다낭성 간

다낭성 간 소개 다낭성 간 질환, 다낭성 신장 질환 환자의 절반 이상, 다낭성 간은 종종 간 전체를 침범하며, 다낭성 간 질환을 가진 소수의 환자는 간의 한 또는 절반으로 제한됩니다. 다낭성 간 질환의 대부분은 선천적, 즉 선천적 발달의 일부 이상으로 인한 간 낭종의 형성입니다. 다낭성 간 질환 환자는 일반적으로 30-50 세까지 증상이 있으며, 낭종이 큰 여성 환자는 분만 과정을 방해 할 수 있습니다. 낭종이 서서히 자라면서이 병은 복부 부종으로 호소했고 덩어리를 느꼈습니다. 낭종이 인접한 장기를 압박하면 증상이 나타날 수 있습니다. 피막 내 출혈, 파열 또는 낭종 파열의 조합이 없다면 과도한 복통이 발생할 수 있습니다. 때로는 복부 충만 또는 심한 압박, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토가있을 수 있습니다. 때로는 황달로 인한 담도 폐쇄로 인해 발생합니다. 치료는 주로 저 구리식이, 구리 흡수 감소, 구리 배설 증가 및 간 이식입니다. 바람직한 약물은 D- 페니 실 아민이다. 간 이식은 질병을 치료하는 가장 좋은 방법입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005-0.08 % 취약한 사람 : 30-50 세에서 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간경변

다낭성 간 질환

선천성 이형성증 (30 %) :

다낭성 간 질환의 대부분은 선천적이며 간내 담관 발달 장애로 인해 발생합니다. 배아 발달 과정에서 과도한 담관은 원위 담관에 연결되지 않고 자체적으로 퇴화합니다. 임상 담즙 담관이 퇴화되지 않고 흡수되어 점차적으로 세그먼트와 낭이 확장되면 다낭성 간이 형성 될 수 있습니다. 다낭성 간 질환에는 다낭성 신장 질환, 췌장 낭종, 폐 또는 비장 낭종이 동반되며 뇌 동맥류, 게실, 이중 요관, 말굽 신장 또는 심실 중격 결손 등과 같은 다른 기형도 선천성 이형성증의 증거로 사용될 수 있습니다. 다낭성 간은 같은 가족의 다른 구성원에서 발생할 수 있으며 지배적이지 않습니다.

유전 (25 %) :

그것은 생물학적 부모와 자손 사이와 자손 사이에서 비슷한 현상입니다. 유아기 또는 소아기에 증상이 상 염색체 열성 장애인 경우, 성인 다낭성 간은 상 염색체 우성입니다.

다낭성 간 낭종의 대부분은 여러 개이고, 몇 개는 단 하나이지만, 또한 여러 개의 심방이 하나로 합쳐져 있습니다. 다낭성 간의 대부분은 간 전체에 영향을 미치며, 캡슐에는 담즙이없는 맑은 액체가 들어 있으며 간이 확대되고 변형됩니다. 간 표면은 크기가 다른 회백색 낭종으로 볼 수 있습니다. 바늘 끝은 아이의 머리만큼 크고 작으며 간 부분은 벌집입니다. . 낭종은 또한 오른쪽 엽에 더 관여하여 간 중 한 엽에 집중 될 수 있습니다. 낭종의 크기는 8-10cm 크기이지만 10cm를 거의 초과하지 않습니다. 낭종 액은 2000ml까지 가능합니다. 캡슐의 얇은 벽에 투명한 액체, 혈청 또는 젤라틴 액체가있을 수 있으며 출혈이나 감염이있을 때 피가 나거나 화농성 일 수 있으며 담즙을 포함하지 않으며 비중은 보통 1.010입니다.

낭종은 일반적으로 나이가 들어감에 따라 천천히 증가하지만 간량은 수년 동안 변하지 않은 채로 남아 있습니다. 낭종이 파열되면 더 큰 낭종으로 융합 될 수 있습니다. 조직학은 간엽 소엽 구조, 정상 간세포, 섬유질 외피로 둘러싸인 낭종에 변화가 없었으며, 그 낭종 벽은 콜라겐 결합 조직으로 이루어졌으며, 원주 상피 또는 평평한 담관 상피가 늘어서 있었고 외층은 콜라겐 유사 조직이었습니다. 캡슐에 더 많은 액체가 있으면 상피가 평평 해 지거나 없어 질 수 있습니다. 간과 신장 외에도 췌장, 비장, 폐, 난소, 정낭과 같은 다른 장기에도 낭종이있을 수 있으며, 이는 척추 비피 다 및 다중 손가락 기형을 포함한 다른 선천성 기형과 관련 될 수도 있습니다. 낭종은 일반적으로 정상적인 간 조직으로, 섬유증 및 담관 증식은 만성 질환 환자에서 발생할 수 있으며, 간 기능 손상, 간경변 및 문맥 고혈압은 진행 단계에서 발생할 수 있습니다.

