노인의 심장 아밀로이드증

노인의 심장 아밀로이드증 소개 Virchow는 1850 년 초에 요오드와 접촉 할 때 전분과 같은 색 반응을 보이는 인간 조직 세포 사이에 침전물이 있음을 발견했습니다. 변성, 소위 아밀로이드는 다른 성분으로 구성된 단백질이라는 것이 입증되었으므로 아밀로이드 인 것이 더 적합합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 50 세 이상의 중년 및 노인의 발생률은 약 0.001 % -0.005 %입니다 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 노인의 급성 좌 심부전, 부정맥, 급사

노인의 심장 아밀로이드증의 원인

기본 (25 %) :

단일 혈장 세포의 증식 및 악성 형질 전환으로 인해, 중경 쇄 합성의 비율이 불균형하여 과도한 경쇄를 초래하고, 대부분의 경쇄는 람다 경쇄이며, 대 식세포의 이화 용량을 초과하고 중합하여 아밀로이드 섬유를 형성한다. 골수종 관련 아밀로이드의 발생 메커니즘은 기본적으로 동일합니다.

이차 (20 %) :

인터루킨 -1의 ​​작용에 따라 간세포는 다량의 혈청 AA (SAA) 단백질을 생성하여 대 식세포 기능 장애를 일으켜 완전히 분해 될 수 없습니다. 난 용성 AA 단백질의 형성, 가족 유전은 지중해 성 열로 나타내며, 아밀로이드 섬유의 AA 단백질 생산 메커니즘은 유사합니다.

한계 (15 %) :

조직 화학적 분석에 따르면 아밀로이드 섬유질은 AL이므로 1 차와 유사하며 일부 경우에는 갑상선 갑상선 암종과 같은 내분비선에서 분비되는 해당 호르몬이 전분입니다. 단백질 섬유의 주요 성분은 프로 칼시토닌 (procalcitonin)으로 아밀로이드 단백질의 침착이 제한적이며 그 메커니즘은 여전히 ​​불분명하다.

노인성 (10 %) :

프리 알부민은 심근에서 분리되어 심근 세포에 의해 생성되지 않으며, 심근 조직에서 전구체가 형성되어 혈액 순환을 통해 병변에 퇴적 된 것으로 추정되며 심방 나트륨 이뇨 펩티드이다. 주로 심방 근세포에서 생성됩니다.

혈액 투석 상관 관계 (5 %) :

정상적인 인간 핵 세포는 β2 마이크로 글로불린을 생산하고, 99.9 %는 사구체로 여과되고, 신장 세뇨관에 의해 재 흡수되고 신장 세뇨관에 의해 이화되어 신장 환자의 신장 세뇨관은 분해 될 수 없어서 신체에 많은 양의 머무름을 초래합니다. 구리 모조 막 또는 셀룰로오스 아세테이트 막은 β2 마이크로 글로불린을 침전시킬 수 없어서 체내에 다량으로 침착되고 아밀로이드 섬유의 형성 조건을 제공한다.

병리학 연구에 따르면 일차 환자의 아밀로이드 병변이 일반적으로 심장에 침입하는 것으로 나타 났지만, 심장의 임상 증상은 1/2 내지 1/3, 이차 환자의 10 % 미만, 노인 환자는 적습니다. 가족 유전 및 혈액 투석 관련 환자의 경우, 질병의 말기에 심장의 임상 증상이 가끔 나타나는 경우가 있습니다. 아밀로이드증, 심장의 침범 빈도 및 임상 증상의 차이가 너무 커서 메커니즘이 알려지지 않았습니다.

병리학 : 심한 검사 : 심장이 부드럽고 유연성이 없으며 심실 프리 벽 및 심실 중격은 비대이며 부검 초기 진단에 사용할 수 있습니다. 심실 크기의 80 %는 정상입니다. 심실 확장의 20 %는 종종 관상 동맥 심장 질환과 결합 또는 만성 폐 심장 질환, 대부분의 양방 심방의 중등도 확장, 심장 공동의 25 %는 벽 혈전, 거의 모든 심방 갈색 벽 환자, 아밀로이드 침착 물의 매끄러운 표면, 판막 및 심장에 영향을 미칩니다 막.

광학 현미경 : 심근 세포 사이에 비정질 유리 유사 투명한 물질이 있으며, 심실 근육에 확산되어 심근 위축, 괴사, 결합 조직 과형성, 심 내막, 판막, 유두근 및 심낭을 유발합니다. 편광, 현미경으로 침윤, 콩고 레드 염색이 관찰되었고, 특이 적 녹색 복굴절이 관찰되었다.

