순수한 적혈구 무형성증

순수한 적혈구 무형성증 소개 순수 세포 혈증 (PRCA)은 골수에서 적혈구 세포의 현저한 감소 또는 결핍으로 인한 빈혈을 의미합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.035 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

순수한 적혈구 무형성증의 원인

(1) 질병의 원인

1. 흉선종 : 흉선종 환자의 약 50 %는 대부분 양성입니다.

2. 감염 : 전염성 단핵구증, 유행성 이하선염, 호흡기 감염, 바이러스 성 간염, 마이코 플라즈마 폐렴 등

3.자가 면역 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 등, 성인 Stii 질환, 갑상선 기능 항진증.

4. 신 생물 질환 : 악성 림프종, 만성 림프 구성 백혈병, 만성 골수성 백혈병, 혈관 면역 모세포 림프 병증, 담관암, 갑상선암, 유방암, 기관지 폐암 등과 같은

5. 약물 인자 : 클로람페니콜, 이소니아지드, 황 가래, 페니토인, 아세트 아미노펜 (파라세타몰)과 같은 특정 약물은 PRCA를 유발할 수 있으며, 대부분은 급성 과정이며 대부분의 경우 완전히 회복 될 수 있습니다.

(2) 병인

병인의 대부분은 면역 요인과 관련이 있습니다. 병원성 면역 이상 : 일부 환자는 적혈구 세포에 대한 혈장 IgG 선택적 억제 활성이 있습니다; 2 세포 면역 이상 : 일부 환자는 CD4 + / CD8 + 비율이 감소 또는 역전되었으며, T 림프구가 있습니다 적혈구 세포의 세포 매개 면역 손상; 3 일부 약물은 적혈구 전구 세포에 직접적인 독성 영향을 미침; 4 바이러스 유도, 예를 들어 B19 파보 바이러스 감염은 적혈구 전구 세포의 아 pop 토 시스를 유도 할 수 있습니다.

1. 면역 중재 PRCA

(1) 체액 성 면역 매개 PRCA : 초기 연구에 따르면 실험 동물에 PRCA 환자를 주사하면 골수 적혈구 조혈을 억제 할 수 있으며, PRCA 환자의 혈장 억제 활성은 IgG 성분 (PRCA-IgG)에서 비롯된 것으로 나타났습니다. PRCA-IgG는 농도 의존적 ​​방식으로자가 및 정상 적혈구 조상 세포 (BFU-E 및 CFU-E)의 성장 억제를 나타내었지만,자가 및 정상 과립구-단 모세포 조상 세포 (CFU-GM)에서는 성장하지 않았다. PRCA-IgG의 중증도는 감소 또는 소실되었으며, PRCA-IgG 조혈 억제 활성의 정확한 기전은 알려지지 않았으며, PRCA-IgG는 에리스로포이에틴 (EPO)의 잔류 BFU-E 및 CFU-E를 방해하지 않는 것으로 알려져있다. 또한, PRCA-IgG는 59Fe- 표지 된자가 및 정상 BFU-E 및 CFU-E에 대한 직접적인 세포 독성이 부족하며, PRCA-IgG를 가진 소수의 환자 만이 자신의 CFU-E를 직접 손상시킬 수있다. 보체 의존성 및 비보 체 의존성, 항 -EPO 항체는 개별 환자에서 존재하며, PRCA 환자에서는 항 -EPO 수용체 (EPOR) 항체가 발견되지 않음 PRCA 환자에서 BFU-E, CFU-E 및 형태 학적으로 식별 가능 적혈구 세포가 심하게 고르지 않다 따라서 성의 감소, PRCA-IgG 억제 활성은 매우 가변적이며, 적혈구 조혈의 상이한 발달 단계의 세포에 작용할 수 있으며, 대부분의 경우, 보완이 필요하다. 현재, PRCA-IgG 억제 활성에 대한 표적 항원은 명확하지 않으며, 추측된다. EPOR.

(2) T 림프구-매개 PRCA : PRCA 및 흉선종 및 만성 림프 구성 백혈병 (CLL), 임상 적 흉선 절제술 및 항 -T 림프와 조합 된 PRCA-IgG 억제 활성이 결여 된 환자의 상당 비율에 기초 PRCA의 치료에서 면역 억제제의 효과, 많은 학자들은 PRCA의 주요 병리학 적 메커니즘이 T 림프구 매개 BFU-E 및 CFU-E 면역 손상이며, 위 환자의 T 및 NK 세포 수가 크게 증가하고 T 또는 NK를 제거한다고 믿습니다 세포 골수에서 BFU-E와 CFU-E의 수는 점진적으로 증가하고 정상 수준으로 돌아 왔으며, 시험 관내 T 세포는 정상 및 자기 BFU-E와 CFU-E에 유의 한 억제 효과를 나타냈다.

