어린이의 베체트병

소아과 소개 베체트 병 (Behcetsdisease, BD), 베체트 병은 설명 할 수없는 원인으로 청년과 청년에서 발생하며 구강 궤양, 외음부 궤양, 안과 및 피부 손상이 특징입니다. 여러 시스템과 관련된 만성 질환. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질 녹내장 각막 궤양

소아과 베체트 병의 원인

(1) 질병의 원인

정확한 원인은 알려지지 않았으며 이용 가능한 데이터는 환경 및 유전 적 요인이 질병의 발생 및 발달과 관련이 있음을 시사합니다.

환경 적 요인

(1) 미생물 감염 : 단순 헤르페스 바이러스, C 형 간염 바이러스, 연쇄상 구균, 결핵균이 가능한 원인으로 의심되지만 확실한 증거는 없습니다 일부 사람들은 진핵의 일종 인 열 충격 단백질 (HSP)이라고 생각합니다 생물학적 진화 과정에 남아있는 매우 보존적이고 광범위하게 존재하는 분자는 열 자극, 자유 라디칼과의 접촉, 산소 부족 및 주요 영양소 부족으로 박테리아 또는 숙주 세포에 의해 생성 될 수 있으며, 박테리아에 의해 생성 된 HSP는 환자의 T를 자극 할 수 있습니다. 림프구.

(2) 지리학 :이 질병의 유병률이 높은 인구는 같은 해 동서양의 상업적 교류의 길인 투르크 인 아시아 전역의 특징적인 지역에 위치하고 있으며 독일로 이주한 환자는 유럽보다 많다. 터키인은 아시아 인 터키인보다 5 배, 18 배 낮으며 하와이로 이주한 일본인은 일본인보다 유병률이 낮으며, 지리적으로 관련이없는 미지의 요인이 작용하고 있음을 시사합니다.

(3) 인종 : 서부 백인의 유병률은 중동 인과 노란색보다 현저히 낮으며,이란의 터키어 유병률은 다른 인종 그룹보다 현저히 높다. 가족 (백인종), 희귀 BD.

2. 유전 적 요인

(1) 가족 조사 : BD는 일본에서 가족력이 2 %에서 3 %, 터키와 다른 중동 국가에서 8 %에서 34 %로 가장 많으며 대부분 터키가 환자의 질병 위험을보고했습니다. 이 요인은 11.4에서 52.5에 도달하여 BD에 유전 적 경향이 있음을 나타냅니다.

(2) 유전학 :

1HLA-B5 (B51) : BD는 아시아에서이 유전자를 가진 BD 환자의 81 %, 일본에서 55 %, 대조군 집단에서 10 %에서 15 %로 HLA-B5 (B51)와 밀접한 관련이 있습니다. 위험 6.7, 유럽 10 개국 BD에서 HLA-B5의 양의 비율은 25 %에서 79 %이며, 대조군은 3 %에서 28 %이며, 상대적 위험은 1.5에서 10.9이며, 중국의 BD 환자의 경우 HLA-입니다. B 빈도는 37.5 %이며, 많은 사람들은 HLA-B * 5101 (B5의 아형)이 심각한 내장 병변 및 눈 질환의 존재 하에서자가 항원으로 작용할 수있는 Behcet 질병 유전자 (즉, DAIXXXXXF)의 결정 인자를 가지고 있다고 생각합니다. BD, HLA-B5 (B51)의 양성률은 내장 병변 및 안과 질환이없는 것보다 높으므로 BD 질환의 중증도와 관련이있는 것으로 간주됩니다.

2MIC :이 유전자는 염색체 6의 HLA-B 부위와 TNF 부위 사이에 있으며 B 부위에 가깝고 아형 A와 B, MIC A와 BD가 있으며 MIC A는 대조군 집단보다 BD에서 유의하게 높습니다 ( 전자는 74.0 %, 후자는 45.6 %이지만 일부 사람들은 MIC A가 B51과 강한 연관성을 가지고 있으며 이질성이 낮다고 생각합니다. 따라서 BD와 관련된 주요 유전자는 아니며 MIC A는 주로 내피 세포로 구성됩니다. 그리고 T 림프구 및 NK 세포의 활성화를 자극하는 섬유 아세포 발현으로, BD에 대한 혈관 손상이 관련 될 수있다.

