指（つま先）とふくらはぎのけいれんと痛み

はじめに Heと指とふくらはぎの痛みは、カシンベック病の臨床症状の1つです。 Kaschin-Beck病、Kaschin-Beck病は、軟骨壊死を伴う変形性変形性関節症である、一種の固有の軟骨および関節奇形疾患です。

原因

（1）病気の原因

カシンベック病の病因には、主に次の3つのタイプの要因が含まれます。病棟の生態環境における低セレン、飲料水の有機汚染、マイコトキシン。

1.病棟の生態環境はセレンが少ない。元ソビエトの学者たちは、元々、この病気は1つまたはいくつかの要素が多すぎる、不十分である、または不均衡であると提案した。 初期には、水分の減少、カルシウムの増加、の増加、およびmoreの増加に関連すると考えられていました。 後に、病は水と土壌中の過剰なリンとマンガン、および病棟の主食と非主食によって引き起こされたと主張されました。 これらのいずれも、患者または実験的研究から正確な根拠を見つけていません。

中国の科学者は、カッシン・ベック病が環境的に低いセレンと密接に関連していることを発見しました。

1中国の罹患地域の分布は一般に低セレン土壌地帯と一致しており、ほとんどの罹患地域の総セレン含有量は0.15mg / kg未満であり、穀物セレン含有量は0.02mg / kg未満です。

2病棟の血液、尿、髪のセレン含有量は非疾患領域のセレン含有量よりも低く、低セレンに関連する一連の代謝変化が患者で検出できます。

3病棟の毛のセレンのレベルが上昇すると、状態は低下します。

4セレンの補充は、カシンベック病の新たな発生を減らし、骨幹端病変の修復を促進することができます。

しかし、この疾患の原因である低セレンをサポートしていないいくつかの重要な事実もあります。

1 Some西の玉林とin南、四川と雲南のケシャン病の地域など、一部の地域は低セレンでカッシンベック病はありません。一部の地域では、セレンはそれほど低くありませんが、山東の青州などこの病気が発生します。 Zuoquan、山西省のCounty県、Sha西省の安康、青海の番馬など。

2セレンの補給後、病気の新たな発症を完全に制御することはできません。

3細胞培養は、軟骨細胞の成長にはセレンの特別な必要性がないことを示しました。

4低セレン動物実験では、この病気に似た軟骨壊死を引き起こすことはできません。

現在、より多くの人々が、低セレンはこの病気の発症の条件因子に過ぎないと考えがちです。

2.飲料水の有機汚染：中国の多くの区で、人々はこの病気の原因を水質の悪さの原因と長い間考えてきました。 日本の学者Yan Zeらは、飲料水中の植物有機物とカシンベック病との関係を研究し、有機物中のフェルラ酸またはヒドロキシケイ皮酸が原因となる可能性があると考えていました。

1979年から1982年の永寿県およびその他の地域におけるカッシンベック病の科学的調査では、水中のフミン酸とヒドロキシフミン酸の総量がカシンベック病の有病率と正の相関があり、セレン含有量が負であることがわかりました。相関関係：病棟のフミン酸含有量は、一般的に非疾患地域のそれよりも高い。 病棟の飲料水中の有機物の分離と同定により、病棟と非疾患地域でフミン酸構造の中核部分に有意な差は認められませんでした。フェノールフタレイン、チオフェン、窒素含有ベンゾチアゾールなどの小分子有機物は病棟にありました。真ん中にもっと登場しました。 電子スピン共鳴（ESR）は、病棟の飲料水中のフリーラジカル信号を検出するために使用され、その濃度は、対照の非疾患領域の濃度よりも有意に高かった。飲料水中のフリーラジカルの濃度は、フミン酸含有量に直線的に関連していた。 一部の研究者は、飲料水中の有機物汚染が外因性フリーラジカル（セミアントラキノンフリーラジカル）を生成し、体内に入るフリーラジカルの増加が軟骨細胞を損傷する可能性があると考えています。

これまでのところ、飲料水中の有機物汚染とカシンベック病の発生率との関係は、十分な疫学的および実験的研究データによって裏付けられていません。

3.マイコトキシン：1943年から1945年にかけて、かつてのソビエトの学者たちは、病棟の穀物がフザリウム菌に汚染され、耐熱性の有毒物質を形成し、住民が毒を含む食物を食べることにうんざりしていると提案しました。 1960年代以降、中国の学者であるYang Jianboなどがこの分野で多くの仕事をしてきましたが、近年、T-2毒素には次のような大きな進歩がありました。

