랑게르한스 조직구증

랑게르한스 조직 구증 소개 Langerhans의 세포 조직 구증 (LCH)은 설명 할 수없는 조직 구증 장애 그룹으로, Langerhans 세포 (LC) 증식은 흔한 조직 병리학 적 특징이지만 임상 적으로는 이종 질병의 그룹입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 복수 부종, 과장 비대증, 당뇨병 insipidus, 운동 실조증

랑게르한스 조직 구증의 원인

감염 이론 (30 %) :

LSD는 종종 중이염, 패혈증, 호흡기 또는 소화관 감염을 앓고 있으며, 몇몇 사례는 항생제 치료 등에 효과적입니다.이 질병과 감염을 뒷받침하는 것으로 보이지만 특정 감염 요인이 확인되지는 않았지만 여전히 사람들이 있습니다. 이 질병과 특정 바이러스 감염의 관계를 연구하십시오.

종양 (25 %) :

이 질병의 각 유형의 예후는 매우 다양합니다.이 질병의 한계가 양성인지, 급성 유형, 특히 전신 유형이 악성인지 여부에 따라 일부 사람들은 세포 증식 동역학, DNA 배수성 분석 또는 복제를 통해 위의 문제를 해결하려고합니다. 의심의 여지없이, 1991 년 이후 국제 조직 세포 협회 (International Organizational Cell Association)는 1 년 만에 악성 질환이있는 LCH 환자 27 명, 악성 림프종이있는 환자 4 명, 다른 악성 고형 종양이있는 환자 10 명을 등록했으며 나머지 13 명이 연속적으로 발생했습니다. 5 건의 급성 림프 모구 백혈병을 포함하는 급성 백혈병, 8 건의 급성 골수성 백혈병, 종양과 관련된 LCH의 정확한 성질은 계속 연구되어야한다.

면역 학적 요인 (20 %) :

최근 면역학 및 분자 생물학의 발달로 많은 사람들이 면역 조절과 Langehans에서 단핵구와 대 식세포의 중요한 역할을 고려 하여이 질병의 발병에 대해 많은 새로운 탐구를했습니다. 세포주는 골수 단핵 세포와 구별되는데 과거에는 LCH 환자에서 면역 기능 장애의 증거를 찾기위한 노력이 있었지만 1981 년 Osband는 LCH 환자에게 억제 ​​성 T 세포 (T8, CD8) 결핍과 말초 혈액 조력자 T 세포 (T4)가 있음을 발견했습니다. , CD4) 및 T8 비율이 증가한 후, 흉선 추출물을 사용하여 질병을 치료하여 효능을 달성 하였지만, 후손, 다양한 유형의 LCH 환자의 143 사례에 대한 베이징 어린이 병원, T 세포 서브 세트 및 치료 전과 치료 후 6 개월에서 9 년 사이의 지속적인 관찰 결과 치료 전 T4와 T4 / T8의 비율이 현저히 낮아졌으며 치료 후 두 값이 모두 개선 된 것으로 나타 났으며, 치료 전후의 통계적 의미는 없었으며, 이는 면역 학적 장애를 암시합니다. T4 및 T8 변경 횟수에 제한되지 않습니다.