(2) 병인

BD의 병인은 세포 성 및 체액 성 면역과 관련이 있습니다.

세포 면역

(1) 활성화 된 T 세포는 CD4 및 CD8이 증가하고, γδT 세포가 또한 증가하며, T 세포 수용체 TCRβ 균주가 각 환자에서 일치하지 않는, 즉 TCRVβ가 다형성 인 환자의 국소 조직 및 말초 혈액에 나타난다. 말초 혈액에서 IL-2와 IFNβ가 증가하기 때문에 Th2에 의해 분비되는 사이토 카인 IL-4와 IL-10이 낮아서 BD가 Th1에서 우세하다. 혈액 순환에서 전 염증성 사이토 카인 IL-1β, TNF-α 및 IL-8도 상승한다.

(2) 호중구 반응은 비 박테리아 성 화농성 모낭염, 침술 반응, 전방 챔버 기종과 같은이 질환에서 특정 역할을하는 비특이적 세포 반응이다 BD 환자의 다수의 호중구 침윤, 활성화 및과 기능, 호중구는 다수의 과산화물 및 리소좀 효소를 생성하고 화학 주성을 강화시켜 조직 손상, 호중구를 초래하는 능력을 갖는다 활성화는 염증성 사이토 카인의 유도와 관련 될 수있다.

(3) 내피 세포 : 혈관의 내벽을 감싸는 혈관 내피 세포로, 혈류의 매끄러운 표면을 제공하고, 정상적인 혈액 흐름을 유지하며, 혈관 내부 및 외부의 물질 교환을 투과성 막으로 조절하는 것이 최근에 활성 물질을 합성 및 방출하는 것으로 밝혀졌다. 혈관 확장 인자 및 수축 인자, 항 응고 및 응고 인자와 같은, 혈관벽 세포 성장 인자를 촉진 및 억제하고, 혈액 세포가 혈관벽 인자 등에 부착되는 것을 방지하고 (예 : 염증성 사이토 카인과 같은), 내피 세포는 발현된다 접착 분자의 증가는 혈소판과 백혈구의 벽에의 접착, 혈전 형성, 백혈구 제거, 조직 손상을 유발하는 매개체의 방출 및 조직 손상의 확장, 내피 세포 손상 후 항원 제시, 촉진에 유리합니다 염증 반응의 역할은 현재 내피 세포가 전신 혈관염의 발생 및 발달에 관여하는 것으로 여겨지지만, 내피 세포 자체의 이질성으로 인해, 크기, 유형 및 기관이 다른 내피 세포의 형태와 기능이 다르기 때문에 다른 혈관을 설명합니다. 염증의 손상된 기관과 임상 증상은 다릅니다.

2. 체액 면역

공지 된자가 항체를 갖는 다른 확산 결합 조직 질환과 달리, BD는 항핵 항체 프로파일, 항-호중구 세포질 항체 및 항 인지질 항체와 상관 관계가 없으며, 최근에는 항 내피 세포가 고려되고있다. 항체 (AECA)는 다양한 혈관성 병변에서 발생할 수있는 혈관염과 관련이 있습니다. 1 차 혈관염의 동맥염, 가와사키 병, 베게너 육아 종증, 미세 다발성 경화증 등, 이차 혈관염의 루푸스 신염 및 피부염은 BD의 양성률은 28 %입니다.

AECA의 표적 항원은 각 혈관염에서 매우 다르다 : SLE에는 DNA, DNA- 히스톤, 리보솜 P 단백질, 프로테아제 3 또는 골 수퍼 옥시 다제를 갖는 전신 혈관염이 있으며, BD에서의 표적 항원은 여전히 ​​알려져 있지 않다.

AECA와 내피 세포 손상 간의 인과 관계는 불분명하지만, 내피 세포를 활성화시키고 보체-의존성 및 / 또는 항체-매개 세포 독성 반응을 촉진하여 내피 세포 손상의 지속 또는 추가 진행을 초래한다.

소아 Behcet 예방

예방 조치의 핵심은 질병의 재발을 방지하고, 일과 휴식의 조합에주의를 기울이고, 기분을 좋게 유지하고, 청결에주의를 기울이고 다양한 감염을 예방합니다. 영양을 강화하고 질병에 저항하는 신체의 능력을 향상시키고 질병을 완화시킬 수 있습니다. 삶 의식이 요법이나 기분에주의를 기울이고 구강 궤양의 재발을 유발하십시오. 질병의 재발을 막기 위해 즉시 의사의 진찰을 받고, 의사의 조언을 따르고, 정기적으로 약물을 복용해야합니다. 당신의 비전을 보호하십시오.

