어린이의 단순 폐 협착증

소아의 단순 폐 협착증 소개 단순 폐 협착증은 폐 판막 또는 깔때기가 좁고 격막이 손상되지 않은 선천성 기형을 나타냅니다. 폐동맥 협착증은 우심실 유출 폐색의 주요 병변이며, 협착증은 폐 밸브의 하부, 판막, 폐동맥의 전체 줄기 및 가지에있을 수 있으며, 그 중에서도 단순 폐 판막 협착증이 가장 일반적이며 80 % ~ 90 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부정맥 심장 마비 뇌 농양 감염성 심내막염

소아의 단순 폐 협착증의 원인

(1) 질병의 원인

배아 발생의 처음 3 개월 동안 태아는 다양한 이유로 폐동맥 협착증을 일으킬 수 있습니다. 지적해야 할 두 가지 중요한 이유는 환경 적 요인, 즉 풍진 증후군이고 다른 하나는 가족 유전 적 요인입니다. 산모가 임신 첫 3 개월 동안 풍진으로 고통받는 경우, 태아는 백내장, 귀머거리 및 심혈관 기형으로 나타나는 풍진 증후군을 일으킬 수 있으며, 가장 흔한 심혈관 기형은 폐 협착증 또는 폐판 협착증입니다. 최근에는 형제 중 2.9 %의 유병률을 보이는 가족 성 폐 협착증이 발견되었습니다. 누난 증후군과 같은 다른 증후군에서는 폐 협착증도있을 수 있지만 대부분의 환자의 병인은 확인되지 않았습니다. 대동맥 반월판은 동맥 트렁크의 벌지와 중재 벌지에서 개발됩니다. 폐 판막의 전엽은 왼쪽 간질 상승에서 시작되며, 왼쪽 및 오른쪽 엽은 각각 왼쪽 하단 및 상단 오른쪽 동맥 트렁크 능선에서 나옵니다. 리플렛 관절은 이러한 배아 조직의 분리에 의해 형성됩니다. 폐 협착의 형성 메커니즘은 명확하지 않습니다. 리플렛에 미량의 리플렛 조인트가없는 경우, 배아 발달 초기 단계에서 동맥 줄기 또는 간질 돌출부 사이에 분리가없는 것으로 추정됩니다. 전단지에 결합 조직 다발 또는 스티치가있는 경우, 이는 배아 발달이 늦은 후의 전단지 사이의 융합에 의해 야기 될 수 있으며, 태아 심내막염은 판막 협착증의 발생과 관련이있는 것으로 여겨집니다.

(2) 병인

폐동맥 협착증에는 폐 판막, 폐 깔때기 및 폐 간선 및 분기 간 협착증이 포함되며, 임상 발병률은 선천성 심장 질환의 4 % ~ 10 %를 차지하며 남성 대 여성의 비율은 거의 같습니다 "단일 폐 협착증"은 완전한 심실 중격을 나타냅니다. 애보트 통계에 따르면, 공복 난소가있는 폐 협착증은 약 2.5 %를 차지했다.

