원발성 거대글로불린혈증

원발성 거대 혈 소증 소개 마크로 글로불린 혈증으로도 알려진 일차 마크로 글 ​​로틴 혈증 (PM). 그것은 종종 골수, 림프절 및 비장을 포함하는 다량의 단일 클론 IgM (macroglobulin)을 분비하는 형질 세포 림프구의 악성 증식 성 질환입니다. 주요 임상 증상은 마크로 글로불린에 의한 과점도입니다. 이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 50 세 이상 남성은 약 2/3를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0006 % -0.0008 % 취약한 사람들 : 50 세 이상, 남성은 약 2/3를 차지합니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 신장 기능 부전, 신 증후군

원발성 거대 혈 소증의 원인

원인 :

명확하지 않으며 유전, 만성 감염 및 일부 암 질환과 관련이있을 수 있습니다.

병인

세포 유전 학적 연구, 환자의 89 %가 3 가지 신체 이외에 염색체 2, 4 및 5, 또는 단량체 16, 18, 19, 20, 21 및 22의 변화를 포함하여 클론 변화를 갖지만 비정상적으로 다양하거나 복잡하다 12. 일차 거대 혈 소증의 핵형 변화로 간주됩니다.

골수 및 말초 혈액 샘플의 살아있는 세포 및 고정 세포의 면역 학적 연구, 면역 형광 분석은 표면 IgM을 갖는 다수의 림프구 세포가 존재하고 유의 한 다형성을 나타냄을 확인 하였다 골수 표본에서 형광 반점의 수 CLL과 달리 말초 혈액 림프구는 증가하지 않지만 많은 림프구에는 SIgM과 SIgD가 있습니다. 단일 클론 항체 연구에 따르면이 단일 클론 악성 세포의 조성은 다양한 발달 단계에 B 세포, 림프구 전구 세포로부터의 세포 마커, pro-B 세포 (CD19), pre-B 세포 (SIg-) 및 B 세포 (SIg +, 예컨대 CD24), 성숙 B 세포 (CD20), 심지어 혈장 세포 (PCA-1) 항원은 CD5, CD10 항원 외에 덜 분화 된 CD45RA에서 CD45RO (후기 B 세포)까지 다양한 상이한 CD45 서브 타입을 갖는 모노클로 날 B 세포상에서 발현 될 수있다. CD116 및 CD9와 같은 접착 세포와 접착 관련 분자는 골수종과 달리 혈액에 많은 이종 종양 세포 집단이 있습니다. 유동 세포 분석 연구에 따르면 일부 형태 학적으로 정상적인 B 미세한 것으로 나타났습니다 단클론 단백질은 질환이 진행됨에 따라, 볼은 서서히 증가 비정상적인 세포 형태는, 모노클로 날 B 세포 집단의 수는 종종 CD4, CD4 / CD8 비율은 감소 또는 반전 절감 외에도 질병과 연관되어 표현 될 수도있다.

원발성 거대 혈 소증 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

원발성 거대 혈 소증 합병증 합병증 빈혈 신부전증 신 증후군

가장 흔한 합병증은 발열, 주로 폐 감염, 빈혈로 인한 빈혈, 신장 기능 부전, 신 증후군, 신경계 질환, 간 비대증 등입니다.

원발성 거대 혈 소증의 증상 일반적인 증상 림프절 비대 간질 성 출혈성 경향 아밀로이드 변성 심부전 혼수

질병의 진행 과정은 느리고 초기에는 임상 증상이 나타나지 않으며 빈혈, 림프절 및 간 비대증, 고점도 증후군 및 혈액에서 단일 클론 IgM이 크게 증가하면 혈액 점도가 크게 증가하고 점도가 높아집니다. 현기증, 두통, 시각 장애, 말초 신경 및 / 또는 중추 신경계 손상, 출혈 경향, 심한 경우가 울혈 성 심부전, 혼수 상태, 레이노 현상 및 일부 환자에서 발견되는 아밀로이드증으로 나타날 수있는 출혈성 증후군, 골 용해 병변은 개별 환자에서만 볼 수 있습니다.

원발성 거대 혈 소증의 검사

1. 말초 혈은 빈혈이며 백혈구와 혈소판 감소증이있을 수 있습니다. 말초 혈액 도말에 소량의 혈장 세포와 유사한 림프구가 나타날 수 있으며 적혈구는 종종 돈과 같은 방식으로 배열됩니다.

2. ESR이 크게 증가합니다.

3. 골수는 종종 림프구, 형질 세포 및 조직 호염기구가 동반되는 형질 세포 림프구의 확산 과형성을 나타낸다.

4. 혈청 단백질 전기 영동은 γ 영역에서 M 성분의 존재를 보여 주었다 .M 성분은 면역 클로닝에 의해 단일 클론 IgM로 추가로 확인되었다 면역 글로불린 정량법은 단일 클론 IgM 함량을 결정할 수있다.