소아 베체트 병 합병증 합병증, 간질, 녹내장, 각막 궤양

실명, 각막 궤양, 망막 혈관염, 레트로 전구 신경염, 망막 출혈, 유리체 불투명도, 녹내장; 신경계 손상은 의식 장애, 정신 장애, 간질, 감각 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 심혈관 질환은 이동할 수 있습니다. 정맥 폐쇄, 동맥류 및 정맥류, 대동맥 관련시 대동맥 침범; 궤양, 천공은 소화관에서 발생할 수 있음; 기관지 경련 또는 폐 경색과 같은 폐 합병증이 발생할 수 있습니다.

소아 Behcet 질환의 증상 일반적인 증상 입, 눈, 생식기 손상 구강 궤양 관절 부종 및 부종 여포 편평 각막염 식도 궤양 근육 성 홍반 결절 말초 신경 손상 두통 및 구토

전체 시스템이 관련되어 있으며, 더 흔한 것은 구강, 피부, 생식기 및 눈, 중추 신경계, 혈관 및 소화관이 심각하고 남성 발생률이 높으며, 일본 학자들은 다양한 장기 시스템 손상의 발생률을보고합니다. 그들은 : 구강 궤양 100 %, 발진 90 %, 외부 생식기 궤양 97 %, 눈 손상 79 %, 눈 손상은 여자보다 더 많은 남성, 발생률은 각각 90 %와 40 %, 다른 시스템 손상은 중추 신경계 28 %, 소화 시스템 20 %, 심혈관 시스템 15 %, 관절 15 %, Huang Zhengji 및 중국에서 Behcet 질병의 임상 증상의 발생률에 대한 기타 분석 : 구강 궤양의 99 %, 안 병변의 43.2 %, 외부 생식기 병변의 73.6 %, 피부 병변 96.8 %, 신경계 26 %, 대 혈관 8.7 %, 소화관 8.4 %, 관절염 60.9 %.

5 ~ 3 개월 내에 적은 수의 환자가 중병에 걸리고 동시에 2 개 이상의 부분으로 손상 될 수 있으며, 증상이 심하고 종종 고열이 동반되며, 특정 기간 동안 완화되면 만성 재발이 발생할 수 있습니다. 시간은 1-2 개월이며, 대부분 만성 질환이며, 한 부분에서 손상이 발생하며, 다른시기에 반복 된 에피소드와 완화가 발생한 후 다른 부분에서 발생하며, 후자는 주로 국소 손상이며, 전신 증상은 적지 만 질병이 진행되는 동안 심각하게 악화 될 수 있습니다.

만성적 인 과정에서 급성 또는 급성 악화인지 여부에 관계없이 주요 전신 증상은 고열, 두통, 피로, 식욕 부진, 관절 통증 또는 부기 등이며 열 유형이 불확실합니다. 몇 가지 경우는 계속해서 뜨겁고 과도한 피로, 수면 부족 월경, 계절적 기후 변화 등으로 인해 다른 부위의 손상을 악화시킬 수 있으며, 소수의 환자는 가족력이 있으며 접촉 감염 사례가 없습니다.

기본 증상

이 질병에서 가장 흔하고 종종 첫 번째 증상을 나타내며, 몇 년 동안 연속적으로 또는 동시에 나타날 수 있으며, 대부분의 발병이 숨겨져 있으며, 발병의 소수는 열, 피로 및 기타 전신 증상을 동반합니다 .

(1) 재발 성 구강 궤양 (재발 성 구강 궤양) : 연간 3 회 이상, 협측 점막, 입술, 입술, 입천장 등에 통증이있는 ​​붉은 결절이 하나 이상 나타나고, 궤양이 생기면 궤양의 직경은 일반적으로 2 ~ 3mm, 일부 포진 발병, 약 7 ~ 14 일 후 자기 침강 후 흉터 없음, 몇 주 동안 치유되지 않은 흉터, 궤양이 차례로 있으며,이 증상은 환자의 98 %에서 나타납니다. 질병의 첫 증상은이 질병의 진단에 가장 기본적이고 필요한 증상으로 간주됩니다.