다낭성 간 질환 예방

1. 정상적인 경우, 낭종 파열을 피하기 위해 오른쪽 늑간 공간과 오른쪽 복부 사이의 충돌을 피하기 위해주의를 기울여야합니다.

다낭성 간 합병증 합병증 간경변

낭종은 일반적으로 나이가 들어감에 따라 천천히 증가하지만 간량은 수년 동안 변하지 않은 채로 남아 있습니다. 낭종이 파열되면 더 큰 낭종으로 융합 될 수 있으며, 간 낭종이 소화 흡수 장애와 같은 건강에 영향을 줄만큼 충분히 크거나 낭종 파열 및 감염과 같은 합병증은 외과 적 치료를 고려하십시오. 급성 중증의 복통, 혈우병 또는 대변이 있으면 병원에 가야합니다. 만성 질환 환자에서 섬유증 및 담관 과형성이 발생할 수 있으며, 진행 단계에서 간 기능 손상, 간경변 및 문맥 고혈압이 발생할 수 있습니다.

다낭성 간 증상 흔한 증상 소화 불량 메스꺼움 및 구토 위 복부 식욕 감소 간 확대 오른쪽 위 복통

여러 간 낭종으로 고통받은 후 첫 증상은 위장 증상입니다. 소화 불량, 식욕 상실, 메스꺼움, 구토 및 오른쪽 위 복통과 같은 정도는 아닙니다. 간이 부어 있고 오른쪽 상한 사분면이 부어 있으며, 섹시하고 명백한 부드러움이 없습니다. 2 차 감염 후 오한과 열이있을 수 있습니다.

여러 간 낭종의 간 표면은 흩어진 낭성 결절에 도달 할 수 있습니다. 캡슐 내 출혈, 병용 감염 또는 페디 클 낭종 비틀림과 같은 급성 복부 성능을 가질 수 있습니다. 황달로 담관이나 간관을 압박하는 낭종이 큰 경우는 드물며 양성 징후가없고 일부 환자는 복부에 접촉 할 수 있습니다.

다낭성 간 질환 검사

실험실 검사

낭종과 출혈은 때때로 빈혈, 백혈구 수는 일반적으로 정상이지만 최대 76 × 10 / L입니다. 간 기능 검사의 변화는 간 비대증에 비례하지 않았으며 간혹 간접적 인 빌리루빈과 BSP의 가벼운 증가 만있었습니다. 알칼리 포스파타제 증가는 경우에 따라서 만 보인다. 혈액 우레아 질소 및 크레아티닌은 다낭성 신장 및 신장 단위에서 증가 될 수 있습니다.

화상 진찰

간 스캔에서 B- 울트라 보이는 어두운 영역과 다른 크기의 낭종을 볼 수 있습니다. 위장 바륨 식사는 위와 십이지장, 결장 변위에서 볼 수 있습니다. 정맥 주사는 다낭성 신장 질환의 징후를 가질 수 있습니다. 복강경 검사는 표면에 많은 낭종이있는 간을 확대했습니다. 간 생검은 때때로 낭포 성 벽 조직을 초래합니다. CT는 둥글고 밀도가 높은 둥글고 모양이 뚜렷하고 경계가 명확합니다. 가장자리가 직선이고 캡슐의 밀도가 균일하며 구획화가 없습니다. 평평한 스캔으로 진단을 확인할 수 있습니다. 강화 후 대비가 더 명확합니다. 값> 20Hu. 간 혈관 조영술은 혈관이 움직 이도록 강제로 혈관을 관찰합니다.

임상 적으로 30 세 이상의 연령에서는 외모가 건강하고 간 비대가 간 기능이 정상이며 다낭성 신장 질환이 동반됩니다. 다낭성 간 질환으로 의심되는 가족력. 라인 위의 억압 및 특수 검사의 증상이 나타난 후에도 진단이 의심스러운 경우 폭발하는 것이 가능합니다.

다낭성 간 진단

진단

임상 성능 및 실험실 테스트를 기반으로 진단을 수행 할 수 있습니다.

차별 진단

다낭성 간 및 단순 간 낭종의 식별은 가족력에 달려 있으며 다른 장기 낭종의 존재에 대한 증거는 두 가지를 식별하는 데 도움이됩니다.

다낭성 간 질환과 간장 병증의 확인은 역학 병력에 따라 달라지며 후자는 담낭 벽 석회화, 호산구 증가증, 카 소니 검사 및 극피 구균 보완 검사 양성도 나타납니다.

다낭성 간 질환과 간암의 차이점을 조사해야하지만 간암은 액화 될 수 있지만 여러 액화 섹션이있을 수 있지만 간이 매우 빠르게 확대되고 간 조직이 어렵다 CT 강화 스캔은 혈액 공급이 상당 함을 보여줍니다. 간암에는 쉽게 구별 할 수있는 다른 기능이 있습니다.

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