1 ELISA法を使用して、病気の患者の主食粉およびコーンフラワー中のT-2毒素を検出し、その含有量は、非疾患の市販粉およびコーンフラワーの含有量よりも有意に高いことが判明しました。すべての場所から収集された米、キビ、黄米などの粒状食品が収集されました。 T-2毒素は検出されないか、微量しか検出されません。

2病気のないトウモロコシにフザリウム・グラミネアラムを接種して細菌粒を調製し、通常の飼料を10％の割合で混合し、膝関節の軟骨バンド壊死を5週間与えました。 T-2毒素を直接使用し、ひよこに100μg/ kg体重の飼料を5週間与えたところ、膝軟骨の変性変化が現れました。

国内の他の部門も、マイコトキシンとカシンベック病との関係に関する研究を実施しています。 現在、異なる病棟の穀物の主な真菌は異なり、また、一貫した病原性真菌とその菌株が不足しているため、食品中のマイコトキシンの検出結果は一貫していません。 また、技術的な制限により、T-2毒素とその代謝物はカシンベック病の患者からまだ検出されていません。

4.実験動物モデルの研究：病因と病因を調査するために、国内外の多くの学者がこの病気の実験動物モデルの研究に専念しています。 中国の研究者は一般に、動物モデルを決定するための基本的な形態学的指標として軟骨損傷を使用しています。 しかし、ラットまたはイヌを用いた過去の実験では、骨端軟骨細胞壊死、マトリックス変性、および小さな無細胞領域のほとんどの漏出が、足根板および関節軟骨、および対照群で観察されました定性的な違いがないことに比べて、その価値を判断することは困難です。 近年、アカゲザルの峡谷の食物と水で実験が行われました。 病棟で水または穀物を給餌して6か月または18か月後、焦点、帯状壊死および壊死後、ほとんどのサルの関節軟骨および骨端軟骨の深層に一連の二次的な変化が生じました。

カシンベック病の病理発生過程と主要な病理学的特徴は基本的に再現されています。 実験結果は、病棟の水と穀物に病原因子が存在することを示した；そのような病原因子の実験動物に対する病原性効果は、病棟の病状によって減少しなかった。

動物界に自然に発生するカシンベック病があることは、今日まで証明されていません。 過去には、病棟の家畜や犬の関節は腫れていて慎重であり、それは人間のカッシン・ベック病とはほど遠いものでした。 2つの外国は、この病気と比較できると述べました。

1家畜の骨軟骨症：この疾患は、関節軟骨および骨端軟骨壊死の発症および二次性骨関節症の発症におけるカッシン・ベック病に似ていますが、最も典型的な変化は軟骨細胞の分化です。局所肥大軟骨細胞の閉塞および蓄積。 カッシン・ベック病は、足根板の厚さが不均一であることがわかりますが、既存の材料は、軟骨壊死の前に肥大した軟骨細胞の蓄積が基礎であることを証明していません。

2脛骨異形成の鳥（脛骨異形成症）：基本的な病変は、骨端軟骨マトリックスが石灰化できず、軟骨の内在化骨が停止することです。 家畜の骨軟骨症に相当すると考えられることもありますが、軟骨壊死はなく、関節軟骨は疲れていないため、ヒトKBDとは共通点はありません。

（2）病因

1.多数のT-2毒素（Fusarium oxysporum毒素）が、病棟、患者、および地元で販売されている穀物（トウモロコシおよび小麦）から直接検出されました。 ヒナには、100μg/ dの用量でT-2毒素の通常の餌を与えた。ヒナの軟骨は軟骨壊死であり、軟骨関節疾患が発生し、病変の特徴は哺乳類の軟骨関節疾患の特徴と類似していた。 この病気は主に若い動物、関節軟骨および骨端軟骨の選択的壊死、骨軟骨炎の分離、およびそれに続く軟骨関節の変形で発生します。 体のさまざまな組織や臓器に対するT-2毒素の作用メカニズムは、タンパク質やDNAの合成を阻害し、骨細胞の骨壊死を引き起こすことであることが明らかになっています。 実験病理学的研究は、T-2毒素によって引き起こされる関節軟骨の変性が、細胞の成長と肥大の急速な成長の移行帯にあることを示しています。これは、人間の大きな骨病変に見られる軟骨軟骨の深層と本質的に同じです。 T-2毒素による軟骨細胞の損傷は、主に細胞膜系の損傷、ミトコンドリアの膨張、および小胞体の拡大によって引き起こされます。これは、膜透過性の変化、細胞内イオンと水の不均衡、および細胞の浮腫によるものです。

