원발성 혼합 한랭글로불린혈증 혈관염

원발성 혼합 cryoglobulinemia vasculitis 소개 필수 혼합 cryoglobulinemia (EMC)는 purpura-joint pain-coldglobulinemia syndrome으로도 알려져 있습니다. 임상 적으로 자반 피부 병변, 관절통, 빈혈, 신장 손상 및 고 감마 글로불린 혈증이 특징이다. Meltzer (1966)는 Wintrobe (1933)와 Iener (1947)를 기반으로 질병을 체계적으로 설명했으며, 동시에 골수종과 같은 악성 종양도 cryoglobulinemia와 관련 될 수 있음이 밝혀졌습니다. 질병의 동일한 임상 특징. 또한 아 급성 세균성 심내막염, 나병, 용혈성 빈혈, 급성 사구체 신염, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 및 쇼그렌 증후군과 같은 냉동 글로불린 혈증과도 관련이 있습니다. 이러한 질병과 관련된 cryoglobulinemia를 2 차 cryoglobulinemia라고합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 크론 병

원발성 혼합 cryoglobulinemia 혈관염의 원인

(1) 질병의 원인

이 질환의 병인과 병인은 아직 명확하지 않지만 최근 B 형 간염 바이러스 감염 환자에서이 질환의 발생률이 더 높지만,자가 면역 류마티스, 신체의자가 면역 반응이라는 것이 확실해졌습니다. 형성된 혼합 cryoglobulin은 병인에 결정적인 역할을한다 소위 cryoglobulin은 저온에서 가역적 응집을 겪을 수있는 단백질 복합체를 말하며, 주요 성분은 면역 글로불린으로 소량의 섬유소원과 지질을 포함한다. 콜드 글로불린의 면역 화학적 측면에서 3 가지 유형으로의 단백질, 콜라겐, 보체 및 기타 혈청 단백질 성분 : I 형은 IgA를 포함하여 2 개 이상의 단일 클론 항체를 함유하는 단일 클론 콜드 글로불린 유형입니다. , IgG 및 IgM; II 형은 IgM-IgG, IgA-IgG 및 IgG-IgG 등을 포함한 모노클로 날 및 폴리 클로 날 콜드 글로불린의 조합입니다 .IgA-IgG를 포함한 III 형 혼합 폴리 클로 날 냉동 글로불린 그리고 IgM-IgG-IgA, 1 차 cryoglobulinemia는 주로 유형 II, 유형 III 콜드 글로불린을 포함하고, 혼합 유형 cryoglobulin은 IgM을 함유하는 응축 류마티스 인자 (RF)이며, 항체 역할을 할 수 있습니다 독 IgG의 Fc 세그먼트 항원 결정 인자는 면역 복합체를 형성하기 위해 결합하고 면역 염증 반응을 일으킨다 때때로 혼합 된 cryoglobulin의 IgA는 항체의 역할을하며 cryoglobulin과 혼합 된 다 클론 IgG의 Fc 세그먼트 항원 결정자와 반응 할 수있다. IgG 성분은 폴리 클로 날 항체로 류마티스 인자의 생물학적 기능이 없으며 축합 농도는 함유 된 IgM에 따라 달라 지지만 축합 세트는 IgG와 관련이 있어야합니다. IgG는 특히 IgM과의 상호 작용에 민감하여, IgG가 혼합 크라이 글로불린 축합을위한 항원으로서 작용한다는 것을 입증하지만,이 항원은 그 외관을 나타 내기 위해 적절한 항원 및 IgG에 의해 변경되어야한다.

(2) 병인

cryoglobulin 병인의 작용 기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 연구에 따르면 cryoglobulin은 혈관벽에 면역 복합체로 퇴적되어 보체와 대체 경로의 고전적인 경로를 활성화시켜 작은 혈관이 면역 혈관염을 일으켜 혈관에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 사이트의 조직 허혈 및 혈관 내피 세포 기능 장애 및 혈중 점도 증가, 적혈구 응집, 응고 및 혈소판 기능 장애 등으로 인해 조직 허혈이 악화되어 일련의 임상 증상이 발생합니다.이 메커니즘은 2 차 감기입니다. 글로불린 혈증은 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 질병에서 동일 할 수 있습니다. 혼합 콜로 글로불린의 병원성 효과는 내한성 및 보체 결합 능력에 달려 있으며, 응축 가능한 냉동 글로불린은 실온에서 쉽게 침착됩니다. 보체에 결합하기 쉬운 혼합 콜드 글로불린에 의한 병원성 효과 및 면역 병리학 적 손상 또한 강하다.