(2) 병인

면역 과정은 많은 양성 및 악성 질병의 발달에 중요한 역할을하며 LC가 표피에 존재하며 장벽을 공유하며 Thy-1 + 세포 및 각질 세포와의 면역 반응에 참여하는 것으로 알려져 있습니다. 면역 조절 인자 인 단백질 또는 당 단백질은 표적 세포의 특정 수용체에 의한 세포 성장 및 분화를 조절하며, 사이토 카인은 LC에 강한 영향을 미치며, 이러한 면역 배지는 LCH의 LC 증식과 밀접한 관련이있을 수있다. LCH에서 사이토 카인 관련 반응에 대한 특정 경로는 발견되지 않았지만, 다음 결과는 LCH 골 병변의 세포가 자발적으로 인터루킨 -1 (IL-1) 및 프로스타글란딘 E2를 생성하는 LCH의 가능한 원인을 시사한다 ( PGE2)에 따르면, 골 병변 부위의 LC는 IL-1을 국부적으로 분비하거나 직접 뼈 흡수를 유발하거나 이웃 세포로부터 PGE2를 생성함으로써 작용하며, 이는 환자에게 여러 기관 손상의 원인이 될 수있는 것으로 여겨진다. LCH 피부의 7 가지 경우에 대한 면역 조직 화학적 연구에 의해, LCH는 LC에서 인터루킨 -2 (IL-2) 수용체를 갖는 반면, 정상 피부에서의 LC는 그렇지 않은 것으로 밝혀졌다. LCH의 LC가 활성화되어 증식 과정을 가속화 할 수 있음이 입증되었으며, Koch 등은 각질 세포 및 IL-1에서 방출 된 종양 괴사 인자 (TNFα)와 과립구-단핵구 집락 자극 인자 (GM- CSF)는 표피에서 LC 활성화에 대한 신호를 구성 할 수있다 .GM-CSF와 TNFα의 시너지 효과는 CD34 조혈 전구체 세포를 LC로 변형시키는 데 중요한 역할을한다. 최근에, LCH 환자의 병변에서 특정 사이토 카인의 함량이 증가하는 것으로 밝혀졌다. 이 인자들은 이러한 표현들이 LC 표현형 변화의 유도에 중요한 역할을한다는 것을 시사한다 LC 표현형의 변화는 LCH의 발달을 촉진하는데, 이는이 질환과 면역 생물학 사이의 밀접한 관계를 보여준다.

LCH의 주요 병리학 적 변화는 병에 걸린 조직에 다수의 조직 세포 (즉, 병리학 적 LC)의 존재이며, 헤 마톡 실린-에오신 (hematoxylin-eosin)으로 염색되는데, 이는 평균 직경 12 μm의 광 현미경 하에서 단핵 세포이며 중간 세포질이다. 양, 질, 미세한 분홍색 입자, 희귀 한 세포질 액포 및 식균 작용, 핵에는 종종 접히거나 노치가 있거나, 1 내지 3 개의 알칼로이드를 함유하는 다엽 핵 염색질 불규칙 성핵, 융합 조직 세포는 다핵 거대 세포를 형성 할 수 있으며, 유사 분열 단계는없고, 소량의 호산구, 림프구, 형질 세포 및 호중구가 병든 조직에서 TEM, 세포질에서 볼 수 있습니다 불규칙한 가장자리, 많은 슈도 포드, 풍부한 세포질 및 거친 소포체, 유리 폴리 솜, 리소좀 및 미토콘드리아 등과 같은 여러 가지 흩어진 소기관. 미끄러운 표면 소포체는 드 rare니다. 때때로 Golgi 장치가 더 많고 세포질에는 특별한 소기관이 포함되어 있습니다 Langerhans 세포 입자 또는 Birbeck 입자는 세포질에서 길이가 190에서 360 nm에 이르는 판 모양이지만 너비는 비교적 일정합니다. 33nm, 중앙에 선조가 있고 결국, 세포질 막 또는 그 연속체에 종종 부착되는 테니스 라켓 인 낭성 팽창이 관찰되며, 그 기능은 알려져 있지 않으며,이 Birbeck 입자는 LC에 고유하다.

LC의 주요 역할은 항원을 치료하고이 항원을 림프구에 제공하는 것인데, 면역 표현형은 주로 FC-IgG 수용체 및 C3 수용체를 보여 주며 그 기능은 단핵-대 식세포 시스템과 유사하며 1977 년에 면역을 사용했다. 조직 화학적 염색은 LCα-D 만노시다 제의 양성 염색을 나타냈다 2 년 후 : Nezelof는 LC 세포질 막의 대부분이 ATP 양성임을 확인했다 .1982 년에 나카지마는 증식하는 LC 세포질 및 핵 S-100 단백질 양성을 발견했다. 같은 해 응답 : Howard와 Bastak은 땅콩 agglutinin이 LC의 마커로 사용될 수 있다고보고했습니다 .1981 년 Murphy 등은 CD1a 항원이 LC에 존재한다는 사실을 처음 발견했습니다.이 발견은 모두 LCH의 후속 진단에 중요한 기초가됩니다.

