선천성 간낭종

선천성 간 낭종 소개 선천성 간 낭종 (선천성 낭포 균)은 선천성 이형성증에 속하는 흔한 임상 간 양성 질환으로, 임상 적으로 종종 여러 간 낭종 또는 다낭성 간 (간의 낭종 다낭성 질환)과 단일 간 낭종으로 나뉩니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.01 % -0.02 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복통 담관염

선천성 간 낭종의 원인

(1) 질병의 원인

두 가지 견해가 있습니다. 하나는 발달 간 간 담관 또는 림프 성 발달 장애, 또는 간 간 미주 담관 형성입니다. 첫 번째는 담관염으로 인한 간내 감염으로 간내 작은 담관 폐쇄증을 유발합니다. 작은 담관은 점차적으로 낭포로 형성되어 낭종을 형성하며 선천성 발달 장애는 상 염색체 우성 유전 질환 인 성인 다낭성 간 질환 (APLD)과 같은 유전으로 인해 발생할 수 있습니다.

Debakey의 병인에 따르면 선천성 간 낭종은 두 가지 주요 범주, 즉 일차 간 낭종과 일차 담도 낭종으로 나눌 수 있으며, 전자는 다음과 같이 나뉩니다 : 1 개의 고립 된 간 낭종 (단일 또는 다수로 나눌 수 있음) 간 낭종; 2 개의 다발성 (다낭성) 간 낭종 (즉, 다낭성 간), 1 개의 국소 간내 담관 확장; 2 개의 간내 담관 다중 낭성 확장 (즉, Calori 질병) 이 기사는 외상, 염증 및 종양으로 인한 유사 낭종을 구별하기 위해 선천성 간 낭종 또는 진 낭종에 대해서만 설명합니다.

(2) 병인

단일 간 낭종은 작거나 클 수 있으며, 작은 것의 직경은 수 밀리미터에 불과하고, 큰 것의 직경은 20cm 이상에 도달 할 수 있으며, 심지어 간 전체를 차지할 수도 있지만, 클리닉에서 볼 수있는 간 낭종은 액체를 포함하고 있습니다. 그 양은 종종 500ml 이상, 최대 17,000ml이며, Shanghai Oriental Hepatobiliary Surgery Hospital의 한 경우에는 5000ml 이하의 낭포 액이 1 례 있으며, 낭종은 원형 또는 타원형이며, 대부분 단일 방 및 다 심방입니다. 때로는 pedicles가 있고, 낭종에는 완전한 캡슐이 있으며, 표면은 유백색이며, 파란색 회색도 있으며, 벽 두께는 다르며, 두께는 0.5 ~ 5.0mm에 달할 수 있으며, 내부 층은 원주 상피 세포이며, 외부 층은 섬유 조직입니다 담즙 성 혈관 다발로 덮여 있으며 주변의 간세포는 종종 압박으로 인해 위축되어 퇴화됩니다. 낭포 액은 대부분 투명하고 투명하거나 담즙과 혼합됩니다. 캡슐 내 출혈과 병용하면 갈색이 될 수 있으며, 낭종 액은 중성 또는 알칼리성입니다. 밀도는 1.010 ~ 1.022이며 소량의 알부민, 뮤신, 콜레스테롤, 적혈구, 빌리루빈, 티로신 또는 담즙이 포함되어 있습니다.