전자 현미경 관찰 : 아밀로이드 단백질은 주로 날씬하고 단단한 섬유로 구성되며, 각 섬유는 서브 유닛 섬유로 구성됩니다 .X- 레이 결정 분석 및 적외선 분광계 검사는 특별한 배열 패턴을 보여줍니다 또한, β- 플랩 구조에는 P 성분이라 불리는 오각형 물질이 있으며, 이는 본질적으로 C- 반응성 단백질과 매우 유사하다.

노인의 심장 아밀로이드증 예방

심부전 치료, 이뇨제 및 혈관 확장제를 사용하여 증상을 개선하는 것과 같은 합병증의 주요 예방, 아밀로이드 단백질 및 디지탈리스 약물의 치료는 소량으로도 부정맥을 유발할 수 있습니다. 따라서, 특히 칼슘 길항제를 사용하는 것은 적합하지 않으며, 이는 심장 기능을 더욱 악화시킬 수 있고 또한 피해야한다.

노인의 심장 아밀로이드증 합병증 합병증, 급성 좌 심부전, 부정맥, 급사

심방 세동, 급성 좌 심부전, 부정맥, 심지어 급사로 인해 복잡해질 수 있습니다.

노인의 심장 아밀로이드증의 증상 일반적인 증상 간 확대, 두근 두근, 아밀로이드증, 감각 장애, 연하 곤란, 심박수 증가, 근육 위축, 전도 차단, 현기증

1. 심혈관 기능은 종종 보상 기간 동안 임상 증상이 없거나 어지러움, 피로, 피곤 후 메스꺼움, 호흡 곤란 등입니다. 보상 해제 기간에 들어간 후 다음과 같은 성능이 주로 관찰됩니다.

(1) 오른쪽 심장 기능 장애 : 경정맥 정맥 화, 정단 박동 약화, 심장 소리 감소, 심장 박동 증가, 네 번째 심장 소리 또는 질주 소리가 들릴 수 있으며, 대부분 흉막 판막 부위에 중얼 거리는 소리 나 가벼운 수축기 소리가 없습니다. 심장의 명백한 확대가없고, 간이 부어 오르고, 비트가 닿을 수 있고, 경증에서 중등도의 복수, 사지의 우울증 및 부종이 발생할 수 있으며, 후기 심부전은 후기 단계에서도 발생할 수 있지만 급성 폐부종은 거의 발생하지 않습니다.

(2) 부정맥 : 다양한 부정맥, 특히 심방 세동을 나타낼 수 있으며, 병성 부비동 증후군 또는 다양한 정도의 방실 및 번들 분기 블록이 발생할 수 있습니다. 심실 성 빈맥 부정맥으로 인해 갑작스런 사망이 발생할 수 있습니다 .

(3) 수축기 혈압 감소 : 심장 출력 감소로 인해 수축기 혈압이 종종 감소하여 작은 맥압, 기립 성 저혈압 환자의 약 10 %, 치료를받지 않은 노인 고혈압 환자 및 수축기 혈압이 점차 감소하여 정상으로 돌아 가면 질병이 의심됩니다.

(4) 협심증 : 심 박출량 감소, 관상 동맥 침범 또는 공존하는 관상 동맥 심장병으로 인해 환자는 종종 흉부 압박감, 전방 부위의 통증 또는 전형적인 협심증이 있습니다.

2. 전신 증상 조직에서 아밀로이드의 침착으로 인해 다음과 같은 특정 증상이 발생할 수 있습니다.

(1) 거대 혀 표시 : 혀가 커지고 딱딱 해져 언어가 모호 해져 씹고 삼키기가 어려우며 수면시 코가 크게납니다.

(2) 수근관 증후군 : 수근관 조직 비대, 과형성, 유착, 중앙 신경 압축, 손가락 굴곡 장애, 중앙 신경 분포 영역 감각 장애 및 큰 어류 근육 위축.

(3) 아밀로이드증 관절염 : 관절통, 붓기, 딱딱한, 활동 장애, 그러나 국소 염증은 분명하지 않습니다. 손가락 관절이 침범되면 류마티스 관절염으로 오진되기 쉽습니다. 어깨 관절 주위의 조직을 위반하면, 그것은 제시 될 수 있습니다 "숄더 레비."

(4) 피부 손상 : 사타구니, 겨드랑이, 항문, 눈, 목 및 기타 주름에서 주로 발생하며, 피부 병변은 구진의 피부, 플라크 또는 자반, 클러스터 분포, 가려움증보다 높을 수 있음 또한 경피증과 같은 침윤 일 수 있으며, 일차 환자의 약 55 %가 피부 손상을 입습니다.

