シンプルな上半身痩せタイプ
はじめに
はじめに 単純な体重減少には、体質的消耗と外因性消耗が含まれます。 施設の浪費は主に漸進的ではない体重減少であり、一定の遺伝性があります。 外因性の消耗は通常、食事、ライフスタイル、心理学などのさまざまな要因の影響を受けます。 不十分な食物摂取、部分食、食欲不振、食事不足、不規則な生活と運動不足、食習慣と仕事のストレス、精神的ストレスと過度の疲労が外因性の消耗の原因です。 単純な上半身の減量は、進行性脂肪異栄養症の症状です。 進行性脂肪異栄養症は、脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経系障害であり、臨床的および組織学的特徴は、実質的に対称で明確な皮下脂肪組織萎縮を伴うゆっくりと進行する両側性分布です。消失し、時には限られた脂肪組織過形成、肥大と組み合わされる。
病原体
原因
（1）病気の原因
原因は不明です。 中脳および間脳の損傷により、下垂体前葉ホルモンの分泌が増加するか、中胚葉間質機能が障害されます。 シソンは、一部の患者が糸球体腎炎と低補体（C3）血症を患っていることを発見しました。 少数の患者には家族歴があります。
（2）病因
主に視床下部の病変および脊髄神経と並行した神経節後交感神経障害と関連しています。 視床下部は、ゴナドトロピン、甲状腺刺激ホルモン、および他の内分泌腺で調節的な役割を果たし、神経節後の交感神経線維と密接に関連しています。 進行性脂肪異栄養症の脂肪組織の消失ゾーンと正常ゾーンまたは肥満ゾーンとの間に境界があるようです。この境界は、脊髄のセグメントと一定の関係があります。通常、身体は上半身と下半身に分けられ、ウエスト1〜2を境界にしています。 2つの部分。
別の研究では、視床下部と下垂体が代謝調節制御システムを構成しており、脂肪の減少はシステムによって生成される脂肪伝達因子の促進に関係していることが示唆されています。 発症前には、甲状腺機能亢進症、下垂体機能低下症、脳炎などの急性発熱や内分泌異常の既往がある場合があります。傷害、精神的要因、早期月経、妊娠はすべてインセンティブとなる可能性があります。現在、遺伝的要因の役割に関する見解は統一されていません。 。
調べる
確認する
関連検査
筋電図甲状腺結合グロブリン（TBG）
進行性脂肪異栄養症は、脂肪組織の代謝障害を特徴とするまれな自律神経系障害であり、臨床的および組織学的特徴は、実質的に対称で明確な皮下脂肪組織萎縮を伴うゆっくりと進行する両側性分布です。消失し、時には限られた脂肪組織過形成、肥大と組み合わされる。
脂肪萎縮の範囲のため、それは限局性脂肪異栄養症（シモンズ病または頭と胸の脂肪栄養失調）と全身性脂肪異栄養症（セイプローレンス症候群）に分けることができます。
1.ほとんどの患者は5〜10歳から始まり、女性がより一般的であり、発症と進行が遅くなります。 病気の初めに、顔面組織または上肢脂肪組織が消失し、その後、お尻と太ももを含む下向きに拡大し、ほぼ対称的な分布を示しました。 病気の経過は2〜6年続き、それ自体で止めることができます。 患者の表情は、頬と足首の両側が凹状で、皮膚がゆるみ、通常の弾力性が失われ、頬とまぶたの周りの脂肪が消失することで、患者は特別な顔をします。 一部の患者では、obvious部およびhip部に明らかな皮下組織過形成および肥大が見られることがありますが、手足はしばしば影響を受けません。
2.患者は、脂肪組織、特別な肥満、および正常な脂肪組織の消失を表現し、さまざまな方法でコスト病の基本的な特徴を組み合わせることができます。 さまざまな組み合わせに従って、それは次のタイプとして表現することができます：1上半身は正常、下半身は肥満です。 2上半身は薄く、下半身は肥満です。 3シンプルな上半身減量タイプ。 4上半身肥満。 5下半身は薄い。 6減量タイプ。 7半身長の肥満。
3.患者は、皮膚水分変化、発汗異常、多尿、耐糖能異常、頻脈、不安定な血管運動、血管性頭痛、腹痛、嘔吐、皮膚および爪の栄養障害などの自律神経機能障害を有する場合があります。症例は、生殖器異形成、甲状腺機能障害、末端肥大症、月経障害などの内分泌機能障害に関連している場合があります。 症状は発症後5〜10年以内に安定する傾向があります。
4.患者の筋肉、骨、髪、乳房、汗腺は正常であり、筋肉障害はありません。患者の体力のほとんどは影響を受けず、病気の経過中の身体的および精神的発達は影響を受けません。 最近、ホジキン病と強皮症が複雑になる可能性があることが報告されました。
5.新生児または乳児の患者は、先天性の全身および複数の臓器病変を持ち、身体に加えて、頭、顔、首、体幹および四肢を含む皮下および内臓脂肪組織も、血中脂質、糖尿病、肝脾腫、皮膚色素沈着、心臓および筋肉の肥大。
皮下脂肪組織の消失、正常な筋肉と骨、生体組織検査での脂肪組織の消失、皮下脂肪の消失、増加、正常化は、さまざまな方法で組み合わせることで確認できます。
診断
鑑別診断
この病気は、次の病気と区別する必要があります。
1.顔面外側萎縮：顔、皮膚、皮下組織および骨の片側の進行性萎縮がすべて関与しています。
2.限局性筋ジストロフィー：顔の肩s型など、筋力が弱い顔の筋肉の消耗として現れます。EMGは筋肉の損傷を示唆し、皮下脂肪が残ります。
3.過剰な体重減少：さまざまな原因によって引き起こされる過剰な体重減少のほとんどの場合、悪性腫瘍、慢性感染症、長期的な胃腸機能不全などの原因を検出できます。