(2) 재발 성기 궤양 (재발 성기 궤양) : 기본적으로 구강 궤양의 증상과 유사하지만 발생 횟수는 적고, 또한 수는 적으며, 공통 부위는 여성 환자의 큰 음순, 음순, 질, 남성 음낭 그리고 음경도 회음부 또는 항문 주위에 나타날 수 있으며이 증상의 약 80 %입니다.

(3) 피부 병변 : 피부 점막 손상은이 질환의 주요 증상으로 95.7 %를 차지하며 다음 4 가지 유형의 피부 손상이 있습니다.

1 결절성 홍반 : 주로하지, 특히 다리, 특히 상지 및 몸통에서 측면의 연장에 더 흔한 피부 손상의 가장 일반적인 유형이며, 피하 결절은 일반적으로 콩에 호두에 대한 넓은 콩입니다. 다름, 통증과 압통이 있으며, 피부색이 붉고, 진한 빨강 또는 자주색이며, 질감이 수십에서 수십에 이르는 범위에서 불규칙한 분포, 약 1 개월 자체 해결 가능하지만 재발하기 쉽지만, 또는 한쪽이 희미 해지면 한쪽이 새롭고 대부분 여름에 더 무겁고 파열되지 않으며 일부 결절의 붉은 범위는 결절 부위를 초과 할 수 있습니다.

2 혈전 정맥염 : 주로 하체, 때로는 상지에서 발생합니다. 터치의 단단한 피하 로프의 경우 국소 부드러움이 있습니다. 심부 피하에서 발생하면 신체 검사는 피하 슬링 만합니다. 피하 표면 정맥은 피부 표면과 다른 피부 상처에 다른 정도의 발적을 가질 수 있으며, 표면 혈전 정맥염은 정맥 주사 약물에 이차적 일 수도 있습니다.

3 모낭염과 가래와 같은 병변 : 여성보다 남성이 많고, 가래와 같은 손상보다 모낭염과 같은 손상, 병변이 신체 표면의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며, 머리, 얼굴, 가슴 및 생식기에서 더 흔함, 피부 병변의 양 다른, 그것은 무게로 여름에 반복 할 수 있습니다, 이러한 병변의 기저 침윤이 더 중요하고, 최고 농포가 적고, 주변 발적이 더 크며, 다른 정도의 경련 정도를 동반하고, 세균 배양이 음성이며, 항생제 치료는 유효하지 않습니다.

4 침술 반응 : 주사 (근육, 정맥), 침술 및 기타 찔린 상처 피부 진피는 24 ~ 48 시간 후에 침술 부위에 붉은 구진을 생성 할 수 있으며, 센터에는 농포가 있고 나중에 상처가 생깁니다. 침술 반응은 약 1 주일이 지나고 질병 활동 기간이 대부분 긍정적이었으며 진단 적 의미가 특이하고 때로는 침술 반응이 음성으로 나타 났으며, 이때 정상적인 식염수가 주입되어 24 시간 후에 침술 부위에 농포가 나타날 수 있습니다. 침술 반응이 부정적인 경우에도 베체트 병을 배제 할 수 없다는 점을 강조해야합니다.

(4) 눈 손상 : 안구 질환의 주요 증상은 안구 백혈병으로도 알려진 베체트 병이며, 주요 특징은 일시적이고 퇴행성 삼출성 염증이며 안구의 다양한 조직에 의해 영향을받을 수 있습니다. 염증은 재발 에피소드 후 막상 염증, 공막염 및 전방 챔버 농양이있는 iridocyclitis와 함께 주로 맥락 막염, 포도막염, 망막염 및 안저 출혈, 유리체 불투명성 등으로 나타납니다. 개발은 결국 실명으로 이어질 수 있으며, 이는 일방적이거나 양자적일 수 있습니다.

막성 염증과 함께, 각막염 및 공막염은 염증성 화학 자극 또는 다른 유해한 요인으로 인한 혈관염에 의해 유발되며, 막 염증의 조합은 또한 반복되는 에피소드이다. 5 일에는 다양한 정도의 각막염이 동반 될 수 있으며, 장기간 치유되지 않으면 종종 각막 궤양 및 각막 천공이 발생하며 때로는 막 염증, 재발 성 각막염, 이차 백내장과 함께 발생할 수 있습니다.

