소아 항인지질 증후군

어린이의 인지질 증후군 소개 항 인지질 증후군 (APS)은 주로 혈전증, 습관성 유산 및 혈소판 감소증을 특징으로하는 항 인지질 항체 (APL 항체)로 인한 임상 증상 그룹입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무 혈관 괴사 심근 경색 뇌 혈전증 뇌출혈 간질

소아 항 인지질 증후군 병인

이유

원인은 아직 불분명하며 면역 장애입니다.

(2) 병인

이 질병의 정확한 병인은 아직 명확하지 않습니다.

항 인지질 항체는 혈관 내피 세포 및 혈소판 기능에 영향을 미치며, 항 인지질 항체가 혈관 내피 세포의 인지질에 결합하면 내피 세포의 기능이 손상되어 프로 스타 사이클린의 합성 및 방출이 감소합니다. 중요한 항 혈소판 응집 및 강력한 혈관 확장제 작용 항 인지질 항체는 혈소판 인지질에 결합하여 혈소판을 활성화시켜 혈소판 수 축제 및 사전 응집 물질 인 트롬 복산 A2 (트롬 복산, TXA2)를 방출합니다. APL이 양성인 경우, 환자의 혈청은 트롬 복산의 현저한 증가와 프로 스타 사이클린 수준의 감소를 겪게되는데,이 둘의 불균형으로 인해 혈관이 수축하고 혈류가 느려지고 혈소판 응집 방지 기능이 약화됩니다.

또한, 항 인지질 항체는 감소 된 수준의 항 트롬빈 III (ATIII)과 같은 일부 내피 세포 단백질의 기능에 영향을 줄 수 있으며, 항 인지질 항체와 내피 세포의 트롬 보 모듈 린과의 상호 작용은 고 응고 성을 유발합니다 이 상태에서, 항 인지질 항체는 또한 태반 항응고제 단백질 1, PAP1에 결합 할 수 있으며, 이는 태반의 국소 항응고제 능력을 감소시켜 태반 혈전증 및 자발적 유산을 유발합니다.

소아 항 인지질 증후군 예방

이 질병의 병인과 병인은 명확하지 않으므로 정확한 예방 조치는 없습니다. 이러한 질병은 전통 중국 의술과 비장과 위를 들어서 수면을 조절하기 위해 위와 혈액을 적절히 조절할 수 있으며 신체 저항력을 높이기 위해 합리성을 조절할 수 있습니다. 당신은 6 명의 신사, Guipi Tang, Yangxintang 및 기타 약물을 사용할 수 있으며, 복합 비타민 식품의 일일 유지 관리에주의를 기울이고 질병을 적극적으로 예방하고 어린이의 항 인지질 증후군을 예방할 수 있습니다.

예후

경구 항응고제로 치료받은 환자는 혈전증의 재발 위험이 매우 낮습니다. 현재 중증 APS 환자에 대해 검증 된 치료 옵션이 없으므로 이러한 환자를 면밀히 관찰해야합니다.

환자의 4 년 사망률은 15 %입니다. 합병증 환자의 예후는 좋지 않으며, 신부전, 뇌 혈관 사고, 심근 경색은 사망의 원인이 될 수 있습니다. 어린이는 뇌동맥 혈전증이있을 가능성이 높습니다.

소아 항 인지질 증후군 합병증 합병증 허혈성 괴사 심근 경색 뇌 혈전증 뇌출혈

동맥 혈전증, 심근 경색증, 장 경색증과 같은 허혈성 괴사 등이 신부전으로 이어질 수 있음 마비와 같은 병변은 혈소판 감소증, 자발적인 낙태 및 사산, 사지의 괴저, 사지의 만성 궤양, 심장 판막 손상 및 심내막염을 유발할 수 있습니다.