피부 생검은 백혈구 파열 혈관염을 보여 주었고, 병리학 적 변화는 피하 모세 혈관, 작은 동맥, 정맥 혈관 내피 세포 팽창, 염증 퇴행 및 괴사, 호중구 침윤으로 둘러싸여 있으며 때로는 섬유소 침착이 동반되었습니다. 피부와 유사한 염증성 병변도 내부 장기의 생검에서 볼 수 있습니다.

신장 생검은 광범위한 증식 성 사구체 신염, 호중구 침윤으로 인한 사구체 기저막 두꺼워 짐, 국소 신장염 및 막 증식 성 신염이있을 수 있지만 때로는 증식 이러한 변화는 주로 혈관 사구체 내에서 냉동 글로불린 침착에 관여하는 면역 글로불린의 침착에 의해 발생합니다. 많은 경우에, 모세 혈관 내피 증식 및 기저막의 산성 친 화성 침강이 특히 급성 신부전에서 발견됩니다. 큰 지하실 막 호산구 및 완전한 모세관 폐색, 막 증식 성 신염과 유사한 지하실 막 단편화, 및 동반되는 국소 섬유 소성 괴사 환자 신장 동맥염, 신장 관상 및 신장 실질 손상은 경미하며, 일부는 신장 간질 형질 세포 및 림프구 침윤에서 섬유증을 동반하여 볼 수 있으며, 모세 혈관 내피 세포의 경우는 봉입체 결정에서 볼 수 있습니다.

전자 현미경은 내 피하 퇴적물에서 냉 결정화 된 봉입체와 셀룰로오스 및 관형 구조를 보였으며, 면역 병리학은 색전 및 혈관벽에서 IgM, IgG 및 C3 침착을 나타내 었으며, 이러한 물질은 기저막에 침착되었다. 그것은 세분화 된 형태로 분포되어 있어이 질병의 발병에서 면역의 역할을 보여줍니다.

일차 혼합 냉동 글로불린 혈증 혈관염 예방

차가운 자극을 피하고 따뜻하게 유지하십시오.하지에 자반병이있는 환자는 서있는 시간, 조기 진단, 조기 치료를 줄여야합니다.

원발성 혼합 cryoglobulinemia 혈관염 합병증 합병증 크론 병

이 질병은 쇼그렌 증후군, 하시모토 갑상선염, 크론 병 등과 겹칠 수 있으며, 결핵 및 그람 음성 간균 감염과 같은 전신 감염이 질병의 후기 단계에서 결합 될 수 있습니다.

일차 혼합 냉동 글로불린 혈증 성 혈관염 증상 일반적인 증상 복부 통증 냉동 글로불린 혈증 설사 다 클론 성 냉동 글로불린 혈증 신장 손상 단백뇨 상부 위장관 출혈 출혈 근육통 아침 강성 관절 통증

이 병의 초기 단계에서 대부분의 환자들은 차가워 지거나 냉수에 노출되었을 때 손가락이나 발가락 Raynaud 만 보였지만이 경우 옅은 청록색의 전형적인 Raynaud 현상은 발생하지 않았지만 더 많은 경우가 나타났습니다. 머리핀은 주된 성과 과정으로, 질병의 발달에 따라 냉증, 마비, 관절통 또는 근육통, 심지어 자주색 또는 자주색 피부 패턴으로도 육체적 통증이 발생할 수 있습니다.

1. 피부, 점막 손상은 가장 흔한 재발 성 및 비 혈소판 감소 성 자반증이며, 가려움증이 없으며, 특히하지, 특히 발목 주위, 특히 코, 귀, 입 및 기타 노출 된 부분에서 분포되며, 청색증은 간헐적입니다 공격은 배치로 발생하며 각 에피소드는 며칠에서 1 주간 지속되며, 대부분의 경우 수년간 재발 할 수 있으며, 완화 후에는 국소 색소 침착이 남을 수 있습니다.