ミトコンドリアの損傷は必然的にそのエネルギー供給機能に影響を及ぼし、したがって細胞代謝を妨げます。 軟骨細胞膜の損傷は、軟骨細胞壊死前の初期の超微細構造変化の主な特徴であり、さらなる損傷は軟骨細胞壊死につながります。 この理論によると、カシンベック病の原因物質は、フザリウムが産生するT-2毒素であり、病気の地域の食物で汚染されています。キャリアは米ではなく小麦（小麦粉）と病棟のトウモロコシであり、関連因子は病気です。地区のユニークな自然、社会、生活環境。

それが巨視的または微視的化学環境からであるかどうかにかかわらず、Kaschin-Beck病の人口は低セレン生態環境にあります、すなわち、水、土壌、穀物から人間の髪や血液までの病棟の生態物質のセレン含有量は、区外エリア。 セレンの補給は、病棟の子供たちのセレン栄養レベルを効果的に修正し、乾燥病変の修復を促進することができます。 セレンとその化合物は、抗酸化剤、セレン含有グルタチオンペルオキシダーゼであり、脂質ヒドロペルオキシドと過酸化水素の還元分解を触媒し、細胞膜の損傷を防ぎ、細胞膜の完全性を維持します。そして安定性。 組織のセレン欠乏は、抗酸化能力を低下させます。細胞膜システムに酸化的損傷を引き起こすことに加えて、タンパク質、核酸などのフリーラジカル損傷も引き起こし、組織酵素活性の低下、コラーゲン変性、およびDNA量の減少をもたらします。 血漿スルフヒドリル基（すなわち、総血漿スルフヒドリル基、非タンパク質スルフヒドリル基、およびタンパク質結合スルフヒドリル基）の減少は、セレンの欠乏と関連しており、子供の抗酸化防御システムの障害を示唆しています。 研究により、セレンはT-2毒素（他のフザリウム毒素を含む）に拮抗作用を示し、脂質過酸化損傷を低減できることが示されています。

セレンはグルタチオンペルオキシダーゼの成分であるため、多くの生物学的プロセスに関与し、さまざまな外来化合物から身体を保護することができます。 セレンの抗酸化効果は、主に過酸化の抑制、有害なフリーラジカルを除去するための過酸化物の分解、および細胞膜分子の修復に現れます。 さらに、T-2毒素は主に肝細胞のATP含有量に影響し、セレンはT-2毒素によって引き起こされる肝臓のATPの減少に対して保護効果があり、肝臓細胞のミトコンドリア膜、ミクロソーム膜、およびリソソーム膜を損傷から保護できます。この役割は、綿密な調査によって確認する必要があります。 低セレンとカシンベック病の関係は、まだ議論の余地があります。 調査の結果、低セレン領域に非疾患点があり、高セレン領域に疾患点があることがわかりました。

一方では、初期病変の程度とセレンレベルとの間に有意な用量効果関係があり、他方では、セレンは3つの異なるタイプ（すなわち、中程度の活性、軽度の活性、および比較的静止）で投与されたことがわかった。この年には、乾燥病の新しい症例の1％と骨棘の新しい症例の4％があり、セレンの含有量はX線骨幹端病変に直接関係していません。 長年にわたるセレン制御の効果から判断すると、コントロール群と比較したセレン群の純改善率は、ほとんどが10％から30％でした。 したがって、この病気は単純なセレン欠乏によるものとは言えず、マンガン、リン、亜鉛などのさまざまな元素の欠乏とも関連しており、さらなる研究と確認が必要です。

深井戸と飲料水に切り替えると、カシンベック病の発生率が大幅に減少します。 水を変えることでカッシン・ベック病の発生を防ぎ、患者の状態を軽減または比較的安定させることができます。 患部の子供のアラニンアミノトランスフェラーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ、アルカリホスファターゼなどの活性は、水交換後に低下し、水交換前と比較して有意でした。 したがって、カッシン・ベック病は水中の有機中毒に関係していると考えられています。 また、カシンベック病の発生は飲料水とは関係がないことが示唆されているため、さらなる研究が必要です。