정상 LC는 주로 피부의 표피에 존재하고, 일부는 진피에서 발견되며, 소량의 LC는 폐와 림프절에서도 볼 수 있습니다. 기존의 병리학 적 및 면역 표현형 검사 방법으로는 정상 및 병리학 적 LC를 정상화하는 것이 어렵습니다. 분리하십시오.

랑게르한스 조직 구증 예방

LSD는 종종 중이염, 패혈증, 호흡기 또는 소화관 감염이 있으며 항생제 치료에 효과적 일 수 있습니다.이 질병과 감염을 지원하는 것으로 보이며, 감염을 적극적으로 예방하는 것이 좋습니다. 과일과 채소를 더 많이 먹고 물을 더 많이 마시고 면역력을 높이기 위해 운동하는 것이 좋습니다. 적극적으로 따뜻하게 유지하고 감기를 예방하기 위해주의하십시오. 마스크를 착용하고 호흡기 질환을 예방하기 위해주의를 기울이십시오. 조기 예방이 중요하다는 점에 유의해야합니다.

랑게르한스 조직 구증 합병증 합병증으로 부종, 비장 기능, 갑상선 기능 항진증, 운동 실조증

1. 심한 피부 병변은 종종 2 차 감염이됩니다. 연조직이 관여 할 때 국소화 된 덩어리가 나타납니다. 대부분의 근골, 목 및 뼈 병변에서 발견됩니다. 외이도의 연조직이 침범합니다. 외이도가 종종 유양 염증으로 범람 할 수 있습니다. 중이염이 공존합니다.

2. 복수와 부종을 동반 한 심한 간경변 사례, 심지어 비장 비대증 인 간부전증도 과장 비대증으로 인한 사이토 페니아를 일으킬 수 있습니다.

3. 해외에서보고 된 결과와 비슷하게 두개골 파괴와 외 시경 병용이 9.1 %를 차지했으며, 당뇨병 성 요붕증 환자는 뇌하수체 성장 호르몬 결핍과 관련된 발달 장애와 관련이있을 수 있으며, 후기 단계는 다른 CNS 손상 징후와 결합 될 수 있습니다. CNS의 두 번째로 가장 흔한 부위는 운동 실조 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다 일부 환자들은 LCH가 사라진 후 몇 년 동안 소뇌 병변이 발견되었다는 것을 발견했습니다 .LCH 자체를 제외하고는 질병이 진행되는 동안 특히 어린 아이들에게서 열이 발생할 수 있습니다. 또한, 공동 감염은 열의 중요한 원인입니다.

랑게르한스 조직 구증 증상 일반적인 증상 황반 건 조성 기침, 호흡 곤란, 잇몸, 부기, 소변 붕괴, 저열, 천명, 설사, 다식증

LCH의 임상 적 징후는 명백히 이질적이며, 발병이 숨겨 지거나 갑자기 나타날 수있다. 질병 범위는 기관의 국소 관여로 인해 기관의 여러 부분으로 손상 될 수 있고, 또한 여러 기관, 즉 다중 시스템에 영향을 줄 수있다. 발병률, 질병의 심각성 및 연령은 밀접한 관련이 있으며, 나이가 많을수록 병변의 범위가 넓고, 병이 무겁고, 나이가 들면 병변 범위가 이에 따라 감소하고, 병변이 종종 더 가볍고, 임상 적으로, 뼈, 피부, 연조직 병변이 가장 흔하며, 간, 비장, 림프절 및 폐는 다시 시상 하부-뇌하수체 및 중추 신경계 (CNS)의 다른 부분입니다.

