선천성 간 섬유증

선천성 간 섬유증 소개 선천성 간 섬유증은 문맥 부위의 결합 조직 과형성 및 작은 담관 과형성을 특징으로하는 드문 유전성 선천성 기형으로, 질병의 후반 단계에서 일반적으로 문맥 고혈압이 발생하며 환자의 50 %가 소화관의 대량 출혈로 사망 할 수 있습니다. . Kerr 등 (1961)은 처음에이 질병을 선천성 간 섬유증이라고 명명했습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 위장관 출혈 급성 폐쇄성 화농성 담관염 간 농양 췌장 낭종 폐기종

선천성 간 섬유증

질병의 원인 :

선천성 간 섬유증 (CHF)은 상 염색체 열성 유전성 질환으로, 부모 중 하나가 이형 접합 성인 경우, 그 표현형은 정상이며 아이들은 CHF를 앓을 확률이 동일합니다. 어린이의 어린이는이 질병에 걸릴 확률을 높일 수 있습니다.

병인 :

간 확대 조직이 경화되고 간 문맥 면적이 넓어지며 문맥 정맥 가지 감소, 폐색 또는 협착, 말초 섬유 조직 증식; 간내 담관 확장 및 과형성, 정상적인 원주 상피 세포가있는 확장 된 담관 및 어린이의 간경변 학습의 차이점은 간세포와 간엽의 구조가 정상이며 간세포 괴사와 재생이 없다는 것입니다.

선천성 간 섬유증 예방

인공 색소와 인공 첨가제가 포함 된 기름기 많고 튀겨지고 절인 절인 제품과 음식을 덜 섭취하십시오. 간 섬유증 환자는 소화량이 적어 지방 음식과 지용성 비타민의 흡수에 영향을 미치므로 소화 능력이 떨어 지므로 기름진, 튀김, 발효 식품 및 소시지와 베이컨과 같은 보존 된 제품이 가장 좋습니다. 먹는 것이 좋으며, 동시에 간과 담낭의 부하를 줄이기 위해 적은 수의 식사 원칙을 취하는 것이 가장 좋습니다.

음주를 중단하십시오. 간염, 지방간, 간경변, 간암 등 간 질환이있는 한, 간은 알코올이 주로 대사되기 때문에 먼저 음주를 중단해야합니다. 간세포가 손상되면 알코올의 대사가 감소하며 알코올을 마시면 간 손상이 쉽게 악화 될 수 있습니다.

선천성 간 섬유증 합병증 합병증, 위장관 출혈, 급성 폐쇄성 화농성 담관염, 간 농양, 췌장 낭종, 폐기종

이 질환은 위장관 출혈의 반복 된 에피소드로 인해 복잡해지며 발작의 빈도는 사람마다 다르지만 일반적으로 치열하지는 않습니다. 의학적 치료로 조절할 수 있습니다. 일반적으로 간성 뇌병증, 복수, 황달 및 간부전으로 인해 복잡하지 않습니다. 치료 후 예후가 나쁘다 사망의 주요 원인은 다발성 위장관 출혈 (환자의 50 %), 다낭성 신장 질환 및 신부전과 같은 선천성 기형으로 인한 사망, 담도 상피암에 이차적 인 Caroli 질환, 급성 폐쇄성 화농성 담관염 또는 간 농양으로 복잡한 카 롤리 병 및이 질환과 관련된 선천성 기형은 다음과 같습니다.

1. 카 롤리 병

CHF는 종종 선천성 간내 담관 확장을 동반하며, 둘 다 공존하는 경우 Grumbach 질환이라고합니다.

2. 선천성 신장 수집 덕트 확장

CHF 환자의 약 1/3은 종종 선천성 신장 이형성증과 관련이 있으며 신장 병변의 특성은 스폰지 신장의 특성과 유사하지만 스폰지 신장과는 달리, 스펀지 신장과는 달리 수질과 피질의 모든 부분에 덕트를 수집하는 반면 스폰지 신장 만 신장 수질의 팽창이 있으며,이 질환을 앓고있는 대부분의 환자는 신장의 명백한 증상이 없지만 신장은 검사에서 발견 될 수 있으며, 배뇨 요법은 신장 골반과 관련된 대부분의 줄무늬에서 볼 수 있습니다. 이 질환을 앓고있는 대부분의 CHF 환자의 관 그림자의 확장 된 수집은 신장 질환에서 더 변하지 않은 상태로 유지되지만, 질병 진행이있는 일부 환자, 덕트 배출 막힘의 확장은 성인 다낭성 신장 질환과 유사한 병변을 형성 할 수있다 (30 이상) ~ 40 세에 형성되고 신장 고혈압과 요독증은 나중에 질병 과정에서 발생합니다.