2.軟骨損傷のメカニズム：中国の研究者は主に次の3種類の洞察を持っています。

1つの意見は、この病気の軟骨損傷の生化学的基礎は硫黄代謝の障害であるということです。 コンドロイチン硫酸（Chs）は軟骨マトリックスの重要な成分です。この知識を持つ研究者は、この病気の患者の尿中のChsの排泄が増加し、硫酸化の程度が減少し、分子量が小さくなり、尿中のさまざまなアミノ多糖類の割合が不均衡になったことを発見しました。 。 彼らは、これらの変化が硫黄利用の障壁を示唆していると信じています。 体内のChsの硫酸化は、肝臓と腎臓の器官によって生成される硫酸化因子（SF）によって調節されています。彼らは、この病気の子供の血清SF活性は、地元の健康なコントロールの子供のそれよりも著しく低く、後者は非病棟のコントロールの子供より低いことを発見しました。 彼らは、硫黄代謝障害はSF活性の低下の結果であると考えており、この病気の病原因子はSFの生物学的機能を妨害することによる一連の軟骨損傷によって引き起こされます。

別の提案は、細胞の膜欠陥状態がこの病気の病因の生化学的基礎であるということです。 彼らは、赤血球膜脂質組成のリン脂質が減少し、コレステロール/リン脂質の分子比が増加し、リン脂質のホスファチジルコリン（PC）が減少し、スフィンゴミエリン（SM）がほとんど変化しないこと、SM / PCの分子比が高くなります。 これらの変化は、バイオフィルムの老化を意味します。 上記の状況は、この患者の剖検材料の軟骨分析でも見られます。 彼らは、低温、低セレン、および単調な食物（リン脂質の不十分な摂取）の組み合わせが、膜システムの弱さと抗酸化能の低下につながると考えています。

外因性フリーラジカルは、軟骨細胞壊死と異常な軟骨細胞代謝の両方を引き起こす可能性があるという見解もあります。 後者は、I型コラーゲンが豊富な異常なマトリックスを合成および分泌し、急速な速度、小さな粒子サイズ、および低い結晶化度を伴う異常な石灰化を引き起こし、それにより病気の病理学的化学プロセスを引き起こします。 マウスには病棟と水が与えられ、軟骨基質中のI型コラーゲンが増加し、I / II型の比率が増加しました。

アミノグリカン、コラーゲン、および細胞膜システムにおける上記の変化は、軟骨損傷のメカニズムを調査するための有用な手がかりを提供しますが、原因が軟骨の特定の部分に選択的に作用し、一連の特徴的な変化を開始する方法を説明するための大きな距離がまだあります。 。

3.病理学：この病気は主に骨および関節系の浸潤によって引き起こされますが、筋肉組織、内分泌腺、消化器系、循環器系などの他の組織および系も関与している可能性があります。 病変の性質は、一般的に栄養失調の変性とともに支配的になります。 それは主に、軟骨内在化骨型骨（手足の骨など）の硝子軟骨部分に侵入します。 病変は対称的であり、関節は肥厚し、手足は変形しますが、通常は陰性で活動性の高い関節が最も影響を受けます。 軟骨組織には2つの主な病理学的変化があります。

（1）軟骨の基本的な病理学的変化：まず、骨端軟骨板に侵入し、次に関節軟骨が関与し、骨棘が曲がり、厚さが不均一になり、軟骨細胞が整列せず、骨化が乱れ、成長が遅れ、休止が停止します。 骨髄の毛細血管は軟骨板の深層に侵入し、しばしば軟骨バンドの一部を軟骨島に分離または分割します。これはこの病気の特徴です。 石灰化は、軟骨バンドの一部のマトリックスで発生して、横骨梁を形成することがあります。 これらの現象は、骨の成長を一時停止または遅延させる可能性があります。 骨端軟骨板の軟骨基質も軟化しています。 軟骨細胞は完全に消失し、近くの軟骨細胞が集まります。