병리학 해부학

정상적인 태아가 태어날 때, 폐 동맥 입은 약 0.5cm2이며, 이는 성장시 발달과 함께 점차 증가하며, 성숙시 최대 2.0cm2 / m2이며, 명백한 혈역학 적 변화가 발생하기 전에 효과적인 폐 동맥 입을 약 60 % 줄여야합니다. 임상 적으로 가장 흔한 판막 협착증은 협착증으로 약 75 %를 차지하며 배아의 밸브와 후기 밸브의 융합에 의해 발생하는 경우가 종종 있으며, 폐 밸브의 삼 엽산염 밸브는 원추형 모양으로 융합되어 폐동맥으로 튀어 나와 중앙에 작은 구멍이 남습니다. 지름은 2 ~ 10mm이며 가장 작은 것은 1 ~ 3mm이고 밸브는 부드럽고 얇으며 종종 밸브가 중앙에 있고, 나이가 들어감에 따라 밸브가 더 두껍고 두껍게됩니다. 밸브가 중앙에 있지 않은 경우도 있습니다. 깔때기는 약 15 % 좁으며 오른쪽 심실 유출 관의 상부, 중간 및 하부에 위치 할 수 있습니다. 근육 유형일 수 있습니다. 즉, 깔때기 근육 전체가 두껍고 긴 통로를 형성하기 위해 두껍게되며, 또한 횡격막 유형일 수 있습니다. 깔때기 부분에 환형으로 좁아진 부분 섬유질 격막이 형성되고, 깔때기 부분 또는 깔때기 부분의 일부가 우심실에서 분리되어 2 개의 챔버 우심실을 형성하며, 깔때기 부분은 밸브 형 협착증과 함께 좁아지며,이를 혼합이라고한다. 좁은 유형, 폐 협착증의 원인은 주로 배아의 자궁 내 감염, 특히 풍진 바이러스 감염으로 인한 것입니다. 폐동맥 협착증은 일반적인 폐동맥의 일부 또는 전부를 포함 할 수 있으며, 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥 분지로 확장 될 수도 있고, 또는 여러 번 발생할 수도 있습니다. 말초 폐동맥 분지 또는 전체 간 및 말초 2 차 동맥 또는 소동맥 분지의 침범, 협착 후 폐동맥의 벽은 종종 협착 및 확장이라고하며, 밸브 형 협착증 및 깔때기 형 협착증에서 더 흔합니다. 덜 흔한 경우, 협착 후 확장의 원인은 폐 동맥 자체의 발달 결함이나 폐 동맥에 영향을 미치는 혈류로 인해 발생할 수 있습니다. 심실 비대와 우심방도이 질환에서 큽니다.

2. 병리 생리학

폐동맥 협착, 우심실의 과도한 수축, 우심실 수축기 혈압 증가, 협착의 저항을 극복하기 위해 압력의 일부가 소비되어 폐동맥 압력이 우심실 압력보다 낮아져 우심실과 폐동맥 사이의 압력 구배가 발생합니다. 이 질환은 폴로 트의 점성술과는 다르며 일정량의 심 박출량을 유지할 수 있으며 환자는 또한 움직일 수있는 능력이 있습니다.이 보상은 올바른 심실 압력을 증가시킴으로써 달성됩니다. 50 ~ 80 mmHg (6.7 ~ 10.6 kPa) 또는 중증 협착증을 나타내는 75 ~ 100 mmHg (10.0 ~ 13.3 kPa)의 심실 최대 수축기 혈압;이 범위 이하 또는 이상, 경증 또는 중증 협착증, 최대 150mmHg (33.3kPa)의 심실 수축기 혈압의 중증 사례, 나이가 들수록 중등도 이상의 협착증이있는 소아, 협착 정도가 더 분명합니다. 밸브 섬유가 두꺼워지고 우심실 유출이 점진적으로 두꺼워 져 깔때기가 생깁니다. 우심실 상실 보상, 이완기 혈압과 같은 협착증, 심방 수준에서도 우심방 압력이 증가합니다. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 및 청색증이 발생합니다. 심부전.

소아의 단순 폐 협착증 예방

가족 역사에 유전 적 상황을 이해하고, 선천성 심장 질환의 원인을 탐구하기위한 환경 적 요인의 영향을 조사하고, 임신 한 어머니가 노출 될 수있는 환경 적 최기형성 요인을 이해하기위한 주소 조사를 통해 Shaw, 때로는 어머니의 생산 주소가 대표하는 데 사용됨 임신 초기의 주소는 환경 적 요인에 의해 추정되었으며, 저자는 임신 및 출생시 어머니의 주소를 조사한 결과 약 24.8 %의 어머니가 임신 초기와 생산 사이에서 움직 였으므로 생산 주소를 관찰하면 선천성 기형과 환경에 대한 어머니의 노출을 줄일 수 있습니다. 슈와 니츠 (Schwanitz)는 출생 전 심장 기형의 검출이 염색체 검사의 지표로 사용될 수 있다고 주장했으며, 588 명의 태아가 태어날 때까지 성장 지연 및 / 또는 선천성 기형으로 진단되었다고 언급했다. 염색체 검사를 시행 한 결과 116 명 (19.7 %)에서 염색체 이상이있는 것으로 확인되었으며, 출생 전 진단 된 기형 태아 중 심장 기형이있는 태아의 102 (17.3 %), 따라서 심장 기형 가장 흔한 기형의 경우 태아에 41 개의 태아 (40.2 %)가 태어날 때부터 심장 기형으로 진단 된 염색체가 있습니다. 장 (21 번 삼 염색체 18에 가장 일반적입니다) 증후군.