3. 기형과 관련된 다른 희귀종은 선천성 간내 문맥 정맥 기형 (예 : 반복 된 문맥 정맥 가지 등)을 가지고 있습니다.

췌장 낭종, 소장 림프절 확장증, 폐기종, 뇌 혈관종, 신장 및 뇌 동맥류.

선천성 간 섬유증 증상 일반적인 증상 간 섬유증, 혈액 정체, 복통, 간내 담관 결석, 간 성상 세포 증식, 간질 비대증, 통증, 황달, 정맥류

2 차 문맥 고혈압 및 그 합병증의 주요 증상, 일부 Caroli 질환 (선천성 간 간 담관 확장) ​​또는 다낭성 신장 질환 환자는이 두 질환의 임상 증상을 동반 할 수 있습니다.

대부분의 환자는 5 ~ 20 세에 증상이 발생하지만 소량의 환자가 출생시 나타날 수 있으며 주로 혈종, 대변의 혈액 (소화관 정맥류 출혈), 복부 덩어리 (간질 비대), 간 및 비장 불편 또는 Caroli 질환과 병용 한 통증, 빈혈 (비장으로 인한), 재발 열 (담관 감염과 동시에), 재발 성 상 복통 (간내 담관 결석), 발열, 황달 등이 동반 될 수 있습니다. 다낭성 신장 질환은 결국 요독 증상을 유발할 수 있습니다.

지능과 신체 발달은 일반적으로 정상이며 대부분의 환자는 종종 간 비대가 동시에 발생하며, 비장 비대가 가장 흔하며 간과 비장 조직이 단단하고 표면이 매끄럽고 간이 통증을 수반하며 일부 환자는 피하 정맥류를 앓고 있습니다. (바다 뱀 머리 정맥류), 큰 정맥 캠프 소리 (케네디 사인 양성)를 냄새 맡을 수 있습니다. 이것은 포털 고혈압으로 인한 소위 Cruveilhier 증후군이며 다른 질병으로 인한 포털 고혈압과는 다릅니다. 이 질병은 일반적으로 복수가 발생하지 않으며, 다낭성 신장 질환과 결합 된 거미 진드기가 없으며, 동시에 신장 덩어리와 결합 될 수 있으며, 신장 고혈압이있을 수 있습니다.

선천성 간 섬유증 검사

혈액 루틴은 정상일 수 있지만, 비장 비대증을 가진 환자는 말초 혈액 세포가 감소하고 다양한 간 기능 지수는 일반적으로 정상이지만, 소수의 사람들은 다낭성 신장 질환과 함께 AKP 및 / 또는 γ-GT가 약간 상승 할 수 있습니다. 혈청 크레아티닌 및 요소 질소 증가

식도의 삼키기와 조기 위 내시경 검사는 이상없이 발견 될 수 있으며, 식도 및 위 정맥류는 일반적으로 진행 후에 볼 수 있습니다. 다낭성 신장 질환은 신장의 여러 낭성 병변에서 발견 될 수 있습니다 간 생검은 일반적으로 전형적인 선천성 간 섬유증을 발견 할 수 있지만, 펑크 부위가 정상적인 문맥 부위 인 경우, 몇몇 경우에, 잘못 진단 될 수 있습니다. 정상적인 간 조직.

선천성 간 섬유증 진단 및 진단

간 조직 학적 특징은 진단을위한 중요한 기초이며 수술 중 섹션을 진단 할 수 있습니다.

이 질병은 다른 원인으로 인한 간내 문맥 고혈압과 차별화되어야하며 어린이의 간경변 식별 포인트는 다음과 같습니다.

1이 질환은 임상 증상이있는 소아에서 10 세 이상, 문맥 고혈압 및 10 세 이상입니다.

간경변에는 간염과 간 기능 변화의 병력이 있습니다.

3이 질환의 간 병리학 적 변화는 주로 문맥 부위의 섬유증이며 간엽 소엽 및 간세포 구조는 정상적이며, 간질 성 변성 및 갈락토스 혈증과도 차별화되어야합니다.

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