この疾患は主に、軟骨の骨形成の骨、特にヒアリン軟骨の変性と壊死、およびそれに伴う吸収と修復の変化を特徴とする手足の骨に関係しています。 軟骨細胞はしばしば凝固性壊死を起こし、核が濃縮され、断片化され、溶解された後、赤色に染色された細胞の影が残ります。 次に、残像が消え、マトリックスが赤く染まり、焦点のような帯状の無細胞ゾーンになります。 壊死領域はさらに崩壊し、液化する可能性があります。 壊死病巣周辺で生存する軟骨細胞は、しばしば反応性過形成を起こし、さまざまなサイズの軟骨細胞のグループを形成します。 隣接する骨組織では、壊死部位に病理学的石灰化が発生する可能性があります;血管および原発性骨髄の結合組織は壊死病巣に侵入し、機械化および骨化されたように見え、最終的に骨組織の軟骨壊死が成熟軟骨細胞（肥大性軟骨細胞）に関与します主に、骨に近い分布を示しています。 壊死が拡大すると、軟骨細胞の他のレベルにも影響します。 壊死病変は、多くの場合、サイズが異なり、点状、薄片状、または縞状に多発しています。

（2）足根軟骨病変：骨端軟骨の壊死は主にマスト細胞層で発生し、重度のものは足根板の層全体に浸透します。 足根板の深層で壊死が起こると、骨幹端からの血管に侵入できなくなり、正常な軟骨の骨形成が停止しますが、壊死巣の上で生き残った軟骨細胞の増殖層は増殖して分化し、足根板になります。部分的な肥厚。 変性石灰化はしばしば壊死病巣の近位端で発生し、骨は壊死病巣の骨幹端に沿って沈着し、不規則な骨または横梁を形成し、正常な骨化プロセスが一時停止することを示します。 足根板の他の部分の骨形成は継続し、その結果、足根板の厚さが不均一になり、骨化線が不均一になります。

壊死病巣が足根板全体を通り抜けると、核と骨幹端の両方向の壊死の吸収、機械化、骨化が最終的に足根板の早期閉鎖につながり、管状骨の縦方向の成長が早期に停止します。短い指（つま先）または短い手足の変形。

骨幹端の豊富な血管により、壊死後の骨端軟骨の吸収、機械化、および骨化はより迅速であるため、X線画像は短期間（数か月から1年）で大幅に悪化または改善する可能性があります。

（3）関節軟骨病変：関節軟骨は同じジストロフィー病変から始まり、軟骨破壊が徐々に起こります。 関節の表面は粗く、凹凸があり、軟骨潰瘍がしばしば発生し、これは関節の活動に影響を与え、痛みを引き起こします。 軟骨の一部が脱落して「関節ラット」を形成することがあります。 重症の場合、関節軟骨の端が増殖して円盤状になり、しばしば骨があるため、関節が厚く​​なります。 滑膜にも絨毛の増殖があります。 綿毛はフリーボディとして取り外すことができます。 軟骨の周囲の滑膜も肥厚していることが多く、これは軟骨と脛骨を構成する可能性があり、骨の端が拡大し、縁が不規則です。 さらに、骨はしばしばゆるく、小柱骨の破壊、吸収、空胞および嚢胞様構造を形成する可能性があり、過形成変化を伴う可能性があります。 骨は明らかに細く、ゆるくてスポンジ状です。 骨髄腔が拡張し、骨髄に壊死病巣と空胞がしばしば出現します。 筋肉、臓器、および内分泌腺には、ジストロフィー変性によって悪化する病変が伴います。

骨端軟骨の壊死病巣のように、関節軟骨の病変も骨に近い、つまり、深い成熟の軟骨細胞が最初に関与し、しばしば典型的な帯状壊死を形成します。 この部分での壊死性物質の吸収は遅く、壊死は長期間存在するため、壊死性病巣の周辺部分で増殖している軟骨細胞塊は、より顕著になります。 大きな壊死病巣では、壊死物質が崩壊して液化すると、裂け目または嚢胞腔が形成されます。 重力と摩擦の機械的作用により、表面の軟骨組織は簡単に剥がれ（別個の骨軟骨炎）、関節のない体（関節ラット）を形成しますが、局所の関節表面は異なるサイズの潰瘍を残します。 重度の病変では、関節軟骨が層全体で完全に消失し、大きな骨片が露出する可能性があります。 関節表面の端では、軟骨壊死との軟骨過形成反応がしばしば起こり、その結果、関節の端の肥厚および骨化が生じて、骨の辺縁成長を形成します。 その結果、患者の骨端が拡大し、関節の変形と活動が制限されます。