2. 약물 관련 PRCA 다양한 약물이 PRCA와 관련 될 수 있으며, 특히 이소니아지드, 클로람페니콜, 아자 티오 프린 및 메틸 도파가 가장 일반적이며, 디 페닐 카프로 락탐의 경우 일부 학자 diphenylhydantion에 의해 유도 된 PRCA 환자에게서 분리 된 독특한 PRCA-IgG는 약물 관련 PRCA 환자의 대다수로 인해 diphenylhydantoin의 참여로만 체외에서 BFU-E 및 CFU-E의 성장을 크게 지연시킬 수 있습니다. 유사한 비정상 면역 반응이 없으므로 주요 병리학 적 메커니즘은 일반적으로 BFU-E 및 CFU-E에 대한 관련 약물의 직접적인 독성 효과로 간주됩니다.

3. 바이러스에 의한 PRCA 과도 PRCA의 대부분이 B19 파르 보 바이러스 감염에 의한 것임이 분명하다 B19 파르 보 바이러스는 BFU-E 및 CFU-E에 대한 특이성 및 높이를 갖는 DNA 바이러스이다. 친화력, 그것의 수용 체는 globoside, BFU-E 침입 후 B19 parvovirus의 편재 확산, 그것의 비 구조 단백질 직접 "apoptosis"같은 소멸에 BFU-E 및 CFU-E를 유도 할 수 있습니다 이 기술은 PR19, 면역 결핍 (예 : AIDS 환자) 환자 8/57 명의 혈청에 B19 파르 보 바이러스 DNA가 존재하고 면역 억제 요법 환자는 지속적인 B19 파보 바이러스 감염과 병행하여 만성 불응 성 PRCA를 초래한다는 것을 발견했습니다.

순수한 적혈구 무형성 장애 예방

1. 흉선종 환자는 조기에 제거 할 수 있습니다.

2. 체력을 높이고 감염을 예방하십시오.

3. 클로람페니콜, 황 가래, 아세트 아미노펜 및 기타 약물의 사용을 피하거나 줄입니다.

순수한 적혈구 무형성증 합병증 합병증 빈혈

빈혈은 빈혈에 의해 복잡해질 수 있습니다.

순수한 적혈구 재생 불가능 증상 일반적인 증상 현기증, 피로, 호흡 곤란, 호흡 곤란

빈혈은이 질병을 앓고있는 환자의 주요 증상과 징후이며, 발병이 느리고 현기증, 피로, 두근 두근, 호흡 곤란, 일반적으로 출혈 및 열, 림프절 병증 없음, 간비 마비가있을 수 있습니다.

1. 빈혈은 주요 임상 증상, 출혈, 열, 신체 검사 및 간 비대증입니다.

2. 말초 혈액은 양성 세포 빈혈, 망상 적 절대 값 감소, 백혈구 및 혈소판 수가 정상을 보였으며 혈액 세포의 총 수 및 분류는 정상이었습니다.

3. 골수 적혈구 계의 세포는 현저하게 감소되거나 부재하였으며, 과립구 거핵구 세포주는 정상이었다.

상기 3 가지 특성에 따라 진단 할 수 있으며, 조건부 세포를 시험관 내에서 배양하여 적혈구 집락 형성 단위 (CFU-E)가 자라지 않는다.

순수한 적혈구 무형성증 검사

1. 혈액 루틴 : 정상 범위의 헤모글로빈, 적혈구 감소, 망상 적혈구 감소, 양성 세포 빈혈, 백혈구 및 혈소판 수, 백혈구 분류는 정상, 적혈구 및 혈소판 형태는 정상이며 병리 적 조혈은 없습니다.

2. MCV, MCH 및 MCHC가 정상입니다.

3. 골수 : 적혈구가 현저히 감소하고, 과립구 및 거핵구 시스템이 여러 단계에서 정상적이며, 과립 및 초기 과립이 많지 않으며, 일부 환자에서는 거핵구가 증가하고 지방 세포가 증가하지 않습니다.

4. Ham and Coombs는 음성, 혈청 철, 총 철 결합능 및 페리틴을 검사합니다.

영상 검사, 흉부 X- 선 검사는 MDS로 식별 할 때 염색체 검사와 같은 필요한 경우 흉선종, CT 및 핵 공명 검사에서 찾을 수 있습니다.

순수한 적혈구 이형성 진단 및 진단

1. 선천적 헌법 PRCA, 영유아, 다양한 선천성 기형을 쉽게 결합 할 수 있습니다.

2. 골수이 형성 증후군 (MDS) 내화성 빈혈 (MDS-RA)은 순수한 적색 가소성과 쉽게 혼동 될 수 있으며 MDS-RA 골수 세포는 병적 조혈을 볼 수 있으며 염색체 검사 이상이 20 %를 차지합니다. ~ 60 %, 골수 조직 섹션은 조혈 전 세포의 비정상적인 분포를 나타내었고, 면역 억제 요법은 효과가 없었다.

3. 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH), 특히 혈색소뇨 증은 순수한 적혈구 성 빈혈과 혼동하기 쉽지 않으며, 망상 적혈구는 종종 질병에서 증가하고, 골수 적혈구는 소변 헤 모시 드린을 증식시키고, 시험 및 햄을 확장합니다. 테스트는 긍정적이었고 둘 다 식별에 기여했습니다.

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