전방 챔버 농흉을 가진 전형적인 iridocyclitis는 드물고, 전방 챔버 농흉은 무균이며, 세포 성분은 소량의 섬유소를 함유하는 호중구, 주로 염증성 홍채로 인한 백혈구, 망막염 특성 급성 재발 에피소드의 경우, 시신경 발적, 탁도, 망막 백 혈증, 출혈 등으로 나타납니다. 유리 병증은이 질환에서 안구 손상의 주요 증상 중 하나이며, 각 에피소드는 악화 될 수 있습니다. 탁도, 유리체 불투명도는 주변 모세 혈관의 염증성 삼출에 의해 발생합니다 유리체 막에 연결된 젖꼭지 주위의 방사상 모세관은 유리체로 쉽게 들어가고 내막을 자극하여 육아종 조직을 형성합니다. 육아종 조직은 또한 후방 섬 모체의 맥락막 접합부 주위에 형성되며, 유리체 및 섬 모체의 후방 맥락막에 형성된 육아종은 유리체 불투명성의 주요 원인이다.

2. 시스템 증상

위의 기본적인 임상 증상 이외에도 일부 환자는 여전히 장기 시스템의 병변을 가지고 있으며이 병변은 국소 혈관염에 의해 발생하며 대부분의 전신 병변은 기본 증상 후에 나타납니다.

(1) 위장관 병변 : 위장관 질환이라고도하며 환자의 10 ~ 15 %에서 발생하며 위장관 증상은 복통과 오른쪽 아랫배 통증의 빈도입니다. 국소 적 부드러움과 리바운드 압통, 메스꺼움, 구토, 복부 팽만감, 식욕 부진, 설사, 삼키는 불편 등, 위장 X 선 검사, 내시경 검사 및 내시경 검사 및 외과 탐사를 통해 소장의 기본 병변이 식도의 아래쪽에서 나타납니다. 다발성 궤양, ileocecal 부위가 가장 큰 영향을받는 부분이며, 내시경 검사의 15 가지 경우 중 7 개가 궤양을 앓고 있으며, 그다음에 상승하는 결장, 하행 결장, 위, 식도 등이 있습니다. 입에서 항문까지의 전체 소화관의 어느 부분에서든, 궤양 출혈, 장 마비, 장 천공, 복막염, 누공 형성, 식도 협착증 및 기타 합병증이 심한 경우도 사망 할 수 있습니다.

(2) 신경계 질환 :이 유형은 신경-조류 병이라고도하며 환자의 10 %에서 발견되며이 병변이있는 남성의 수는 기본 증상이 발생한 후를 제외하고 여성 (10 : 4)보다 현저히 높습니다. 해마다 임상 증상은 영향을받는 부분에 따라 다양하며 뇌와 척수의 일부는 작은 혈관염으로 인해 손상 될 수 있습니다 (동일한 환자에서도 신경계가 여러 부분에 영향을 줄 수 있음). 따라서 환자의 신경계 임상 시스템 Peking Union Medical College Hospital에 입원 한 14 건 중 6 건은 비정상적인 정신 행동, 실어증, 2 건의 의식 장애 및 경련, 2 건의 메스꺼움 및 구토, 2 건의 척수 병변, 사지 마비, 통각 과민을 나타 냈습니다. 그 중 1 건은 장과 방광의 기능 장애, 1 건은 뇌경색 외에 말초 신경 병증, 1 건은 신경 학적 증상이 없었다.

복잡한 신경계 질환이있는 환자는 빈번한 발병이 있으며 수막염, 뇌간 손상, 양성 두개 내 고혈압, 척수 손상 및 말초 신경 손상으로 증상에 따라 나눌 수 있습니다. 각 유형의 증상은 다음과 같습니다.

1 뇌막염 유형 : 두통, 의식 장애, 정신 장애, 시신경 부종, 수막 자극, 양측 피라미드 표지판, 편마비 등.

뇌 줄기 손상 유형 : 현기증, 두통, 이명, 의식 장애, 안진 증, 호너 증후군, 뇌신경 마비, 삼키기 어려움, 청색증, 호흡기 장애, 간질 등

두통, 구토 : 3 개의 양성 두개 내압이 증가했습니다.

4 척수 유형 :하지의 약점, 마비, 감각 장애, 다른 정도의 마비, 요실금, 요실금, 병리학 적 반사 양성.