後期関節滑膜結合組織過形成、石灰化および骨化、およびより重篤な関節。 関節軟骨の過形成の変性、壊死、崩壊、修復のプロセスが繰り返されるため、進行した症例では変形した関節疾患の変化を示します。 しかし、骨関節の硬さはこれまで見られませんでした。 モノクローナル免疫組織化学は、関節軟骨の表面におけるII型コラーゲン発現が減少し、I型コラーゲンが増加し、過形成軟骨細胞群がI型、II、IIIおよびVI型コラーゲンで発現したことを示した。

関節軟骨壊死の吸収メカニズムは、骨板シェルの正常なギャップからのみ開始でき、修復反応は比較的弱く、病変の発達は遅いです。 したがって、X線下の関節表面（骨端）の病変はしばしば骨幹端の病変よりも遅れて発達し、修復プロセスはゆっくりと発達し、長期間にわたってほとんど変化しません。

確認する

関連検査

手足と関節の動きの共同検査

一年中発生する可能性がありますが、春に最も発生率が高く、症状は重く、秋と冬がそれに続きます。 発生率は性別とは関係がなく、骨が閉じていない小児や青年に多く発生しますが、成人でも発症する可能性があります。最年少は3〜8ヶ月、ほとんどは6〜18歳です。

この疾患の発症と発症は遅く、急性または亜急性の処置を受けた患者の約3％にすぎません。 軽い患者や病変は、初期段階では明らかな症状が見られないことが多く、疲れを感じたり、特に午前中は手足の活動に柔軟性がなかったりすることがあります。 つま先とふくらはぎに難聴と鈍感が現れますが、これはこの病気の前兆です。 検査中、指、手首、肘、膝、足首の関節は柔らかく、不規則な髪のような摩擦音があり、指の遠位端は、特に人差し指で手のひら側に緩やかに湾曲しています。

症状と徴候：病気はしばしば無意識に始まり、患者は最初は意識的に疲労し、手足の衰弱、皮膚感覚（アリの歩行、しびれなど）、筋肉痛、痛みなどがあります。 これらの症状は頻繁に一定ではなく、明らかではありません。 その主な典型的な臨床症状は、骨軟骨損傷と関節機能に密接に関連しています。

1.関節が著しく大きくなり、短指（つま先）の変形が起こる前に、初期の症状、初期の症状、兆候に特徴が欠けています。 多数の調査とフォローアップの観察によると、次のパフォーマンスが注目に値します。

（1）関節痛：多くの場合、対称的であり、多くの場合、膝、足首関節の大量のナックルと大きな重量に現れます。 患者は、痛み、痛み、または「胃痛」を感じます。

（2）遠位セクションの曲げを指します。つまり、2番目、3番目、4番目の指の遠位ナックルは手のひらに向かって曲げられ、多くの場合15°を超えます。 これは病気の最も早い兆候であり、病気の領域の早期診断において特定の重要性を持っています。 ただし、患者以外の地域の少数の子供も指先の程度が小さい（15°未満）場合があります;病棟に曲がっていない青年もこの病気を発症する可能性があります。 多くの場合、指先の曲がりは指のずれと一致し、人差し指ではより一般的で、中指と薬指がそれに続きます。

（3）アーチ型の指：指を手掌側に曲げます。

（4）ナックルの肥厚の疑い：一般的に中央部で発生します。

2.病気の発症後、病気が進行した後、関節痛やその他の要因の初期症状の増加に加えて、主な症状と徴候が現れます：

（1）関節肥厚：最も一般的なのは、複数の対称的な指節間関節肥厚であり、しばしば2番目、3番目、4番目の指の最初の指節間関節に最初に現れます。 一般に、右手の指の関節の肥厚は左手の関節よりも明白であり、機械的に損傷した関節または指ぬきを着用している指ぬきの関節は、より太く重いです。

（2）関節運動障害：朝のパフォーマンスは、拳が硬い、拳がきつくない、指先が手のひらの横縞に触れることができない、拳がすぐに伸びないことを感じます。 肘関節は屈曲と伸展が制限されており、屈曲および収縮します。 肩関節が関与する場合、患者は手で耳の反対側に触れることができず、額を洗わずに顔を洗うことすらできません。 膝の内反または外反、O脚またはX脚。 膝と股関節の屈曲と変形により、患者はしゃがむのが難しく、腰椎は代償性の前湾であり、股関節は後kyです。歩くとき、歩幅は小さく、スイングまたは外転は「アヒルの歩行」です。 足首関節の屈曲と伸展閉塞。 患者の痛みと運動障害は、しばしば休憩または朝の悪化、および活動のわずかな減少として現れます。 午前中に多くの患者が寝た後、ベッドに乗って「スリップ」し、一歩踏み出す必要があります。

