소아 빈 안장 증후군

소아 빈 안장 증후군 소개 빈 안장 증후군 (emptysellasy syndrome)은 Busch-Colby 증후군, 안장 중격 결손, 거미 막 낭종, 안장 거미 막 게실, 안장 거미 막 낭종으로도 알려져 있습니다. 이 증상은 뇌하수체가 안장으로 압축되어 발생하는 일련의 임상 증상을 나타냅니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌척수액 비염

소아 빈 안장 증후군의 원인

뇌척수액 압력 전달 (25 %) :

안장 격막에 결함이있을 경우 안장의 지주막 하 공간이 불완전한 안장 방벽을 통해 Sella에 삽입됩니다 고혈압, 비만, 심부전 등과 같은 두개강 내 압력이 증가하면 안장 표시, 뇌척수액 압력이 발생할 가능성이 높습니다. 지주막 하 공간에서 뇌척수액의 양이 증가하면이 질병의 원인 중 하나 일 수 있습니다.

내분비 인자 (25 %) :

갑상선, 부신 또는 성선 기능 부전에서 뇌하수체가 증가하고 안장 중격이 확대됩니다. 위에 언급 된 기능 장애가 대체 요법에 제공되고, 뇌하수체가 점차적으로 회복되며, 확대 된 안장 중격은 비워 질 수 있습니다 안장 기호.

뇌하수체 낭종 파열 (25 %) :

안장 또는 기생충 낭종에서 뇌하수체 중간의 작은 낭종은 뇌하수체의 압축을 증가시켜 뇌하수체 공간으로 파열시키고 증상을 일으킬 수 있으며 안장 낭종은 어린이에게 흔하지 않습니다.

셀라 지역의 거미류 유착 (5 %) :

거미류의 접착으로 뇌척수액의 배액 불량, 압력 증가 및 질병의 원인이됩니다.

뇌하수체 병변 (5 %) :

뇌하수체 허혈, 위축 및 경색도이 질환의 원인 중 하나입니다.

소아 빈 안장 증후군 예방

현재 체계적인 예방 조치가 없으며주의를 기울일 필요가 없으며 적시에 치료를 적시에 감지 할 필요가 없습니다.

소아 빈 안장 증후군의 합병증 합병증 뇌척수액 비염

갑상선, 부신 또는 성선 기능 저하증 질환과 관련이있을 수 있으며 심한 시력 상실, 뇌척수액 비염, 내분비 변화, 골격 기형 등이 발생할 수 있습니다.

소아 안장 증후군의 증상 증후군 일반적인 증상 Chondroital dysplasia and ... 시력 변화 뇌하수체 기능 장애 뇌척수액 비염 시야 감소

1. 기관 기능 장애 Wilkinson은이 질환을 앓고있는 16 명의 어린이를보고했으며, 7 명은 시각 기관 장애가 있었으며 그 중 3 명은 비정상적인 결정 및 홍채가 있었고 3 명은 심한 시력 상실이 있었고 2 명은 시신경 위축증 또는 시야 감소였습니다.

뇌척수액 비염의 발생률은 약 7 %에서 19.2 %이며 많은 두통이 있습니다.

3. 내분비 변화 많은 성인 환자는 내분비 변화의 증상이나 징후가없고, 일부는 뇌하수체 전엽과 후엽의 기능 저하가있을 수 있으며, 시상 하부 뇌하수체 축 기능 이상이있을 수 있습니다.

4. 골격 기형이있는 소아는 골격 이형성증 증후군과 관련이있을 수 있습니다.

소아 빈 안장 증후군의 검사

이차 감염은 말초 혈액 백혈구 수와 호중구의 현저한 증가를 가질 수 있습니다; 뇌척수액 검사 압력이 증가하고, 뇌척수액 백혈구 세포 수가 두개 내 감염 중에 크게 증가 할 수 있습니다. 내분비 변화, 시상 하부 뇌하수체 기능 검사 결과가 비정상적으로 발견 될 수 있습니다 .