1. 골격 병변 : 주로 편평한 뼈이지만 긴 뼈를 포함 할 수도 있습니다 병변은 분리되거나 여러 개이며 다른 장기와 동시에 영향을받을 수 있습니다 병변의 뼈는 대부분 증상이 없으며 국소 통증도 발생할 수 있습니다. 한쪽 또는 양쪽 안구 돌출은 안구 후 육아종의 형성으로 인한 특징적인 임상 증상 중 하나이며 두개골은 첫 번째 위치에 관여하며 넓은 부위가 파괴되면 종종 기립 덩어리가 형성되어 연약하고 변동합니다. 흡수 후, 두피는 오목하고 때로는 뼈 결손의 가장자리에 닿아 있습니다. 척추 또는 척추가 관련되면 사지 마비, 통증, 약점, 심지어 척수 또는 척수 압박 증상 (예 : 마비 및 요실금)이 발생할 수 있습니다. 임상 적으로 유방염 염증, 중이염 및 상악 침범은 잇몸의 부어 오름, 느슨하거나 떠 다니는 치아 및 손과 발의 침범을 유발할 수 있습니다.

2. 피부 및 연조직 손상 : 습진과 같은 발진이 특히 영아와 어린이에서 가장 흔하며, 지루성 피부염, 구진 또는 결절과 유사한 피부 병변이 있고 접힘 및 두피에 병변이 있습니다. 피부 병변에는 두 가지 유형이 있습니다. 1 급성 유형 : 급성 발병, 대부분 영아, 피부 병변은 주로 발진에서 시작하여 사지에 분포하며 곧 삼출성 습진 및 지루성 피부염으로 변하며 출혈, 매듭과 관련 될 수痂, desquamation, 종종 정지 후 흰 반점을 남기고, 발진이 동시에 동시에 존재할 수 있습니다 .2 만성 유형 : 느린 발병, 옅은 붉은 황반 발진의 모든 부분에 흩어져 갈색 갈색, 갈색으로 변환 될 수 있음 노란색 또는 노란색, 구진 또는 verrucous 결절 형성, 우울증이 가라 앉으면 중앙 우울증이 가라 앉고 딱딱한 수두와 비슷해지며 마침내 피부가 얇고 약간 오목하거나 약간 반짝이거나 약간 불완전 해지 며 때로는 피부 병변이 가라 앉을 수 있습니다 .

3. 간, 비장, 림프절 확대 : 더 흔하게, 붓기 정도가 다르며, 대부분 온화하거나 중간 정도의 붓기, 고립 또는 전신 림프절 병증, 성인보다 성인에서 더 흔합니다. 간 침범은 간내 담낭을 유발할 수 있습니다 황달이 있습니다.

4. 폐 병변 : 유아기보다 어린 시절에 더 흔하고 병변은 제한적이지만 전신 병변의 더 많은 부분, 성인 LCH 폐 침범이 더 흔하며 발병률은 어린이보다 많으며 때로는 신체의 유일한 병변, 폐 기침, 흉통, 호흡 곤란, 천명 등의 영향을받는 소수의 기흉 환자, 종격동 기종 및 피하 기종으로 호흡 곤란이 악화되고, CDla 양성 세포의 5 % 이상이 기관지 폐포 세척액, 폐 병변에서 발견 될 수 있음 사람, 특히 폐암이있는 성인은 정상 인구보다 유의하게 높을 수 있습니다.

5. 당뇨병 이뇨 및 신경계 손상 : 두개골 병변이 뇌 실질로 퍼지거나 두개 내 육아종 침윤이 CNS 병변을 유발할 수 있음, CNS 병변은 종종 시상 하부에 국한 됨-뇌하수체, 다발성, 다뇨증, 매우 LCH의 첫 번째 성능은 적고, 당뇨병 성 갑상선 발병률은 5 %에서 30 %이며, 현재 여러 기관에 관여하는 징후가 있습니다. 양수 제한 테스트는 진단을위한 중요한 기초입니다. 혈액 이뇨제 호르몬 ( ADH) 및 혈액, 소변 삼투압, 헤드 CT는 병변을 거의 나타내지 않지만, MRI (Magnetic Resonance Imaging)가 비정상적으로 발견 된 환자는 거의 없습니다.