5 말초 신경 유형 : 말초 신경 병증과 결합 된 사지 약점, 마비, 말초 감각 장애, 근육 위축, 낮은 천골 반사 등은 중추 신경 병증보다 현저히 낮았으며, 중앙 병변의 1/10에 불과 하였다.

뇌척수액 이상은 두개 내압이 증가하고 약 80 %가 경증 백혈구 감소증, 단핵 세포 또는 다핵 세포가 각각 절반을 차지하고, 33 % ~ 65 %가 단백질 상승을 보이며, 뇌 MRI는 진단에 도움이됩니다. 뇌 조직의 여러 부분 (전두엽, 후두엽, 측두엽, 소뇌, 기저) 다발성 경색, 국소 출혈이있는 소수의 환자, 혈관 조영술 1 례에서 왼쪽 경동맥, 중도 좌 협착증, 신경 병증 재발률과 사망률은 매우 높으며, 치료 후 약 77 %의 환자가 재발하지만 후유증이 있으며 사망은 대부분 신경계가 발병 한 후 1-2 년 이내에 발생합니다.

(3) 혈관염 :이 유형은 혈관-베 제트 병이라고도하며,이 섹션은 중소 혈관염을 말하며, 환자의 10 %에서 발견되며 소위 중대 혈관염은 중소형 동맥염 및 모든 부분의 큰 부분을 말합니다. 중 정맥염,이 유형은 남성, Peking Union Medical College Hospital의 혈관 -Behcet 질병 21 건, 동맥 침범 4 건, 정맥 침범 15 건, 동정맥 침범 2 건에서 더 흔합니다.

1 큰 동맥염 : 대동맥과 그 가지가 혈관벽의 염증으로 보이면 벽이 먼저 두꺼워지고 혈전 형성이 결국 내강을 좁히고 지속적인 염증 반응으로 인해 동맥 벽의 탄성 섬유가 파괴되고 손실됩니다. 강인성은 선종과 같은 국소 확대를 형성하고 영양 영역의 영양 혈관은 염증으로 인해 큰 혈관벽의 병변을 악화시킵니다. 동맥 협착증의 임상 증상은 영향을받는 측의 맥박 또는 약한 정맥이 없으며 혈압이 낮거나 건강한 쪽, 국소 혈관성 중얼 거리 (목, 복부 등), 뇌동맥 협착증, 현기증, 두통, 심한 실신, 신장 동맥 협착증의 신장 고혈압, 관상 동맥 침범의 심근 침범에는 아무것도 발견되지 않습니다 허혈, 심지어는 심근 경색, 대동맥 동맥류, 국소 박동성 덩어리가있을 때 대동맥 판막 기능 부전으로 인한 대동맥 근 종양 유사 확장이있는 일부 환자는 결국 심장 마비로 이어지며 폐 고혈압도 있습니다.

중등도 혈전 정맥염은 사지, 특히하지에서 더 흔합니다. 표면 정맥염은 일반적인 신체 검사로 찾을 수 있지만 심부 정맥의 염증 색전증으로 인한하지의 부종은 진단을 확인하기 위해 국소 혈관 조영술에 따라 다릅니다. 병원에 입원 한 베체트 병 환자와 중형 정맥염 환자 6 명은 추적 관찰 상실 1 건을 제외하고 5 년 이상 생존했지만 노동력을 잃었습니다.

중소 혈관염의 진단은 병력과 상세한 신체 검사, 혈관 조영술에 의존하며, 도플러 검사는 진단 및 관련 범위의 신뢰성있는 검사입니다.

2 베체트 병의 심장이 영향을받는 것은 드문 일이 아니며 대동맥 근 종양과 같은 팽창으로 인해 대동맥 판막 기능 부전이 발생할 수 있으며 불완전한 삼첨판 폐쇄증으로 우심실 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 또한 방실 차단도 있습니다. 심근 손상, 심낭 삼출보고.

소아 Behcet의 검사

피부 자극 테스트

전립선에 0.1ml의 생리 식염수를 피내 주사 한 후 48 시간에 직경 2mm 이상의 적혈구 또는 작은 농포가 나타 났으며, 소구 진은 양성으로 호중구 화학 주성이 향상되었으며 양성률은 약 40 %였다.