Breton은 태아를 모니터링하는 것 외에도 어머니의 질병도 모니터링해야한다고 Breton은 어머니에게 페닐 케톤뇨증이 있었고 페닐알라닌 혈장은 임신 기간 동안 계속 증가했으며 태어난 아이는 심장 기형을 가지고 있다고 Breton은보고했다. 소아의 관상 동맥 이상은 우측 폐동맥, 심실 중격 결손, 태아 성장 지연 및 안면 기형에서 비롯됩니다. 임신 중에는 혈장의 페닐알라닌이 계속 증가합니다. 심장 기형은 출생 후 8 개월 동안 진단되며 발달 지연 저자는 임산부 페닐 케톤뇨증으로 인해 심실 중격 결손 및 관상 동맥 기형을 유발할 수 있으며, 임신 전에식이 요법을 시작하면 태아 손상을 예방할 수 있으므로 원인이있는 경우 임신 전에 임신을 통해 임산부 및 태아의 모계 질환 및 태아 기형을 모니터링 할 수 있습니다. 가능한 경우 태아 선천성 기형을 예방하려고하지만 유전자와 환경에서 해악의 관점에서 선천성 심장병의 원인은 완전히 이해되지 않았으며 대부분 예방에 힘이 없습니다. 원인을 설명하고 완전히 명확하지는 않지만 대부분 예방에 대해 아무것도 할 수 없기 때문에 원인을 설명하고 근본적으로 선천성 심장 질환의 발생을 예방하는 것은 여전히 ​​극히 어려운 작업입니다 과학자와 기초 학자들이 함께 연구하기 위해 여전히 협력해야합니다.

소아에서 간단한 폐 협착증의 합병증 합병증 부정맥 심장 마비 뇌 농양 감염성 심내막염

심부전 또는 부정맥에 의해 복잡해질 수 있으며, 뇌 농양, 폐 감염으로 쉽게 고통받을 수 있으며, 감염성 심내막염이 발생할 수 있습니다.

소아의 단순 폐 협착증의 증상 일반적인 증상 부종 수축기 중얼 음 노동 호흡 곤란 동아리 (발가락) 두근 두근은 심부전으로 심부전 심부전 심실 비대 폐 판막 부위 가청을 유발합니다.

일반적인 증상

증상의 중증도는 폐동맥 협착 정도와 관련이 있으며 경증 협착증은 대부분 무증상이며 성장과 발달이 좋으며, 신체 검사로 인해 심잡음으로 진단되는 경우가 많으며 중등도 협착증은 심계항진이있을 수 있습니다. 호흡 곤란 외에도 타박상, 클럽 활동 (발가락) 및 심부전과 같은 증상이있을 수 있습니다.

2. 심장 검사

심장 크기는 보통 경증 협착증에서 정상이며 우심실은 중증 및 협착증으로 확대되어 심실 팽창을 일으킬 수 있습니다 폐 협착증은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간에 수축기 떨림이 있으며 거친 소리를들을 수 있습니다 수축기의 중얼 거리가 길어질수록 깔대기의 중얼 거리는 3 번 및 4 번 갈비뼈에서 가장 큽니다. 심음은 심장 소리 맵에서 마름모꼴입니다. 대퇴골 소리의 크기는 협착증과 마름모꼴 소음의 최대 진폭으로 점차 증가합니다 협착의 정도가 증가함에 따라 점진적인 자기 수축이 중간 단계와 후반으로 이동하며, 폐동맥의 두 번째 심장 소리가 감소하고 경증, 중등도 및 중증 협착증으로 점진적인 정도가 점진적으로 바뀌며, 또한 왼쪽 흉골 경계에서 빛, 중간 및 심한 협착증이 종종 발견됩니다. 두 번째와 세 번째 늑간에서 초기 분사 음이 들리고 오른쪽 심장이 고갈되면 간, 복수 및 부종을 볼 수 있지만 폐의 혈류 감소로 인해 폐 혼잡이 발견되지 않습니다.