랑게르한스 조직 구증

1. 말초 혈액 : 전신성 확산 LCH는 보통 중간 내지 심각한 빈혈이 있고, 망상 적혈구 및 백혈구는 약간 증가 할 수 있고, 혈소판은 종종 감소하며, 몇몇 경우에는 백혈구 감소증이있을 수 있습니다.

2. 골수 검사 : LCH 환자의 대부분은 정상적인 골수 증식을 보이며, 일부는 활성 또는 감소 될 수 있습니다. 베이징 어린이 병원에 의해보고 된 LCH의 총 59 사례는 골수 증식 및 / 또는 거핵구 감소 정도가 다릅니다. 골수 기능 장애, 골수의 대부분의 망상 세포는 정상이며, 일부는 약간만 증가합니다. 국내 종합 보고서의 470 건에서 비정상적인 망상 세포는 4 건, 식 균성 적혈구 망상 적혈구는 1 건, 몇 건은 LCH 골수가 침해되므로이 검사는 비정상적인 말초 혈액이 발견 된 경우에만 수행됩니다.

3. ESR : 경우에 따라 ESR이 증가합니다.

4. 간 및 신장 기능 : 간 기능이 비정상적인 경우가 있습니다. 간 기능, 예를 들어 SAST, SALT, 알칼리성 포스파타제 및 혈액 빌리루빈 증가, 혈장 단백질 감소, 프로트롬빈 시간 연장, 피브리노겐 함량 및 부분 혈전 플라 스틴 생산 검사가 감소하고 신장 기능에는 소변 삼투압이 포함되며 당뇨병이있는 환자는 소변 상대 밀도를 측정하고 수분 제한 테스트를 수행해야합니다.

5. 혈액 가스 분석 : 명백한 저산소 혈증이 있으면 폐 기능 장애가 있음을 나타냅니다.

6. 병리학 적 검사 :이 질병의 진단의 핵심은 랑게르한스 세포의 조직 침윤에 대한 병리학 적 검사이므로 가능한 한 생검을 실시해야하며, 발진과 같은 새로운 발진이 있으면 발진해야합니다. 피부 생검이 더욱 신뢰할 수 있습니다 : 림프절 비대, 림프절 생검, 뼈 파괴, 종양 스크래핑, 병리학 적 검사를위한 스크래핑 또는 뼈 파괴시 두꺼운 바늘 도말 검사를위한 펑크 배수, 조건부 단위, 위의 시편들은 형광 투시법 하에서 초 구조 검사를 위해 보내 져서 양성 Langerhans 세포 입자 (Birbeck 입자)를 찾아야합니다.

7. 면역 조직 화학적 염색 : 상기 언급 된 바와 같이, 랑게르한스 세포는 최근에 CD1a의 면역 표현형을 갖는 것으로 밝혀졌으며, 항 -CD1a 단일 클론 항체는 면역 조직 화학적 염색에 특이 적으로 양성이며, 다음 4 가지 효소도 이용 가능하다. 긍정적 인 반응, 즉 S-100 신경 단백질, α-D- 만노시다 제, ATPase 및 땅콩 아글 루티 닌은 조건이있는 경우 진단을 확인하는 데 사용될 수 있습니다.

8. X- 레이 검사 : 흉부 X- 레이 검사는 점 모양의 그림자, 심한 낭성 폐기종, 벌집 모양의 폐, 폐기종, 기흉 등으로 보이는 폐에서 볼 수 있습니다. 질적 결함, 골 용해성 손상 병변의 일부가 발견되면 다른 부위의 뼈 이미지를 촬영 한 다음 두개골, 척추, 골반 및 근지를 따라야합니다.