2. C- 반응성 단백질 (CRP)의 결정

CRP는 안구 염증의 발병 전후, 특히 공격 발병 전에 증가했습니다 .CRP는 호중구 수가 증가함에 따라 증가했으며 1 주일 이내에 눈의 공격 속도는 86.1 %에 이르렀으므로 CRP 쌍이 결정되는 것으로 간주됩니다. 안구 염증의 발병을 예측하는 데는 특정 가치가 있습니다.

3. 적혈구 침강 속도 및 백혈구 분류

질병이 발생하면 적혈구 침강 속도가 크게 가속화되고 호중구 비율도 크게 증가합니다.

4. 병리학 검사

영향을받는 모든 기관의 기본 병리학 적 변화는 혈관염, 대부분 삼출성, 약간의 증식 성 또는 둘 다입니다 급성 삼출성 병변은 내강 혼잡, 혈전증, 벽 및 주변 조직으로 나타납니다. 섬유소와 같은 변성, 호중구 침윤 및 적혈구 유출, 호중구 핵은 종종 핵 먼지로 부서지며, 명백한 부종, 셀룰로오스 삼출, 농양 형성, 증식 성 병리가 예외는 아닙니다.

5. 필요에 따라 혈청 섬유소 분해 시스템 및 면역 유전학 (염색체 6의 작은 팔)을 검사 할 수 있습니다.

보조 검사

엑스레이 검사

위장관 바륨 식사 검사, 7 년 미만의 과정을 가진 환자, 종종 위, 십이지장 구근 및 소장 궤양, 궤양 천공이 발생할 수 있으며 경우에 따라 소장에 다른 정도의 기능적 변화가있을 수 있습니다. 장 점막이 두꺼워지고 분절되며 때로는 공장의 공장 벽이 똑 바르고 소시지 모양입니다.

10 년 이상 진행된 질환을 앓고있는 환자는 위, 소장 및 결장에 넓은 다발성 충진 결함이있을 수 있으며, 이는 소장 및 결장에서 명백하며, 장골 및 상승 결장에서 증식 불균일 한 매듭을 가질 수 있습니다. 결절 충진 결함, 점막 주름 장애, 궤양 성 이환의 병리학 적 진단, 대장염.

폐 증상이 덜 흔함 폐 혈관 경색이나 출혈이 폐장이나 폐렴이 비슷한 병소에서 흔히 나타나는 경우 폐 전이의 밀도는 둥글거나 타원형의 그림자로 증가하고 심장 그림자가 커질 수 있습니다. 심실 확대가 경미하며, 쇄골 유착에서 거미 공 부착이 발견 될 수 있습니다.

혈관 조영술은 신장 동맥, 장간막 동맥 및 뇌동맥의 여러 부분에서 부분 협착증 변화를 감지 할 수 있습니다.

2. 심전도

일부 환자는 ST 세그먼트와 T 파동 변화가있을 수 있으며, 대부분 부비동 빈맥이 있습니다.

3. 뇌파

신경계가 관여하는 경우, 대부분 느리게 확산되는 파동을 나타내지 만 특징적인 파형이없는 파형 변화도 많이 있습니다 뇌간 증상이있는 사람은 느리게 확산되는 파도가있을 수 있으며 뇌간 증상이없는 사람은 온화하거나 중간 정도 인 것처럼 보일 수 있습니다. 느린 파도.

4. 침술 반응

이 질환에 특이성이 강한 유일한 시험으로, 무균 피내 주사 바늘을 사용하여 팔뚝의 굴곡 중간에 피부에 침투 한 후 철수합니다 .48 시간 후 바늘 침투시 피부 반응을 관찰하십시오. 흰 포진이있는 붉은 구진이나 붉은 구진이 있으면 긍정적 인 결과로 간주되며, 동시에 긍정적 인 침술 검사의 경우도 있지만 일부는 부정적이며, 환자는 정맥 천자 검사 또는 근육 내 검사를 받고 있습니다 주사 치료시 침술 양성 반응이 종종 발생하며 정맥 천자의 양성률은 피내 천자의 양성률보다 높습니다.

침술의 긍정적 인 반응은 질병 관련 부위와 명백한 관계는 없지만 질병의 활동과 긍정적 인 상관 관계가 있으며 침술 검사의 긍정적 인 결과는 중국의 BD 환자의 60 % 이상에서 나타나는 반면 지중해 연안 국가의 긍정적 인 비율은 80 %입니다. 유럽과 미국에서는이 테스트의 양성률이 낮고이 테스트의 오 탐지율이 낮으며 특이도는 90 %입니다.