다발성 낭종은 단발성 낭종보다 흔합니다. 낭종의 크기가 다릅니다. 작은 것들은 녹두 또는 현미경에서만 발견됩니다. 큰 것들은 1000ml 이상에 도달 할 수 있습니다. 낭종은 간 전체 또는간에 흩어질 수 있습니다. 잎은 오른쪽 간에서 더 흔하며, 표본의 절단면이 벌집 모양으로 바뀌고, 캡슐의 벽은 두 개의 층으로 나눌 수 있으며, 내부 층은 상피 세포이며, 모양은 낭종의 크기에 따라 다를 수 있으며, 낭종은 상피 세포의 압축으로 인해 더 큽니다. 주상 세포와 잔 세포는 평평하거나 사라진다; 중간 크기의 낭종, 단지 잔 세포; 작은 낭종, 주상 세포 및 잔 세포, 콜라겐 유사 조직의 외부 층, 많은 낭종을 볼 수 있음 작은 담관 및 정상 간 세포, 낭성 유체는 일반적으로 담즙을 포함하지 않는 투명하고 투명합니다. 다중 간 낭종은 문맥 고혈압 및 식도 정맥류를 거의 일으키지 않지만 담관 협착, 담관염 및 간염과 병용 될 수 있습니다. 고급 단계에서 간 기능 손상이 발생할 수 있습니다. 복수, 황달, 비장 비대, 식도 정맥류 또는 복부 정맥류.

선천성 간 낭종 예방

임신 검사, 선천성 간 낭종의 조기 발견 및 표적 치료를 잘하십시오.

선천성 간 낭종 합병증 합병증 복통 담관염

합병증은 드물고, 가장 흔한 증상은 캡슐 내 출혈이며, 임상 증상은 갑작스럽고 심한 복통과 낭종 확대이며, 이러한 합병증은 50 세 이상의 여성에서 거의 볼 수 있지만 매우 적은 수의 환자에서는 복통이 경미하거나 그렇지 않습니다. 출혈 상태에서 캡슐 내용물은 초음파 상태에서 유동적 인 것으로 관찰되었으며, 낭종이 파열되어 캡슐에 감염된 경우 오한과 고열이 발생할 수있었습니다. 십이지장은 여전히 ​​내부 치질을 형성 할 수 있습니다; 문맥 고혈압 등 Kasai et al. 간 낭종의 3 가지 사례에서 암에 변화가있는 것으로보고되었으며, 낭종이 탁한 것으로 밝혀지면 불규칙한 벽 결절이 악성 변화에주의를 기울여야 할뿐만 아니라 담관 협착 및 담관염으로 여러 낭종이 복잡 할 수 있다고 지적했습니다.

선천성 간 낭종의 증상 일반적인 증상 복부 대량 황달 상복부 통증 심한 통증 문맥 고혈압 고통스러운 복수 복수 출혈성 담즙 보유

선천성 간성 낭종 환자는 어릴 때 증상이없는 경우가 많으며, 35 ~ 40 세 이후에 증상이 점차 나타나며, 복부 종괴, 간 부위 통증 및 복부 통증으로 특징 지워지며, 캡슐 내 출혈이있는 경우 심한 복통도 동반 될 수 있습니다. 인접한 장기를 압박하는 낭종은 또한식이, 통증, 구토, 황달 등을 유발할 수 있습니다. 소수의 심한 간 낭종은 복수, 문맥 고혈압을 유발할 수 있으며 다른 장기 낭종을 가진 환자는 종종 임상 검사 초기에 약간의 성능을 보일 수 있습니다 더 큰 간 낭종의 경우, 신체가 오른쪽 상한 사분면에 닿을 수 있고, 표면이 매끄럽고, 질이 강하며, 감염에 부드러움이 수반 될 수 있습니다.

선천성 간 낭종 검사

낭종이 크더라도 일반적으로 간 기능에 영향을 미치지 않는 경우에도 동반 질환이없는 선천성 간 낭종, 따라서 검사실 검사에서 긍정적 인 결과는 거의 나오지 않습니다. 동반 질환이있는 환자는 간 빌리루빈, 트랜스 아미나 제, 알칼리로 표현 될 수 있습니다 성 포스파타제, 트랜스 펩 티다 제 증가; 동시 감염 환자는 백혈구 및 높은 수준의 성능으로 나타날 수 있습니다.

