원발성 단클론성 면역글로불린 질환

원발성 단일 클론 면역 글로불린 질환 소개 일차 모노클로 날 면역 글로불린 질환은 "설명되지 않은 모노클로 날 면역 글로불린 과형성"으로 불리며 "양성 클론 면역 글로불린 병증"또는 "알 수없는 모노클로 날 면역 글로불린"으로도 알려져있다. "미지의 유의미한 단클론 면역 글로불린 병증"(미국). 그것은 악성 혈장 세포 질환이나 면역 글로불린의 증가를 유발하는 질병이 없으며 단일 클론 면역 글로불린의 수준은 제한적이며 임상 증상을 일으키지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0005 %-0.0009 %입니다 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 림프종

원발성 단일 클론 면역 글로불린 질환 병인

질병의 원인 :

병인은 여전히 ​​불분명하고 바이러스, 박테리아, 종양,자가 항원 등이 항원으로 자극되어 단일 클론 B 세포-플라즈마 세포의 과도한 증식을 초래하고 단일 클론 면역 글로불린을 분비하는 이론은 확인되지 않았습니다.

병인

이 질환의 단일 클론 B 세포-플라즈마 세포 증식은 제한적이고, 일반적으로 1x1011 세포의 수 미만으로 유지되며, 정상적인 조혈 세포의 증식을 억제하지 않으며, B 세포-플라즈마 세포의 정상적인 분화 및 면역 글로불린의 분비를 억제하지 않으며, 골 용해 병변, 세포 형태 및 정상 성숙 형질 세포는 다르지 않으므로,이 질환의 단일 클론 B 세포-플라즈마 세포 증식 및 (다발성 골수종과 같은) 악성 형질 세포 질환 단일 클론 B 세포-플라즈마 악성 증식 수량과 품질이 다릅니다.

1 차 단일 클론 면역 글로불린 질병 예방

예방 :이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없습니다. 부작용의 자극적 및 우발적 손상을 피하는 것은 특정 예방 적 역할을 할 수 있으며, 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다. 질병이 발생하면 합병증을 예방하기 위해 적극적으로 치료해야합니다.

원발성 단일 클론 면역 글로불린 질환 합병증 합병증 림프종

현재이 질환의 합병증에 대한보고는 없습니다! 발병시 2 차 손상을 예방하기 위해 적극적인 치료를 적극적으로 수행해야합니다.

원발성 단일 클론 면역 글로불린 질환의 증상 일반적인 증상 골수 형질 세포 증가 혈청 면역 글로불린은 적혈구 침강 속도를 증가시킬 수 있습니다

악성 혈장 세포 질환이 없거나 면역 글로불린의 증가를 유발하는 질환을 특징으로하는 1 차 단일 클론 면역 글로불린 질환은 단일 클론 면역 글로불린 수준의 증가가 제한되고 임상 증상을 일으키지 않는다.

일차 단일 클론 면역 글로불린 질환의 검사

1. 말초 혈액, 혈액 루틴은 관련 질병, 적혈구, 헤모글로빈, 백혈구, 혈소판이 정상이거나 약간 낮습니다.

2. 혈청 단백질 검사 혈청 단백질 전기 영동은 감마 영역 또는 빠른 감마 영역에 표시되며 β 영역에는 M 단백질이 있으며 M 단백질 농도는 일반적으로 3g / L보다 낮습니다 (IgG <2g / L, IgA, IgM).

3. 소변 주 단백질은 대부분 음성이거나 작습니다.

4. ESR이 증가 할 수 있습니다.

5. 골수 검사 골수 도말 검사는 정상 범위에 관한 것이고, 혈장 세포는 약간 증가 할 수 있지만, 형태는 정상에 가깝고 수는 <10 %입니다.

상태, 임상 증상, 증상, 징후에 따라 ECG, B- 초음파, X 선, CT, 생화학 적 혈당 및 기타 검사를 선택하십시오.

1 차 단일 클론 면역 글로불린 질환의 진단 및 식별

진단

이 질환의 진단은 다음과 같은 조건을 충족해야합니다 : 1 임상 증상 또는 징후 없음; 2 뼈 파괴없이 빈혈 없음, 정상 면역 글로불린 감소 없음; 3 혈청 단일 클론 IgG <30g / L 또는 단일 클론 IgA <15g / L, IgM <15 g / L 경쇄 비뇨기 주변.

차별 진단

이 질환은 특히 다발성 골수종이있는 이차 단일 클론 면역 글로불린 혈증, 악성 형질 세포 질환 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증과 구별되어야합니다.

이 질환은 "전 골수종"과 구별하기가 더 어렵다는 것을 지적해야한다. 전 골수종은 다발성 골수종 환자의 혈액에서 수년 또는 10 년 이상 단일 클론 면역 글로불린의 발생을 의미한다. 골수종의 초기 단계에서 골수종의 임상 증상으로 인해 다발성 골수종의 임상 증상, 골수종 전 기간 후의 다발성 골수종의 임상 증상, 표에 나열된 항목은 식별 지표로 사용할 수 없으며 최근 연구에 따르면 질병과 골수종을 확인하는 데 도움이되는 몇 가지 검사가 있습니다.

1 혈장 세포 DNA 합성 속도, 혈장 세포 표지 지수 (PCLI)의 결정, 골수를 3H- 표지 된 티미 딘과 함께 배양하고, 500 개의 혈장 세포를 세고, 표지 된 혈장 세포, 질환에서 혈장 세포의 총 수의 백분율을 계산 함 PCLI는 정상 (0-0.4 %)이었고 골수종 전은 종종 0.4 % 이상이었습니다.

2 골수종의 초기 단계에서, 혈장 세포의 60 % 이상이 "J"사슬을 함유하고,이 질환에서 "J"사슬을 함유하는 형질 세포는 35 % 미만이었다.

3 혈청 β2- 마이크로 글로불린은이 질환에서 정상이며 종종 골수종의 초기 단계에서 정상보다 높습니다.

4 단일 클론 면역 글로불린의 수준은이 질환에서 수년 동안 변하지 않았지만, 골수종의 초기 단계에서 느리게 증가 할 수 있습니다. 임상 실습에서,이 질환을 가진 환자의 장기 후속 조치를 강조하고, 특히 상기 지표를 정기적으로 점검합니다. 3 ~ 4 가지 항목을 사용하는 것이 쉽고 간단하여 질병을 골수종 전과 구별합니다.

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