비록 감기, 외상, 운동, 장기적인 서기 또는 급성 감염이 피부 손상을 유발할 수 있지만, 증상은 주변 온도와 관련이 없으며, 겨울 동안보다 여름에 증상이 더 흔합니다. 그러나 자주색 가래는 그 자체로 완화 될 수 있으며, 대부분의 경우 감기 두드러기를 반복 할 수 있으며, 이러한 피부 점막의 성능은 때때로 질병 활동의 유일한 증상 일 수 있습니다.

2. 관절 다 관절 통증은이 질환의 또 다른 흔한 증상으로, 신체의 모든 관절에 영향을 줄 수 있지만 손과 발목 관절이 가장 흔합니다. 때로는 관절 증상없이 증상이 근육통을 동반 할 수도 있습니다. 경증의 근육통과 피로가 발생할 수도 있습니다 관절 근육의 증상은 때때로 전체 상태와 평행하지 않으며 질병이 진행됨에 따라 사라질 수 있습니다.

3. 신장 손상 환자의 절반 이상이 신장에 관여하고, 일부는 부종, 다량의 단백뇨 및 고혈압이 있으며, 신장 손상이있는 대부분의 환자는 급성, 만성 사구체 신염으로 보이며, 일부 환자는 급성 신염이있을 수 있습니다 조만간 요로 결손, 신장 손상은 때때로 무증상이며, 신장 손상을 입은 많은 환자는 단백뇨, 혈뇨, 농양 및 적혈구 캐스트 과정에서 일상적인 검사 또는 후속 조치를 통해 발견되며, 소변 단백질은 주로 흰색입니다 단백질, 소변 경쇄 및 이번 주 단백질은 높지 않으므로이 질병을 검사하는 동안 신장과 그 기능을 정기적으로 검사해야합니다.

4. 소화 시스템을 가진 환자의 3 분의 2가 간이 비 대해 지거나 비장 비대증이 있고 간 기능이 비정상 인 환자가 더 많을 수 있으며, 대부분의 환자는 증상이없고 심각합니다. 간 질환 또는 간경변, 문맥 고혈압 또는 급속한 진행성 간부전으로 인해 간 생검은 종종 간염, 혈관염, 간경변 및 섬유증, 혈장 세포 및 림프구 침윤 정도가 다양합니다. B 형 간염 바이러스 표면 항원 및 항체의 양성률이 매우 높음 위장관 염은 국소화되지 않은 복통을 앓고 있으며, 추위의 경우 복통을 유발하거나 증가 할 수 있으며 때로는 대변에 상부 위장관 출혈이나 혈액이있을 수 있으며 대변 잠혈 검사는 양성입니다. 동맥혈 공급이 충분하지 않으면 설사 또는 변비가 발생할 수 있으며 비정형 소화성 궤양은 개별 환자에서 발생할 수 있습니다.

5. 신경계 환자의 약 1/3이 중추 신경계 증상을 보일 수 있으며, III 형이 I 형 및 II 형 환자보다 흔하며 뇌병증, 뇌신경 마비, 피라미드 관 징후, 골수염 및 추 체외 시스템이 특징입니다. 이러한 병변은 주로 중추 신경계의 혈관벽에 cryoglobulin이 침착되어 중추의 염증을 일으켜 혼잡, 출혈 및 염증 세포 침윤을 유발하며, 신경 탈수 초화에 의해 발생합니다. 여러 비대칭 말초 신경 병증, 감각 이상, 운동 이상증, 근육 위축, 근육 약화 및 근전도 이상의 초기 증상.

6. 다른 질병은 또한 심근염, 관상 동맥염, 일시적인 심낭염 및 부정맥으로 나타나는 심장에 영향을 줄 수 있지만, 발생률은 낮고 종종 무증상이며 폐 침범은 폐 간질로 표현 될 수 있습니다 섬유증과 경미한 흉막염, 경우에 따라 부신 피질과 췌장 침범은 종종 병리학 적 검사를 통해 발견되며 때로는 표면 림프절 병증 또는하지 림프절 병증이 있습니다.

