片側顔面萎縮

はじめに 進行性顔面萎縮を伴うロンバーグ病としても知られる片側顔面萎縮。

原因

原因は不明です。 遺伝病の可能性があります。 それは自律神経系の中枢または末梢の損傷であると考えられ、片側組織のジストロフィー機能障害を引き起こし、片側組織が萎縮し、皮下脂肪組織および結合組織萎縮がより明白になります。 15％は大脳半球萎縮症で、同側、対側、または両側の可能性があります。

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関連検査

頭と顔の触診の顔面神経検査

それは、外側組織の1つまたはすべての進行性萎縮によって特徴付けられます。

女性は約3/5を占め、20歳以前にこの病気を発症した人は3/4を占めました。 左側はより一般的であり、顔の萎縮は一部から始まり、進行速度は不確かであり、一般に約2〜10年で部分的な萎縮に発展します。 症例の5％は顔の萎縮に加えて顔の両側に関係しており、しばしば軟口蓋、舌および口腔粘膜、時には同側の首、胸、さらには体幹および四肢の萎縮も関与します（約10％）。 患部の側面は古く、健康な側面とは対照的で、髪の毛、眉毛、まつげが脱落することが多く、白い斑点や皮膚の傷があります。 顔の痛みや片頭痛があり、感覚障害はまれです。影響を受ける側の汗腺と涙腺の調節不全に加えて、ホーナー症候群が見られます。発作を起こしている患者はわずかで、その約半数は発作性活動をしています。 脳萎縮のある患者には、片麻痺、部分的感覚障害、半盲、失語症があります。

鑑別診断

（a）進行性全身性硬化症（進行性全身性硬化症）はリウマチ性疾患であり、1つのタイプは皮膚に限定され、もう1つのタイプも内臓です。 多くの場合、20歳から50歳までの出産可能年齢の女性は、男性と女性の比率が約1：2から3です。 多くの場合、レイノー現象（90％）または対称的な指の腫れが硬いことがあり、皮膚病変は一般に指や手または顔に見られ、腫れと浮腫、へこみなし（腫れ期間）、続いて皮膚の肥厚と革のような硬化、鈍い（硬化期）、そして最終的に皮膚萎縮（萎縮期）、皮膚病変は徐々に腕、首、胸、腹部に広がります。 顔の正常な皮膚が消え、顔が硬直し、口が困難になり、硬化部分が色素沈着し、斑点が除去されます。

（2）顔肩型ジストロフィー（顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー）は、顔面筋萎縮が遅い青年、特殊な「ミオパチーの顔」、上顎のわずかな垂れ下がり、前頭および鼻唇のひだが消える仙骨の筋肉の硬い肥大唇が厚く、わずかに傾いているので（猫の顔）、表情の動きは弱いか消えます。 目を閉じた状態ではきつくないため、肩の骨が翼のような突破口を示すとき、空気を吹き付けるとしゃがむことができず、肩、顔の筋肉の萎縮、上腕の持ち上げの弱さ、上肢の平らなストロークが起こります。 血清クエン酸キナーゼ（CPK）およびピルビン酸キナーゼ（PK）の活性が増加します。

（C）進行性脂肪異栄養症（脂肪異栄養症）女性はより一般的であり、発症の前後に5〜10歳以上で、しばしば対称的な分布であり、進行が遅い。 進行性の皮下脂肪減少または体重減少、顔面の発症、頬および足首、皮膚の弛緩、正常な弾力性の喪失、まぶたが深く、続いて首、肩、腕および胴体が特徴です。 場合によっては、病変は顔に限られるか、側面の半分、身体の半分はパリー・ロンバリー症候群と混同されることがありますが、以前の生検では皮下脂肪組織のみが消失しました。

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