（3）関節摩擦音：小さなシンバル音から粗い摩擦音まで。 不均一な関節表面、過形成および関節嚢内の滑膜絨毛の脱落などの要因のため。

（4）関節の遊離関節：それらは、剥離した関節軟骨の破片、または増殖する滑膜絨毛に由来することができます。滑膜絨毛は、ほとんどが小さな米粒です。 関節腔内の自由体の動きが止まり、関節がロックされ、激しい痛みを引き起こす可能性があります。関節の動きが緩むと、ゆるんだ体が緩和されます。

（5）骨格筋萎縮：病気の手足の筋肉、特に下肢と前腕の屈筋は、しばしば関節が大きく変化する前であっても萎縮することがあります。 病気の後期には、痛みと関節の活動の制限により、より多くの障害因子が関与し、より深刻な萎縮をもたらしました。

（6）短い指（つま先）の奇形：ナックルの発達は普通の人よりも短く、手の小さな正方形。 または、各指（つま先）の発達障害の程度が異なるため、指の長さは通常の比例関係を失います。

（7）短い肢の変形、低身長：各管状骨の発達不安定性の程度は、しばしば不均一です。 一部の患者では、脛骨の初期成長が停止し、尺骨が比較的長くなり、尺骨茎状突起が下背側に移動し、手が側頭側に傾いて、マデルンの変形を引き起こします。 発症年齢は小さく、病変はカッシン・ベック病の小人を形成する可能性があります。患者の手足は頭と胴体に比例しません。一般に、上腕は前腕よりもかなり短く、ふくらはぎは腿よりもかなり短く、胴体は正常に近いです。

3.疾患の段階的区分は、疾患の重症度に基づいており、疾患は早期、I度、II度、III度に分類できます。 カシンベック病患者の15年以上の遡及的調査によると、一部の患者は正常になり、一部はI度、II度、またはIII度にまで進化することがありますが、7歳以降の患者はいずれもIIIになりません。学位。 初期の臨床徴候は可逆的であり、1度以上の患者は変化しないか、増加し続けることができます。 したがって、早期患者の治療は非常に重要です。

早期度と作業度の主な境界点は、複数のナックルの肥厚があるかどうかです; I度とII度の主な分割点は、短い指の変形があるかどうかです; II度とIII度の主な分割点は、短い手足の変形があるかどうかです低身長。

状態はさらに進行し、患者は疲労、手足の関節痛、および仕事または歩行後のふくらはぎと前腕の痛みになりました。 四肢の関節の動きはより柔軟性がなく、指の関節または足首の関節がわずかに厚くなっていることがわかりますが、これは手2、3、4本の指の指節間関節でよく見られます。 指、手首、肘、膝、足首は、伸びたり曲がったりするのが困難で、肘を完全に伸ばすことはできません。 四肢の関節に、大きくて一定の破裂音がします。 手、前腕、ふくらはぎの筋肉はわずかに萎縮しています。 現時点では、体の高さはまだ正常であり、一般的な肉体労働をする余裕があります。 患者の足が平らになることがあります。 これは病気の最初の程度です。

病気が2度進行すると、患者の精神的および身体的強度が悪化し、特に下り坂での歩行は不便であり、非常に困難であり、軽い労働にしか使用できません。 指、手首、肘、膝、足首の関節の活動は制限され、激しい痛みを伴い、膝と足首の痛みがより一般的です。 この期間中、患者はある程度の短い指の変形を有する場合があり、指を曲げることが困難である場合があり、拳を作るときに指が手のひらに触れない場合があります。 肘関節の肘の屈曲は明確な角度を形成する可能性があり、前腕回内は重大な障害であり、手足の筋肉は明らかに萎縮しています。 関節の頻繁な痛みは、多くの場合、関節の関節小体の形成によって引き起こされます。 扁平足は重いです。