(5) 뼈 손상 : 때때로 눈에 보이는 뼈 손상, X- 선 이미지는 부정 행위와 같은 결함을 보였으며 심지어는 임상 유형의 다른 아밀로이드증의 특징 인 병리학 적 골절을 유발했습니다.

노인의 심장 아밀로이드증 검사

혈액 칼슘, 소변 칼슘은 일반적으로 정상입니다.

1. 흉부 X- 레이 검사 : 심장이 약간 확대되어 오른쪽 심부전의 중증도에 비례하지 않는 경우 형광 투시법 하에서 심장 박동이 약화됩니다. .

2. 심전도 검사 : ST-T 이상이 흔하며, 대부분 QRS 저전압 및 비정상 Q 파를 가지고 있지만 심 초음파 검사에서 좌심실 비대를 보이나 ECG는 나타나지 않으며 다양한 부정맥이 발생할 수 있습니다. 부검 보고서에서 40 건의 태아기 기록은 저전압이 63 %, 비정상 Q 파가 83 %, QRS 파축 오프셋이 73 %, 대부분 좌축 편차를 보였으며, 원산 부정맥이 73 %를 차지했습니다. 심방 세동, 심방 및 경계선 빈맥, 초기 방; 방실 블록의 다른 정도의 45 %, 완전한 번들 분기 블록이 18 %를 차지했습니다.

3. 심장 초음파 검사 :이 질환의 진단에 큰 의미를 지니 며 주요 특징은 다음과 같습니다 : 1 좌심실 대칭 비대, 심실 중격의 비후; 2 더 가벼운 심장 확대, 작은 내강; 3 챔버 벽 뻣뻣하고 비대성 심근에서 입자와 같은 강화 반점이 관찰되었습니다. 대부분의 환자에서 심실 배출 비율이 감소했습니다. 환자의 550 %가 심낭 삼출을 경험했습니다.

4. 생검 :이 질환에 대한 가장 확실한 진단 방법으로, 첫째, 의심스러운 조직이나 심장 외부의 기관에서 생검을 실시해야하는데 최근에는 복부 피하 지방 조직의 생검을 천자 법으로 시행하여 AL과 AA의 양성률에 각각 도달했습니다. 심장 외 생검을 명확하게 진단 할 수없는 경우, 심외 생검을 명확하게 진단 할 수없는 경우 95 %와 67 %의 수술이 안전하고 간단하며 다른 심장 외 생검의 양성률 (표 4)이 있습니다.

노인의 심장 아밀로이드증 진단 및 분화

진단 기준

20 년 전 선진국에서는 환자의 25 %만이 질병 전에 진단을 받았으며, 늦게는 인식 증가와 생검 방법의 광범위한 적용으로 인해 대부분의 환자는 출생 전에 진단을 확인할 수있었습니다.

1. 의심되는 조건 : 노인은 다음과 같은 상태를 의심해야합니다.

1 내화성 심부전, 심장병의 일반적인 원인 없음;

2 심장 초음파 검사에서 비대가 발견되었으며 ECG는 저전압과 비정상적인 Q 파를 보여 주었다.

3 내화성 신 증후군, 혈압이 높지 않거나 원래의 고혈압이 약물로 치료되지 않고 점차 정상으로 돌아 왔습니다.

4 비정상적인 심장 증상이 있으며, 설명 할 수없는 거대한 혀 징후 또는 손목 터널 증후군이 있습니다.

5이 질병을 유발하는 주요 질병이 있으며, 심장 관련 증상이 나타납니다.

6 흉부 관통은 심장이 유의하게 증가하지는 않았지만 박동이 현저하게 약화되었으며 심 초음파가 비대를 발견했습니다.

7은 유전 가족의 가족력이 있으며, 다른 원인이없는 비정상적인 심장 증상의 경우가 있습니다.

2. 진단 조건 : 일단 질병이 의심되면 생검을 실시하고, 심장 외 생검을 양성해야합니다. 임상 상황과 병행하여 진단을 기본적으로 확인할 수 있습니다. 심지어 의심되는 경우, 심 내막 생검을 수행 할 수 있으면 결과는 부정적이며 임상은 여전히 ​​높은 것으로 의심됩니다. 병변이 국소 적으로 분포 될 수 있기 때문에 질병을 쉽게 거부해서는 안됩니다.