1. X-ray : 복부 평 막은 간 낭종의 낭포 벽이 구부러 지거나 전체 혈관 석회화로 발견됩니다. 폐렴 수술은 간 표면에 매끄럽고 깔끔한 돌출 패치를 보여줍니다. 낭종이 위장관을 압축하면 바륨 식사를 볼 수 있습니다. 위장관을 볼 수 있습니다. 동맥 혈관 조영술을 통해 낭종 주변의 동맥이 구형이고 종양 혈관이 없으며 실질에 명확한 충진 결함 영역이 있음을 알 수 있습니다. 일반적인 X- 선 영상은 간성 낭종에 대해 특정 진단 적 의미가 있지만 일반적으로 사용되지 않는 특이성.

2. B- 초음파 : 간에서 실질 또는 타원형의 무반향 영역 (간 또는 실질에 흩어져 있음), 캡슐 벽은 얇은 빛의 반향, 주변 조직이 명확하게 구분되어있는 다 심방 낭포 낭에는 하나 또는 여러 개의 간격의 빛이있을 수 있으며, 두께와 너비가 다르고, 초음파 진단이 쉽고, 정확성과 특이도가 높으며, 추적이 용이하여 간외 복부 낭종의 식별에 도움이됩니다. 신장 B 슈퍼는 일상으로 나열됩니다.

3. CT : 전형적인 선천성 간 낭종은 물과 비슷하거나 약간 높은 CT 값을 가진 부드럽고 날카 롭고 둥글거나 타원형의 저밀도 그림자를 나타냅니다. 낭종은 간장 주변에 있거나 서로 인접합니다. 그것은 매우 얇은 낭종 벽, 심지어 두껍고 석회화 된 낭종 벽을 보여줍니다. 낭종은 주로 단일 심방, 심지어 눈에 띄는 분리이며, 조영제 정맥 주사 후 낭종의 성능이 향상되지 않습니다. 간성 낭종이 발견되면 CT 스캔, 특히 다낭성 병변의 경우 신장, 비장 및 췌장을 정기적으로 검사해야하며 여러 낭종이 발견되면 APLD의 보조 진단 기준으로 사용할 수 있습니다.

4. 방사성 핵종 이미징 : 방사성 핵종 198Au, 131I 및 기타 간 스캔을 사용하면 간에서 공간을 차지하는 병변이 있는지 확인하는 것이 도움이되며 간 또는 간 외부의 낭종을 식별하는 데 도움이됩니다. 낭종 위치 진단에 도움이되는 원형 또는 큰 방사형 결함 또는 스파 스.

5. MRI : 간 낭종의 진단 민감도는 CT의 민감도보다 높으며 1cm 크기의 낭종을 보여 담관의 낭성 팽창을 구별 할 수 있지만 간 낭종과 해면 혈관종을 구별하기는 어렵습니다.

선천성 간 낭종의 진단 및 진단

진단

단리 된 간 낭종은 종종 임상 증상이 없으며 출생 전에 진단하는 경우가 드물기 때문에 일반적으로 압박 증상이나 합병증을 유발할만큼 충분히 크면주의해야합니다. 따라서 간 손상이없는 큰 간 및 무증상 질환이있는 환자는 낭종 질환의 가능성에 대해 생각할 때, 개인은 거대 난소 낭종으로 식별되어야하며, 다낭성 신장 질환 환자에서 간 비대가 발견되면 다낭성 간 질환의 진단이 특히 의심되어야하며, 진정한 다낭성 간은 간내 담관과 관련이 있어야합니다. 팽창 식별.