9. 폐 기능 검사 : 중증 폐 질환 환자는 폐 기능 부전의 정도가 다를 수 있으며, 이는 예후가 좋지 않음을 나타낼 수 있습니다.

10. 면역 학적 검사 :이 증후군은 종종 비정상적인 T 세포 서브 세트의 수 및 T- 보조 된 세포 및 T- 억제 된 세포의 불균형과 같은 면역 조절 기능 장애를 수반한다는 사실을 고려할 때, 조절 된 상태는 T 세포 서브 세트의 표현형 분석이어야한다. , 림프 모세포 형질 전환 시험 및 혈청 면역 글로불린 정량.

Langerhans 조직 구증의 진단 및 분화

진단 기준

이 질병의 전통적인 진단 방법은 임상, X 선 및 병리 검사 결과를 기반으로합니다. 즉, 병변의 병리 검사는 병변의 조직 침윤으로 확인할 수 있습니다 .Langerhans 세포는 특수한 면역 표현형 및 슈퍼 1987 년 국제 조직 세포 협회 (International Organizational Cell Association) 인 Microstructure는이 질병의 진단에 대한 신뢰성을 진단의 신뢰성을 향상시키기 위해 세 가지 수준으로 나눈다는 점에서 우선이 질병과 다른 유형의 조직 구증의 식별을 용이하게하기 위해 국제 교류와 심층 연구를 강화하기 위해서는 진단 기준의 조화가 필요하며, 이는 혈액 전문의의 진단 수준에 대한 요구가 높아집니다.

1. 전통적인 분류이 질병은 전통적으로 세 가지 유형으로 나뉩니다.

(1) Lettler-West 's disease (LSD) : 영아와 소아에서 더 흔하고 1 세 미만의 가장 높은 발병률은 가장 흔한 증상은 발진과 열, 기침, 창백, 영양 부족, 설사 및 간 비대증입니다.

(2) 한수 케병 (HSCD) : 두부 질량, 발열, 외 안염 및 소변 붕괴는 흔한 증상이지만 발진, 간 비장 및 빈혈이 동반 될 수 있습니다.

(3) 골 호산구 육아종 (EGB) : 단일 또는 다중 뼈 손상으로 더 두드러 지거나 저체온증 및 이차 증상 (예 : 신경 학적 증상 및 통증)이 동반됩니다.

"실제 소아과"는 상기 분류에 기초하여 3 가지 유형, 즉 중간 유형 : ISD 및 HSCD의 전이 유형을 지칭함; 단일 기관 유형 : 장기를 침범하는 질병을 지칭함; 유형이 어렵다 : 컬럼이 어렵다는 것을 지칭함 위 카테고리를 입력하십시오.

2. Lavin과 Osband 채점 저자는 1987 년에 나이, 영향을받는 장기의 수 및 기능 상태, 예후에 영향을 미치는 세 가지 주요 요소를 요약하여 새로운 채점 방법을 제안했습니다. 질병을 전체적으로 평가하는 것은 전통적인 분류의 번거롭고 겹치는 것을 피하고 진단 및 분류의 어려움을 줄이며 다른 등급에 따른 예후와 직접 관련되며 해당 치료 전략을 취할 수 있습니다.

3. 국제 조직 조직 학회 (Histolocyte Society) 분류 : 1983 년에 시작된 LCH 국제 치료 프로그램에서 국제 세포 조직 협회 (International Organization of Cellular Association)는 LCH는 두 가지 유형의 단일 시스템 질환과 다중 시스템 질환으로 나뉩니다.

(1) 단일 시스템 질환 :

1 개의 단일 부위 유형 : A. 단일 골 손상; B. 분리 된 피부 병변; C. 분리 된 림프절 침범.

2 개의 다중 부위 유형 : A. 다중 부위 뼈 손상; B. 다중 부위 림프절 침범.