차별 진단

1. 수축성 심낭염 :이 질환의 임상 증상 및 혈역학 적 특성은 심장 아밀로이드증과 매우 유사하지만,이 질환은 다음과 같은 특징을 가지며, 이는 심장 아밀로이드증과 구별 될 수 있습니다 :

1X 라인 검사 50 % ~ 75 % 가시성 심낭 석회화;

2 심 초음파 검사는 심낭이 두꺼워지고 심근이 두꺼워지지 않았으며 심근에 강화 된 입자와 같은 반점이 없음을 보여주었습니다.

심장 아밀로이드증이없는 3 개의 심장 외 증상;

4CT 또는 자기 공명 검사는 병변이 심근이 두꺼워지지 않고 심낭에 존재 함을 분명히 보여줄 수 있습니다.

2. 관상 동맥 심장 질환 :이 질환은 노인 심장 마비의 첫 번째 원인이며, 종종이를 식별해야합니다.

1 여러 해 동안 위험 인자, 죽상 동맥 경화증 및 관상 동맥 심장병 병력이 있습니다.

ECG의 초기 허혈성 변화는 종종 지역적입니다.

3 심장 초음파 검사는 종종 심부전 후 종종 심장 확장 변화가 왼쪽으로 약화 된 부분 운동을 보여 주었다.

관상 동맥 조영술에서 관상 동맥의 비정상적인 변화를 보였다.

3. 확장 성 심근 병증 :이 질환은 심장 아밀로이드증과 더 쉽게 구별되지만, 국내 아밀로이드증의 경우이 질환의 오진이 많이 발생하며, 다음과 같은 특징이 있으며 심장 전분과 관련 될 수 있습니다. 질병의 식별 :

1 주로 오른쪽 심부전이 아닌 왼쪽 심부전으로 나타남;

심장의 2 신체 검사가 크게 확대되었습니다.

3 심장 초음파 검사는 좌심실 직경의 증가, 심실 중격, 좌심실의 후벽이 얇아지는 것이 아니라 두껍게 나타남;

4 심장 아밀로이드증의 심장 외 증상은 없습니다.

4. 비대성 심근 병증 :이 질환은 심장 아밀로이드증과 구별 될 수있는 다음과 같은 특징이 있습니다.

1 개의 정점 박동 향상, 때로는 들림;

2 심장 소리 향상, 왼쪽 흉골 경계의 3-5 번째 늑간 공간 또는 정점의 정점은 거친 제트 수축의 중간 및 늦은 중얼 거리에서 들릴 수 있으며, 아래턱은 완화됩니다.

3 ECG는 종종 좌심실 비대 및 변형을 보여 주며, 우측 전방 영역 리드에서 R 파가 증가합니다.

4 심장 초음파 검사는 종종 심실 중격 비대에서 비대칭 심장 비대를 나타내며 오른쪽 심실 전벽은 종종 두꺼워지지 않습니다.

5. 제한된 심근 병증 :이 질환은 먼저 잘 정의되지 않은 심내 심근 섬유증을 나타내며, 다음과 같은 방법으로 심근 아밀로이드증과 구별 될 수 있습니다.

심 초음파는 심근 두껍게하기보다는 심내 반사의 강화 및 두껍게하는 것을 보여줍니다.

심장 아밀로이드증이없는 2 개의 심장 외 증상;

3 endomyocardial biopsy는 심장의 전신 경피증 침범에 이어, 아밀로이드 침착이없는 간질 성 섬유증을 특징으로하며, 또한 심근 간질 성 섬유증을 특징으로하는 제한성 심근 병증의 성능을 보여줄 수 있지만 그것은 경피증의 전신 증상, 특히 피부 경화 및 색소 침착을 가지며, 이는 심장 아밀로이드증과 구별하기가 더 쉽습니다.

6. 심장 유육종증 :이 질환의 임상 증상은 심장 아밀로이드증과 유사 할 수 있지만,이 질병은 다음과 같은 특징이 있으며, 이는 심장 아밀로이드증의 확인에 도움이됩니다 :

1 흉부 방사선 사진은 폐 영역에서 양측 성 림프절 병증, 결절성 또는 끈 모양의 침윤성 그림자를 보여 주었다;

피부에 2 개의 눈에 보이는 결절성 홍반;

3 혈액 칼슘, 고뇨 칼슘;

4 유육종증 항원 피부 시험 (Kviem-Siltzbaih test) 양성;

5 심장 내 심근 또는 심외 의심 조직 생검은 상피 세포에 의해 형성된 육아종의 축적에 의해 볼 수 있습니다.

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