소아의 단순 폐 협착증 검사

동시 감염에는 백혈구 및 호중구 증가, 빈혈 및 헤모글로빈 감소 (Hb)가 포함됩니다.

엑스레이 검사

협착증이 증가함에 따라 심장의 크기가 점차 커지는데, 일반적으로 협착증이 경미한 경우 심장이 증가하지 않으며, 심실이 심해지면 우심방이 커질 수 있으며 우심방은 약간 커질 수 있지만 좌심실은 커지지 않습니다. 몸통과 왼쪽 폐동맥에는 협착증의 확장으로 인해보다 분명한 맥동이 동반되고 폐장의 폐 조직이 감소합니다. 두 부분의 대비는 뚜렷한 대조를 이루어야합니다. 이것은 질병의 특징이지만 깔때기 협착증의 경우, 폐동맥의 줄기는 오목하다.

2. 심전도

협착증의 정도에 대한 판단은 매우 의미가 있습니다 경증 협착증 ECG를 제외하고 정상 우심실 비대, 오른쪽 축 또는 불완전한 오른쪽 다발 가지 블록, 우심실 비대 및 협착증은 종종 반대로 심한 협착증 환자에서 우심실 압력이 100mmHg를 초과하면 ECG는 다음 세 가지 중 하나 이상을 갖습니다.

(1) RV1> 20mv.

(2) 오른쪽 심방 비대를 보여주는 P 파 높은 팁.

(3) 각각의 리드, II, avF 및 V1에서 V4 로의 T- 파장 역전에서의 ST- 세그먼트 시프트는 심근 변형을 나타낸다.

3. 심장 초음파 검사 : 경증 협착증 환자에서 폐 판막 활동은 정상이며, 협착증이 중등도 또는 중증 인 경우 연속파 도플러와 결합 된 2 차원 심장 초음파 검사는 협착증과 그 심각성, 우심방 및 우심실을 정확하게 평가할 수 있습니다. 우심실의 내경이 넓어지고 우심실의 자유 벽과 심실 중격이 두꺼워지고, 폐막이 두껍게되고, 개구부가 둥근 모양으로 제한됩니다. 주요 폐동맥의 직경과 왼쪽 및 오른쪽 가지도 측정 할 수 있으며, 연속 도플러 탐사를 사용하여 수정 된 Bernoulli 방정식을 기반으로 판막 압력 차를 추정 할 수 있습니다.

4. 심장 카테터 삽입은 진단에 도움이되며, 폐동맥 협착증의 원위 압력은 감소하지만 협착증의 근위 끝에서 우심실 압력이 크게 증가합니다. 이완기 혈압은 변하지 않아 폐 밸브가 좁아지는 것을 보여줍니다 (그림 5). 폐동맥과 우심실 사이에 세 번째 압력 파가있는 경우 수축 기압은 폐동맥과 같고 이완기 혈압은 우심실과 같습니다. 협착증 (그림 6), 중증 협착증에서 오른쪽 심방 압력을 증가시킬 수 있으며, 각 구획의 혈액 산소 함량과 심장의 큰 혈관이 정상 범위 내에 있습니다. 공공 난소가 닫히지 않으면 카테터는 우심방의 특허를 통과 할 수 있습니다. 왼쪽 심방에 구멍.

5. CT 및 MRI : 단순 폐 협착증에는 일반적으로 CT 및 MRI가 필요하지 않지만 말초 폐 협착증 또는 우심실 기능 장애가 동반되면 CT 및 MRI가 도움이되며 MRI spin echo T1W 이미지가 더 좋습니다 폐 판막이 두꺼워지고 폐 동맥 트렁크와 왼쪽 폐 동맥이 근위로 확장되고 우심실이 비대증입니다. 그라디언트 에코 ​​필름 시퀀스는 폐 동맥 트렁크로 신호가 비정상적으로 비정상적으로 흐르는 혈류를 보여줍니다. 그라디언트 에코 ​​영화 시퀀스도 매우 정확할 수 있습니다. 우심실 이완기 부피 및 우심실 토출 분율을 측정하였고, 조영 강화 자기 공명 혈관 조영술과 다중 슬라이스 나선 CT는 더 나은 말초 폐 협착을 보여 주었다.