내분비 기능 검사 : 1 차 빈 안장 환자의 뇌하수체 호르몬의 혈중 농도는 대부분 정상이지만, 뇌하수체 호르몬의 자극 검사에서도 대부분의 환자는 기본적으로 정상이지만 최근 Bianconcini et al은 1 차 빈 안장 증후군의 포괄적 인 71 건을 만들었습니다. 뇌하수체 예비 기능의 흥분성 및 억제 검사를 포함한 상세한 뇌하수체 호르몬 분석 결과, 환자의 50.7 %가 하나 이상의 내분비 이상을 가졌으며, 그 중 프로락틴이 14 % 증가했으며, 뇌하수체 저 기능이 10.4 %, 생식 기능 7 % 감소, 당뇨병 insipidus 2.8 %, ACTH 1.4 % 증가, 성장 호르몬 감소 15.4 %, 뇌하수체 선종 8.4 %, 저자는 뇌하수체를 포함한 중증 원발성 빈 안장에 대한 10 뇌하수체 표적 선 역학 검사를 받았습니다 잎의 기능이 감소하고, 프로락틴이 증가하고 (CT 스캔에서 미세 선종의 징후가 보이지 않음), 성장 호르몬 결핍, 성선 자극 호르몬의 감소 및 ACTH의 감소는 1 건, 5 건은 뇌하수체 저장의 정상적인 기능을 나타 냈습니다. 폐경 후 여성의 생식선 중 하나 호르몬은 여전히 ​​높으며, 인슐린-저혈당 흥분성 검사의 1 사례는 성장 호르몬이 약한 반응성을 보여 주지만,이 경우는 분명히 비만인 반면 정상적인 인간 비만 성장 호르몬은 약한 반응성을 보일 수 있습니다. 따라서 빈 안장 증후군은 여전히 ​​내분비 기능을 위해 정기적으로 따라야합니다.

이 질환의 진단을위한 안장 증가, 가스 뇌 혈관 조영술 및 CT 뇌 스캔으로 주로 나타나는 헤드 플랫 필름의 X- 선 검사는이 질환의 주요 진단 기준 인 안장 및 가시 액체 수준으로 가스가 자유롭게 방출됨을 확인할 수 있습니다. 어린이의 X 선 뼈 검사는 기형을 감지 할 수 있습니다.

1. 안장 평면 및 신체 영상의 X- 선 검사 : 다음과 같은 전형적인 형태 학적 변화가 75 %를 차지했습니다.

(1) 변형 : 측면 위치는 sella가 확대되고 sphenoid sinus가 이형 성일 때 안장 깊이가 커지고 타원이 있으며 sphenoid sinus가 잘 발달 할 때 안장이 직사각형 모양으로 확대되고 앞쪽 조각은 안장 바닥에서 균일 한 대칭 함몰을 나타냅니다. 오목하다.

(2) 안장 바닥의 뼈 질 변화 : 측면 위치에서, 안장 바닥 뼈 균일 성이 빈 안장에서 두껍게되고, 안장 바닥 뼈는 뇌하수체 선종에서 더 얇습니다.

2. PEG (gas cerebral angiography)는 안장에 가스가 채워져 있음을 나타내며 뇌하수체는 초승달 모양이며 안장 아래쪽으로 밀려납니다.

3. 경동맥 조영술은 기존 안장 종양이 안장으로 확장되는 것을 보여주지 못하여 뇌하수체 선종의 존재를 무효로합니다.

4. 동위 원소 뇌 혈관 조영술 뇌척수액 비염이있는 사람 만이 검사를 수행하면됩니다.

5. CT 스캔 및 자기 공명 영상 고해상도 CT 관상 동맥 또는 자기 공명 영상은 신속하고 비 침습적 진단을 할 수 있습니다. 일반적인 이미지는 안장 부종, 뇌하수체 위축증, 안장 상완과 같은 저밀도로 채워집니다. 뇌척수액 대체, 조영 증강 된 직접 관상 동맥 CT 스캔, 심하게 우울한 뇌하수체 강화가 하부 측면으로 밀려 나면 뇌하수체 줄기가 안장 바닥에 도달하여 특징적인 "깔때기"를 형성 할 수 있음征 "(불순물).

소아 빈 안장 증후군의 진단 및 진단

임상 특징 및 보조 검사에 따라 진단 할 수 있습니다.

두개 내 종양, 뇌 CT 스캔, 가스 뇌 혈관 조영술과는 달리 식별이 도움이 될 수 있습니다.

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