소아에서 항 인지질 증후군의 증상 일반적인 증상 정맥 혈전증 망상 백 혈증 신부전 낙태 경색 경부하지 부종 뇌 허혈 심근 경색 혈소판 감소증

혈전증

혈전증은 동맥 또는 정맥에서 발생할 수 있으며 임상 증상은 영향을받는 혈관의 유형, 위치 및 크기에 따라 달라지며 단일 혈관 또는 여러 혈관으로 나타날 수 있습니다. 가장 흔한 부위는하지의 깊은 정맥 혈전입니다. 다리 부종과 통증, 또한 뇌, 신장, 망막 동맥 및 정맥, 시상 부비동 및 해면 부비동은 혈전증이 될 수 있지만 혈전증은 다양한 움직임, 정맥 및 가지에서 발생할 수 있지만 환자에게 더 큰 위협은 동맥입니다 베이징 어린이 병원은 2 개의 항 인지질 항체 양성 루푸스를 관찰했다. 혈전증, 동맥 순환 장애, 심근 경색, 장 경색 등과 같은 무 혈관 괴사, 신장 동맥 및 작은 혈관 폐색은 신부전으로 이어질 수있다. 망막 동맥이 폐색 된 소아에서는 시력이 감소하였고 루푸스 환자에서는 쇄골 하 정맥과 장골 정맥이 색전되어 상지 부종과 통증이 발생했습니다.

2. 혈전증

혈소판 감소증은 항 인지질 증후군의 증상 중 하나입니다. 항 인지질 항체는 혈소판 막 인지질에 결합하고, 혈소판을 활성화시키고, 응집을 촉진 시키며, 혈소판 감소증을 유발할 수있다.

3. 신경 정신과 계 손상

신경 정신병 증상은 주로 일시적인 허혈 발작, 뇌 혈전, 뇌출혈, 비정상적인 정신적 행동, 간질, 무도증 및 척수 병변, 예를 들어 하반신 마비와 같은 뇌 혈관 사고를 특징으로합니다.

4. 자연 유산 및 사산

항 인지질 항체를 가진 여성은 종종 태아에서 여러 번의 자연 유산 또는 말기 태아 사망의 병력을 가지고 있습니다. 병리학 적 연구에 따르면 항 인지질 항체 양성 습관성 유산의 태반에서 태반 혈관 혈전 및 폐색이 발견되었습니다 결과적으로, 혈관 경련 세그먼트는 태반에서 분리되어 태반의 혈액 관류가 불량하게되고 이는 태반 및 태아 혈액 공급 감소로 인한 유산의 주요 원인입니다.

5. 기타 성능

동맥 혈전증으로 인한 피부 망상 푸르스름한, 용혈성 빈혈 및 괴저, 정맥 혈전증은 혈전 정맥염 또는 사지의 만성 궤양을 유발할 수 있으며, 심장 판막 손상 및 심내막염과 관련이 있습니다. 보고하십시오.

소아 항 인지질 증후군 검사

1. 루푸스 또는 기타 결합 조직 질환에서 매독 혈청 위양성 검사 (BFP-STS) 및 VDRL 검사의 양성률은 5 % ~ 19 %이므로이 질환의 혈전증에 대한이 두 가지 방법의 민감도 성별과 특이성은 높지 않습니다.

2. 루푸스 항응고제 (LA) LA는 시험관 내에서 다양한 인지질 의존성 응고 검사를 방해하고 연장하는 IgG 또는 IgM 면역 글로불린입니다 .LA 선별에 가장 민감한 방법은 다음과 같습니다. 카올린 응집 시험 (KCT)에서 LA는 루푸스에서만 발생하는 것이 아니라 혈전증과 관련이 있습니다.

3. 항 인지질 항체, 항 지질 항체 항 인지질 항체는 인지질 구조를 포함하는 다양한 항원 물질과 반응 할 수있는 항체 그룹으로, 항 심실 지질 항체 (ACL)는 ACL 및 임상 중 하나입니다. 위의 일부는 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소증 및 신경 정신병과 관련이 있으며 특이성이 매우 강하므로 많은 학자들은 종종 위의 임상 증상을 이러한 항체의 항 인지질 증후군과 결합합니다. 항 심장 증후군의 경우.