6. 심장 혈관 조영술 : 폐 협착증의 심장 혈관 조영술은 주로 우심실 혈관 조영술을위한 것으로, 폐 협착증의 위치 및 심각도를 보여줄 수 있습니다 협착증이 협착증 인 경우 협착증 밸브 입은 물고기와 유사하며 폐 협착증이 있습니다. 오른쪽 폐 동맥의 확장이 때때로 나타나고 심한 폐 협착증에는 종종 2 차 우심실 수축기 협착증이 동반됩니다.

카테터는 NIH 우 심혈관 조영술 카테터에서 선택하여 우심실의 끝 부분에 위치합니다. 좌우 전방 경사 위치가 선택됩니다 삼첨판 판막에 명백한 역류가있는 경우, 공통 카테터는 우심실에 배치하기가 어렵습니다. 우심실 혈관 조영술을 위해 정맥 경로를 삽입하고, 폐 협착 및 삼첨판 역류의 중증도에 따라 조영제를 오메가 파커 350으로 1 내지 1.5 ml / kg으로 조정 하였다.

돌기의 위치는 일반적으로 왼쪽에 있으며, 폐각이 두꺼워지는 것을 관찰하기 위해 사용되는 각도로, 폐동맥의 확장과 왼쪽 폐동맥의 왼쪽 협착은 분명하지만, 삼첨판이 명백한 역류를 보이면 측면 위치에서 우심방으로 다시 흐릅니다. 조영제는 폐 판막 부위의 발달과 겹칠 수 있으며 조영제가 우심방으로 다시 흐르더라도 두 부분을 분리 할 수있어 폐 밸브 구조를 표시하고 고리의 직경을 측정하는 데 편리합니다.

심혈관 혈관 조영술은 폐 협착증의 유형을 결정하고, 폐 판막의 두께, 판막 전단지의 활동, 제트기가 있는지 여부, 폐 트렁크 팽창의 유무, 전형적인 폐 협착증, 우심실 혈관 조영술 중 판막 개방 제한, 밸브 정점 또는 물고기 입 모양으로 나타나는 고리의 직경은 정상이며, 밸브의 제트가 분명하고, 폐동맥의 줄기가 확장되고, 판막 협착증이 협착증이고, 밸브가 두꺼워지고, 결절성 충전 결함이 있으며, 밸브가 활성화되지 않고 밸브가 존재하지 않습니다. 정점의 모양은 작고 고리의 지름은 정상보다 작으며 판막 오리피스에는 분명한 제트기 호가없고 폐동맥의 줄기는 명백한 협착증이없고 확장됩니다.

폐 협착증의 심장 혈관 조영술은 또한 우심실 용적 감소, 우심실 기능 장애, 이차 우심실 협착 및 폐동맥 협착증의 존재 또는 부재를 이해하기 위해 폐 동맥 가지, 우심실 및 삼첨판의 관찰에주의를 기울여야합니다 (그림 9 ), 삼첨판 역류의 유무, 분로 유무에 관계없이 심방 수준에주의를 기울여야합니다.

소아의 단순 폐 협착증 진단 및 분화

진단

폐 판막 부위의 거친 수축기 중증, P2 약화 또는 사라짐, 우심실 비대에서의 X 선 또는 ECG 변화는 진단 단서를 나타낼 수 있지만 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 1 차 폐 동맥 확장 등과 구별되어야합니다. 폐동맥 확장 외에도 1 차 폐동맥 확장, 수축기 중얼 음, 더 많은 진전, P2 정상, 심장 카테터 압력 및 혈액 가스 분석이 정상입니다.

