메토트렉세이트 관련 림프증식성 장애

메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 장애 소개 메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환은 개인에서 면역 억제제 메토트렉세이트 (MTX)의 장기간 사용 (류마티스 성 관절염, 건선 및 피부 근염과 같은자가 면역 질환)을 지칭합니다. 림프 조직 증식 또는 림프종. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00035 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 림프종

림프구 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 원인

원인 :

거의 3 분의 2의 환자가 MTX를 중단 한 후 자발적 또는 부분 관해가 있으며,이 병이 MTX와 밀접한 관련이 있음을 암시하지만, 역학 조사에 따르면 85 %의 사례가 류마티스 관절염 (RA) 환자에서 발견되었습니다. MTX로 치료받은 RA 환자의 경우, 림프종의 추정 위험은 정상 인구의 것보다 2-20 배 높으므로, MTX 자체가 림프종 발병 위험을 증가시키는 지 여부는 여전히 논란의 여지가 있습니다.

종양 세포 EBV는 경우의 약 50 %에서 양성이지만, 사례-대조 연구에 따르면 RA- 관련 림프종 환자에서 EBV의 양성 비율은 림프종이없는 환자보다 EBV의 비율이 높지 않아 RA 환자에서 림프종이 발생 함을 시사한다. 면역 억제는 관련이 없으므로이 질병의 병인은 추가 연구가 필요합니다.

메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환 예방

이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

림프 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 합병증 합병증 림프종

1. 바이러스 관련 조혈 세포 증후군 (VAHS)과 관련된 폭발성 전염성 단핵구증이 가장 흔한 58 %를 차지합니다. 5 살에서 17 살 사이에 일어났다. 그것은 CD8 + T 세포, EBV- 감염된 B 세포 및 대 식세포의 큰 증식 및 신체의 다양한 기관에서의 침윤을 특징으로하여, 충혈 간염 및 불량한 골수 증식을 초래한다. 다른 영향을받는 조직은 비장의 광범위한 백질 괴사, 뇌 혈관 주위의 단핵 세포 침윤, 경증 단핵 심근염, 경미한 간질 성 신염 및 흉선 세포 결핍 및 내피 세포 괴사를 갖는다. 간부전은 일반적인 사망 원인입니다. VAHS는 FIM 소년의 90 %와 XLP 아동의 거의 절반에서 발생합니다. 적혈구 및 핵 파편에 의해 광범위하게 휩싸인 조직 세포 침윤은 VAHS의 특징이며, 대부분 EBV 감염 후 1 개월 이내에 사망한다.

2. 감마 글로불린의 이상은 31 %를 차지합니다. EBV 감염 후 낮은 정도의 IgG와 IgM이 다른 경우가 많습니다. 림프 조직 (림프절, 비장 백질, 흉선, 골수)에서 괴사, 석회화 및 소실이 발생할 수 있습니다.

3. 림프종 악성 종양은 30 %를 차지합니다. 림프종은 항상 림프절 외부에서 발생하며, 대부분 중추 신경계, 간 및 신장에 대한 관여가 적어 장의 장골 부위를 침범합니다. 병리학은 일반적으로 Burkitt 유형이며, 일부는 Hodgkin의 림프종입니다. 대부분은 B 세포이며, 일부는 T 세포입니다.

4. 재생 불량성 빈혈이 3 %를 차지합니다. 소수의 소아가 EBV 감염 후 단순한 재생 불량성 빈혈 (완전 혈구 빈혈 또는 순수한 적혈구 재생 불량 빈혈)이 발생하며 병인은 잘 알려져 있지 않습니다.

5. 혈관과 폐의 림프종 육아종은 3 %를 차지했습니다. 동맥류 또는 동맥벽 확장 손상으로 인한 림프관 염의 발생. 폐 T 세포 및 중추 신경계 림프종 육아종으로 표현 될 수 있습니다. 림프구 증식은 주로 CD4 + T 세포 활성화의 결과이며 EBV 감염과 관련이 없을 수 있습니다.

림프구 증식 성 장애의 메토트렉세이트 관련 증상 일반적인 증상 피하 결절성 지속성 통증

40 %의 사례는 위장관, 피부, 폐, 신장 및 연조직을 포함한 림프절 외 조직을 포함합니다. 각 조직 유형에서, 림프절 외 참여율은 다릅니다 : 확산 성 B- 세포 림프종 (DLBCL)은 50 %, 호 지킨 림프종 종양 (HL)은 20 %, 여포 성 림프종은 40 %, 림프종 양성 림프종 또는 비정형 림프종 양성 침윤은 100 %였으며, MTX와 관련이없는 동일한 유형의 림프종의 다른 임상 증상은 구별 할 수 없었다.

메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환의 검사

보고 된 사례에서 가장 흔한 조직 유형 인 세포 형태 및 조직 병리학은 35 %, HL (25 %), HL- 유사 림프구 증식 성 질환 LPD (8 %), 여포를 포함한 다른 조직 유형 인 DLBCL입니다. 림프종 (10 %), BL (4 %), 말초 T- 세포 림프종 (4 %), 또한 약 14 %의 경우 다형성 소 림프구 또는 림프구 형성 침윤이 나타났다.

세포 면역학에서,이 질환의 세포 면역 표현형은 본질적으로 MTX와 동일한 유형의 림프종이다 .HL- 유사 LPD 종양 세포는 CD20 및 CD30이지만 CD15-이지만, HL 종양 세포는 CD15이다.

세포 및 분자 유전학, MTX와 관련이없는 동일한 유형의 림프종.

메토트렉세이트 관련 림프 증식 성 질환의 진단 및 식별

메토트렉세이트의 약물 사용에 대한 오랜 병력은 해당 증상과 조직 학적 검사와 함께 진단 될 수 있습니다.

림프종으로 주로 식별되며, 주요 식별 포인트는 세포 면역학을 통하는 것입니다.

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