5. 상태에 따라 임상 증상, 증상, 증상, CT, MRI, 흉부 X- 선, B- 초음파, 심전도 등

6. 골수 병리의 병리학 적 검사는 림프구 세포 침윤, 확산 또는 결절 유형을 보였고, 림프절 병리학은 다형성 세포 침윤을 보였으며, 림프절 및 말초 지방은 비정형 림프구, 단핵구, 혈장 세포 및 림프구 세포를 나타 냈습니다. 이러한 세포질에는 PAS 양성 물질 등이 있습니다.

원발성 거대 혈 소증의 진단 및 분화

진단

1. 진단 기준

(1) 노인 환자는 빈혈, 출혈 경향, 간 비대증 및 고점도 증후군이 있습니다.

(2) 혈청 중 단일 클론 IgM은> 10 g / L이다.

(3) 간 및 비장 림프절에서의 골수, 림프 성 형질 세포 침윤. 이 질환의 진단을 위해 골수 내 혈청 및 림프계 혈장 세포 침윤에서의 단일 클론 IgM> 10g / L이 필요하다.

2. 진단 평가

(1)이 질환은 노인성 질환으로, 나이는이 질병을 진단 할 때 고려해야 할 조건 중 하나이며이 질환의 진단은 40 세 미만의 환자에 대해 신중하게 고려해야합니다.

(2) 질병은 클론 성 형질 세포 질환 : 클론 성 형질 세포에 의해 합성되고, 분비 된 IgM은 단일 클론이어야하고, 따라서이 질환의 혈청에서 다량의 IgM은 단일 클론 IgM이어야하고, 질병은 악성 형질 세포이다 질병 범주에서 질병 과정은 만성적 인 과정이지만 지속적인 진행 특성을 가지고 있지만 IgM은 단일 클론 특성뿐만 아니라 증가하는 추세를 보이고 정상 면역 글로불린 (다 클론 IgM, IgG, IgA 등)을 나타냅니다. 합성 및 분비가 억제되고 하향 추세를 보인다.

(3) 질병의 주요 부위는 골수에있다 : 림프 성 형질 세포는 병변 형질 세포이므로 골수의 림프 성 형질 세포 침윤은이 질환의 진단에 필요한 기초 중 하나이다.

(4) 질병의 진행 과정이 빠르게 진행되고 환자마다 심각도가 매우 다릅니다. 임상 증상도 환자마다 다르므로 빈혈, 출혈 경향, 고점도 증후군, 아밀로이드증, Raynaud의 현상, 간 비대 및 골 용해 병변은 다른 환자에게 나타날 수도 있고 존재하지 않을 수도 있으며, 질병의 여러 단계에서 가볍거나 무거울 수 있으므로이 질병을 진단하기위한 근거로 사용할 수 없습니다. 기반으로합니다.

차별 진단

1. 2 차 거대 구체 혈증 2 차 거대 구체 혈증은 폴리 클로 날 IgM에 의해 증가하고 증가 수준이 제한됩니다 면역 전기 영동으로 증가 된 IgM이 단백질 전기 영동에 의해 다 클론 성임을 확인하면 다음과 같이 진단 할 수 있습니다. 그러나, 1 차 거대 글로불린 혈증은 소수의 2 차 거대 글로불린 혈증이 단일 클론이며, 이러한 2 차 거대 글로불린 혈증 및 발덴 스트롬 거대 글로불린 혈증을 확인하는 주요 요점은 다음과 같습니다.

1 2 차 거대 글로불린 혈증은 1 차 질환 (만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 류마티스 관절염 등)의 명백한 임상 증상이 있습니다.

골수 내 림프구 형질 세포 침윤의 특성이없는 2 차 2 차 거대 혈 소증.

이차 거대 혈소 혈증에서 단일 클론 IgM의 수준은 제한적이며 종종 지속적인 증가의 특성을 갖지 않습니다.

4 정상적인 다 클론 면역 글로불린 수준은 일반적으로 이차 거대 글로불린 혈증에서 정상으로 유지됩니다.

2. 질병 및 다발성 골수종 IgM 유형의 식별

1 다발성 골수종의 골수에는 골수종 세포 (1 차 또는 미성숙 혈장 세포)가 침투되어 있으며이 질환의 골수는 림프계 형질 세포 침윤입니다.

2 골 용해 병변은 다발성 골수종에서 흔하지 만이 질환에서는 드물다 (약 2 %).

3 다발성 골수종에서는 신장 기능 장애가 흔하지 만이 질환에서는 드물다. 위의 3 점 중 첫 번째 점이 가장 중요하다.

3.이 질병의 요점과 단일 클론 IgMemia의 식별의 중요성

1 미지의 의미 단일 ​​클론 성 IgMemia (MGUS)는 임상 증상이 없으며,이 질환에는 빈혈, 출혈, 간 비대증, 비대성 혈액 증후군 및 기타 임상 증상이 있습니다.

2MGUS는 단일 클론 IgM의 증가가 제한적이며 (일반적으로 <15g / L), 수년간 변하지 않았으며이 질병의 단일 클론 IgM은 지속적으로 증가하고 있습니다.

3MGUS의 골수에서는 정상적인 형태의 혈장 세포가 증가하고 그 수가 증가합니다. 마크로 글로불린 혈증.

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