차별 진단

세균성 간 농양

급성 발병, 오한 및 이완 유형 고열, 체온은 39 ~ 41 ° C에 도달 할 수 있습니다. 간 또는 어깨가 관련된 위 복부 통증; 간 부종은 늑간 여백 아래에 있으며 부드러움은 분명하며 늑간 공간은 고정되어 있습니다. 고통스러운 지역; 백혈구 수가 증가하고 핵 좌변이있을 수 있음; 혈액 박테리아 배양 반 양성; B- 초음파 : 벌집 저 에코 네트워크 구조 또는 액체 어두운 지역, 병변 가장자리가 흐려짐, 거친 반향, 불규칙; CT : 원형 또는 원형 저밀도 영역으로 밀도는 낭종과 유사하지만 조영제가 강화 된 후 농양이 일반적으로 강화되어 강화 링이 형성되며 다 심성 낭종의 분리도 향상됩니다. 표적 또는 이중 표적의 존재는 간 농양의 특징적인 CT 발현이며, B- 초음파에 의해 유도 된 진단 천자에 의해 악취가 나는 음모가 진단 될 수있다.

2. Amoebic 간 농양

느린 발병, 긴 병의 진행, 저열, 발병 전 이질 병력, 간 확대가 유의미하고 부드러움이 분명함; 혈청 면역 검정이 긍정적 임; B- 초음파, CT 및 기타 영상 소견은 세균성 간 농양과 유사 함; B- 유도 진단 초콜릿 같은 고름을 먹음으로써 성적인 펑크를 진단 할 수 있습니다.

3. 간 hydatid 질병

대부분의 환자는 목가적이며 발병이 느리고 상복부에 불규칙한 통증이 종종 있으며 상복부의 질감이 다르며 섹시하거나 거칠 수 있습니다. 때때로 특징적인 진피 구균 (수염 성 스릴)이 특징 일 수 있습니다. ); 혈액 사진은 호산구 증가증으로 표현 될 수 있습니다; 간접적 혈구 응집 검사, 양성 보체 검사, 피내 ​​알레르기 검사의 양성 비율뿐만 아니라 많은 거짓 양성; B- 초음파 : 병변 벽이 두 배 이상 구조, 두꺼운 벽, 짙은 어두운 영역의 작은 둥근 어두운 영역 (큰 주머니 작은 주머니)과 같은 낭종 구멍에 다른 크기의 원형 어두운 영역 (대뇌)이있을 수 있습니다. 질병의 특징, 낭성 공동의 물 운하 표시는 내부 캡슐이 떨어질 때 볼 수 있습니다 .CT : 캡슐의 벽에는 고리 모양의 그림자 밀도가 약간 높으며 대부분의 낭종은 모낭의 밀도가 높고 낭종의 아스 커스 밀도가 낮습니다. 내부는 간 hydatid 질병의 특징적인 증상입니다.

4. 낭성 병변이있는 간 종양

간경화 종 또는 방광암 종 : 영상 진단에 의해 주로 확인됩니다 : B- 초음파 아래에는 에코 발생 영역이없는 낭포가 있지만 낭종 벽은 부드럽 지 않으며, 일부의 부분은 낭포 강으로의 유두의 상대적으로 강한 반향이 있습니다. 악성 인 경우, 불규칙한 응집성 덩어리와 같은 구조적 반향으로 공동에서 추적 관찰을 볼 수 있으며, 낭성 공동을 점차적으로 채우고 낭성 혼합물의 불균일 한 무질서한 반향으로 전환합니다. 전이성 간암 2 개와 원래의 일부 중앙 간 액화 괴사가 간세포 암종에서 발생할 때, B- 초음파는 강화 된 광구 주위의 저 에코 저진동 층으로 둘러싸여 있고, 클러스터의 중심은 또 다른 에코 프리 또는 저 에코 영역, 소위 표적 부호 또는 소를 나타냅니다. 황소 눈 기호입니다.

5. 간외 복강의 나머지 낭종

거대한 간 낭종은 때때로 췌장 낭종, 일반적인 담관 낭종, 수액 증후군, 장간막 낭종 및 큰 난소 낭종과 구별되어야하며, 일반적으로 의학적 병력, 신체 검사, B- 초음파, CT 등을 묻는 것으로 식별하기 어렵지 않습니다.

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