病気は3度に進行し、患者の活動は困難であり、歩行時に典型的なアヒルのステップが現れ、非常に明白な短指変形があり、低身長はわずか約1メートルの小人になります。 手は拳を作ることができず、肘の屈曲は非常に明白であり、150°まで伸ばすことはできません。 四肢の筋肉は非常に萎縮しており、腰椎のかなりの代償性前方湾曲があります。 労働力は極端に減少し、労働力さえ失われます。 しかし、精神発達は正常です。

患者が病気の流行地域から来ている場合、それは明らかに慢性的であり、対称的な関節変形、低身長であり、診断は難しくありません。 流行地域では、子供の関節痛、活動不足、けいれんまたは摩擦音が見つかった場合、まず病気を考えるべきであり、骨および関節のX線検査、特に指のX線検査をさらに実施して、診断を早期に決定できます。 臨床検査では、この病気に対する補助的な診断効果しかありません。

長年の研究と実際の経験に基づいて、中国は1995年にこの病気の診断基準を開発しました。

1.診断の原則

接触履歴、病棟の症状と徴候、手の骨のX線フィルム、指の多重対称性陥没、硬化、破壊と変形、手首関節表面、骨幹端の一時的な石灰化ゾーンと核を診断することができます。病気。 X線は、骨の遠位端での複数の対称性の変化を指します。

2.診断およびグレーディング標準

（1）重症度診断：

1早い：

完全に乾燥して治癒していない子供には、次の4つの項目があります：A.、C。またはB.、C。またはB.、D。またはC.のみ、早期診断

A.手、手首または足首、膝関節の活動は軽度に制限され、痛みがあります。

B.指の屈曲の端の多重対称性。

C.手と手首のX線フィルムには、一時的な石灰化ゾーンまたは骨関節表面または骨幹端の仙骨核のさまざまな程度のくぼみ、硬化、破壊、および変形があります。

D.血清酵素活性が増加し、クレアチニン、ヒドロキシプロリン、およびムコ多糖の含有量が増加します。

2I度：初期の変化に基づいて、指または他の手足の複数の対称性、関節の肥厚、限られた屈曲と伸展活動、痛み、筋肉の軽度の萎縮、および骨幹端または骨端のX線変化の程度が異なります。

3II度：I度に基づいて、症状と徴候が悪化し、短指（つま先）の変形が発生し、仙骨線の早期および早期の閉鎖が現れます。

4III度：II度に基づいて、症状、兆候、およびX線の変化が悪化し、短い手足と短い変形が現れます。

（2）能動的および非能動的診断：十分に治癒していないカシンベック病の子供は、以下の診断活動のいずれかを有します。

片手、手首のX線フィルムは、骨幹端の一時的な石灰化、拡大、硬化、深い鬱を示した。

2血清酵素活性が増加、尿クレアチニン、ヒドロキシプロリン、ムコ多糖含有量が増加しました。

鑑別診断

指または腕の刺痛またはしびれ：頸椎狭窄症の患者は、病気が最初に発症したとき、特にうずきが発生したときに、指（主に指先）または腕の痛みとしびれがあると訴えました。

人差し指と中指は硬くて痛いです：それは子宮頸部過形成の症状の一つです。 患者の症状は、主に、後頭部または頸部および肩の突然のまたは激しい痛み、激しい痛みまたはしびれ、および影響を受けた神経根の方向に沿って、神経根が分布している場所に起因します。地面の側面では、上肢、手の甲、指などにも放射性の痛みやしびれがあります。痛みはやけどまたはナイフで切られ、鍼または市販のひもを伴います;首が活発または咳をしたとき、打つくしゃみや力を加えると、痛みや糸引き感が悪化する可能性があり、患者は冗談を言っても笑うことはありません放射線による痛みの部位は、子宮頸部病変に関係しています。 さらに、上肢が沈む、痛み、弱いグリップ、落下物、さらにはペンでさえも保持できないなどの外観がある場合があり、他のものを保持することは困難です。 夕方には、首、肩、上肢の痛みが増し、眠れないことがあり、手足の圧迫に苦しみ、しびれやしびれが生じやすくなります。

指の痛みまたは圧痛：末梢神経障害症候群または腸性皮膚炎の臨床症状です。 つま先の痛み、異常な手足、脚と足の協調不良、指先の痛みまたは圧痛、痛覚過敏/限られた手足の痛み、脚の痛み、過敏な足、鈍い感じ、感覚異常、麻痺した指。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。