폐혈류가 높다

소개 삼첨판 폐쇄증 환자의 수명은 폐 혈류와 밀접한 관련이 있습니다. 폐 혈류는 정상에 가까우며 가장 긴 생존 기간은 8 년 이상이 될 수 있습니다. 폐 혈류를 가진 많은 환자는 출생 후 3 개월 동안 만 생존 할 수 있습니다 삼첨판 폐쇄증은 청색증 선천성 심장 질환의 일종이며 발병률은 약 선천성 심장병의 1 ~ 5 %를 차지합니다. 청색증 선천성 심장 질환에서 4 위는 폴로 트의 문양과 대동맥 탈구 후였습니다. 주요 병리학 적 변화는 삼첨판 폐쇄증 또는 삼첨판 판막 손실, 난소 또는 심방 중격 결손에 대한 특허, 승모판 및 좌심실 비대 및 우심실 이형성증이었습니다.

원인

배아의 정상적인 발달에서, 심 내막 패드가 융합되고 방실 튜브는 두 개의 좌우 노즐로 균등하게 나뉘며 막 심실 중격과 폐쇄 심방 중격의 형성에 참여합니다. 배아주기 전후의 심 내막 패드의 융합 부위는 오른쪽으로 편향되어 있으며, 심실 중격은 심실 중격의 불균일 한 분리를 유발하기 위해 변위되는 것으로 여겨진다.

병리학 적 해부학 : 삼첨판 폐쇄증이 있으면 우심방이 우심실과 직접 통신하지 않고 좌심방이 승모판을 통해 좌심실에 연결됩니다. 우심방에는 삼첨판 막 조직과 삼첨판 판 구멍이 보이지 않았다. 우심방의 바닥에서, 원래 삼첨판 판막의 위치는 근육 조직으로 대체되어, 76 %, 필름 형 조직을 가진 환자의 12 % 및 막 조직의 6 %를 차지 하였다. 잎의 심실쪽에 현과 같은 조직 부착이있을 수 있습니다. 방 실성 중격의 또 다른 6 %는 Vanpragh가 Ebstein 유형이라고 부르는 우심실 벽 전단지 조직에 부착하여 차단되었습니다.

Vanpragh는 질병을 세 가지 유형으로 나눕니다 : 1 근육 유형 : 84 %, 섬유 성 우울증. 근육 섬유의 현미경 검사. 2 막 유형 : 8 %, 병치 된 귀가 동반되며, 투명 섬유 조직을 나타냅니다. 3Ebstein 유형 : 8 %, 방의 우심실에 형성된 블라인드 엔드 포켓은 우심방 아래에 있습니다. 우심방 벽이 두꺼워지고 확대되고 좌심방이 확장되었으며, 심방, 심방 중격 결손 및 때때로 단일 심방 사이에 구멍 난소에 대한 특허가있었습니다. 우심실은 특히 우심실 유입 관에서 잘 발달하지 않습니다. 폐동맥이 폐쇄되면 우심실이 보이지 않고 우심실 소 직경은 몇 밀리미터에 불과하며, 우심실 강은 발달하지 않은 유두근을 가질 수 있습니다. 좌심실과 우심실 사이에 크기가 다른 심실 중격 결손이있을 수 있으며 오른쪽 심실 강도 더 큽니다. 좁고 얇은 벽의 우심실 유출 통로가 때때로 폐 밸브 아래에 보입니다. 경우에 따라 우심실이 없거나 우심실 벽에 폐동맥 아래의 작은 균열이 있습니다. 매우 적은 수의 경우, 심실이 정렬되지 않고 승모판이 변위 심실 중격을 타고 올라가고 오른쪽 심실이 주요 혈액 배출 기능입니다. 이 경우 심장 왼쪽의 우심실이 잘 발달하고 오른쪽의 좌심실이 잘 발달하지 않습니다.