(2) 다중 시스템 질환 : 다중 기관 관련을 말한다.

단일 시스템 질환에서 다중 부위 및 다중 시스템 질환을 총칭하여 확산 LCH라고하며, 비교 화학 요법이 채택 된 것으로보고되었다.

차별 진단

(1) 골격계 : 불규칙 파괴, 연조직 부종, 경화증 및 골막 반응과 같은이 질환의 골 병변은 골수염, 유잉 육종, 골육종, 뼈의 거대 세포 종양 및 기타 신경 모세포종에서도 볼 수 있습니다 골수 전이는 그것과 구별되어야합니다.

(2) 림프 네트워크 : 간, 비장 및 림프절 비대는 결핵, 호 지킨 병, 백혈병, 만성 육아 종증, 니만-픽병, 고셔병 및 블루 세포 조직 구증과 구별되어야합니다.

(3) 피부 질환 : 지루성 피부염, 아토피 성 습진, 진피 종, 혈소판 감소 성 자반증 등과 구별되어야합니다. 피부 칸디다 감염은이 질환의 비늘 발진과 혼동 될 수 있지만 병변이 치료 된 후 작은 흉터와 색소 형성이 특징적입니다.

(4) 호흡기 : 군 결핵의 식별에 특별한주의를 기울여야하며 LCH가 결핵으로 잘못 진단 된 경우가 많이 있었다.

2. 다른 조직 구증으로 식별

(1) 대규모 림프절 병증 (SHML)을 동반 한 부비동 조직 구증 : SHML은 종종 양측 경부 림프절의 통증이없는 확대를 나타내며, 그 발생률은 LCH보다 훨씬 낮습니다. 자궁 경부 림프절 침범 외에도 피부, 연조직 및 뼈 손상과 같은 나머지 림프절 또는 림프절 외 병변이 환자의 40 % 이상에서 볼 수 있으며, 피부 병변은 종종 노란색 또는 노란색 종양과 유사하며, 뼈 병변은 골 용해성 병변이며, X 선은 어렵다 LML과 달리, SHML의 조직 학적 특징은 조직 세포 집단의 부비동 증식이고 다른 림프 세포 및 혈장 세포와 혼합되어 있으며, 병에 걸린 세포는 전형적인 LC 핵 처짐 특성이없고, CDla 항원은 음성이며, 초 구조 검사는 부족하다. Birbeck 입자는 LC와 다릅니다.

(2) 혈구 낭성 림프구 조직 구증 : 가족 혈구 구성 림프구 조직 구증 (FHLH)은 열, 완전한 사이토 페니아 및 간 및 비장 비대를 특징으로하는 임상 증후군 그룹입니다. 진단은 골수, 림프절, 간 및 비장 및 뇌수막 병변, 고 중성 지방 혈증, 저 섬유소원 및 뇌척수액을 기준으로하며, 림프구 증은 전형적인 질병 변화이며, FHL은 상 염색체 열성이며 때때로 진단됩니다. 소아에서는 이차 혈구 세포 증후군과 구별하기가 매우 어렵고, 후자는 바이러스 관련 혈구 세포 증후군 (VAHS)이라고도하며, 나중에 다른 감염 인자에 의해 유발되는 다른 유사한 요인에 적용되도록 확장됩니다. 소아가 면역 억제 요법을받지 않았거나 크게 감염되지 않은 혈소판 증 증후군의 징후도 현재 가족력 부족, 가족 식별과 같은 증후군을 구별 할 수있는 실험실 또는 조직 병리학 적 방법이 부족합니다. 성적 또는 이차는 매우 어려울 것입니다.이 때문에 조직 세포 협회 FHL 연구 그룹은 FH L 및 VAHS는 총칭 적으로 혈구 세포 림프구 조직 구증 (HLH)으로 명명된다.

(3)이 질환은 악성 조직 구증, 급성 단핵구 백혈병 및 실제 조직 구 림프종과도 구별되어야합니다.

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