1 차 혼합 냉동 글로불린 혈증 혈관염의 검사

1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도가 약한 환자는 경증 빈혈이 있고, 백혈구가 약간 증가 또는 감소 할 수 있으며, 혈액 점도가 증가하고, 적혈구가 돈으로 배열되며, 대부분의 환자는 적혈구 침강 속도가 증가합니다.

2. 비뇨기과 환자의 절반 이상이 단백뇨, 혈뇨, 캐스트 및 고름 세포를 가질 수 있습니다.

3. 생화학 적 검사의 약 2/3가 간 기능 이상, 혈청 GPT 상승 및 빌리루빈 상승을 유발할 수 있으며 신장 기능이 관련되면 BUN이 증가하고 혈청 칼륨 및 CO2CP가 감소하며 단백질 전기 영동이 나타납니다 감마 글로불린이 상승합니다.

4. 혈청 IgG의 면역 학적 검사, IgM 증가, 때때로 IgA 증가, 보체 감소, 소수의 환자가 류마티스 인자 및 항핵 항체 양성을 가질 수 있으며, 일부 환자는 세포 면역이 낮습니다.

혈청 cryoglobulin 결정은 실온에서 공복 정맥혈 5ml를 취하여 항응고제없이 깨끗한 일반 테스트 튜브에 넣고 1 ~ 2 시간 동안 37 ° C 수조에 즉시 응고시킨 다음 질병의 특정 검사입니다. 37 ° C, 3000r / min에서 원심 분리 한 혈청을 동일한 조건에서 다시 한번 원심 분리하여 혈청에 혈액 세포가 없는지 확인한 후, 두 번째 원심 분리 후 얻어진 혈청을 냉장고에서 4 ° C에서 5ml 눈금 원심 분리 튜브로 옮겼습니다. 72 시간 동안 배양 한 후, 냉장 배양 후 혈청을 4200 ℃에서 3 분 동안 3200r / 분으로 원심 분리하고, 침전물이 존재하면 상기 혈청을 제거하고 냉동 글로불린을 침전시킨다 : 4 ℃ 생리 식염수로 세척 한 후 다시 원심 분리한다. 세척 상청액에서 최종 단백질이 검출되지 않을 때까지 세척을 3 회 내지 5 회 반복 한 다음, 정제 된 냉동 침전물을 적절한 양의 0.05 mmol / L, pH 8.2 바비 탈 완충제 크라이 글로불린 정량 및 면역 화학적 분석, cryoglobulin에 함유 된 IgM, IgG, IgA 및 C3의 결정, 14mg / L보다 큰 콜드 글로불린은 양성이지만 다양한 인종 그룹으로 인해주의해야합니다. 지역 및 실험실 조건이 다릅니다. 값은 완전히 균일하지 않으며 실제 조건을 기반으로해야합니다. 상태 결정 기준값.

cryoglobulin의 임상 적 의의 :

1 콜드 글로불린은 일종의 면역 복합체로, 면역 복합체 질병에 대한 진단 기반을 제공 할 수 있습니다.

2 많은 전염병 (예 : B 형 간염) 및자가 면역 질환 (예 : 전신성 홍 반성 루푸스), 냉동 글로불린의 출현 및 소실은 분명히 질병의 활동 및 완화와 관련이 있으며 상태 및 예후의 평가는 확실합니다. 의미합니다.

3 면역 복합체의 분리 및 정제를위한 간단한 방법으로서, 항원, 항체 및 기타 성분을 검증하기위한 조건을 제공하며 이론적으로 중요한 의미를 갖습니다.

중추 신경계에 병변이 생기면 뇌파, 뇌 CT 및 뇌 MRI 이상이있을 수 있으며, 심장이 관련되면 대부분의 환자는 ECG에 이상이있을 수 있으며 일부 환자는 폐 간질 변화를 보일 수 있습니다.