삼첨판 폐쇄증의 경우, 좌심방과 우심방 혈액이 승모판을 통과하여 승모판이 정상보다 크고 판막이 정상입니다. 그러나 때로는 3 개 또는 4 개의 전단지가 있고 심실 중격을 가로 질러 타기도 할 수 있으며, 경우에 따라 승모판 역류가 발생하면 좌심실이 비대 해집니다. 대동맥과 공통 폐동맥 사이의 상호 해부학 적 관계는 정상 (타입 I) 또는 오른손 탈구 (타입 II) 일 수 있으며, 좌측 탈구 (타입 III)는 거의 없다. 폐 및 폐 밸브는 정상이지만 폐 밸브 협착, 폐색 또는 협착이 발생할 수 있습니다. 삼첨판 폐쇄증은 다양합니다. 블라드는 대동맥, I, II, III의 해부학 적 관계에 따라 세 가지 유형으로 분류되며, 폐동맥의 개통 성 및 심실 중격 결손의 크기에 따라 여덟 가지 유형이 있습니다.

병리 생리학 : 삼첨판 폐쇄증은 혈류 역학에 대한 세 가지 조건을 가지고 있습니다 : 1 전신 정맥혈은 우심방으로 복귀하고, 심방 중격 결손 또는 특허 공공 난소를 통해 좌심방으로 들어가야합니다. 결손이 작 으면 전신 정맥압 상승은 간 비대와 올바른 심부전으로 이어집니다. 2 좌심방의 전신 정맥혈 및 폐정맥 산소화 혈액은 동맥 산소 포화도를 낮추기 위해 완전히 혼합되고, 폐 순환 더 많은 혈류가 자란 또는 가벼운 자반으로 나타나지 않을 수 있으며, 폐동맥 배출구가 좁으며 심한 자반이 있습니다. 3 우심실 이형성증, 심실 강은 매우 작으므로 좌심실은 심실 양쪽의 심실 기능을 담당하며, 종종 확장되어 좌 심부전을 나타냅니다. 삼첨판 폐쇄증 환자의 약 20 %는 폐동맥 협착으로 화농성 협착증을 앓고 있으며, 정상 또는 증가 된 폐 혈류는 심부전 또는 폐 혈관 폐쇄성 질환을 유발할 수 있습니다. 오른쪽 대동맥 탈구 환자, 특히 폐 동맥이 확장되고 대동맥 굵은 활좌 또는 이형성증이있는 환자는 인생 초기에 심각한 심부전으로 사망 할 수 있습니다. 폐 혈관 폐쇄성 병변이 악화되고, 폐 혈류가 점차 감소하고, 자반이 점차 악화됩니다.

확인

관련 검사

폐 환기 영상 99Tcm-DTPA 폐 상피 세포 투과성 분석

[임상 증상]

(A) 증상 삼첨판 폐쇄증 환자의 수명은 폐 혈류와 밀접한 관련이 있습니다. 폐 혈류는 정상에 가까우며 생존 기간은 최대 8 년이며 폐 혈류는 매우 큽니다. 출생 후 3 개월 동안 만 생존 할 수 있습니다 폐 혈류량이 정상보다 적 으면 산후 생존 기간은 위의 두 가지 경우입니다. 사이. Keith 등은 삼첨판 폐쇄증 환자의 50 %가 6 개월까지 생존 할 수 있고 33 %는 1 세까지 생존 할 수 있으며 10 %만이 10 년까지 생존 할 수 있다고보고했습니다. 방에 작은 중격이있는 사례는 임상 전신 정맥 울혈, 경정맥 침착, 간 비대 및 말초 부종을 보여 주었다. 폐 순환에서 소량의 혈액으로 인해, 대부분의 경우 신생아 기부터 자반이 나타날 수 있으며, 운동 후 불안해하며 가래 또는 저산소증 실신의 위치를 ​​취할 수 있습니다. 클럽 활동 (발가락)은 종종 2 세 이상의 환자에서 발생합니다. 증가 된 폐 혈류의 경우, purpura의 정도는 감소하지만 종종 호흡 곤란, 빠른 호흡, 폐 감염의 경향이 있으며 종종 울혈 성 심부전으로 나타납니다.

