폐의 병변이 군집 일 수 있습니다.

반복적 인 조혈에 따르면, 객담, 기관지 폐포 세척액 및 폐 생검에서 발견되는 식균 세포에 의해 피의 가래, 폐의 내부 가장자리에 그림자가 생겼으며, 2 차 철 결핍 성 빈혈이 진단 될 수 있습니다. 청색 헤 모시 드린을 함유하고 심인성 (혼잡) 요인을 배제한 후 진단 할 수 있습니다.

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