일차 혼합 냉동 글로불린 혈증 혈관염의 진단 및 감별 진단

진단

신염의 유무에 관계없이 감기, 관절 근육통이 발생했을 때 나타나거나 악화되는 비 혈소판 감소 성 자반증의 경우, 1 차 cryoglobulinemia의 가능성이 높게 의심되어야하며 신체는 차가운 글로불린에 대해 검사됩니다. 이 질병은 진단 할 수 있지만 다발성 골수종, 림프종, 원발성 거대 글로불린 혈증, 아 급성 세균성 심내막염과 같은 다음 질병으로 인한 2 차 cryoglobulinemia는 제외해야합니다. 전염성 단핵구증, 유육종증, 전신성 홍반 루푸스 및 류마티스 관절염 등. 마지막으로, 차가운 글로불린, IgG, IgA 및 C3에서 IgM의 존재를 확인하기위한 면역 학적 검사는 면역의 결정에 더 도움이됩니다 학습 유형.

차별 진단

1. 원발성 감기 두드러기이 질환은 상 염색체 우성 유전성 질환으로, 부분적으로 입수되었으며, 환자는 냉혈 또는 냉혈 구 응집 및 냉 글로불린이 없습니다. 홍역은 감기 자극으로 인해 비만 세포에서 히스타민이 방출되어 발생할 수 있습니다.이 질병은 질병이 시작되는 동안 관절통, 신장염 및 기타 증상을 유발하지 않습니다.

2. 냉혈 색소 증후군이 증후군은 신체의 냉혈 색소 (본질적으로 IgG 항체)의 형태로 발생하며, 이는 적혈구에 결합하여 20 ° C 미만의 온도에서 용혈을 유발합니다. 임상 적 특징은 오한, 고열, 두통, 복통, 메스꺼움, 구토, 기관지 천식, 고혈압, 빈맥, 전신 감기 두드러기 및 간장 헤모글로빈 뇨증으로 급성 용혈성 빈혈이 동반됩니다. 차가운 헤 모리 신의 동정에 대한 Donath-Landsteiner 검사는 양성이며, 일반적으로 역가는 1 : 2에서 1:64까지 양성이며, Coomb 검사는 양성이며 일반적으로 관절 증상, 신장염 및 기타 전신 증상이 없으며 신체 감기 글로불린은 높지 않습니다. 류마티스 인자 그리고 항핵 항체는 음성이었고 보체 수준은 정상이었습니다.

3. 콜드 아글 루티 닌 증후군이 증후군은 체내 과다한 농도의 아글 루티 닌 농도로, 냉 자극시 적혈구에 결합하여 급성 용혈 증후군을 유발합니다. 콜드 글로불린 특성을 가지며, 일반적으로 I 항원과 상호 작용하며 보체 매개 작용으로 용혈을 유발할 수 있습니다 콜드 아글 루티 닌 증후군은 급성, 아 급성 및 만성이며, 처음 두 유형은 특정 바이러스에 이차적입니다. 전염성 단핵구증, 풍진, 림프종 등의 감염은 만성적 유형이 특발성이지만 세 가지 유형의 공통적 인 특징은 차가운 뒷다리, 코, 귀 등에서 혈관 내 적혈구의 자발적인 응집입니다. 감염된 부위의 온도가 올라가면 모발이 사라지고 혈액 생화학 검사 결과 혈액이 20 ° C 미만에서 자동으로 응고되는 것을 확인할 수 있습니다 .Coomb 검사는 37 ° C에서 양성이며 20-30 ° C에서 혈액의 온화한 산성화 후에 보체가 발생할 수 있습니다. 의존성 빈혈, 말초 혈액에는 용혈성 빈혈이 있고, 망상 적혈구가 증가하고, 백혈구가 증가하거나 감소 할 수 있으며, 혈소판 감소증, 다른 용혈 검사도 양성이며, 단백질 전기 영동의 경우는 γ에있을 수 있습니다 부사장-β 단백질 피크 면적이 나타납니다.

요컨대, 냉혈 색소 증후군과 냉 응집소 증후군은 냉혈 용혈성 빈혈이며, 1 차 냉동 글로불린 혈증은 면역 복합 혈관염 질환이며 용혈성 빈혈이 없으며 쉽게 식별 할 수 있습니다.

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