일상적인 영상 검사, B- 초음파, 심장 초음파 검사, 선택적 혈관 조영술, 뇌 CT 및 기타 검사를 선택할 수 있습니다.

소아에서 항 인지질 증후군의 진단 식별

진단

항 인지질 증후군은 특정 질병이 아니라 종합적인 임상 증상으로 1999 년 항 인지질 증후군 진단에 대한 국제 표준이 단순화되었습니다.

임상 표준

(1) 혈관 혈전증.

(2) 임상 적으로 임의의 조직 또는 기관에서 하나 이상의 동맥, 정맥 또는 작은 혈관 혈전증

임신 합병증.

(3) 임신 후 10 주 또는 10 주에 정상 형태 태아의 하나 이상의 설명 할 수없는 사망; 또는 임신 34 주 전 또는 34 주에 형태 학적으로 정상적인 신생아의 설명 할 수없는 사망 또는 임신 10 주 전에 3 번 이상 알 수없는 원인에 대한 자발적인 자연 유산.

2. 실험실 표준

(1) 항 카디오 리핀 항체가 증가합니다.

(2) 중간 또는 높은 역가 항-카디오 리핀 항체 IgG 또는 IgM이 혈액에서 2 회 이상 검출되었으며, 두 시험은 6 주 이상 간격을 두었습니다.

(3) 루푸스 항 응집 항체.

(4) 혈전증 및 지혈 협회의 지침에 따르면 : 루푸스 항 응집 항체는 혈액에서 2 번 이상 검출되며 두 테스트는 최소 6 주 간격으로 이루어집니다.

차별 진단

1 차 및 2 차 항 인지질 증후군을 확인해야하며 임상 증상 또는 실험실 검사에서 PAPS를 진단하기 어렵습니다. 중간 역에서 고역가 aCL 또는 LA를 가진 환자는 양성이며 다음과 같은 경우 PAPS를 고려할 수 있습니다. 동맥 또는 정맥 혈전증의 해석; 흔하지 않은 부위 (혈관 또는 부신과 같은)에서 2 번의 혈전증; 젊은이의 3 번의 혈전증; 4 번의 재발 성 혈전증; 5 번의 재발 성 혈소판 감소증; 임신 2 기 임신 중 6 번의 유산 .

정맥 혈전증은 단백질 C, 단백질 S 및 항 트롬빈 III 결핍, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 섬유소 용해 이상, 신 증후군, 발작성 야행성 혈색소뇨 증, 베체트 병 및 경구 피임약과 관련이 필요합니다 혈전증과 같은 질병의 식별.

동맥 혈전증은 고지혈증, 당뇨병 성 혈관 질환, 혈전 성 혈관염, 혈관염, 고혈압 및 기타 질병과 구별되어야합니다.

aPL의 존재가 반드시 혈전증을 유발하는 것은 아니라는 점에 유의해야한다. 정상적인 사람들의 약 12 ​​%가 각각 IgG 또는 IgM aCL 항체 양성, 매독 및 AIDS, 라임 병, 전염성 단핵구증, 결핵 및 기타 질병을 가질 수 있습니다. 항 인지질 항체의 93 %, 39 %, 20 %, 20 % 양성 비율, 페 노티 아진, 프로 카인 아미드, 클로르 프로 마진, 히드라진, 페니토인, 퀴닌, 페 날롤과 같은 일부 약물 경구 피임약은 또한 aPL을 유발할 수 있으며, 또한 흑색 종, 신장 모세포종, 폐암, 림프종 및 백혈병과 같은 일부 악성 종양도 aCL 또는 항체 양성일 수 있습니다.

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