5. 기타 관련 검사

환자의 임상 증상에 따라 자기 공명, 혈관 조영술, 초음파 심혈관 검사, 내시경 검사, 뇌척수액 등과 같은 이미징을 포함하여 영향을받는 시스템의 관련 검사.

소아과의 진단 및 진단

진단

베체트의 국제 진단 표준

1. 반복 구강 궤양 : 일부 의사는 환자가 아프 타성 궤양이나 흉터를 호소했으며 3 년 이내에 3 번 이상 3 회 반복 공격을했습니다.

2. 생식기 궤양 반복 : 의사가 생식기 아프 타성 궤양, 특히 남성을 관찰했거나 환자가 불평했습니다.

3. 눈 병변 : 포도막염 전 및 / 또는 후에, 슬릿 램프 검사 동안 유리체에 세포 침윤 또는 망막 혈관염이 존재한다.

4. 피부 병변 : 결절성 홍 반성 병변, 유사 모낭염, 화농성 구진, 여드름 같은 발진 (글루코 코르티코이드를 복용하지 않은 상태).

5. 침술 반응 양성 : 결과에 따라 의사가 24-48 시간 동안 피부에 비스듬히 20- 게이지 멸균 바늘을 사용합니다.

나머지 4 개의 품목 중 2 개를 동반 한 구강 궤양이 반복되는 사람은이 질병으로 진단 될 수 있습니다.

질병과 밀접한 관련이 있고이 질환의 진단에 도움이되는 다른 증상은 관절통 (관절염), 피하 색전증, 심부 정맥 혈전증, 동맥 색전증 및 / 또는 동맥류, 중추 신경 병증, 소화성 궤양, 부고환 및 가족력.

구강 궤양은 본질적으로 특이하지는 않지만 BD의 98 %에서 발생하며 외음부 궤양, 눈 병변 및 피부 병변과 결합되면 특이성이 크게 개선되므로 BD의 기본 증상 중 하나로 간주됩니다. 구강 궤양, 외부 생식기 궤양 및 눈 손상의 세 가지 주요 증상에 두 가지 증상이 나타나면 Behcet 병은 다른 관련 질병을 배제한다는 전제로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

전신성 홍 반성 루푸스

안구 병변, 구강 궤양 및 신경, 심혈 관계 병변이있을 수 있지만,주기적인 에피소드가 아닌 점진적으로 악화되고 LE 세포, 항핵 항체는 양성이며, 이러한 비정상적인 결과는 베체트 병에서 전혀 보이지 않습니다.

2. 베게너 육아종

안구 병변 및 다수의 전신 손상이 있지만, 질환이 점진적으로 진행되고 폐 X- 선 검사는 때때로 충치, 육아 종성 혈관염의 조직 병리학 적 특징 및 신장 기능 부전을 갖는 다양한 침윤을 나타낸다. 중증, 생식기 궤양 없음, 음성 침술 검사, 베체트 병과 구별하기 쉽습니다.

결핵성 관절염

때때로 결절성 홍반이 동반되지만 안구 손상 및 생식기 궤양, 일반적으로 심혈관 및 신경계 손상은 없습니다. Behcet의 질병은 결절성 홍반 및 관절염뿐만 아니라 혈관계, 신경계 및 점막 변화를 가지고 있기 때문에 두 가지를 식별하는 것이 어렵지 않습니다.

4. 다발성 동맥염

베체트 병이 혈관 병변을 특징으로하는 경우, 다발성 동맥염과 구별되어야하며, 후자는 상지 또는하지에 맥박이없고, 구강, 생식기 궤양, 거대 세포 동맥염에 대한 조직 병리학 적 변화가 특징입니다. 정맥 변화, 부정적인 침술 반응 및 피부 병변이 거의 없습니다.

5. 크론 병

장 베 제트 병은 크론 병과 유사한 임상 증상을 보이지만 여전히 두 가지 다른 질병으로 치료되어야합니다 불완전한 장 베 제트 병과 크론 병은 구강, 회음부 궤양, 임상과 관련이 있습니다 식별하기 쉽지 않으며 조직 병리학 및 혈관 조영술로 두 가지를 구별 할 수 있습니다.

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