차별 진단

단순 경미한 폐 협착증은 심실 중격 결손과 구별되어야하며, 전자는 폐 혈액량을 감소시키고 후자는 증가하고 소음의 위치와 특성은 다릅니다. 전자의 중얼 거림은 심장 소리 맵에 제트 모양이며 후자의 중얼 거림은 완전히 수축됩니다. 기간, 심장 소리지도에서 일관되고, 심장 도관 법은 식별 할 수 있습니다, 청색증을 동반 한 심한 폐 협착증은 Fallot의 사분 법과 구별되어야하며, 이전의 청색증이 나중에 나타나고, 폐 동맥 수축기 중얼 음이 더 강합니다. 심장 음에는 분열이 있지만 약하며 X- 레이에는 종종 폐동맥 분절이 있습니다.

1. 폐 협착증 및 기타 심혈관 기형의 식별

(1) 일차 폐 팽창과의 분화 : 일차 폐 동맥 팽창 및 경증 폐 협착증은 확인하기가 매우 어렵고, 전자는 경증 초기 제트기 수축기 중얼 음을 가질 수 있지만 후자만큼 거칠지 않으며 매우 폐 협착증을 암시하는 우심실 비대가있는 경우 진전, ECG 및 벡터 ECG가 덜 동반됩니다. 심 초음파 검사가 필요한 경우 올바른 심장 카테터 삽입 및 심혈관 혈관 조영술을 수행하여 진단을 확인해야합니다.

(2) 심방 중격 결손과의 분화 : 심방 중격 결손 환자의 좌측 흉골 경계의 수축기 중얼 음은 폐 협착증 환자의 소리만큼 거칠고 거칠지 않으며, 일반적으로 떨림이 없습니다. 분명히 왼쪽 흉골 경계에는 종종 이완기 중얼 거리가 있습니다.

(3) 심실 중격 결손과의 분화 : 심실 중격 결손이있는 환자는 떨림이 동반 된 매우 큰 완전 수축기 중얼 음이 있고, 수축기 제트 음이 없으며, X- 레이 필름은 좌심방 좌심실이 크고 폐 혈량이 증가합니다. 심전도는 이중 챔버 비대 또는 우심실 비대만을 보여 주며 심 초음파 검사를 할 수 있습니다.

(4) 완전 중격 격막으로 폐동맥 폐쇄의 식별 : 청색증 및 심부전 및 폐혈 손실, 가장 흔한 폐동맥 폐쇄증, 우심실이있을 수있는 신생아 또는 작은 영아의 환자에게주의를 기울여야합니다. ECG는 종종 이형성증 및 명백한 심장 확대가 보이지 않았으며, 심실 비대를 왼쪽으로 보였으며, 2 차원 심 초음파 검사를 처음에는 확인할 수 있었으며, 선택적 막 혈관 조영술 만 확실히 폐쇄증 및 심한 협착증을 확인할 수있었습니다.

(5) 삼첨판 판막 변형에 의한 식별 : 전형적인 물리적 징후 및 ECG 결과가 확인 될 수있다.

2. 다른 기형과 결합 된 단순 폐 협착 및 폐동맥 협착의 확인

(1) 심실 중격 결손이 작은 폐 협착증과의 분화 : 심실 중격 결손이 작기 때문에 심실 중격 결손이 더 작기 때문에 오른쪽 심실 압력이 좌심실 압력보다 높을 수 있으므로 정확한 식별은 심혈관 혈관 조영술에 따라 달라집니다 .

(2) 폐동맥 협착증과 특허 담관 동맥 경화증과의 분화 :이 환자의 임상 증상은 특허 담관 동맥 경화증이지만 왼쪽 흉골 경계 위로 떨림과 제트기 소리가 나는 큰 수축기 소음이 있습니다. 심실 비대의 심전도는 폐동맥 판막 협착증을 시사하며 심 초음파 검사로 확인할 수 있습니다.

(3) Noonan 증후군으로 식별 :이 질환을 앓고있는 환자의 50 %는 선천성 심장 질환과 관련이있을 수 있으며 가장 흔한 기형은 폐 협착증이며, 종종 폐 이형성증이 심방 중격 결손과 여전히 합병되어 남아있을 수 있습니다. 심근 병증,이 환자는 특별한 얼굴, 키가 작고, 날개 목, 처진 눈꺼풀 등이 있으며 성선 기능 저하증을 확인할 수 있습니다.

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