(B) 왼쪽 흉골 변의 징후는 종종 수축기 털이 많은 중얼 음으로 인한 폐 협착증 또는 심실 중격 결손을들을 수 있으며, 특허 연관 동맥과 함께 연속적인 기계와 같은 중얼 거리는 소리를들을 수 있습니다. 이완기 드럼 형 소음의 중간에 증가 된 폐 혈류가 들릴 수 있습니다. 또한, 간 비대, 부종, 경정맥 결핵 및 폐 부종의 징후가있을 수 있습니다.

[보조 검사]

(1) 심전도 검사 사례의 90 %는 전기 축의 왼쪽 편차와 대동맥 전위입니다. 폐 축은 정상 또는 오른쪽 바이어스입니다. 심장의 전방 리드는 좌심실 비대 및 T 파 역전의 변화를 보여 주었다. 사례의 80 %가 P 파고 또는 넓어짐 및 노치를 나타냈다.

(2) 흉부 X- 선 성능의 X- 선 검사는 매우 다양합니다. 폐 혈류 감소 환자의 심장 그림자는 정상 또는 약간 확대되고, 폐 혈류 증가 환자의 심장 그림자는 크게 확대됩니다. 전형적인 흉부 X 선 표시는 심장의 오른쪽 가장자리가 똑 바르고 왼쪽 심장이 둥글고 정점이 높아지고 심장이 우울하며 때로는 심장 그림자가 Fallot의 사분 법과 유사합니다. 대동맥 탈구의 심장은 달걀 모양 일 수 있습니다. 폐 혈류량이 적을 경우 폐 패턴이 크게 감소하고 폐 혼잡에서 폐 혼잡이 나타납니다.

(3) 심장 카테터 및 혈관 조영술 우측 심장 카테터는 심방 중격을 통해 좌심방으로 들어갈 수 있으며, 우심방 압력은 좌심방보다 높습니다. 압력 차는 심방 결함의 직경에 반비례하고, 결함은 작으며, 압력 차는 크다. 동맥혈 산소 함량이 감소하고 좌심방, 좌심실, 폐동맥 및 대동맥의 혈중 산소 수준이 동일합니다.

(4) 선택적 우심방 혈관 조영술은 조영제가 좌심방, 좌심실로 들어간 다음 우심방에서 폐동맥 및 대동맥으로 들어간다는 것을 보여줍니다. 심장 그림자 아래, 미개발 삼각형, 우심실 창은 우심방, 좌심실 및 횡경막 사이에 있습니다. 때로는 혈관 조영술 검사에서 심실 중격 결손, 우심실 강 및 유출 관 및 폐동맥이 나타날 수 있습니다. 또한 두 개의 큰 동맥의 관계와 위치를 표시 할 수 있습니다. 좌심실 혈관 조영술은 승모판 역류의 유무를 결정할 수 있습니다.

(5) M- 모드 초음파 심장 초음파 검사는 삼첨판 곡선이 사라 졌음을 보여 주었고, 4 개의 챔버는 삼첨판 반향을 보지 못하고 심방 중격의 반향이 중단되었으며 심실 중격의 상부 반향이 중단되었다. 심장 초음파 검사 및 도플러 검사에서 우심방에서 좌심방으로 그리고이어서 좌심실로의 혈류가 밝혀졌습니다. 승모판 막 활동의 진폭이 증가하였고 우심방, 좌심방 및 좌심실이 증가하였고 우심실은 작거나 사라졌다.

차별 진단

삼첨판 폐쇄증 환자의 수명은 폐 혈류와 밀접한 관련이 있습니다. 삼첨판이 잠겨 있어도 폐 혈류는 정상일 수 있습니다. 따라서 구별되어야합니다!

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